תסמונת סוסאק

לא מזמן, בסוף המאה הקודמת (1979), ד"ר ג'יי סוסק וקבוצת מחברים משותפים תיארו לראשונה את המחלה, אשר נקראה מאוחר יותר על שמו. זוהי פתולוגיה אוטואימונית נדירה, המאופיינת במיקרואנגיופתיה בעורקי השבלול של האוזן הפנימית, ברשתית העין, מה שמוביל לאובדן שמיעה והידרדרות הראייה, כמו גם במוח, המתבטאת בחוסר יכולת לשמור על שיווי משקל ואובדן זיכרון. חולים בתסמונת זו חיים במלוא מובן המילה כיום, משום שאינם זוכרים דבר מאתמול.

תסמונת זו נחשבה בעבר כצורה של המחלה הסיסטמית "זאבת" עם תגובת אגלוטינציה שלילית, אולם הנחה זו לא אושרה. שם נוסף לה הוא רטינו-קוכלאו-מוחי וסקולופתיה, כלומר נגע דלקתי של כלי הדם המוחיים, כמו גם הרשתית ועצב השמיעה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת סוסאק שכיחה יותר בקרב נשים מאשר בקרב גברים ביחס של 5:1. האפידמיולוגיה של המחלה, שזוהתה רק בסוף המאה ה-20, לא נחקרה לעומק. דבר אחד בטוח - המחלה נדירה: על פי מקורות שונים, נרשמו בין 100 ל-250 מקרים של התסמונת בעולם. טווח הגילאים הידוע כיום להופעת המחלה הוא 9-72 שנים, אך רוב החולות הן נשים בקבוצת הגיל 20-40 שנים.

[ 4 ], [ 5 ]

גורם ל תסמונת סוסאק

הסיבות להתפתחות הפתאומית של מחלה זו עדיין אינן ידועות, אם כי לעיתים היא התרחשה לאחר זיהום ויראלי. גורמי סיכון ידועים אחרים כוללים טיפול הורמונלי חלופי והריון.

כל הנתונים הללו מובילים להשערה שתסמונת סוסאק קדמה להפרעות בתפקוד מערכת החיסון, שינויים ברמות ההורמונליות ובריאולוגיה של הדם.

כיום, מחלה זו מסווגת כהפרעה נפשית, מבלי להתחשב בעובדה שהתנהגותו של המטופל מתאימה לחלוטין למצב.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פתוגנזה

הבסיס לפתוגנזה של התסמונת הוא התגובה החיסונית של הגוף, אשר מסיבה כלשהי ראה בתאי האנדותל, שכבה רציפה המצפה את כלי הדם של שבלול האוזן הפנימית, רשתית העין והמוח, כאנטיגן. ההשלכות של התקפה חיסונית זו הן נפיחות של התאים, והפרעה חלקית או מוחלטת בזרימת הדם בעורקי האיבר.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים תסמונת סוסאק

תסמונת סוסאק מוגדרת על ידי שלישייה סימפטומטית:

• אובדן שמיעה חושי-עצבי משני הצדדים;
• הופעת צעיף מעת לעת, ערפול מול שתי העיניים, ראייה כפולה, עיוורון לטווח קצר של עין אחת, סקוטומות פארא-צנטרליות בשדה הראייה, לעיתים - ירידה מתמשכת בראייה (רטינופתיה איסכמית);
• עייפות והפרעות שינה, חולשה וסחרחורת, כאבי ראש קשים ואמנזיה, לעיתים עוויתות והפרעות אוטונומיות (תסמינים של אנצפלופתיה תת-חריפה).

יחד עם זאת, השלבים המוקדמים של המחלה לא תמיד מאופיינים בנוכחות כל התסמינים. הסימנים הראשונים להתפתחות התסמונת אצל כ-90% מהחולים התבטאו בצורת ליקוי ראייה, כ-70% התלוננו על ליקוי שמיעה. פחות ממחצית החולים בתחילת המחלה פנו לעזרה עקב הפרעות נוירופסיכיאטריות. סחרחורת, אובדן חלקי של שמיעה וראייה, כאב ראש חמור ופוטופוביה הן תלונות שכיחות מאוד שאנשים פונים עבורן לעזרה בשלבים הראשוניים של המחלה.

דימות תהודה מגנטית מראה מוקדים מרובים המצטברים בניגודיות בחומר הלבן של המוח, במוח הקטן ובקורפוס קלוסום, ומוקדים בודדים בחומר האפור, דבר שאינו מלווה בסוגים אחרים של דלקת כלי דם.

טרנספורמציות כלי דם ברשתית עם תסמינים של חסימה עורקית והיעדר דה-מיאלינציה אופייניות גם לפתולוגיה זו.

סיבוכים ותוצאות

ההשלכות והסיבוכים של אבחון מאוחר או שגוי של תסמונת סוסאק עלולים להוביל לנכות מלאה או חלקית. היו מקרים של נסיגה פתאומית של המחלה, שהתרחשה ללא כל טיפול.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

אבחון תסמונת סוסאק

בדיקות דם לתסמונת סוסאק נבדלות ממחלות כלי דם אחרות בהיעדר שינויים בדם. כמו כן, אבחון אינסטרומנטלי (אולטרסאונד, דופלרוגרפיה) אינו מגלה הפרעות בכלי הדם הסיסטמיים.

דימות תהודה מגנטית מראה נגעים מוקדיים קטנים של החומר הלבן של המוח לאורך החדרים הצדדיים, כמו גם כפיס המוח והמוח הקטן, בדומה לנגעים הנראים בטרשת נפוצה. ישנם גם אזורים בודדים שבהם מצטבר סמן הניגוד. חומר ניגוד כזה אינו אופייני לזאבת אדמנתית מערכתית.

נגעים ב-MRI בחומר האפור של המוח נראים לעיתים בטומוגרפיה של חולים עם תסמונת סוסאק, אך בניגוד לטרשת נפוצה, הם לעולם לא ממוקמים בחוט השדרה.

כדי לחקור את מצב הרשתית באבחון מודרני, נעשה שימוש בשיטות אינסטרומנטליות: אלקטרורטינוגרפיה, אלקטרואוקולוגרפיה, אופטלמוסקופיה, אנגיוגרפיה פלואורסצנטית ורישום פוטנציאלים חזותיים מעוררים של קליפת המוח.

במקרה זה, מתגלות הרחבות של עורקי הרשתית, מיקרואנוריזמות וטלנגיאקטזיות. לעיתים קרובות נתקלים בדימומים קטנים ברשתית, המלווים בבצקת באזור המיקרואנגיופתיה, הנגרמת על ידי חדירות מוגברת של דפנות כלי הדם.

ליקויי שמיעה מזוהים באמצעות פליטה אוטואקוסטית, בדיקות פוטנציאל מעורר שמיעה בגזע המוח ובדיקות אוטונורולוגיות אחרות.

[ 21 ]

אבחון דיפרנציאלי

בהתבסס על תוצאות אמצעי האבחון והאנמנזה, מתבצעת אבחנה דיפרנציאלית עם דלקת כלי דם מערכתית אחרת, טרשת נפוצה ומחלות אחרות של האוזן והעין בעלות תסמינים דומים.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

יַחַס תסמונת סוסאק

טיפול תרופתי מתבצע באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים, בעיקר מתילפרדניזולון.

פעולת התרופה דומה לזו של פרדניזולון, אולם יכולתה לשמור על נתרן פחותה, ולכן היא נסבלת טוב יותר. מתילפרדניזולון נספג לאט יותר ופועל זמן רב יותר מהידרוקורטיזון ופרדניזולון.

המינון הממוצע הוא בין 4 ל-48 מ"ג ליום. משטר הטיפול והמינון נקבעים על ידי הרופא.

טיפול ארוך טווח בתרופה (להפחתת תופעות לוואי ולמקסם את היעילות) מתבצע על פי התוכנית: נטילת בוקר כל יומיים של מינון יומי כפול. עם שימוש ממושך בתרופה, מתבצעת הפסקה הדרגתית עם הפחתה הדרגתית של המינון.

התווית נגד בנוכחות יתר לחץ דם חמור, הפרעות נפשיות, תפקוד לקוי של בלוטת יותרת הכליה, אוסטאופורוזיס, מחלות כיביות של מערכת העיכול, מכיוון שהדבר עלול לגרום לתופעות לוואי דומות ולהחריף את התהליך הפתולוגי. לא מרשם בתקופה שלאחר הניתוח, לחולים עם עגבת, במהלך החמרה של אנדוקרדיטיס, שחפת פתוחה, עם דלקת כליות, וכן - לנשים הרות ומניקות, בזהירות - לקשישים.

