מחלת לב שגרונית

שכיחות דלקת מפרקים שגרונית באוכלוסייה היא 0.5-1%. המחלה נצפית לרוב אצל נשים (היחס לגברים הוא 2:1-3:1). המיקום העיקרי של דלקת אוטואימונית בדלקת מפרקים שגרונית הוא הממברנה הסינוביאלית של המפרקים, אך איברים אחרים מעורבים לעיתים קרובות בתהליך הפתולוגי, ובפרט מערכת הלב וכלי הדם. נזק לבבי ברור קלינית מאובחן ב-2-15% מהחולים, על פי תוצאות נתיחה שלאחר המוות - ב-70-80%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

תסמינים של מחלת לב שגרונית

ברוב המכריע של המקרים, מחלת לב שגרונית היא אסימפטומטית.

דלקת קרום הלב עם ביטויים קליניים נרשמת בלא יותר מ-2% מהמקרים. על פי מחקרים המשתמשים באקו לב, שבוצעו גם על מדגמים קטנים של חולים עם דלקת מפרקים שגרונית, שכיחות דלקת קרום הלב או תפליט קרום הלב נעה בין 1 ל-26%. במחקר יחיד באמצעות אקו לב טרנס-ושט ב-30 חולים עם דלקת מפרקים שגרונית, דלקת קרום הלב זוהתה ב-13% מהמקרים (ולא זוהתה בקבוצת הביקורת).

קיים קשר הדוק בין הסבירות לדלקת פריקרדיאלית לבין רמת גורם ראומטי, נגע נודולרי ו-ESR (מעל 55 מ"מ/שעה). במקרה של דלקת פריקרדיאלית חריפה, חולים מתלוננים על כאב מאחורי עצם החזה המקרין לכתף שמאל, לגב, לאזור האפיגסטרי. הכאב חמור, ממושך, מלווה בקוצר נשימה, מתעצם בשכיבה על הגב או בצד שמאל. בצקת בגפיים התחתונות עשויה להופיע. במהלך הבדיקה נצפית טכיקרדיה ושפשוף פריקרדיאלי, לעיתים פרפור פרוזדורים (רפרוף). מאפיין אופייני של תרסיס פריקרדיאלי הוא רמת גלוקוז נמוכה בשילוב עם תכולה גבוהה של חלבון, LDH וגורם ראומטי. לעיתים, עלולים להתפתח טמפונדה לבבית ודלקת פריקרדיאלית מכווץ.

דלקת שריר הלב שגרונית מזוהה לעיתים רחוקות, אם כי על פי נתוני נתיחה שלאחר המוות במחקרים זרים היא מאובחנת ב-25-30% מהמקרים, והיא קשורה לדלקת מפרקים שגרונית פעילה עם ביטויים חוץ-מפרקיים, טיטר גבוה של גורם שגרוני, נוגדנים אנטי-גרעיניים וסימנים של דלקת כלי דם מערכתית. לעיתים רחוקות, קרדיומיופתיה קשורה לחדירת עמילואיד.

סימנים קליניים של דלקת שריר הלב כוללים הפרעות קצב והולכה, הופעת צליל לב שלישי או רביעי, אוושה סיסטולית, שינויים לא ספציפיים במקטע ST ובגל P במהלך האזנה, ושינויים מוקדיים או מפושטים בסקינטיגרפיה של שריר הלב. תפקוד לקוי של החדר השמאלי, שנקבע על ידי אקו לב, עשוי להיות תוצאה של דלקת שריר הלב שגרונית.

מומי לב ראומטיים בדלקת מפרקים שגרונית מאובחנים ב-2-10% מהחולים (על פי נתוני המחלקה לטיפול רפואי על שם האקדמאי איי נסטרוב מהאוניברסיטה הרפואית הממלכתית הרוסית - ב-7.1% מהחולים).

נזק למסתמי הלב בדלקת מפרקים שגרונית נגרם הן מתהליך דלקתי כרוני וחוזר והן מגרנולומטוזיס ו/או דלקת כלי דם. מומי לב מתפתחים לעיתים קרובות במקרה של מהלך ארוך טווח (רב שנים) של דלקת מפרקים שגרונית ארוזיבית עם רמה גבוהה של גורם שגרוני וביטויים חוץ-מפרקיים. יחד עם זאת, מומי לב ראומטיים בדרך כלל אינם מלווים בהפרעות המודינמיות קשות ובביטויים קליניים. מומים חמורים נצפים לעיתים רחוקות. רגורגיטציה מיטרלית מתגלה לעתים קרובות יותר בחולים עם גושים ראומטיים, מה שמאפשר לנו לחשוב על הקשר בין נזק למסתם לבין חומרת הביטויים הסיסטמיים של דלקת מפרקים שגרונית. אחד הגורמים לרגורגיטציה מיטרלית חמורה הוא קרע במבנים המורכבים המיטרליים במקרה של לוקליזציה של גרנולומה (צומת) שגרונית בה. ישנן גם עדויות לכך שאי ספיקה של אבי העורקים בדלקת מפרקים שגרונית מאופיינת במהלך פרוגרסיבי בהשוואה לפגמים באבי העורקים במחלות אחרות.

