תסמונת סוסאקה

לפני זמן לא רב, בסוף המאה הקודמת (1979), ד"ר ג 'וסק עם קבוצה של מחברים בפעם הראשונה עשה תיאור של המחלה, אשר נקרא על שמו מאוחר יותר. זוהי פתולוגיה אוטואימוניות נדירה אופיינית microangiopathy ב arterioles של שבלול האוזן, הרשתית הפנימית, וכתוצאה מכך אובדן שמיעה וליקויי ראייה, כמו גם את המוח, מתגלה חוסר היכולת לקיים אובדן איזון וזיכרון. חולים עם תסמונת זו חיים במלוא מובן המילה, שכן הם אינם זוכרים דבר על יום האתמול.

תסמונת זו נחשבה בעבר סוג של מחלה מערכתית "זאבת אדומה" עם תגובה השלכת שלילי, עם זאת, הנחה זו לא אושרה. עוד אחד משמה הוא רטינו- cochleo- וסקולפתיה מוחית, כלומר. דלקתית של כלי הדם במוח, כמו גם הרשתית והעצב השמיעתי.

[1], [2], [3]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת Susak שכיחה יותר בקרב נשים מאשר בקרב גברים ביחס של 5: 1. האפידמיולוגיה של המחלה, המוגדרת רק בסוף המאה העשרים, לא נחקרה היטב. אין ספק שאחת - המחלה נדירה: על פי נתונים שונים בעולם שנרשמו בין 100 ל -250 מקרים של התסמונת. המרווח של תחילת המחלה, הידוע עד כה, הוא 9-72 שנים, אבל רוב המקרים הם נשים בקבוצת הגיל של 20-40.

[4], [5],

גורם ל תסמונת Susak

עד כה, הגורמים להתפתחות הפתאומית של מחלה זו אינם ידועים, אם כי לעתים הופיעו לאחר זיהום ויראלי. גורמי סיכון ידועים אחרים הם טיפול הורמונלי חלופי והריון.

כל הנתונים הללו מובילים להנחה שתסמונת סוסק קודמת לתפקוד המערכת החיסונית, שינויים ברקע ההורמונאלי וראולוגיה של הדם.

נכון לעכשיו, מחלה זו מיוחסת להפרעות נפשיות, ולא לקחת בחשבון את העובדה כי ההתנהגות של המטופל הוא בהחלט הולם את המצב.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

פתוגנזה

הבסיס של בפתוגנזה של התסמונת היא תגובה חיסונית, מכל סיבה שהיא, על מנת לתפוס את תאי האנדותל המצפים את השכבה הרציפה של שבלול כלי דם, רשתית ואת המוח, כמו אנטיגן. התוצאות של ההתקפה החיסונית היא נפיחות התאים, והפרעה חלקית או מוחלטת של זרימת הדם בעורקקי האורגן.

[12], [13], [14], [15]

תסמינים תסמונת Susak

תסמונת Susak מוגדרת על ידי משולש סימפטומטי:

• אובדן שמיעה עצבי משני הצדדים;
• ונראה מטושטש, ערפול מול מעת לעת עם שני העיניים, ראייה כפולה, עיוורון קצר בעין אחת, scotomas paracentral בתחום ראייה, מדי פעם - ירידה מתמשכת ב חזון (רטינופתיה איסכמי);
• עייפות והפרעות שינה, חולשה וסחרחורת, כאבי ראש קשים ואמנזיה, לפעמים עוויתות והפרעות אוטונומיות (תסמינים של אנצפלופתיה תת-קרקעית).

במקרה זה, בשלבים הראשונים של המחלה לא תמיד מאופיין על ידי נוכחות של כל הסימפטומים. הסימנים הראשונים של התסמונת שפותחו בכ -90% מהחולים הופיעו כליקוי ראייה, כ -70% התלוננו על פגיעה בשמיעה. פחות ממחצית החולים בבכורה של המחלה טופלו על הפרעות נוירופסיכיאטריות. סחרחורת, אובדן חלקי של שמיעה וראייה, כאבי ראש קשים ופוטופוביה הן תלונות שכיחות מאוד המופנות לרופא בשלבים הראשונים של המחלה.

