היפרקינזיות

תנועות פעילות המיוצרות באופן לא מודע ולא מתאימות מבחינה פיזיולוגית - היפרקינזיס - קשורות לפתולוגיות של ויסות עצבי של שרירים במיקומים שונים ונובעות כתוצאה מפגיעה במערכת העצבים המרכזית והסומטית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל היפרקינזיות

הגורמים להיפרקינזיס, כמו אנומליות מוטוריות רבות אחרות, קשורים לתפקוד לקוי חלקי של המנגנון המוטורי המוחי, נוירונים מוטוריים ונוירונים מעכבים של האזור המוטורי של קליפת המוח, גזע המוח או חוט השדרה, סיבי עצב מוטוריים, סינפסות נוירומוסקולריות וכו'.

המפתח לאטיולוגיה של היפרקינזיס הוא "תפקוד לקוי" של המערכת האקסטראפירמידלית של מערכת העצבים המרכזית. המשימה התפקודית של מערכת נוירוטרנסמיטרים מורכבת ביותר זו היא לווסת את מתח השרירים והרפיה, לשלוט במיקום הגוף במרחב ולשלוט בהבעות פנים, כמו גם בכל התגובות המוטוריות המתרחשות אוטומטית של הגוף. חוסר קואורדינציה של עבודת המרכזים המוטוריים של קליפת המוח, גרעיני מנתח התנועה (הממוקמים בתת-הקורטקס), הגרעינים המשוננים של המוח הקטן ומסלולי ההולכה מעוותים את הדחפים של נוירונים מוטוריים הנעים לשרירים. עקב הפרעות אלו, מיומנויות מוטוריות לא רצוניות של אדם רוכשות אופי חריג, ולאחר מכן מאובחנת היפרקינזיס אקסטראפירמידלית.

אם פתולוגיה אורגנית או תפקודית משפיעה על המרכזים המוטוריים של האזור הרטיקולרי של גזע המוח, אז מתרחשת היפרקינזה דיסטונית של גזע המוח, ונזק למבנים המוטוריים התת-קורטיקליים יוצר היפרקינזה תת-קורטיקלית: כוריאית, אתטואידית, מיוקלונית.

המנגנון הביוכימי של תנועות אנושיות לא מודעות ממלא תפקיד מפתח, המבוסס על נוירוטרנסמיטרים בסיסיים כמו דופמין, אצטילכולין וחומצה גמא-אמינובוטירית (GABA). דופמין, המסונתז על ידי האקסונים של תאי העצב במוח, הוא ממריץ של פעילות מוטורית, והשפעתו מאוזנת על ידי נוירוטרנסמיטרים אנטגוניסטיים - אצטילכולין ו-GABA. אם חומצה גמא-אמינובוטירית היא הנוירוטרנסמיטר המעכב העיקרי של מערכת העצבים המרכזית, אז אצטילכולין מעורר את הנוירונים של מערכת העצבים האוטונומית ומבטיח את העברת הדחפים העצביים מהעצבים המוטוריים לקולטנים של הקרומים הפוסט-סינפטיים של קצות העצבים ההיקפיים של השרירים. בנוסף, "שליחים כימיים" אחרים מעורבים גם הם בהעברת הדחפים העצביים המוטוריים: אדרנלין, נוראדרנלין, סרוטונין, גליצין, חומצות גלוטמיות ואספרטיות.

נוירופיזיולוגים קבעו כי חוסר איזון בייצור חומרים נוירוטרנסמיטרים אלה בגוף, ובהתאם, שינוי בתגובת הקולטנים שלהם, יכול להיות הגורם להפרעות תנועה. כמו כן, בעיות בתפקוד הגרעינים הבסיסיים - המבנים של תת-הקליפת המוח הקדמית המווסתים את תפקודי התנועה - קשורות ישירות להופעת היפרקינזיס אקסטרה-פירמידלית. נזק לצמתים עצביים אלה ושיבוש הקשר שלהם עם חוט השדרה גורם להיפראקטיביות בלתי מבוקרת של קבוצות שרירים שונות.

כל זה יכול להתרחש כתוצאה מפגיעה בכלי הדם של המוח (איסכמיה מוחית כרונית); לחץ על כלי הדם של העצבים המובילים לשרירים; שיתוק מוחין; מחלות במערכת האנדוקרינית (היפרפעילות של בלוטת התריס); פתולוגיות אוטואימוניות ותורשתיות (ראומטיזם, טרשת נפוצה, זאבת אדמנתית מערכתית). בין הגורמים האורגניים להיפרקינזיס נמנות גם פגיעות מוח טראומטיות, גידולים, זיהומים עצביים (דלקת קרום המוח, דלקת המוח) או השפעות רעילות (בעיקר תרופתיות) על מבני המוח.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים היפרקינזיות

היפרקינזיס טיק נחשבת לסוג הנפוץ ביותר של הפרעות תנועה מוחיות. היא מיוצגת על ידי תנועות אוטומטיות אימפולסיביות של שרירי הפנים והצוואר, הנראות כמו מצמוץ ופזילה תכופים של העיניים, העוויות סטריאוטיפיות, הטיות או סיבובים מונוטוניים עוויתיים של הראש וכו'. כפי שמציינים מומחים, סוג זה של היפרקינזיס הופך בולט יותר כאשר אדם מודאג או במצב של התרגשות רגשית יתר. לדוגמה, היפרקינזיס טיק יכולה להיות רפלקסיבית ולהופיע כתגובה של אדם לצליל חזק מדי או הבזק אור פתאומי.

כמו כן, תסמינים של סוג זה של היפרקינזיס יכולים להתבטא בצורה של צלילים לא רצוניים הנובעים מתנועות התכווצות מהירות של שרירי הגרון, הלוע או הפה. אגב, רוב החולים מצליחים לרסן את הופעת הטיק לשבריר שנייה, אך זה דורש מאמץ עצום, שלאחריו התקף בלתי נמנע (כלומר, ההתקף מתפתח בצורה חזקה יותר ונמשך זמן רב יותר). אבל אף אחד מסוגי ההיפרקינזיס, כולל טיקים, לא מתבטא במצב של שינה.

היפרקינזיס כוריאפורמית, אשר לה יש גם שמות כגון היפרקינזיס כוריאית, היפרקינזיס מוכללת או כוריאה, מתבטאת בצורה של תנועות אקספרסיביות אריתמיות של שרירי הפנים באזור הגבות, העיניים, הפה, האף, כמו גם שרירי הגפיים.

עוויתות המיפציאליות או היפרקינזיס פנים נצפות בדרך כלל בצד אחד של הפנים: התכווצויות אריתמיות עוויתיות של שרירי הפנים יכולות לנוע בין תדירות לסירוגין לכמעט קבועות. היפרקינזיס של כל הפנים נקראת פאראספאזם. כאשר היפרקינזיס פנים משפיעה על טבעת השרירים סביב העיניים, האדם עוצם את עיניו באופן קבוע באופן לא רצוני, ובמקרה זה מאובחנת עווית פה. אם השרירים המעגליים או הרדיאליים של הפה מתכווצים (עם מעורבות שרירי הלסת התחתונה), אז פתולוגיה כזו נקראת דיסטוניה אורופאציאלית או היפרקינזיס אוראלית, הנתפסת ויזואלית כהעוויית פנים. עם הפרעות בעצבוב של הגניוגלוסוס, הסטילוגלוסוס והשרירים האורכיים של הלשון, מופיעה היפרקינזיס של הלשון, וחולים עם בעיה זו לעיתים קרובות מוציאים את לשונם באופן לא רצוני.

תסמינים של היפרקינזיס בעלת אופי כוראי מופיעים לעיתים קרובות בגיל מבוגר עם ניוון סנילי של חלקים במוח (עקב הפרעות במחזור הדם המוחי), עם זיהומים ופגיעות מוחיות, עם אפילפסיה כוראית של בכטרב, עם מחלת הנטינגטון שנקבעה גנטית. אם מופיעות תנועות לא רצוניות תכופות למדי עם משרעת גדולה של תנופה בגפיים בצד אחד של הגוף, אז נוירולוגים קובעים באליזם לפי תסמינים אלה, מה שעשוי אף להצביע על גידול במוח.

סוג זה של מיומנויות מוטוריות חריגות, כגון היפרקינזיס אתטואידית, מתאפיין בסימנים אופייניים מאוד בצורת כיפוף ביזארי לא חפוז של אצבעות, בהונות ורגליים, אך עוויתות לעיתים קרובות לוכדות את הפנים, הצוואר והגו. ומקרים קליניים כאלה מוגדרים כהיפרקינזיס כוריאוטואידית או כוריאוטוזיס. עם הפרעות קינטיות אלו, יכולה להתפתח עם הזמן הגבלה משמעותית של ניידות המפרקים והשרירים (קיצורים).

רעידות הן תנועות חוזרות ונשנות, קצביות למדי, בעלות משרעת נמוכה של הראש (למעלה-למטה ושמאלה-ימינה), הזרועות (במיוחד ידיים ואצבעות), ולעתים קרובות כל הגוף. אצל אנשים מסוימים, רעידות עשויות להיות חזקות יותר במנוחה, בעוד שאצל אחרים, הן עשויות להיות חזקות יותר בעת ניסיון לבצע פעולות מכוונת. רעידות אופייניות הן הסימן המעיד ביותר על מחלת פרקינסון.

היפרקינזיס מסוג איטי עשויה להופיע על רקע טונוס שרירים נמוך של חלק מהשרירים והתכווצויות ספסטיות של אחרים, וזהו היפרקינזיס דיסטונית. זהו אופי הפתולוגיה המוטורית הנצפית בחולים עם שיתוק מוחין היפרקינטי. נוירולוגים מבחינים גם בין עווית פיתול (פיתול) או דיסטוניה שרירית מעוותת, שבה כל פעולה מעוררת תנועות ספירליות אריתמיות פתאומיות בלתי מבוקרות של שרירי הצוואר (טורטיקוליס ספסטומי) וגו, מה שמאלץ את האדם לנקוט בתנוחות סטטיות ביזאריות מאוד. וככל שהתהליך נרחב יותר, כך גדלה מידת המגבלה המוטורית של המטופל, מה שמוביל לאחר זמן מה למיקום מרחבי מעוות באופן מתמיד של הגוף.

התסמינים המייחדים היפרקינזיס מיוקלונית מתבטאים בעוויתות חדות ומהירות - התכווצויות נקודתיות סינכרוניות או עוקבות של שריר אחד או יותר ממיקומים שונים (בעיקר, הלשון, חלק הפנים של הראש והצוואר). לאחר מכן מגיעה הרפיית שרירים, שלעתים קרובות מלווה ברעד. חלק משמעותי מהפרעות מוטוריות כאלה נגרם על ידי ניוון גנטי של מבני מוח ויש לו היסטוריה משפחתית.

כפי שמציינים מומחים, היפרקינזיס דמוית נוירוזה, המתבטאת בעוויתות של שרירים בודדים בכל הגוף, אופיינית יותר לילדים, ויש להבדיל אותה בבירור מהפרעה טורדנית-כפייתית. וכאן, אבחון נכון הוא קריטי.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

אבחון היפרקינזיות

אבחון של היפרקינזיס ממקור אקסטראפירמידלי אינו משימה קלה, אך נוירולוגים פותרים אותה על סמך:

• האזנה לתלונות המטופל ואיסוף אנמנזה;
• בדיקת המטופל כדי לקבוע את רמת התנועות הנורמליות שלו ואת טווח התנועות החריגות שלו;
• בדיקות דם כלליות וביוכימיות;
• אלקטרוקרדיוגרמות;
• אלקטרואנצפלוגרמות;
• אלקטרומיוגרמות (קביעת מהירות הדחפים העצביים);
• אנגיוגרפיה מוחית באמצעות אולטרסאונד (חקר מצב מערכת כלי הדם של המוח);
• טומוגרפיה ממוחשבת ודימות תהודה מגנטית של המוח.

במקרים בהם לחולים יש טרשת עורקים, מחלות אנדוקריניות, פתולוגיות אוטואימוניות או מוקדי גידול במוח, מומחים בפרופיל הרפואי הרלוונטי מעורבים באבחון.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

יַחַס היפרקינזיות

ברוב המקרים הקליניים, הטיפול בהיפרקינזיס כרוך בקשיים ניכרים, שכן פשוט בלתי אפשרי לשקם מבנים פגומים של קליפת המוח ותת-הקורטקס של המוח בהפרעות תנועה אקסטרה-פירמידליות. לכן, טיפול תרופתי סימפטומטי נועד לשפר את מצבם של החולים ולהפחית את עוצמת ביטויי הפתולוגיה.

בין התרופות המשמשות לטיפול בהיפרקינזיס אצל מבוגרים, יש להזכיר את הראשונים תרופות חוסמות אדרנרגיות (חוסמי אלפא ובטא של קולטני אדרנלין). לכן, עבור היפרקינזיס כוריאפורמית, נוירולוגים רושמים פרופרנולול (אנפרילין, אטנוטול, בטאדרן, פרופין וכו') - 20 מ"ג פעמיים ביום (רבע שעה לפני הארוחות) או 40 מ"ג בבת אחת. תופעות הלוואי כוללות סחרחורת, בחילות, הקאות, שלשולים, קצב לב מוגבר, חולשה כללית ומצב רוח ירוד.

קלונאזפאם (קלונקס, אנטלפזין, ריבוטריל) נחשב לאמצעי יעיל למדי להרפיית שרירים בשל הפעילות המוגברת של גאבא, והוא משמש גם כגלולת שינה. המינון היומי הסטנדרטי הוא 1.5 מ"ג (בשלוש מנות), המינון האופטימלי הוא לא יותר מ-6-8 מ"ג ליום.

לתרופה הנוירולפטית טריפלואופראזין (טריפטזין, טרפלוזין, אקוויל, קלמזין, פלואזין וכו') יש תכונות אדרנוליטיות והשפעה מעכבת על מערכת העצבים המרכזית; היא נלקחת במינון של 0.03-0.08 גרם ליום. בין תופעות הלוואי של תרופה זו נמנות היפרקינזיס אקסטראפירמידלית, בפרט רעד, לכן, נרשמת בו זמנית תרופה כלשהי נגד מחלת פרקינסון, למשל, ציקלודול.

ציקלודול (טריהקסיפנידיל, פארקופן, רומפרקין) הוא תרופה אנטיכולינרגית המסייעת בהפחתת חומרת היפרטוניות שרירית. מומלץ ליטול טבליות ציקלודול לאחר הארוחות - 0.5-1 מ"ג ליום, עם עלייה הדרגתית במינון ל-5-10 מ"ג ליום. השימוש בתרופה זו מלווה ביובש בפה, קצב לב מוגבר וליקוי ראייה.

התרופה Vasobral מגרה קולטני דופמין וסרוטונין במערכת העצבים המרכזית ובמקביל משביתה קולטנים אדרנרגיים בתאי שריר. בדרך כלל נלקחת 1-2 טבליות פעמיים ביום (במהלך הארוחות).

גבפנטין (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin וכו') נוגדת הפרכוסים היא אנלוגית של חומצה גמא-אמינובוטירית (GABA) ובשל כך מפחיתה את הפעילות הפתולוגית של נוירוטרנסמיטרים. התרופה ניתנת לילדים מעל גיל 12 - 300 מ"ג (כמוסה אחת) שלוש פעמים ביום. תופעות לוואי של גבפנטין: טכיקרדיה, לחץ דם מוגבר, סחרחורת וכאבי ראש, עייפות מוגברת, הפרעות שינה.

כמו כן, כדי להגביר את תכולת חומצת גמא-אמינובוטיר במערכת העצבים המרכזית, נקבעות תרופות המבוססות על חומצה ולפרואית - אפילפסין (Depakine, Orfiril, Convulex). המינון ההתחלתי למבוגרים הוא 0.3 גרם, מדי יום - 0.9 גרם. תופעות הלוואי הנפוצות ביותר הן בחילות, הקאות, שלשולים, כאבי בטן, נמנום, פריחות בעור.

בטיפול בהיפרקינזיס של רעד, נרשמת הציקלודולה הנ"ל לנטרול אצטילכולין, ולהפעלת פעולת הדופמין, משתמשים באותן תרופות כמו למחלת פרקינסון: לבודופה - 125 מ"ג או 250 מ"ג ליום; פרמיפקסול (מיראפקס) - טבליה אחת (0.375 מ"ג) ליום, שלוש פעמים ביום.

טיפול גופני, עיסוי וטיפולי מים שונים נחשבים יעילים להיפרקינזיס כדי להקל על התסמינים. ובמקרים של היפרקינזיס פיתול, ייתכן שיהיה צורך בנעליים אורטופדיות מיוחדות כדי לתקן את המיקום הפתולוגי של כף הרגל.

טיפול בהיפרקינזיס טיק

טיפול תרופתי בהיפרקינזיס טיק כולל תרופות המבוססות על אנלוגים או נגזרות של GABA (ראה סעיף קודם), כמו גם תרופות המשפרות את זרימת הדם המוחית.

התרופה הנוטרופית פנטוקלסין (סידן הופנטנט) משפרת את פעולתה של חומצה גמא-אמינובוטירית אנדוגנית ובכך מפחיתה את ההשפעה המגרה של דופמין, נוראדרנלין וסרוטונין על סינפסות עצב-שריריות של מערכת הנוירוטרנסמיטרים. תרופה זו נקבעת במינון של 1.5-3 גרם ליום למבוגרים, ו-0.75-3 גרם לילדים; משך הטיפול יכול להיות בין חודש לשישה חודשים. תופעות הלוואי הן נדירות ובאות לידי ביטוי באלרגיות עור ונזלת.

התרופה אקוויפן (Phenibut, Bifren, Noofen) המבוססת על חומצה אמינופנילבוטירית הידרוכלוריד מגבירה גם את פעילותם של קולטני GABA-ergic במערכת העצבים המרכזית. היא ניתנת לנטילה דרך הפה: מבוגרים ומתבגרים מעל גיל 14 - 0.25-0.5 גרם שלוש פעמים ביום; ילדים בגילאי 8 עד 14 - 0.25 גרם, מגיל 3 עד 8 - 0.05-0.1 גרם שלוש פעמים ביום.

כדי לשפר את אספקת הדם למוח במקרה של טיקים, נרשם פיראצטם (פיראמם, צ'רברופן, ציקלוצטם וכו'), אשר לא רק מפעיל את תהליך החמצון-הפחתת ברקמות, אלא גם מגביר את ייצור הדופמין והאצטילכולין. יש ליטול את התרופה טבליה אחת (0.4 גרם) שלוש פעמים ביום (לפני הארוחות); המינון היומי המרבי הוא 4.8 גרם.

טיפול בהיפרקינזיס בשיתוק מוחין

חולים עם שיתוק מוחין עם היפרקינזיס (כלומר, צורה ספסטית של שיתוק מוחין) עוברים טיפול מורכב, כולל בעזרת תרופות.

להקלה על התכווצויות שרירים, ניתן לרשום את תרופת ההרגעה דיאזפאם (ואליום, רלניום, סדוקסן) - 5-10 מ"ג פעמיים ביום. תרופה זו אינה מיועדת לנשים בהריון ולילדים מתחת לגיל שלוש, ותופעות הלוואי שלה יכולות לכלול נמנום, חולשה, כאב ראש, יובש בפה, בחילות ופעילות מוגברת של טרנסאמינזות בכבד.

טיפול בהיפרקינזיס בשיתוק מוחין כרוך בשימוש בנוגדי פרכוסים - גאבאפנטין (ראה לעיל) או אצדיפרול. לפיכך, אצדיפרול (שמות מסחריים אחרים - אפילפסין, קונוולקס, דיפלקסיל, אורפילפט, ולפורין), המיוצר בטבליות של 0.3 גרם ובצורת סירופ, מרפה היטב את השרירים במהלך התכווצויות עוויתיות, והוא נרשם הן לילדים (20-30 מ"ג לקילוגרם משקל גוף ליום) והן למבוגרים (לא יותר מ-2.4 גרם ליום). ייתכנו תופעות לוואי כגון בחילות, הקאות, שלשולים, כאבי בטן, אובדן תיאבון, גירוי בעור.

מבין התרופות המשמשות להפחתת השפעת הנוירוטרנסמיטר המעורר אצטילכולין בחולים עם היפרקינזיס אתטואידית בשיתוק מוחין, רופאים מעדיפים את ציקלודול (ראה לעיל) ואת פרוציקלידין, אותן יש ליטול דרך הפה במינון של 2 מ"ג שלוש פעמים ביום.

בנוסף, נהוגה הזרקה תוך שרירית של בוטוקס, אשר מקלה על התכווצויות שרירים המגבילות תנועה בשיתוק מוחין למשך כשלושה חודשים.

מְנִיעָה

למניעת היפרקינזיס יש מטרה אחת - לתמוך בתפקוד הפיזיולוגי המרבי של המנגנון המוטורי של המוח ומערכת השרירים ה"נשלטת" על ידו. היתרונות של פעילות גופנית, משטר רציונלי ותזונה נכונה ברורים. במקרים מסוימים, דיקור יכול לעזור. מומחים ממליצים להשתמש בוויטמיני B, ויטמינים C ו-E, כמו גם חומצות שומן חיוניות (אולאית, לינולאית, ארכידונית וכו').

היפרקינזיס דורשת טיפול רפואי מוסמך, והטיפול בה יכול להימשך לכל החיים.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

תַחֲזִית

פרוגנוזה של היפרקינזיס, מכיוון שסוג זה של פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית מתפתח מסיבות רבות, כולל כאלה שהרפואה של ימינו חסרת אונים לגביהן, כגון נזק מוחי לעובר, מחלות ניווניות, אוטואימוניות או מחלות שנגרמו גנטית. במקרים כאלה, הפרוגנוזה אינה יכולה להיות חיובית מעצם הגדרתה.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]