התסמונת של Neterton: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

בפעם הראשונה שילוב של קשקשת - ihtiozformnoy erythroderma המולד (קשקשת דקה) נגעי שיער של trihoreksisa סוג קשרים בשילוב עם אטופיה תארו EV Netherton (1958).

מה גורם לתסמונת הולטון?

בעבר האמינו כי המחלה מדבקת. נכון לעכשיו, סוג אוטוסומלי רצסיבי של ירושה הוא הניח. בעיקר נשים חולות.

גיסטופתולוגיה

מאופיין hyperkeratosis השגשוג (לפעמים parakeratosis), acanthosis עם spongiosis, רגיל או שכבת גרגרים מעובה, היפרטרופיה פִּטמִית עורי, חלב מוגבר בלוטות זיעה, בצקת ו מחלחל דלקתי כרוני מתון perivaskulyarpye בדרמיס העליון, מורכב של לימפוציטים ותאי פלזמה.

סימפטומים של תסמונת הנטרון

עם לידתו של הילד, העור של העובר מכוסה לגמרי עם סרט חום יבש ויבש יבש הדומה קולודיון. בספרות, התיאור של העובר ה"קולואיד "(syn" baby glossy ") שייך לאחד הביטויים החמורים של המחלה. בחלק מהמקרים, סרט הקולודיון, שהיה קיים במשך זמן מה, הופך להיות פתיתים גדולים (desamamation desamamation של תינוקות) ואפילו נעלם לחלוטין בתחילת הינקות, העור נשאר נורמלי לאורך כל החיים. ברוב המקרים, את המאזניים שנוצרו מתוך הסרט להישאר על העור לכל החיים (lamellar ichthyosis).

עם הגיל, regeryes erythroderma, hyperkeratosis מתעצם. הנגע תופס את כל קפלי העור, ואת העור שינויים בהם הם לעתים קרובות יותר בולט. העור של הפנים הוא בדרך כלל אדום, מתוח, קשקשים.

החלק השעיר של הראש מכוסה בקשקשים שופעים, האוזניים מעוותות, עם שכבות חרמנית בשפע, כולל בתעלות השמיעה. יש הזעה מוגברת של העור של כפות הידיים, כפות, פרצופים, צמיחה מהירה של השיער והציפורניים (hyperdermotomy).

צלחות הציפורן מעוותות, מתעבות; תסמינים תת-יונקיים מסובכים, מפזרת קרטוזיס של כפות הידיים והסוליות. סימפטום אופייני של echthyosis lamellar הוא גם ectropion, אשר מלווה לעתים קרובות lagophthalmus, keratitis, photophobia. לפעמים, עם lichellar echthyosis, פיגור שכלי הוא ציין.

מומים מבניים ב תסמונת שיער Netherton יכולים להיות מסוגים שונים: שיער מעווה; invaginating trihoreksis - הפסקות צלב עם ריתוך של המקטע הפרוקסימלי דיסטלי; trihoreksis nodose - עיוות של שיער מבני כדי ליצור צומת ידי thickenings סוג על מוטות במבוק. שינויים בעובי, תסמונת שיער Netherton שנצפתה בשילוב עם שיער גזע מחשוף קשקשת lamellar ע"י שיבוש לציפורן 3-10 סניפים (trihoptilez), השיער אינו מגיע באורך של יותר מ 5 ס"מ. ההפרעות השכיחות ביותר של השיער על תסמונת Netherton הוא trihoreksis (nodose או בפלישה). כתוצאה משינויים ניווניים בשיער יכול לפתח אלופציה אראטה או סכום ביניים.

כיצד לזהות את התסמונת של נרטון?

תסמונת Netherton נבדלת עם erythroderma desquamative ליינר-מוסא, פסוריאזיס erythrodermic, דרמטיטיס ekfoliativnym ריטר, תמס בועתי של העור.

טיפול בתסמונת הולטון

אמצעים טיפוליים מתבצעים הן עם איכטיוזיס.