ביום tomogram תהודה מגנטית נגעים מרובים מורגש צבירת בניגוד בחומר הלבן של המוח, המוח הקטן כפיס המוח, סינגלים - באפור, אשר אינה מלווה צורות אחרות של וסקוליטיס.

טרנספורמציות כלי דם ברשתית עם תסמינים של חסימה עורקית וחוסר demyelination גם טבועה פתולוגיה זו.

סיבוכים ותוצאות

ההשלכות והסיבוכים של אבחנה מאוחרת או לא נכונה של תסמונת Susak יכולים להוביל לליקוי מוחלט או חלקי. היו מקרים של רגרסיה פתאומית של המחלה, שאירעה ללא טיפול.

[16], [17], [18], [19], [20],

אבחון תסמונת Susak

בדיקות דם עבור תסמונת Susak מ vasculitides אחרים נבדלים על ידי היעדר כל השינויים בדם. כמו כן, אבחון אינסטרומנטלי (אולטרסאונד, דופלרוגרפיה) אינו חושף הפרעות במערכת כלי הדם.

ב טומוגרפיה תהודה מגנטית, נגעים מוקד קטן של החומר הלבן של המוח לאורך החלקים לרוחב של חדרי החדר, כמו גם את הקורפוס ואת המוח הקטן, כמו נגעים טרשת נפוצה, נראים. ישנם גם אזורים בודדים שבהם סורק הניגוד מצטבר. ניגוד זה אינו אופייני לזאבת אדמנתית מערכתית.

על טומוגרמה של מטופלים עם תסמונת Susak, לעתים קרובות רואים מוקדי MRI בחומר האפור של המוח, בניגוד לטרשת נפוצה, הם לעולם אינם ממוקמים בעמוד השדרה.

כדי לחקור את מצב הרשתית בשיטות אינסטרומנטלי המודרניות של אבחון בשימוש: electroretinography, elektrookulogoafiyu, אופטלמוסקופיה, אנגיוגרפיה וההעמסה וההרשמה שנגרמו פוטנציאלים חזותיים של קליפת המוח.

במקביל, עלייה arterioles הרשתית, microaneurysms, ו telangiectasia נמצא. לעתים קרובות יש דימום רשתית קטנה, מלווה בצקת בתחום microangiopathies, נגרמת על ידי חדירות מוגברת של קירות כלי הדם.

הפרעות שמיעה מזוהים בעזרת פליטת otoacoustic, מחקר של הפוטנציאלים השמיעתיים עורר, בדיקות otoneurological אחרים.

[21]

אבחון דיפרנציאלי

בהתבסס על תוצאות של פעילויות אבחון ו anamnesis, אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם דלקת מערכתית אחרת, טרשת נפוצה ועוד מחלות אוזניים ועין שיש להם סימפטומים דומים.

[22], [23], [24]

יַחַס תסמונת Susak

טיפול תרופתי מתבצע על ידי גלוקוקורטיקוסטרואידים, בעיקר - Methylprednisolone.

הפעולה של התרופה, בדומה prednisolone, לעומת זאת, את היכולת לעכב את הנתרן יש פחות, ולכן זה נסבל יותר. Methylprednisolone נספג לאט יותר ונמשך יותר מאשר הידרוקורטיזון ופרדניזולון.

המינון הממוצע נע בין 4 ל -48 מ"ג ליום. הרופא קובע את הטיפול ואת מינון משטר.

טיפול ארוך טווח עם התרופה (כדי להפחית תופעות לוואי ויעילות מרבית) מתבצע על פי התוכנית: צריכת הבוקר פעמיים ביום, פעמיים את המינון היומי. עם שימוש ממושך בסמים, ביטול הדרגתית עם ירידה הדרגתית במינון נעשה.

היא התווית בנוכחות יתר לחץ דם חמור, הפרעות נפשיות, הפרעות בתפקוד הכליה, אוסטיאופורוזיס, מחלות כיב של מערכת העיכול, משום שהדבר עלול לגרום תופעות לוואי דומות להחמיר את תהליך המחלה. היא לא קובעת בתקופה שלאחר הניתוח, עגבת, ב אנדוקרדיטיס חריפה, תהליך פתוח של שחפת, דלקת של הכליות, וכן - עבור נשים בהריון ואמהות מניקות בזהירות -People קשישים.

תופעות לוואי בעת נטילת התרופה עשוי להיות
Supersaturation נתרן, hyperhydration, hypokalemia, hypocalcemia, חולשה בשרירים, ירידה חסינות, הפרעות במחזור החודשי.

במקרים חמורים של המחלה בשילוב עם טיפול דופק methylprednisolone (לטפטף מינוני ultrahigh של הורמונים במשך כמה ימים) יושמו cytostatics - תרופות אשר מעכבות תהליך חלוקת תאים נורמלי. ביסודו של דבר, תרופות אלה משמשים לטיפול של ממאירות, אך במקרים מסוימים הם משמשים לטיפול במחלות אוטואימוניות.

לדוגמה, Azathioprine הוא immunosuppressant בו זמנית מפעיל חלק מהותי פעולה חלוקת התא. צריכת מינון אוראלי יומי מחושב: 1.5-2 מ"ג לכל 1 ק"ג משקל גוף מחולק לשניים או ארבעה מנות.

אין לרשום נשים בהריון, מניקות, ילדים, עם רגישות יתר, במקרים של דיכוי hematopoiesis. יש, כמו כל cytostatics, הרבה תופעות לוואי, במיוחד עם שימוש ממושך, כולל. גורם לשינויים כרומוזומליים, תופעות דיספטיות, הפרות של הכבד, hematopoiesis, מסרטן, טרטוגן. במהלך תקופת הטיפול, יש לבדוק את הרכב הדם מדי שבוע.

במקרים מסוימים, הסימפטומים של הקוגולופתיה נצפו, וחולים, בהתאמה, היו תרופות מרשם המפחיתות קרישת דם וצבירה טסיות.

לדוגמה, קומדין נוגד קרישה עקיף , המונע פקקת, מעכב ויטמין K.

תוכנית הטיפול והמנה נקבעים על ידי הרופא המטפל. המינון היומי בדרך כלל מניח צריכת אוראלי של לא יותר מ 5 מ"ג, מחולק לשני מינונים.

נשים בהריון ונשים מניקות. כמו כן, לא לרשום את התרופה עבור אי ספיקת כליות, כליות, דימום לחץ דם חריף. מנת יתר של תרופה זו טומנת דימום.

סוכני האנטי- טבליות הפשוטים ביותר הם אספירין רגיל , המשמש לרוב למניעת פקקת. הפעולה באה לידי ביטוי לאחר לא יותר מחצי שעה מרגע קבלת הפנים. יכולת אנטיאגרגנטית מתפתחת במינון של 75 מ"ג עד 325 מ"ג. הוא יכול לגרום נזק לקרום הרירי של הבטן, כדי לקחת את זה לאחר אכילה, סחוט עם מספיק נוזלי, רצוי - חלב או מים מינרליים אלקליין. התווית בנשים הרות ומניקות.

Vasculopathies (vasculitis) דורשים דיאטה מסוימת דיאטה. מומלץ להזמין 6 ארוחות ביום. בתזונה היומית לא צריך להיות יותר מ 8 גרם של מלח שולחן.

דיאטה יומית צריכה להיות נוכחת במוצרים המהווים ויטמינים B1, B6, C, K ו- A. באורגניזם vasculopathy מאבדת כמות משמעותית של סידן לפיצוי שלה יש צורך להשתמש במוצרי חלב דלים שומן יומי.

על פי נתונים מסוימים, השפעה טובה על הטיפול של כלי הדם (vasculitis) נותן יישום בטיפול המורכב של ההכנות גינקו בילובה. כדי להפעיל את תפקודי המוח (לשפר את הזיכרון, למנוע עיכוב), תמצית של עלים של צמח זה משמש. הכנות שעברו מיצוי (alcoholate או אבקה מן העלים היבשים) להחיות תפקוד של תאי עצב, זרימת דם, עצבי ראיה ושמיעה להחזיר את האלסטיות וחוזק של כלי דם, לשפר את זרימת דם.

בשילוב עם תרופות וויטמינים, פיזיוטרפיה משולבת גם, בפרט, חמצון יתר - השימוש בחמצן בתאי לחץ.

עם איסכמיה ו דיסטרופיה של הרשתית העין, על מנת לשפר את זרימת הדם, magnetotherapy, electroreflexotherapy, גירוי לייזר של הרשתית משמשים.

עם אובדן שמיעה חיישני, רופא יכול גם לקבוע טיפול פיזיוטרפי: הלייזרים לייזר, אלקטרופורזה, טיפול אולטרסאונד, מגנטותרפיה transcranial.

ב וסקולטיס וסקולופתיה, השימוש בשיטות החומרה לטיהור דם מתחמי החיסון - hemosorption ו plasmapheresis.

טיפול אלטרנטיבי

ברפואה אלטרנטיבית, ישנם מתכונים רבים להפחתת דלקת כלי הדם, לחיזוק קירותיהם ומניעת דימום.

עם זאת, לפני שתמשיך עם טיפול אלטרנטיבי, הקפד להתייעץ עם הרופא שלך, אולי כמה מתכון ישולבו בהצלחה לתוך ערכת טיפולית.

באופן נמרץ משחק על הקירות של כלי הדם הוא תה ירוק, אשר יכול להיות שיכור 1/2 כוס שלוש פעמים ביום, אבל רק לא לפני הולך לישון, שכן יש השפעה מרגשת.

להיפטר דלקת כלי הדם מציע טיפול חלופי, באמצעות חצי שעה לפני ארוחת הבוקר, עירוי של שעועית עבה שומן. בערב, כפית של עלי קצוצים יבשים מבשלים כוס מים רותחים, מתעקשים כל הלילה. בבוקר, להתרוקן, להמיס בו כפית דבש ושותה.

כדי לחזק את הבריאות הגופנית והנפשית המשמש ריפוי תה Altai. עם זאת, להכנת שלה יש צורך למצוא סדין שחור של בדאן. אלה הם העלים הנמוכים של הצמח, מיובשים overwintered תחת שלג. עדיף לחתוך אותם מהבאדאן באביב. המאפיינים שלה הם בשל עלים אלה. הם פשוט צריכים להיות יבשים, הם יהיו מתאימים במשך שנתיים. קוצצים את העלים, הם מתווספים לתערובת כלשהי כדי לחלוט תה צמחים או תה רגיל.

יש אנטי דלקתיות ההשפעות תמציות של עלים ופירות יער של דומדמניות שחורות, עשבי תיבול טיון, Helichrysum, הפרע, פרחי קלנדולה, שורשים ועלים של דקורית, שורש ליקוריץ.

עלים של דומדמניות שחורות משמשים בישול אינפוזיה - לחלוט תרמוס כף של עלים קצוצים עם כוס מים רותחים, מתעקשים במשך שעתיים, מתח. לאכול ארבע או חמש פעמים ביום במשך חצי כוס.

כמו כלי חיזוק קירות של כלי השיט, ריחני ריחני גרגרי chokeberry, dogrose, חמוציות, דומדמניות משמשים.

לשתות מ ריח מבושם: עבור כפית אחת של עשבי תיבול - 250 מ"ל של מים רותחים, לחלוט במשך חמש דקות. מתיחה ולשתות פעמיים ביום.

מיץ עשוי chokeberry (aronia) לוקח אחת או שתי כפות שלוש פעמים ביום כדי לחזק את כלי. מומלץ לחלוט תה מ גרגרים יבשים של chokeberry שחור. מבשלים שתי כפות של גרגרים יבשים עם שתי כוסות מים רותחים, רותחים על אש נמוכה במשך עשר דקות, ואז מתעקשים לפחות חמש שעות. לשתות שלוש פעמים ביום, הוספת דבש.

הומיאופתיה היא תחום מיוחד של רפואה קלינית המאופיינת בגישה שונה לעקרונות הטיפול. הוא אינו משתמש במינונים מרשימים של כימיקלים עם מגוון רחב של השפעות על חולים עם אבחנה זהה.

מינון המומלץ של הרופא, כמו ברפואה המסורתית, לא נמצא בהומיאופתיה קלאסית.

קומפלקס הסימפטומים בחולה נלמד בקפידה ותרופה מסומנת שיכולה לגרום לתסמינים דומים אצל אדם בריא. ההומיאופתיה אינה מתייחסת למחלה, אלא לאדם, כלומר לכל תסמיני הסימפטומים הטבועים בחולה מסוים, עם תרופה אחת. במקרה זה, התרופה נקבעת במינון נמוך במיוחד.

בהומיאופתיה יש הכנות לתנאים, שתיאורם דומה לסימנים הראשונים ולסימפטומים שיוריים של תסמונת Susak.

לדוגמה:

• Baryta פחמתי - החולה מראה את כל הסימנים של חוסר זיכרון: הוא שוכח את סדר היומיום פעולות רגילות, חובותיו, מילים, מפסיק להיות מודרך באזור הרגיל; רעלה מול העיניים, חולשת ראייה, דמעות; אובדן שמיעה, חריגה של עצב השמיעה; שיתוק עקב הפרעות במחזור הדם החריף של המוח;
• Baryta sulphurica - יריות, כאבים, עוויתות, לחץ על הכאבים בחלקים הטמפורליים, הפרונטליים, הכאובים של הראש, סחרחורת בעמידה, הליכה; הפחתת החדות הראייה, תכריכים, כתמים, מראה הקדמי; רעש באוזניים, אובדן שמיעה, אדווה, כאב; פרזיס נטול כאב, זיכרון חלש, התעלפות;
• Chininum Sululuricum - פגיעה בשמיעה, לעיתים עם כאבי ראש קשים;
• גלסמיום - פגיעה בזיכרון, כאבי ראש, דלקת או ניתוק רשתית והפרעות חזותיות אחרות, פגומה בתיאום התנועה.

[25], [26], [27]

טיפול כירורגי בהשפעות תסמונת Susak

אחד הסימנים של תסמונת Susak הוא רטינופתיה איסכמית בשילוב עם חסימה של העורק המרכזי של הרשתית, שחזור עצמאי של החזון במקרה זה הוא נדיר ביותר. הפרעות במחזור הדם החריף ברשתית ובעצב הראייה כמעט תמיד גורמות לעיוורון חלקי ולעתים - מוחלט. הפרוגנוזה של מחלות כלי העצב האופטי היא כבדה מאוד, אך לא חסרת תקווה. ישנן שיטות שונות של שיפור כירורגי של הרשתית המודינמיקה (למשל, קרישת לייזר), היישום שלהם תלוי בהערכת חומרת ההפרעות.

הדיון מתוקן על ידי בחירת מכשיר השמיעה. עם שימור רק חלק קטן של הקולטן מנגנוני של שבלול, השתלת שבלול משמש. פעולות אלה נכנסו לתרגול העולם בסוף שנות השמונים של המאה הקודמת.

מְנִיעָה

תסמונת Susak מתעוררת לפתע עקב סיבות מדויקות לא מזוהות, ולכן אמצעי מניעה הראשי הוא אורח חיים בריא, אשר מונע זיהומים ויראליים תכופים שקודם במקרים רבים את הופעתה של מחלה זו.

שמיעה חריפה וליקויי ראייה, במיוחד בחולים צעירים (קבוצת סיכון גבוה כולל נשים בהריון) צריכה לגרום תשומה - אשפוז החובה ואבחון יסודי: MRI, אקוסטי גזע המוח במחקר פוטנציאלים, כמו אבחון בטרם עת ולא נכון יכול להוביל כדי לפסול את החולה.

[28], [29]

תַחֲזִית

משך תסמונת Susak, בדרך כלל מאחד עד חמש שנים, ואז המצב מתייצב. כמה מחקרים מתארים מקרים של מחלה חוזרת על פני תקופה של 18 שנים.

עם זאת, גם עם משך זמן קצר של המחלה, חזון ושמיעה לא יכול להתאושש.

[30], [31], [32]