היפרקינזיות פנים

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

היפרקינזיס ממקור אורגני

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמונות היפרקינטיות עם מעורבות עיקרית של שרירי הפנים

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פרספזם בפנים

נבדלות הצורות הבאות של עוויתות פה:

• ראשוני: תסמונת blepharospasm-oromandibular distonia (פאראספאזם פנים, תסמונת מז'ה, תסמונת ברויגל);
• משנית - במחלות אורגניות של המוח (מחלת פרקינסון, שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, ניוון מערכתי מרובה, טרשת נפוצה, תסמונות "דיסטוניה פלוס", נגעים וסקולריים, דלקתיים, מטבוליים ורעילים (כולל נוירולפטיים) של מערכת העצבים;
• הנגרם מסיבות אופתלמולוגיות;
• צורות אחרות (המיספאזם בפנים, סינקינזיס בפנים, טיקים כואבים וצורות "פריפריאליות" אחרות).

עווית פה ראשונית (דיסטונית) נצפית בתמונה של פרספאזם בפנים. פרספאזם בפנים הוא צורה ספציפית של דיסטוניה אידיופטית (ראשונית), המתוארת בספרות תחת שמות שונים: פרספאזם מז', תסמונת ברויגל, תסמונת דיסטוניה גולגולתית-בלפרספאזם, דיסטוניה גולגולתית. נשים מושפעות ממנה פי שלושה יותר מגברים.

ככלל, המחלה מתחילה בבלפארוספאזם, ובמקרים כאלה מדובר בדיסטוניה מוקדית עם תסמונת בלפארוספאזם. בדרך כלל, לאחר מספר שנים מצטרפת גם דיסטוניה של שרירי הפה. האחרונה נקראת דיסטוניה אורומנדיבולרית, והתסמונת כולה מוגדרת כדיסטוניה סגמנטלית עם בלפארוספאזם ודיסטוניה אורומנדיבולרית. עם זאת, מרווח הזמן בין הופעת בלפארוספאזם להופעת דיסטוניה אורומנדיבולרית משתרע לעיתים על פני שנים רבות (עד 20 שנה או יותר), ולכן חולים רבים פשוט אינם חיים כדי לראות את השלב הכללי של פרספאזם. בהקשר זה, ניתן להתייחס לתסמונת בלפארוספאזם זו בצדק הן כשלב והן כצורה של פרספאזם פנים. במקרה זה, בלפארוספאזם מבודד נקרא לעיתים בלפארוספאזם חיוני.

הרבה פחות, המחלה מתחילה במחצית התחתונה של הפנים ("תסמונת ברויגל התחתונה"). ככלל, עם הופעה ראשונה מסוג זה של תסמונת ברויגל, דיסטוניה אינה מתפשטת לאחר מכן על פני הפנים, כלומר, עווית הפה אינה מצטרפת לדיסטוניה אורומנדיבולרית ובכל השלבים הבאים של המחלה, תסמונת זו נשארת מוקדית.

פרספזם בפנים מתרחש לרוב בעשור ה-5-6 לחיים. המחלה מתפתחת בילדות לעיתים רחוקות ביותר. במקרים אופייניים, המחלה מתחילה במצמוץ מוגבר מעט, אשר עולה בהדרגה בתדירות ולאחר מכן מופיעות עוויתות טוניות של שריר העיניים האורביקולריס אוקולי עם פזילה (בלפארוספאזם). בתחילת המחלה, בלפארוספאזם הוא חד-צדדי או אסימטרי בבירור בכ-20% מהמקרים. נדיר ביותר שבלפארוספאזם נשאר חד-צדדי באופן עקבי לאחר תצפית ארוכת טווח. במקרה האחרון, אבחנה מבדלת של תסמונת ברויגל והמיספאזם בפנים הופכת רלוונטית. הדפוס המוטורי של בלפארוספאזם עצמו במחלות אלו שונה, אך שיטה אמינה ופשוטה יותר באבחנה מבדלת היא ניתוח הדינמיקה של היפרקינזיס.

לאחר שהחלה בהדרגה, פרספאזם בפנים מתקדם באיטיות רבה, במשך 2-3 שנים, ולאחר מכן הופך לנייח. לעיתים רחוקות, בכ-10% מהחולים, אפשריות הפוגות לטווח קצר.

עווית פה חמורה מתבטאת במצמוץ עז ביותר ועשויה להיות מלווה בהיפרמיה בפנים, קוצר נשימה, מאמץ ותנועות ידיים, דבר המצביע על ניסיונות כושלים של המטופל להתגבר על עווית הפה. עווית הפה מאופיינת בתנועות מתקנות (במיוחד בשלבים המוקדמים של המחלה) ובקינזיות פרדוקסליות, הנבדלות במגוון רחב. לרוב, עווית הפה נעלמת במהלך כל פעילות אוראלית (עישון, מציצת ממתקים, אכילת גרעיני חמניות, דיבור אקספרסיבי וכו'), הפעלה רגשית (למשל, במהלך ביקור אצל רופא), לאחר שנת לילה, שתיית אלכוהול, בחושך, בעת עצימת עין אחת ובמיוחד בעת עצימת שתי העיניים.

לבלפארוספאזם יש השפעה בולטת של יצירת לחץ, וככל שהמחלה מתקדמת, היא גורמת לחוסר הסתגלות חמור עקב חוסר יכולת להשתמש בראייה בחיי היומיום. זה מלווה בהפרעות רגשיות-אישיות ודיסומניות בולטות. שני שלישים מהחולים עם בלפארוספאזם חמור הופכים ל"עיוורים תפקודית", מכיוון שאינם יכולים להשתמש בתפקוד הראייה, אשר נשמרת כשלעצמה.

כמו כל היפרקינזה דיסטונית אחרת, גם עווית הבלפרוס תלויה במאפייני העצבוב היציבה: כמעט תמיד ניתן למצוא עמדות כאלה של גלגלי העיניים שבהן עווית הבלפרוס נפסקת. בדרך כלל היא פוחתת או נעלמת לחלוטין עם חטיפה קיצונית של גלגלי העיניים במהלך מעקב אחר תנועות. מטופלים מציינים הקלה בעפעפיים חצי מורדים (כתיבה, רחצה, סריגה, תקשורת ותנועה עם עיניים חצי מורדות). היפרקינזה פוחתת לעיתים קרובות בישיבה, וככלל, שוככת בתנוחת שכיבה, דבר האופייני במידה זו או אחרת לכל צורות הדיסטוניה. ההשפעה המעוררת הגדולה ביותר על עווית הבלפרוס היא אור שמש טבעי בחוץ.

התופעות המתוארות הן עמודי התווך של האבחון הקליני של היפרקינזיס דיסטונית. ערכן עולה כאשר מתגלים אצל המטופל מספר מהתסמינים האופייניים שהוזכרו לעיל.

אבחנה מבדלת של עווית עפעפיים צריכה להיעשות במסגרת הצורות הראשוניות והמשניות של עווית עפעפיים שהוזכרו לעיל. רשימה זו צריכה להתווסף רק לתסמונת האפרקסיה של פתיחת העפעפיים, שלעיתים יש להבדיל בין עווית עפעפיים. עם זאת, אין לשכוח שאפרקסיה של פתיחת העפעפיים עווית עפעפיים יכולים להתקיים יחד לעיתים קרובות אצל אותו מטופל.

צורות משניות של עווית פה דיסטונית, הנצפות בתמונה של מחלות אורגניות שונות של המוח (מחלת פרקינסון, שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, ניוון מערכתי מרובה, טרשת נפוצה, תסמונות "דיסטוניה פלוס", כלי דם, דלקתיות, מטבוליות ורעילות, כולל נוירולפטיות, נגעים במערכת העצבים) נושאות את כל המאפיינים הקליניים של עווית פה דיסטונית ומזוהות, ראשית, בשל מאפיינים דינמיים אופייניים (מחוות מתקנות וקינזיה פרדוקסלית, השפעות של שנת לילה, אלכוהול, שינויים באפרנטציה חזותית וכו') ושנית, בשל התסמינים הנוירולוגיים הנלווים המתבטאים במחלות המפורטות לעיל.

עווית כתמים הנגרמת מסיבות אופתלמולוגיות לעיתים רחוקות גורמת לקשיים באבחון. מחלות עיניים אלו (דלקת הלחמית, דלקת קרטיטיס) מלוות בדרך כלל בכאב וחולים כאלה פונים מיד לרופא עיניים. עווית כתמים עצמה אינה נושאת אף אחת מהתכונות שהוזכרו לעיל של עווית כתמים דיסטונית. הדבר נכון גם לגבי צורות "פריפריאליות" אחרות של עווית כתמים (למשל, עם המיספזם).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

היפרקינזיס אוראלית

נבדלות הצורות הבאות של היפרקינזיס אוראלי:

• דיסקינזיה מאוחרת,
• היפרקינזיות אוראליות אחרות הנגרמות על ידי תרופות (צרוקל, גלולות למניעת הריון, תרופות אחרות),
• דיסקינזיה אורופאציאלית ספונטנית של קשישים,
• צורות אחרות (תסמונת ברויגל תחתונה, תסמונת לשון דוהרת, תסמונת ארנבת, ברוקסיזם, אפילפסיה לשונית, מיוקימיה של הלשון ואחרות).

דיסקינזיה מאוחרת (טרדיבית) היא מחלה יאטרוגנית, שאינה ניתנת לטיפול בצורה גרועה, שכיחה למדי, שהיא תוצאה ישירה של השימוש הנרחב בנוירולפטיקה בפרקטיקה הרפואית של רופאים בעלי התמחויות שונות. תנועות אלימות בדיסקינזיה מאוחרת מתחילות בדרך כלל בשרירי הפנים והלשון. השלישייה האופיינית ביותר של תנועות פתולוגיות היא מה שנקרא תסמונת buccal-lingual-masticatory (bucco-lingual-masticatory).

לעתים רחוקות יותר, שרירי הגזע והגפיים מעורבים בהיפרקינזיס.

בדרך כלל, ההתחלה עדינה, עם תנועות לשון בקושי מורגשות וחוסר שקט מוטורי באזור הפריאורלי. במקרים חמורים יותר, תנועות לא סדירות אך כמעט קבועות של הלשון, השפתיים והלסת התחתונה נראות בבירור. תנועות אלו לרוב לובשות צורה של אוטומטיזמים מוטוריים של ליקוק, מציצה, לעיסה עם תנועות סטירה, סטירה, לעיסה ולחיקה, לפעמים עם קולות סטירה של השפתיים, נשימה, גניחה, נשיפה, גניחות וקולות לא ברורים אחרים. גלגול ובליטת הלשון אופייניים, כמו גם העוויות מורכבות יותר, בעיקר במחצית התחתונה של הפנים. דיסקינזיות אלו בדרך כלל ניתנות לדיכוי רצוני לפרק זמן קצר. לדוגמה, היפרקינזיה אוראלית נפסקת כאשר המטופל מביא מזון לפה תוך כדי לעיסה, בליעה או דיבור. היפומימיה קלה מזוהה לעיתים על רקע היפרקינזיה אוראלית. בגפיים, דיסקינזיה משפיעה בעיקר על החלקים הדיסטליים ("אצבעות פסנתר") ולעיתים ניתן לצפות בה רק בצד אחד.

אבחנה מבדלת של דיסקינזיה מאוחרת דורשת, ראשית כל, שלילת מה שנקרא דיסקינזיה אורופאציאלית ספונטנית של קשישים, סטריאוטיפיות, היפרקינזיות אוראליות במחלות נוירולוגיות וסומטיות. הביטויים הקליניים של דיסקינזיה אורופאציאלית ספונטנית זהים לחלוטין לאלה שבדיסקינזיה מאוחרת, דבר המעיד ללא ספק על המשותף של המנגנונים הפתוגניים שלהן. במקרה זה, תרופות נוירולפטיות מוקצות לתפקיד גורם הסיכון המשמעותי ביותר, המאפשר לזהות נטייה לדיסקינזיה בכל גיל.

קריטריוני האבחון לדיסקינזיה מאוחרת הם המאפיינים הבאים:

1. תסמיניו הופכים בולטים לאחר הפחתת או הפסקת מינון הנוירולפטיקה;
2. אותם תסמינים מופחתים או נעלמים כאשר חוזרים לטיפול בנוירלפטיקה או שמים את המינון של האחרונים עלה;
3. תרופות אנטיכולינרגיות, ככלל, אינן עוזרות לחולים כאלה ולעתים קרובות מחמירות את הביטויים של דיסקינזיה מאוחרת.

בכל שלבי המחלה, ללשון תפקיד פעיל מאוד בביטויים הקליניים של דיסקינזיה מאוחרת: בליטה קצבית או קבועה, בליטה מאולצת של הלשון מהפה; חולים בדרך כלל אינם מסוגלים להרחיק את הלשון מהפה למשך 30 שניות.

הפסקת נטילת תרופות אנטי-פסיכוטיות עלולה להוביל להחמרה במצבו של המטופל ולהופעת תסמינים דיסקינטיים חדשים. במקרים מסוימים, הפסקתן מובילה לירידה או היעלמות של דיסקינזיה (לעיתים לאחר תקופה של עלייה זמנית בהיפרקינזיה). בהקשר זה, דיסקינזיה מאוחרת מחולקת להפיכה ובלתי הפיכה או מתמשכת. ההערכה היא כי נוכחות תסמינים של דיסקינזיה מאוחרת 3 חודשים לאחר הפסקת הנוירולפטיקה יכולה להיחשב כקריטריון לדיסקינזיה מתמשכת. יש להחליט באופן פרטני לחלוטין על סוגיית הפסקת הנוירולפטיקה עקב הסיכון להישנות הפסיכוזה. זוהו מספר גורמי סיכון הגורמים להתפתחות דיסקינזיה מאוחרת: משך הטיפול בנוירלפטיקה, גיל מבוגר, מין (נשים מושפעות יותר), שימוש ארוך טווח בתרופות אנטיכולינרגיות, נזק מוחי אורגני קודם, וכן מניחים תפקיד מסוים של נטייה גנטית.