אבחון מחלת לב שגרונית

שיטת האבחון העיקרית עבור דלקת קרום הלב שגרונית היא אקו לב טרנס-תורקי, המאפשרת לזהות תפליט קרום הלב וירידה במילוי דיאסטולי במהלך שאיפה. שיטות עזר כוללות טומוגרפיה ממוחשבת רב-ספירלית והדמיית תהודה מגנטית (MRI); מחקרים אלה עשויים להיות נחוצים בעת קבלת החלטה על טיפול כירורגי.

שינויים באק"ג האופייניים לדלקת קרום הלב עשויים להיות לא ספציפיים או נעדרים בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, אך ניתן לזהות סימנים קלאסיים כמו אלטרנטיבות חשמליות ועליית מקטע ST מפושטת.

שיטת האבחון העיקרית לדלקת שריר הלב שגרונית היא דופלרוגרפיה צבעונית טרנס-תוראקית, המאפשרת אבחון עיבוי מפושט או נודולרי של עללי המסתם המיטרלי או אבי העורקים, דבר המבדיל שינויים אלה מסימנים אקו-קרדיוגרפיים של דלקת מסתמים ראומטית. ניטור אק"ג הולטר יומי מאפשר לזהות אקסטראסיסטולים חדריים וסופר-חדריים, וכן להעריך את משמעותם הקלינית.

הפרשנות האטיולוגית של מומי לב בדלקת מפרקים שגרונית תמיד הציגה קשיים גדולים. ווטרס הציע להבחין בין 3 תת-קבוצות בקבוצת החולים עם מומי לב ודלקת פרקים כרונית:

• שילוב של שתי מחלות - מחלת לב שגרונית (RHD) ו-RA ["צורה משולבת של קדחת שגרונית (RF) ו-RA"];
• מומי לב ראומטיים אמיתיים;
• ארתרופתיה פוסט-ראומטית של ז'אקוד.

מחברים מקומיים תיארו גרסה נוספת של המחלה, אשר לה המאפיינים הבאים:

• הופעת אירועים של דלקת פרקים הפיכה בילדות ובגיל ההתבגרות עם היווצרות מומי לב במקרים מסוימים, אשר תואמים את התמונה של דלקת מפרקים שגרונית;
• התוספת לאחר תקופה ארוכה "בהירה" של דלקת פרקים כרונית מתמשכת עם תמונה אופיינית של דלקת מפרקים שגרונית, נוכחות של ביטויים חוץ-מפרקיים (לרוב אחרים - פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי, תסמונת ריינו) וסרופוזיטיביות לגורם ראומטי.

עם זאת, נדירותה של גרסה זו של המחלה, והצורך בניטור קפדני של התסמינים במשך שנים רבות, אינם מאפשרים לנו לקוות להתקדמות מהירה בהבנת התופעה שהתגלתה בשנים הקרובות, דבר מאכזב, שכן כפי שכותב האקדמאי נ.א. מוכין, "כל חולה מעשיר את הבנתנו את המחלה בפרטים חדשים", ומצטט את דבריו של ר. ויכרוב: "מחלות נדירות חשובות משום שהן משפיעות לא רק על רגשותינו, אלא גם על תודעתנו".

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

טיפול במחלת לב שגרונית

הטיפול במחלת לב שגרונית מתבצע בהתאם לסטנדרטים מקובלים עם מרשם חובה של טיפול משנה מחלה (מתוטרקסט, דפלונומיד וכו') כדי לשלוט בפעילות RA. דלקת קרום הלב אקסודטיבית היא אינדיקציה למתן טיפול קצר של גלוקוקורטיקואידים. במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקת קרום הלב.

פרוגנוזה של מחלת לב שגרונית

על פי הנתונים המוגבלים הזמינים, נוכחות של מחלת לב שגרונית אינה משפיעה באופן משמעותי על הפרוגנוזה בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית.