מחלת Schoenlein-Genoch - טיפול

הטיפול במחלת הנוך-שונליין תלוי בתסמינים הקליניים העיקריים של מחלת הנוך-שונליין.

• אם קיים זיהום, מומלץ טיפול אנטיבקטריאלי.
• תסמונות עור ומפרקים ללא ביטויים ויסצרליים הן אינדיקציה לשימוש ב-NSAIDs.
• במקרה של נגעים חמורים בעור ובמערכת העיכול, נקבעים גלוקוקורטיקואידים. לדברי חלק מהמחברים, מתן מוקדם של פרדניזולון בקורס קצר מונע התפתחות של גלומרולונפריטיס בפורפורה של שונליין-הנוך.

הגישות לטיפול בגלומרולונפריטיס במחלת הנוך-שונליין סותרות זו את זו. הטקטיקות של טיפול בגלומרולונפריטיס בפורפורה הנוך-שונליין תלויות בגיל החולים, באופי המהלך ובגרסה הקלינית של דלקת הכליה.

• רוב החולים עם ביטויים קליניים של גלומרולונפריטיס סמויה ותפקוד כלייתי תקין אינם זקוקים לטיפול בגלוקוקורטיקואידים. צורה זו של נפריטיס נוטה בדרך כלל להפוגה או להחלמה ספונטנית.
• חולים עם תסמונת נפרוטית או גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות מסומנים למתן תרופות מדכאות חיסון, אך עד כה אין ניסויים קליניים מבוקרים של יעילות השוואתית של משטרי טיפול שונים.
  • בנוכחות תסמונת נפרוטית עם תפקוד כלייתי תקין אצל ילדים, מומלץ להתחיל טיפול בטיפול דופק עם מתילפרדניזולון, 1 גרם דרך הווריד למשך 3 ימים, ולאחר מכן פרדניזולון דרך הפה במינון של 1 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום למשך חודש אחד, ולאחר מכן מותנה מתן תרופות לסירוגין במינון של 1 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום כל יומיים למשך חודשיים. לאחר מכן, הטיפול על פי התוכנית לסירוגין נמשך שבועיים נוספים, תוך הפחתת המינון ל-0.5 מ"ג/ק"ג משקל גוף כל יומיים. שיטת טיפול זו מאפשרת השגת רמיסיה קלינית יציבה ב-80% מהילדים.
  • לטיפול בחולים בוגרים עם דלקת כליות עם תסמונת נפרוטית ו/או תפקוד כלייתי לקוי, כמו גם גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות, מומלץ שילוב של גלוקוקורטיקואידים עם ציקלופוספמיד, כולל טיפול בפעימות. בנוסף, מוצעים גם עירויי אימונוגלובולינים תוך ורידיים לחולים אלו. שילוב של טיפול מדכא חיסון עם פלסמפרזיס, נוגדי קרישה (הפרין, וורפרין) ותרופות נוגדות טסיות (דיפירידמול) אפשרי גם כן. לאחרונה דווח על יעילותו של טיפול פיברינוליטי עם אורוקינאז בחולים עם דלקת כליות בפורפורה של הנוך-שונליין; הוכח כי הוא משפיע לא רק על תהליך קרישת הדם התוך-גלומרולרית, אלא גם מקדם פרוטאוליזה של המטריצה החוץ-תאית.

כאשר חולים עם דלקת כליות מפתחים אי ספיקת כליות כרונית סופנית, הטיפול העיקרי במחלת הנוך-שונליין הוא המודיאליזה והשתלת כליה. הישנות של גלומרולונפריטיס במושתל היא נדירה, אך כמעט מחצית מהחולים שעברו ביופסיה של השתלה נמצאו עם משקעי IgA מזנגיאליים בהיעדר סימנים קליניים של גלומרולונפריטיס.

[ 1 ]