למרות שדיסקינזיה מאוחרת מתפתחת לרוב בבגרות ובגיל מבוגר, היא יכולה להופיע בגיל צעיר ואף בילדות. בנוסף לתמונה הקלינית, גורם אבחוני חשוב הוא זיהוי קשר בין הופעת דיסקינזיה לבין השימוש בתרופה נוירולפטית. דיסקינזיה אורופאציאלית ספונטנית של קשישים (תסמונת לעיסה אוראלית של קשישים, דיסקינזיה אורופאציאלית ספונטנית) מופיעה רק אצל קשישים (בדרך כלל אצל אנשים מעל גיל 70) שלא קיבלו תרופות נוירולפטיות. צוין כי דיסקינזיה אוראלית ספונטנית אצל קשישים באחוז גבוה של מקרים (עד 50% ומעלה) משולבת עם רעד בסיסי.

אבחנה מבדלת של דיסקינזיה מאוחרת צריכה להיעשות גם עם תופעה נוירולפטית נוספת באזור הפה - תסמונת "הארנבת". האחרונה מתבטאת ברעד קצבי של השרירים הפריאוריים, בעיקר השפה העליונה, לעיתים עם מעורבות של שרירי הלעיסה (רעד של הלסת התחתונה), בתדירות של כ-5 בשנייה. הלשון בדרך כלל אינה מעורבת בהיפרקינזה. חיצונית, התנועות האלימות דומות לתנועות הפה של ארנבת. תסמונת זו מתפתחת גם על רקע טיפול ארוך טווח בנוירולפטיקה, אך, בניגוד לדיסקינזיה מאוחרת, היא מגיבה לטיפול באנטיכולינרגיות.

בתחילת המחלה, לעיתים יש להבדיל בין דיסקינזיה מאוחרת ודיסקינזיה אוראלית ספונטנית אצל קשישים לבין הופעת כוריאה של הנטינגטון.

במקרים חמורים, דיסקינזיה מאוחרת מתבטאת בתנועות כוריאיות כלליות, בתדירות נמוכה יותר בזריקות בליסטיות, עוויתות דיסטוניות ותנוחות. מקרים אלה דורשים אבחנה מבדלת עם מגוון רחב יותר של מחלות (כוריאה של הנטינגטון, נוירואקנתוציטוזיס, היפרפעילוזיס של בלוטת התריס, זאבת אדמנתית מערכתית, סיבות אחרות לכוריאה).

ישנן גם צורות אחרות של היפרקינזיס אוראלית, הנגרמות על ידי תרופות או רעילות (במיוחד בעת שימוש בצרוקל, גלולות למניעת הריון, אלכוהול), אשר בביטויים הקליניים שלהן יש מאפיינים של היפרקינזיס דיסטונית, אך קשורות לשימוש בחומרים הנ"ל ולעתים קרובות הן התקפיות (חולפות) באופיין.

צורות אחרות של היפרקינזיס אוראלי כוללות תסמונות נדירות למדי: תסמונת ברויגל "תחתונה" (דיסטוניה אורומנדיבולרית), תסמונת הלשון "הדוהרת", תסמונת "הארנבת" שכבר הוזכרה, ברוקסיזם וכו'.

דיסטוניה אורומנדיבולרית (או "תסמונת ברויגל תחתונה") קשה לאבחון במקרים בהם היא הביטוי הראשון והעיקרי של תסמונת ברויגל. אם היא משולבת עם עווית פה, האבחון בדרך כלל אינו קשה. דיסטוניה אורומנדיבולרית מאופיינת במעורבות לא רק של שרירי הקוטב הפה בהיפרקינזיס, אלא גם של שרירי הלשון, הסרעפת, הלחיים, שרירי הלעיסה, שרירי הצוואר ואפילו שרירי הנשימה. מעורבות של שרירי הצוואר עשויה להיות מלווה בביטויים של טורטיקוליס. בנוסף, מספר תנועות בפנים ואפילו בגו ובגפיים אצל חולים כאלה אינן פתולוגיות; הן רצוניות לחלוטין ומשקפות את ניסיונותיו הפעילים של המטופל להתמודד עם עוויתות שרירים.

דיסטוניה אורומנדיבולרית מאופיינת במגוון ביטויים. במקרים אופייניים, היא לובשת צורה של אחת משלושה וריאנטים ידועים:

1. עווית של השרירים הסוגרים את הפה ולוחצים על הלסתות (טריזמוס דיסטוני);
2. עווית של השרירים הפותחים את הפה (הגרסה הקלאסית, המתוארת בציור המפורסם של ברויגל) ו
3. טריזמוס מתמיד עם תנועות רוטטות רוחביות של הלסת התחתונה, ברוקסיזם ואפילו היפרטרופיה של שרירי הלעיסה.

הגרסה התחתונה של תסמונת ברויגל מלווה לעיתים קרובות בקשיי בליעה, לעיסה וארטיקולציה (דיספוניה ספסטית ודיספאגיה).

אבחון דיסטוניה אורומנדיבולרית מבוסס על אותם עקרונות כמו אבחון כל תסמונת דיסטונית אחרת: בעיקר על ניתוח הדינמיקה של היפרקינזיס (הקשר בין ביטוייה לעומסים יציבתיים, שעת היום, השפעת אלכוהול, מחוות מתקנות וקינזיות פרדוקסליות וכו'), זיהוי תסמונות דיסטוניות אחרות, אשר בתסמונת ברויגל מתרחשות בחלקים אחרים של הגוף (מחוץ לפנים) ב-30-80% מהחולים.

לא נדיר שתותבות שאינן מתאימות לגוף יגרמו לפעילות מוטורית מוגזמת באזור הפה. תסמונת זו שכיחה יותר בקרב נשים בגילאי 40-50, הנוטות לתגובות נוירוטיות.

תנועות חוזרות ונשנות אפיזודיות של הלשון ("אפילפסיה לשונית") תוארו בילדים עם אפילפסיה (כולל במהלך שינה; בחולים לאחר פגיעה מוחית טראומטית (ללא שינויים ב-EEG) בצורה של שקעים ובליטות גליות (3 בשנייה) בשורש הלשון ("תסמונת הלשון הדוהרת"), או דחיפה קצבית שלה מהפה (סוג של מיוקלונוס) עם מהלך ותוצאה חיוביים.

מתוארת תסמונת הדיסטוניה הלשונית לאחר טראומה חשמלית ומיוקימיה של הלשון לאחר טיפול בקרינה.

