ליצ'ן סקלוזה ואטרופית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

חזזית סקלרוזוס ואטרופיקוס (שם נרדף: סקלרודרמה גוטטית, מחלת הנקודות הלבנות, חזזית זומבוש הלבנה). שאלת עצמאותה של מחלה זו טרם נפתרה.

גורמים לליכן סקלורוזוס ואטרופיקוס

רוב המחברים רואים בה ישות נוזולוגית נפרדת, אחרים - כגרסה של סקלרודרמה מוגבלת, ולבסוף, חלקם רואים בה מחלה שנמצאת בעמדת ביניים בין סקלרודרמה לליכן פלנוס, וכאשר היא ממוקמת באיברי המין, הם מזהים אותה עם קראוזיס. לדברי MG Connelly ו- RK Winkelmann (1985), הדמיון בין התמונות ההיסטולוגיות של ליכן טרשתי וליככן פלנוס טמון, קודם כל, בנוכחות חדירה דמוית פס ליד האפידרמיס, היווצרות שלפוחיות באזור התת-אפידרמלי, האפשרות לשינויים כיבו. תיאור השילובים השונים של ליכן טרשתי, ליכן פלנוס וסקלרודרמה מוקדית, כולל נוכחות הצורות המפורטות באותו מטופל, נותן סיבה לשקול מחלה זו מנקודת מבט של תגובת "שתל מול מארח".

תסמינים של ליכן סקלורוזוס ואטרופיקוס

מתבטאת קלינית בפריחה של פלאקים מפוזרים או מקובצים, לפעמים מתמזגים לפלאקים קטנים של פפולות קטנות, קווי מתאר עגולים או פוליציקליים עם שקע במרכז, לבנים עם גוון חיוור, בדרך כלל על הצוואר, הכתפיים, הגו, באזור איברי המין. פקקים קרטוטיים פוליקולריים דמויי קומדו נמצאים על פני השטח של אלמנטים בודדים. במקרים נדירים, יש שלפוחיות, לפעמים מתגלים בו זמנית מוקדים אופייניים לסקלרודרמה שטחית. כאשר התהליך ממוקם על איברי המין, הוא יכול להסתבך על ידי התפתחות קרצינומה של תאי קשקש.

פתומורפולוגיה. יש ניוון של האפידרמיס, היפרקרטוזיס עם נוכחות של פקקים בשקעים ובפתחי זקיקי השיער, בשכבה הבסיסית - ניוון ואקולרי בולט. ישירות מתחת לאפידרמיס יש אזור רחב של בצקת בולטת, שבו סיבי הקולגן נראים חסרי מבנה, כמעט ללא צביעה. מתחת לאזור הבצקת יש חדירה צפופה דמוית רצועה המורכבת מלימפוציטים ומספר קטן של היסטיוציטים. סיבי הקולגן בחלק התחתון של הדרמיס הם בצקתיים, הומוגניים, צבועים באאוזין באופן אינטנסיבי. עם הזמן, שלפוחיות תת-אפידרמליות נוצרות באזור הבצקת, החדירה הופכת פחות עזה, עוברת לחלקים עמוקים יותר של הדרמיס. מיקרוסקופ אלקטרונים גילה כי השינויים העיקריים מתבטאים בניון של סיבי קולגן, שבהם פסים רוחביים אינם באים לידי ביטוי, בעלי צורת צינוריות. בפיברובלסטים נצפית התרחבות של ציסטרנות הרשת האנדופלסמית וסימנים לירידה בפיברילוגנזה. במקומות מסוימים, עם זאת, נמצאים סיבים דקים ולא בשלים בקוטר של 40 עד 80 ננומטר. שינויים הרסניים נצפו גם בסיבים אלסטיים.

היסטוגנזה אינה מובנת היטב. מניחים את תפקידם של גורמים גנטיים, הורמונליים, זיהומיים ואוטואימוניים. ישנן תצפיות על מקרים משפחתיים של המחלה, כולל תאומים מונוזיגוטים. צוין קשר של המחלה עם אנטיגנים של מערכת HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 ו-HLA-Aw31. האפשרות להשפעת הפרעות הורמונליות מעידה על ידי שכיחות ההיארעות בעיקר אצל נשים במהלך גיל המעבר. קשר עם מחלות אוטואימוניות אחרות (התקרחות אראטה, היפר- והיפותירואידיזם, אנמיה מזיקה, סוכרת) מצביע על נוכחות פתולוגיה של מערכת החיסון. אצל חלק מהחולים וקרוביהם מדרגה ראשונה, מתגלים נוגדנים עצמיים במחזור הדם לאפיתל של בלוטת התריס, רירית הקיבה, שרירים חלקים, כמו גם נוגדנים אנטי-גרעיניים. היעדר פעילות קולגנאז ועלייה בפעילות האנזים מעכב הקולגן, כמו גם דיכוי פעילות אלסטאז בנגעים, עשויים להיות חשובים בהתפתחות המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]