תופעות לוואי בעת נטילת התרופה עשויות לכלול
עומס יתר של נתרן, היפרהידרציה, היפוקלמיה, היפוקלצמיה, חולשת שרירים, ירידה בחסינות ואי סדירות במחזור החודשי.

בצורות חמורות של המחלה, נעשה שימוש בציטוסטטיקה בשילוב עם טיפול בפולסים של מתילפרדניזולון (מתן בטפטוף של מינונים גבוהים במיוחד של הורמונים במשך מספר ימים) - תרופות המעכבות את תהליך חלוקת התאים הפתולוגית. תרופות אלו משמשות בעיקר לטיפול בגידולים ממאירים, אך במקרים מסוימים הן משמשות לטיפול במחלות אוטואימוניות.

לדוגמה, אזתיופרין הוא מדכא חיסון ובו זמנית בעל פעולה מדכאת חלוקת תאים. במתן פומי, המינון היומי מחושב כ: 1.5-2 מ"ג לכל 1 ק"ג משקל גוף ומחולק לשתיים או ארבע מנות.

אין לרשום לנשים הרות ומניקות, ילדים, במקרה של רגישות יתר, במקרים של דיכוי דם. כמו כל הציטוסטטיקה, יש לו תופעות לוואי רבות, במיוחד בשימוש ממושך, כולל שינויים כרומוזומליים, תופעות של דיספפסיה, תפקוד לקוי של הכבד, דם, גורמים מסרטנים, תופעות טרטוגניות. במהלך תקופת הטיפול, יש צורך לעקוב אחר הרכב הדם מדי שבוע.

במקרים מסוימים, נצפו תסמינים של קרישת דם, ולמטופלים נקבעו בהתאם תרופות המפחיתות קרישת דם וצבירת טסיות דם.

לדוגמה, נוגד הקרישה העקיף וורפרין, המונע היווצרות תרומבוס על ידי עיכוב ויטמין K.

משטר הטיפול והמינון נקבעים באופן פרטני על ידי הרופא המטפל. המינון היומי כולל בדרך כלל מתן דרך הפה של לא יותר מ-5 מ"ג, המחולק לשתי מנות.

וורפרין אינו מומלץ לנשים הרות ומניקות. התרופה גם אינה ניתנת לטיפול באי ספיקת כבד וכליות, דימום ויתר לחץ דם חריף. מנת יתר של תרופה זו כרוכה בדימום.

התרופות נוגדות הטסיות הפשוטות ביותר כוללות אספירין רגיל, המשמש לרוב למניעת היווצרות פקקת. ההשפעה מופיעה לא יותר מחצי שעה לאחר נטילתו. היכולת נוגדת הטסיות מתפתחת במינון של 75 מ"ג עד 325 מ"ג. הוא עלול לגרום נזק לרירית הקיבה, לכן יש ליטול אותו לאחר הארוחות עם כמות מספקת של נוזלים, רצוי חלב או מים מינרליים אלקליים. התווית נגד לנשים הרות ומניקות.

וסקולופתיה (דלקת כלי דם) דורשת תזונה ומשטר תזונה מסוימים. מומלצות שש ארוחות ביום. התזונה היומית לא צריכה להכיל יותר משמונה גרם של מלח שולחן.

התזונה היומית צריכה לכלול מזונות המכילים ויטמינים B1, B6, C, K ו-A. עם וסקולופתיה, הגוף מאבד כמות משמעותית של סידן; כדי לפצות על כך, יש צורך לצרוך מוצרי חלב דלי שומן מדי יום.

על פי נתונים מסוימים, השימוש בתכשירים מגינקו בילובה בטיפול מורכב נותן השפעה טובה בטיפול בווסקולופתיה (וסקוליטיס). כדי להפעיל את תפקודי המוח (לשפר את הזיכרון, לבטל עיכוב), משתמשים בתמצית מעלי צמח זה. תכשירים שאינם מופקים (תמיסת אלכוהול או אבקה מעלים יבשים) מחיים את תפקוד תאי העצב, את מיקרו-מחזור הדם, את עצבים אופטיים ושמיעתיים, מחזירים את הגמישות והחוזק לדפנות כלי הדם ומשפרים את זרימת הדם.