ברוקסיזם הוא היפרקינזיס פה נפוץ נוסף. הוא מתבטא בתנועות מחזוריות וסטריאוטיפיות של הלסת התחתונה עם הידוק וחריקת שיניים אופיינית במהלך השינה. ברוקסיזם נצפה אצל אנשים בריאים (6 עד 20% מכלל האוכלוסייה) ולעתים קרובות קשור לתופעות כגון תנועות גפיים מחזוריות במהלך השינה, דום נשימה בשינה, אפילפסיה, דיסקינזיה מאוחרת, סכיזופרניה, פיגור שכלי והפרעת דחק פוסט-טראומטית. תופעה דומה מבחינה חיצונית במהלך ערות מתוארת בדרך כלל כטריזמוס.

[ 17 ], [ 18 ]

המיספזם בפנים

המיספזם של הפנים מאופיין בביטויים קליניים סטריאוטיפיים, דבר המקל על אבחון המחלה.

נבדלות הצורות הבאות של המיספזם בפנים:

• אידיופתי (ראשוני);
• משני (דחיסה של עצב הפנים על ידי עורק מפותל, בתדירות נמוכה יותר על ידי גידול, ואף בתדירות נמוכה יותר מסיבות אחרות).

היפרקינזיס בהמיספאזם של הפנים היא התקפית. הפרקיזם מורכב מסדרה של עוויתות קצרות ומהירות, הבולטות ביותר בשריר העגול העיניים, אשר, כשהן מונחות זו על גבי זו, הופכות לעווית טונית, המעניקה לחולה הבעת פנים אופיינית שלא ניתן לבלבל אותה עם שום דבר אחר. במקרה זה, ישנה פזילה או עיניים עצבניות של העין, משיכת הלחי ופינת הפה כלפי מעלה, לפעמים (עם עווית בולטת) סטייה של קצה האף לכיוון העווית, לעתים קרובות התכווצות של שרירי הסנטר והפלטיסמה. בבדיקה מדוקדקת במהלך הפרקיזם, נראים פסקולציות גדולות ומיוקלונוס עם מרכיב טוני מורגש. בתקופה הבין-ריקטלית, מתגלים מיקרוסימפטומים של טונוס שרירים מוגבר במחצית הפגועה של הפנים: קפל נאזולבאלי בולט ומעמיק, לעתים קרובות קיצור קל של שרירי השפתיים, האף והסנטר בצד האפסילטרלי של הפנים. באופן פרדוקסלי, סימנים תת-קליניים של אי ספיקה של עצבי פנים באותו צד מתגלים בו זמנית (נסיגה פחותה של פינת הפה בעת חיוך, תסמין "ריסים" בעת מצמץ מרצון). התקפי עווית נמשכים בדרך כלל בין מספר שניות ל-1-3 דקות. מאות התקפים נצפים במהלך היום. חשוב לציין שבניגוד להיפרקינזיס פנים אחרים (טיקים, פרספאזם פנים), חולים עם המיספאזם פנים לעולם לא יכולים להפגין את ההיפרקינזיס שלהם. זה לא נתון לשליטה רצונית, לא מלווה במחוות מתקנות ובקינזיות פרדוקסליות. יש תלות קטנה יותר של חומרת ההיפרקינזיס במצב התפקודי של המוח מאשר בצורות רבות אחרות. מצמץ מרצון לפעמים מעורר היפרקינזיס. המשמעותי ביותר הוא מצב של לחץ רגשי, המוביל לעלייה בתדירות התקפי העווית המוטורית, בעוד שבמנוחה הוא נעלם, אם כי לא לאורך זמן. תקופות ללא היפרקינזיס נמשכות בדרך כלל לא יותר מכמה דקות. במהלך השינה, היפרקינזיס נמשכת, אך מתרחשת בתדירות נמוכה בהרבה, דבר שמוכח על ידי מחקר פוליגרף לילי.

ביותר מ-90% מהחולים, היפרקינזיס מתחילה בשריר העפעף התחתון, וברוב המקרים, בשרירי העפעף התחתון. במהלך החודשים או השנים הקרובים (בדרך כלל 1-3 שנים), מעורבים שרירים אחרים המעוצבבים על ידי עצב הפנים (עד m. stapedius, מה שמוביל לצליל אופייני שהמטופל מרגיש באוזן במהלך עווית), המעורבים באופן סינכרוני בהתקף מוטורי. לאחר מכן, נצפית התייצבות מסוימת של התסמונת ההיפרקינטית. לא מתרחשת החלמה ספונטנית. חלק בלתי נפרד מהתמונה הקלינית של המיספזם בפנים הוא סביבה סינדרומית אופיינית, המופיעה ב-70-90% מהמקרים: יתר לחץ דם עורקי (בדרך כלל נסבל בקלות על ידי המטופל), הפרעות אינסומניה, הפרעות רגשיות, תסמונת צפאלגית בינונית בעלת אופי מעורב (כאבי ראש מתחים, כאבי ראש וסקולריים וצוואריים). תסמונת נדירה אך משמעותית קלינית היא נוירלגיה טריגמינלית, אשר, על פי הספרות, מתרחשת בכ-5% מהחולים עם המיספזם בפנים. תוארו מקרים נדירים של המיספזם דו-צדדי בפנים. הצד השני של הפנים מעורב בדרך כלל לאחר מספר חודשים או שנים (עד 15 שנים), ובמקרה זה, התקפי היפרקינזיס בחצי השמאלי והימני של הפנים לעולם אינם סינכרוניים.

בצד ההמיספאזם, ככלל, מתגלים תסמינים תת-קליניים, אך די ברורים (ברקע), של אי ספיקה קלה של עצב VII.

הפרעות רגשיות, בעיקר בעלות אופי חרדתי וחרדתי-דיכאוני, נוטות להחמיר עם התפתחות, במקרים מסוימים, של הפרעות פסיכופתולוגיות לא אדפטיביות, עד לדיכאון חמור עם מחשבות ופעולות אובדניות.

למרות שרוב מקרי המיספזם בפנים הם אידיופתיים, חולים אלו דורשים בדיקה מדוקדקת כדי לשלול צורות סימפטומטיות של המיספזם (נגעי דחיסה של עצב הפנים ביציאה מגזע המוח). אבחנה מבדלת של המיספזם בפנים עם היפרקינזיס חד-צדדית נוספת של הפנים - התכווצות פוסט-שיתוק - אינה גורמת לקשיים מיוחדים, שכן האחרונה מתפתחת לאחר נוירופתיה של עצב הפנים. אך יש לזכור כי קיימת התכווצות פנים ראשונית, שאינה קדומה לשיתוק, אך בכל זאת מלווה בסימנים קליניים קלים, בהשוואה להיפרקינזיס עצמה, של נזק לעצב הפנים. צורה זו מאופיינת בסינקינזיס פתולוגי בפנים האופיינית להתכווצויות פוסט-שיתוק.

עם תחילתה של המיספזם בפנים, ייתכן שיהיה צורך להבדיל ממיוקימיה בפנים. זוהי לרוב תסמונת חד-צדדית, המתבטאת בהתכווצויות קטנות בצורת ורמי של השרירים בלוקליזציה הפריאורלית או הפריאורביטלית. התקפי עצב אינם אופייניים לה במיוחד, ביטוייה כמעט ואינם תלויים במצב התפקודי של המוח, ונוכחות תסמונת זו תמיד מצביעה על נגע אורגני נוכחי של גזע המוח (לרוב טרשת נפוצה או גידול של ה-pons).

מקרים נדירים של פרספזם בפנים מתבטאים בצורות לא טיפוסיות כגון עווית בלפרוספזם חד-צדדית ואפילו תסמונת ברויגל חד-צדדית במחצית העליונה והתחתונה של הפנים. באופן פורמלי, היפרקינזיס כזו נראית כמו המיספזם, מכיוון שהיא כוללת חצי אחד של הפנים, אך במקרה הראשון, להיפרקינזיס יש סימנים קליניים ודינמיים האופייניים לדיסטוניה, בשני - להמיספזם בפנים.

במקרים קשים כאלה, מומלץ באבחנה מבדלת לכלול גם פתולוגיה של מפרק הלסת הרקתית, טטנוס, אפילפסיה חלקית, עוויתות טוניות בטרשת נפוצה, עווית המימסטיקטורית, טטניה, מיוקימיה בפנים ועווית שפתיים בהיסטריה.

לעיתים יש צורך להבדיל בין טיקים או היפרקינזיס פסיכוגנית ("היסטרית" בטרמינולוגיה הישנה) בפנים, המופיעה כסוג של חצי עווית פנים. בין היתר, כדאי לזכור שרק השרירים המעוצבבים על ידי עצב הפנים משתתפים ביצירת חצי עווית הפנים.

במקרה של קשיים אבחנתיים משמעותיים, פוליגרף לילי יכול למלא תפקיד מכריע. על פי הנתונים שלנו, ב-100% מהמקרים של המיספאזם בפנים, פוליגרף לילי מגלה תופעת EMG פתוגנומונית למחלה זו בצורה של פשיזקולציות התקפיות בעלות משרעת גבוהה (מעל 200 מיקרו-וולט) המתרחשות בשלבים השטחיים של שנת הלילה, מקובצות להתפרצויות בעלות משך ותדירות לא סדירות. ההתקף מתחיל פתאום עם אמפליטודות מקסימליות ומסתיים באותה פתאומיות. זהו מתאם EMG של היפרקינזיס והוא ספציפי להמיספאזם בפנים.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

היפרקינזיס בפנים, בשילוב עם או על רקע היפרקינזיס נרחבת יותר ותסמונות נוירולוגיות אחרות

• טיקים אידיופתיים ותסמונת טורט.
• דיסקינזיה מושרה תרופתית כללית (1-דופה, תרופות נוגדות דיכאון ותרופות אחרות).
• היפרקינזיס כוריאית של הפנים (כוריאה של הנטינגטון, כוריאה של סידנהאם, כוריאה תורשתית שפירה וכו').
• מיוקימיה בפנים (גידולים בגזע המוח, טרשת נפוצה וכו').
• קמטים בפנים.
• היפרקינזיס פנים בעלת אופי אפילפטי.

יש להדגיש שוב כי במספר מחלות, היפרקינזיס בפנים עשויה להיות רק שלב או מרכיב של תסמונת היפרקינטית כללית ממקורות שונים. לפיכך, טיקים אידיופתיים, מחלת טורט, כוריאה הנטינגטון או כוריאה סידנהאם, התכווצויות נרחבות, דיסקינזיות רבות הנגרמות על ידי תרופות (לדוגמה, הקשורות לטיפול בתרופות המכילות דופה) וכו' עשויים להתבטא בתחילה רק כדיסקינזיות בפנים. יחד עם זאת, ידוע מגוון רחב של מחלות בהן היפרקינזיס בפנים מתגלה מיד בתמונה של תסמונת היפרקינטית כללית (מיוקלונית, כוריאית, דיסטונית או טיק). רבות ממחלות אלו מלוות בביטויים נוירולוגיים ו/או סומטיים אופייניים, אשר מקלים משמעותית על האבחון.

קבוצה זו כוללת גם היפרקינזיס פנים בעלת אופי אפילפטי (תסמונת אופרקולרית, עוויתות פנים, סטיות מבט, אפילפסיה "לשונית" וכו'). במקרה זה, יש לבצע אבחנה מבדלת בהקשר של כל הביטויים הקליניים והפארא-קליניים של המחלה.

[ 22 ], [ 23 ]

תסמונות היפרקינטיות באזור הפנים שאינן קשורות להשתתפות שרירי הפנים

1. דיסטוניה אוקולוגרית (סטייה ממבט דיסטוני).
2. תסמונות של פעילות קצבית מוגזמת בשרירים האוקולומוטוריים:
   • אופסוקלונוס,
   • "ניסטגמוס" של העפעפיים,
   • תסמונת הנדנוד,
   • ד) תסמונת הטבילה, תסמונת "פינג פונג" במבט,
   • סטיית מבט מחזורית לסירוגין עם תנועות ראש מנותקות,
   • ניסטגמוס מתחלף מחזורי,
   • שיתוק אוקולו-מוטורי מחזורי עם עוויתות,
   • סטייה אסימטרית מתחלפת מחזורית,
   • תסמונת מיוקימיה אלכסונית עליונה,
   • תסמונת דואן.
3. עווית לעיסה (טריזמוס). עווית המימיסטיקטורית.

קלינאים רואים לנכון לכלול בסעיף זה את הקבוצה הבאה (IV) של תסמונות היפרקינטיות באזור הראש והצוואר של לוקליזציה שאינה פנים, בשל חשיבותה של בעיה זו עבור הרופא המטפל. (בנוסף, חלק מהיפרקינזיות הללו משולבות לעיתים קרובות עם לוקליזציה פנים של דיסקינזיות)

דיסטוניה אוקולוגרית (סטייה דיסטונית במבט) היא סימפטום אופייני לפרקינסון פוסט-אנצפליטי ואחד הסימנים המוקדמים והאופייניים לתופעות לוואי נוירולפטיות (דיסטוניה חריפה). משברים אוקולוגיריים יכולים להיות תופעה דיסטונית מבודדת או בשילוב עם תסמונות דיסטוניות אחרות (בליטת לשון, עווית פה וכו'). התקפי סטייה ממבט כלפי מעלה (לרוב פחות כלפי מטה, ופחות לעתים קרובות סטייה צידית או סטייה ממבטו האלכסוני) נמשכים בין מספר דקות למספר שעות.

תסמונות של פעילות קצבית מוגזמת של שרירי העין-מוטור. הן משלבות מספר תופעות אופייניות. אופסוקלונוס - תנועות כאוטיות, לא סדירות, קבועות או מחזוריות לכל הכיוונים: נצפות תנועות של גלגלי העיניים בתדרים שונים, אמפליטודות שונות ווקטורים שונים ("תסמונת העיניים הרוקדות"). זוהי תסמונת נדירה המצביעה על פגיעה אורגנית בקשר גזע המוח-מוח הקטן מאטיולוגיות שונות. רוב מקרי האופסוקלונוס המתוארים בספרות קשורים לדלקת המוח הנגיפית. סיבות נוספות: גידולים או מחלות כלי דם של המוח הקטן, טרשת נפוצה, תסמונת פארא-נאופלסטית. אצל ילדים, 50% מכלל המקרים קשורים לנוירובלסטומה.

"ניסטגמוס של העפעפיים" היא תופעה נדירה המתבטאת בסדרה של תנועות מהירות, קצביות וקופצניות כלפי מעלה של העפעף העליון. היא מתוארת במחלות רבות (טרשת נפוצה, גידולים, טראומה קרניו-מוחית, תסמונת מילר פישר, אנצפלופתיה אלכוהולית וכו') ונגרמת מתנועות עיניים כגון התכנסות או בעת הזזת המבט. "ניסטגמוס של העפעפיים" נחשב לסימן לפגיעה בטגמנטום של המוח האמצעי.

תסמונת ההתנדנדות העיניים מאופיינת בתנועות עיניים אנכיות אופייניות, המכונות לעיתים "תנועות צפות": בתדירות של 3-5 תנועות לדקה, ברוב המקרים נצפות סטיות דו-צדדיות מהירות כלפי מטה של גלגלי העיניים, ולאחר מכן חזרתן למצב המקורי, אך בקצב איטי יותר מהתנועות כלפי מטה. "התנודדות" העיניים הללו נצפות בעיניים פקוחות ובדרך כלל נעדרות אם העיניים עצומות. נצפית שיתוק מבט אופקי דו-צדדי. התסמונת אופיינית לפגיעות דו-צדדיות בפונס (דימום לתוך הפונס, גליומה, פגיעה טראומטית בפונס; נצפית לעיתים קרובות בתסמונת נעילה או תרדמת). התנדנדות אטיפית (עם תנועות עיניים אופקיות שנשמרו) תוארה בהידרוצפלוס חסימתי, אנצפלופתיה מטבולית ודחיסה של הפונס על ידי המטומה של הצרבלום.

תסמונת הטבילה העיניים היא ההפך מתסמונת הנפנוף. התופעה מתבטאת גם בתנועות עיניים אנכיות אופייניות, אך בקצב הפוך: נצפות תנועות עיניים איטיות כלפי מטה, ולאחר מכן הפסקה במצב התחתון ביותר ולאחר מכן חזרה מהירה למצב האמצעי. מחזורים כאלה של תנועות עיניים נצפים מספר פעמים בדקה. השלב הסופי של הרמת גלגלי העיניים מלווה לעיתים בתנועות עיניים נודדות בכיוון האופקי. לתסמונת זו אין משמעות מקומית והיא מתפתחת לעיתים קרובות בהיפוקסיה (הפרעות נשימה, הרעלת פחמן חד-חמצני, תלייה, מצב אפילפטי).

תסמונת המבט "פינג-פונג" (מבט מתחלף מחזורי) נצפית בחולים במצב תרדמת ומתבטאת בתנועות נדודות איטיות של גלגלי העיניים מנקודה קיצונית אחת לאחרת. תנועות עיניים אופקיות ידידותיות קצביות וחוזרות כאלה קשורות לנזק דו-צדדי בחצי הכדור (אוטמים) עם שלם יחסית של גזע המוח.

סטייה מחזורית של המבט המתחלפת עם תנועות ראש לא מסוציאותיות היא תסמונת ייחודית ונדירה של הפרעות תנועת עיניים מחזוריות בשילוב עם תנועות ראש מנוגדות. כל מחזור כולל שלושה שלבים: 1) סטייה מקבילה של העיניים הצידה עם סיבוב סימולטני של הראש בכיוון ההפוך הנמשך 1-2 דקות; 2) תקופת "החלפה" הנמשכת 10 עד 15 שניות, שבמהלכה הראש והעיניים חוזרים למצב הרגיל ההתחלתי ו-3) סטייה מקבילה של העיניים לצד השני עם סיבוב מפצה של הפנים הנגדי, גם הוא נמשך 1-2 דקות. לאחר מכן המחזור חוזר על עצמו שוב ושוב, ועוצר רק במהלך השינה. במהלך המחזור, נצפה שיתוק של המבט בכיוון ההפוך לכיוון הסטייה העינית. ברוב המקרים המתוארים, משוערת מעורבות לא ספציפית של מבני גומת הגולגולת האחורית.

ניסטגמוס מתחלף מחזורי יכול להיות מולד או נרכש ומתבטא גם בשלושה שלבים. השלב הראשון מאופיין בדחפים אופקיים של ניסטגמוס החוזרים על עצמם במשך 90-100 שניות, שבהם העיניים "פועמות" בכיוון אחד; השלב השני הוא שלב "נייטרליות" בן 5-10 שניות, שבמהלכו הניסטגמוס עשוי להיעדר או שיופיע ניסטגמוס דמוי מטוטלת או ניסטגמוס כלפי מטה, והשלב השלישי, שגם הוא נמשך 90-100 שניות, שבמהלכו העיניים "פועמות" בכיוון ההפוך. אם המטופל מנסה להסתכל בכיוון השלב המהיר, הניסטגמוס מחמיר. התסמונת מבוססת ככל הנראה על נזק דו-צדדי לתצורת הרשתית הפרמדיאנית ברמה הפונטומנסנצפאלית.

סטיית הטיה מתחלף. סטיית הטיה או תסמונת הרטוויג-מגנדישה מאופיינת בסטיית עיניים אנכית ממקור סופר-גרעיני. מידת הסטיית העיניים עשויה להישאר קבועה או להיות תלויה בכיוון המבט. התסמונת נגרמת בדרך כלל מנזק חריף לגזע המוח. לעיתים סימן זה עשוי להיות לסירוגין ולאחר מכן נצפית חילוף תקופתי של צד העין העליונה. התסמונת קשורה לנזק דו-צדדי ברמה הפרה-טקטלית (הידרוצפלוס חריף, גידול, שבץ מוחי וטרשת נפוצה הם הסיבות הנפוצות ביותר).

שיתוק אוקולומוטורי מחזורי (תופעה של עווית אוקולומוטורית מחזורית והרפיה) היא תסמונת נדירה שבה העצב השלישי (אוקולומוטורי) מאופיין בשלבים מתחלפים של שיתוק ושלבים של תפקוד מוגבר. תסמונת זו יכולה להיות מולדת או נרכשת בילדות המוקדמת (ברוב המקרים, אך לא בכל המקרים). השלב הראשון מאופיין בשיתוק מלא או כמעט מלא של עצב האוקולומוטורי (III) עם פטוזיס. לאחר מכן הוא פוחת תוך דקה ואז מתפתח שלב נוסף, שבו העפעף העליון מתכווץ (נסיגת עפעף), העין מתכנסת מעט, האישון מצטמצם, ועווית אקומדציה יכולה להגביר את השבירה בכמה דיופטרים (עד 10 דיופטרים). מחזורים נצפים במרווחים משתנים תוך מספר דקות. שני השלבים מהווים מחזור שחוזר על עצמו מעת לעת הן במהלך השינה והן במהלך הערות. למבט רצוני אין השפעה עליהם. הסיבה הסבירה היא התחדשות לא תקינה לאחר נזק לעצב השלישי (פגיעה מלידה, מפרצת).