בשילוב עם תרופות וויטמינים, משולב גם טיפול פיזיותרפיה, בפרט חמצון היפרברי - שימוש בחמצן בתאי לחץ.

במקרה של איסכמיה וניוון רשתית, טיפול מגנטי, אלקטרורפלקסותרפיה וגירוי לייזר של הרשתית משמשים לשיפור זרימת הדם.

במקרה של אובדן שמיעה חושי-עצבי, הרופא עשוי לרשום גם טיפול פיזיותרפיה: טיפולי לייזר, אלקטרופורזה, טיפול באולטרסאונד, טיפול מגנטי טרנסגולגולתי.

במקרים של דלקת כלי דם ווסקולופתיה, משתמשים בשיטות חומרה לטיהור דם מקומפלקסים חיסוניים - המוסורפציה ופלזמפרזיס.

טיפול אלטרנטיבי

ברפואה העממית, ישנם מתכונים רבים להפחתת דלקת בכלי הדם, חיזוק דפנותיהם ומניעת דימום.

עם זאת, לפני תחילת טיפול עממי, חשוב להתייעץ עם רופא; אולי מתכון כלשהו יתאים בהצלחה למשטר הטיפולי.

לתה ירוק יש השפעה מחזקת על דפנות כלי הדם; ניתן לשתות חצי כוס שלוש פעמים ביום, אך לא לפני השינה, שכן יש לו השפעה מעוררת.

רפואה עממית מציעה להיפטר מדלקת כלי הדם על ידי שתיית חליטה של ברגניה קרסיפוליה חצי שעה לפני ארוחת הבוקר. בערב, יש להכין כפית של עלים מיובשים כתושים בכוס מים רותחים, להשאיר למשך הלילה. בבוקר יש לסנן, לדלל כפית דבש ולשתות.

לחיזוק הבריאות הפיזית והנפשית, משתמשים בתה אלטאי מרפא. נכון, כדי להכין אותו, צריך למצוא עלה שחור של ברגניה. אלו העלים התחתונים של הצמח, מיובשים ומאוחסנים בחורף תחת השלג. עדיף לקטוף אותם מהברגניה באביב. התה חייב את תכונותיו לעלים אלה. צריך רק לייבש אותם, הם יהיו טובים במשך שנתיים. לאחר ריסוק העלים, מוסיפים אותם לכל תערובת להכנת תה צמחים או לתה רגיל.

חליטות של עלי ופירות יער של דומדמניות שחורות, עשב אלקמפן, אימורטל, ירק סנט ג'ון, פרחי קלנדולה, שורשי ועלי ברדוק ושורשי ליקוריץ הן בעלות השפעה אנטי דלקתית.

עלי דומדמניות שחורות משמשים להכנת חליטה - יש לחלוט כף עלים מרוסקים בתרמוס עם כוס מים רותחים, להניח לשעתיים, לסנן. יש לשתות ארבע או חמש פעמים ביום, חצי כוס.

ורדים, ורדים, חמוציות ודומדמניות משמשים לחיזוק דפנות כלי הדם.

לשתות מצמח הריח: לכפית אחת של צמח - 250 מ"ל מים רותחים, לחלוט במשך חמש דקות. לסנן ולשתות פעמיים ביום.

מיץ חומברי (ארוניה) נלקח לחיזוק כלי הדם, כף או שתיים שלוש פעמים ביום. מומלץ לחלוט תה מפירות חומברי מיובשים. יש לחלוט שתי כפות של פירות יער מיובשים עם שתי כוסות מים רותחים, להרתיח על אש נמוכה במשך עשר דקות, ולאחר מכן להניח לחליטה לפחות חמש שעות. יש לשתות שלוש פעמים ביום, ולהוסיף דבש.

הומאופתיה היא ענף מיוחד ברפואה קלינית המאופיין בגישה שונה לעקרונות הטיפול. היא אינה משתמשת במינונים גדולים של כימיקלים בעלי מגוון רחב של השפעות על חולים עם אותה אבחנה.

מינונים ומשטרי טיפול נקבעים על ידי רופא הומאופת באופן פרטני בלבד; אין מינונים מומלצים של התרופה בהומאופתיה קלאסית, כמו ברפואה המסורתית.

מכלול התסמינים של המטופל נלמד בקפידה ונקבעת תרופה שיכולה לגרום לתסמינים דומים אצל אדם בריא. הומאופתיה מטפלת לא במחלה, אלא באדם, כלומר, בכל מכלול התסמינים הטבועים בחולה ספציפי, באמצעות תרופה אחת. במקרה זה, התרופה נקבעת במינונים נמוכים במיוחד.

בהומיאופתיה ישנן תרופות למצבים שתיאורם דומה לסימנים הראשונים ולהשפעות השיוריות של תסמונת סוסאק.

לְדוּגמָה:

• בריטה קרבוניקה (Baryta carbonica) - המטופל מראה את כל הסימנים של אובדן זיכרון: שוכח את סדר הפעולות היומיומיות, את חובותיו, את מילותיו, מאבד את התמצאותו במקום הרגיל; צעיף מול העיניים, ראייה חלשה, דמעות; אובדן שמיעה, פתולוגיה של עצב השמיעה; שיתוק עקב אירוע מוחי חריף;
• בריטה סולפורה (Baryta sulphurica) – כאבים יורים, כואבים, עוויתיים ולוחצים בחלקים הרקה, הקדמיים והעורף של הראש, סחרחורת בעמידה ובהליכה; ירידה בחדות הראייה, רעלה, כתמים, זבובים מול העיניים; טינטון, אובדן שמיעה, פעימות, כאב; שיתוק ללא כאבים, זיכרון חלש, עילפון;
• כינינום סולפוריקום (Quininum sulphuricum) – אובדן שמיעה, לעיתים עם כאב ראש חמור;
• ג'לסמיום - פגיעה בזיכרון, כאבי ראש, דלקת או היפרדות של הרשתית והפרעות ראייה אחרות, פגיעה בקואורדינציה מוטורית.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

טיפול כירורגי בתוצאות תסמונת סוסאק

אחד הסימנים לתסמונת סוסאק הוא רטינופתיה איסכמית בשילוב עם חסימה של עורק הרשתית המרכזי; שחזור ספונטני של הראייה במקרה זה הוא נדיר ביותר. הפרעות חריפות במחזור הדם ברשתית ובעצב הראייה כמעט תמיד גורמות לעיוורון חלקי, ולפעמים מוחלט. הפרוגנוזה למחלות כלי דם בעצב הראייה היא חמורה מאוד, אך לא חסרת סיכוי. ישנן שיטות שונות לשיפור כירורגי של ההמודינמיקה של הרשתית (לדוגמה, קרישת לייזר), השימוש בהן תלוי בהערכת חומרת ההפרעות.

תיקון השמיעה מתבצע על ידי בחירת מכשיר שמיעה. אם נשמר רק חלק קטן ממנגנון קולטני השבלול, נעשה שימוש בהשתלת שבלול. ניתוחים אלה נכנסו לפועל עולמי בסוף שנות ה-80 של המאה הקודמת.

מְנִיעָה

תסמונת סוסאק מתרחשת בפתאומיות מסיבות לא ידועות, ולכן אמצעי המניעה העיקרי הוא אורח חיים בריא המונע זיהומים ויראליים תכופים, אשר במקרים רבים קדמו להופעת מחלה זו.

פגיעה חריפה בשמיעה ובראייה, במיוחד אצל צעירים (קבוצת הסיכון הגבוה כוללת נשים בהריון), צריכה למשוך תשומת לב מוגברת - אשפוז חובה ואבחון יסודי: דימות תהודה מגנטית, מחקרים של פוטנציאלים מעוררים אקוסטיים בגזע המוח, שכן אבחון בטרם עת ושגוי עלול להוביל לנכות המטופל.

[ 28 ], [ 29 ]

תַחֲזִית

משך תסמונת סוסאק הוא בדרך כלל בין שנה לחמש שנים, ולאחר מכן המצב מתייצב. מחקרים מסוימים מתארים מקרים של מהלך חוזר של המחלה במשך 18 שנים.

עם זאת, גם אם המחלה קצרת מועד, ייתכן שהראייה והשמיעה לא ישוחזרו.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]