תסמונת מיוקימיה אלכסונית עליונה מאופיינת בתנודות סיבוביות מהירות של גלגל עין אחד עם תנודות חד-עיניות ("עצמים קופצים למעלה ולמטה", "הבהבות מסך הטלוויזיה", "תנועות עיניים") ודיפלופיה פיתולית. התחושות שהוזכרו לעיל אינן נעימות במיוחד בעת קריאה, צפייה בטלוויזיה או ביצוע עבודה הדורשת תצפית מדויקת. מתגלה היפראקטיביות של שריר האלכסון העליון של העין. האטיולוגיה אינה ידועה. לקרבמזפין יש לעיתים קרובות השפעה טיפולית טובה.

תסמונת דואן היא חולשה תורשתית של שריר הישר הצידי של העין עם היצרות של הסדק הפלפברלי. יכולת העין לאבדוקציה מופחתת או נעדרת; אדוקציה והתכנסות מוגבלות. אדוקציה של גלגל העין מלווה בנסיגתה ובהיצרות של הסדק הפלפברלי; במהלך האדוקציה, הסדק הפלפברלי מתרחב. התסמונת היא בדרך כלל חד צדדית.

עווית לעיסה נצפית לא רק בטטנוס, אלא גם בתסמונות היפרקינטיות מסוימות, ובפרט דיסטוניות. ידוע גרסה של תסמונת ברויגל "התחתונה", שבה מתפתח עווית דיסטונית של השרירים הסוגרים את הפה. לעיתים דרגת הטריזמוס היא כזו שמתעוררות בעיות בהאכלת המטופל. טריזמוס חולף אפשרי בתמונה של תגובות דיסטוניות חריפות ממקור נוירולפטי. לעיתים יש להבדיל בין טריזמוס דיסטוני לטריזמוס בפולימיוזיטיס, שבה מעורבות שרירי הלעיסה נצפית לעיתים בשלבים המוקדמים של המחלה. טריזמוס קל נצפה בתמונה של תפקוד לקוי של מפרק הלסת. טריזמוס אופייני להתקף אפילפטי, כמו גם להתקפי אקסטנסור אצל מטופל בתרדמת.

עווית המימיסטקטורית בולטת במיוחד. זוהי תסמונת נדירה המאופיינת בהתכווצות חזקה חד-צדדית של שריר לעיסה אחד או יותר. לרוב החולים עם עווית המימיסטקטורית יש המיאטרופיה בפנים. הסיבה המשוערת לעווית המימיסטקטורית בהמיאטרופיה בפנים קשורה לנוירופתיה דחיסה של החלק המוטורי של עצב הטריגמינל עקב שינויים ברקמות העמוקות בהמיאטרופיה בפנים. מבחינה קלינית, עווית המימיסטקטורית מתבטאת בעוויתות קצרות (הדומות להמיספאזם בפנים) או בעוויתות ממושכות (מכמה שניות עד מספר דקות, כמו בהתכווצויות). עוויתות כואבות; נשיכת לשון, פריקה של מפרק הלסת ואפילו שבירת שיניים תוארו במהלך עווית. תנועות לא רצוניות מעוררות על ידי לעיסה, דיבור, סגירת פה ותנועות רצוניות אחרות.

עווית חד צדדית של שרירי הלעיסה אפשרית בתמונה של התקף אפילפטי, מחלות של המפרק הטמפורומנדיבולרי, עוויתות טוניות בטרשת נפוצה ודיסטוניה חד צדדית של הלסת התחתונה.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

תסמונות היפרקינטיות באזור הראש והצוואר ללא לוקליזציה פנים

נבדלות הצורות הבאות:

1. רעד, טיקים, כוריאה, מיוקלונוס, דיסטוניה.
2. עווית גרון, עווית גרון, עווית ושט.
3. מיוקלונוס של החיך הרך. מיוריתמיה.

רעד, טיקים, מיוקלונוס ודיסטוניה לרוב מערבים את שרירי הראש והצוואר, בעיקר שרירים שאינם שרירי הפנים. עם זאת, ישנם יוצאים מן הכלל: רעד מבודד של הלסת התחתונה או "רעד חיוך" מבודד (כמו גם "רעד קולי") כווריאציות של רעד חיוני. ידועים טיקים בודדים או מרובים המוגבלים לאזור הפנים. מיוקלונוס יכול לפעמים להיות מוגבל לשרירים בודדים של הפנים או הצוואר (כולל מיוקלונוס אפילפטי עם תנועות הנהון של הראש). תסמונות דיסטוניות יוצאות דופן ונדירות הן עווית בלפארוספאזם דיסטונית חד-צדדית, עוויתות דיסטוניות בחצי אחד של הפנים (מחקה את המיספזם של הפנים), דיסטוניה חד-צדדית של הלסת התחתונה (גרסה נדירה של תסמונת ברויגל) או "חיוך דיסטוני". סטריאוטיפים מתבטאים לפעמים בהנהון ותנועות אחרות באזור הראש והצוואר.

[ 27 ], [ 28 ]

עווית גרון, עווית גרון, עווית ושט

גורמים אורגניים לתסמונות הנ"ל עשויים לכלול דיסטוניה (בדרך כלל תגובות דיסטוניות חריפות), טטנוס, טטניה, מחלות שרירים מסוימות (פוליומיוזיטיס) ומחלות המופיעות עם גירוי מקומי של הקרום הרירי. ביטויים של היפרטוניה אקסטרה-פירמידלית (ופירמידלית) עשויים להוביל לתסמונות אלו, אך בדרך כלל בהקשר של הפרעות פחות או יותר כלליות בטונוס שרירים.

מיוקלונוס בחך הרך ומיוריתמיה

מיוקלונוס ולו-פלאטיני (ניסטגמוס של החיך הרך, רעד של החיך הרך, שריר קצב) ניתן לראות באופן מבודד כצמצום קצבי (2-3 בשנייה) של החיך הרך (לפעמים עם צליל נקישה אופייני), או בשילוב עם מיוקלונוס קצבי גס של שרירי הלסת התחתונה, הלשון, הגרון, הפלטיסמה, הסרעפת והחלקים הדיסטליים של הידיים. התפלגות כזו אופיינית מאוד לשריר קצב. מיוקלונוס זה אינו ניתן להבחנה מרעד, אך מאופיין בתדירות נמוכה במיוחד (מ-50 עד 240 תנודות לדקה), מה שמבדיל אותו אפילו מרעד פרקינסוני. לפעמים יכול להצטרף מיוקלונוס עיני אנכי ("נדנוד") סינכרוני עם מיוקלונוס ולו-פלאטיני (מיוקלונוס אוקולופלטיני). מיוקלונוס מבודד של החיך הרך יכול להיות אידיופתי או סימפטומטי (גידולי פונטין ומדולה, דלקת מוח, פגיעה מוחית טראומטית). צוין כי מיוקלונוס אידיופתי נעלם לעיתים קרובות במהלך השינה (כמו גם במהלך הרדמה ובמצב תרדמת), בעוד שמיוקלונוס סימפטומטי מתמשך יותר במצבים אלה.

שריר הלב הכללי ללא מעורבות של החיך הרך הוא נדיר. האטיולוגיה הנפוצה ביותר שלה נחשבת לנזק כלי דם לגזע המוח וניוון צרבלרי הקשור לאלכוהוליזם, מחלות אחרות המופיעות עם ספיגה לקויה, ומחלת צליאק.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

היפרקינזיס פסיכוגנית באזור הפנים

1. עווית התכנסות.
2. עווית לביולשונית.
3. פסאודובלפרוספזם.
4. סטיות (כולל "גיאוטרופיות") של המבט.
5. צורות אחרות.

היפרקינזיס פסיכוגנית מאובחנת לפי אותם קריטריונים כמו היפרקינזיס פסיכוגנית של לוקליזציה לא-פניםית (הם נבדלים מהיפרקינזיס אורגנית על ידי דפוס מוטורי יוצא דופן, דינמיקה יוצאת דופן של היפרקינזיס, מאפייני הסביבה הסינדרומית והמהלך).

כיום פותחו קריטריונים לאבחון קליני של רעד פסיכוגני, מיוקלונוס פסיכוגני, דיסטוניה פסיכוגנית ופרקינסון פסיכוגני. כאן נזכיר רק היפרקינזיס פנים ספציפית (המופיעה כמעט אך ורק בהפרעות קונברסיה). אלה כוללות תופעות כמו עווית התכנסות (בניגוד לעווית התכנסות אורגנית, שהיא נדירה מאוד, עווית התכנסות פסיכוגנית מלווה בעווית אקומדציה עם התכווצות האישונים), עווית לביולינגואלית של בריסוט (אם כי לאחרונה תוארה תופעה דיסטונית המשחזרת לחלוטין את התסמונת הזו; למרות זהותם החיצונית, הם שונים לחלוטין בדינמיות שלהם), פסאודו-בלפארוספאזם (תסמונת נדירה הנצפית בתמונה של ביטויים בולטים אחרים, כולל פנים, הפגנתיים), סטיות מבט שונות (גלגול עיניים, סטיית מבט לצד, "סטיית מבט גיאוטרופית", כאשר המטופל נוטה להסתכל למטה ("אל הקרקע" עם כל שינוי בתנוחת הראש); כיוון הסטייה משתנה לעתים קרובות במהלך בדיקה אחת של המטופל. צורות אחרות ("אחרות") של היפרקינזיס פנים פסיכוגנית אפשריות גם כן, אשר, כידוע, נבדלות על ידי מגוון קיצוני של ביטוייהן.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

סטריאוטיפים של פנים במחלות נפש

סטריאוטיפים במחלות נפש או כסיבוך של טיפול נוירולפטי מתבטאים בחזרה מתמדת על פעולות חסרות משמעות או תנועות אלמנטריות, כולל באזור הפנים (הרמת גבות, תנועות שפתיים, לשון, "חיוך סכיזופרני" וכו'). התסמונת מתוארת כהפרעה התנהגותית בסכיזופרניה, אוטיזם, התבגרות שכלית מאוחרת ובתמונה של תסמונת נוירולפטית. במקרה האחרון, היא משולבת לעתים קרובות עם תסמונות נוירולפטיות אחרות ונקראת סטריאוטיפים מאוחרים. סטריאוטיפים לעיתים רחוקות מתפתחים כסיבוך של טיפול בתרופות המכילות דופה בטיפול במחלת פרקינסון.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

צחוק ובכי פתולוגיים

תופעה קלינית ידועה זו, עם הסתייגויות מסוימות, יכולה להיחשב כגרסה של "היפרקינזיס" ספציפית או פעילות קצבית של שרירים מסוימים הקשורים תפקודית.

נבדלות הצורות הבאות:

1. שיתוק פסאודובולברי.
2. התקפי צחוק בזמן היסטריה.
3. צחוק פתולוגי במחלות נפש.
4. התקפי צחוק אפילפטיים.

צחוק ובכי פתולוגיים בתמונה של שיתוק פסאודובולברי בדרך כלל אינם גורמים לקשיים באבחון, שכן הם מלווים בתסמינים נוירולוגיים אופייניים ובהפרעות בתפקודי הבולבר (בליעה, פונציה, ארטיקולציה, לעיסה ולפעמים נשימה).

התקפי צחוק בהיסטריה פחות שכיחים בימינו. הם לא תמיד מונעים, או נגרמים על ידי חרדה או קונפליקטים, לפעמים "מדבקים" (אפילו "מגפות" של צחוק תוארו), נצפים אצל אנשים עם הפרעות אישיות מסוימות ולא ניתן להסביר אותם על ידי סיבות אורגניות כלשהן.

צחוק פתולוגי במחלות נפש מופיע לעיתים קרובות כתופעה כפייתית המתרחשת ללא התגרות חיצונית ומתאים לתמונה של הפרעות התנהגות פסיכוטיות ברורות, שלעתים קרובות נראות לעין בלתי מזוינת (התנהגות לא מספקת ומשונה).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

התקפי צחוק בעלי אופי אפילפטי

התקפי צחוק אפילפטיים (גלולפסיה) מתוארים עם לוקליזציה חזיתית וזמנית של מוקדים אפילפטיים (עם מעורבות של קליפת המוח הלימבית המשלימה וכמה מבנים תת-קורטיקליים), הם יכולים להיות מלווים באוטומטיזמים מגוונים אחרים ובהפרשות אפילפטיות ב-EEG. ההתקף מתחיל בפתאומיות מוחלטת ומסתיים באותה פתאומיות. לעיתים ניתן לשמר את המודעות והזיכרון של ההתקף. הצחוק עצמו נראה נורמלי או דומה לקריקטורה של צחוק ולעיתים יכול להתחלף בבכי, מלווה בעוררות מינית. הלולפסיה מתוארת בשילוב עם גיל ההתבגרות המוקדם; ישנן תצפיות של גלולפסיה בחולים עם גידול היפותלמוס. חולים כאלה זקוקים לבדיקה יסודית כדי לאשר את האופי האפילפטי של התקפי הצחוק ולזהות את המחלה הבסיסית.

היפרקינזיס דיסטונית אוזואלית חולפת אצל אדם מתוארת כסיבוך של אבעבועות רוח (סטייה של מבט כלפי מעלה, בליטה של הלשון, עווית של שרירי פתיחת הפה עם חוסר יכולת לדבר). ההתקפים חזרו על עצמם במשך מספר ימים עם החלמה לאחר מכן.

צורות נדירות של היפרקינזיס כוללות ספסמוס נוטנס (ניסטגמוס בצורת מטוטלת, טורטיקוליס וטיטובציה) אצל ילדים בגילאי 6-12 חודשים עד 2-5 שנים. היא מסווגת כהפרעה שפירה (חולפת).

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]