המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
תסמונת נטרטון: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 05.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
השילוב של איכטיוזיס - אריתרודרמה מולדת בצורת איכטיוזיס (איכטיוזיס למלרית) עם נזק לשיער מסוג טריכורקסיס נודולרי בשילוב עם אטופיה תואר לראשונה על ידי EV Netherton (1958).
מה גורם לתסמונת נטרטון?
בעבר, האמינו שהמחלה מדבקת. כיום, מניחים שהיא אוטוזומלית רצסיבית של תורשה. בעיקר נשים מושפעות.
היסטופתולוגיה
מאפיינים אופייניים כוללים היפרקרטוזיס מתפשט (לפעמים עם פאראקרטוזיס), אקנתוזיס עם ספונגיוזיס, שכבה גרגירית תקינה או מעובה, היפרטרופיה של פפיליות עוריות, הגדלה של בלוטות החלב והזיעה, בצקת, וחדירות דלקתיות כרוניות בינוניות סביב כלי הדם בדרמיס העליון, המורכבות מלימפוציטים ותאי פלזמה.
תסמינים של תסמונת נטרטון
בלידה, עור העובר מכוסה לחלוטין בשכבה יבשה בצבע חום-צהבהב הדומה לקולודיון. בספרות, התיאור של עובר "קולואידי" (מילולית: "ילד מבריק") הוא אחד הביטויים החמורים של המחלה. במקרים מסוימים, שכבת הקולודיון, שקיימת זמן מה, הופכת לקשקשים גדולים (קילוף למלרי של יילודים) ונעלמת לחלוטין בינקות המוקדמת, העור נשאר תקין לאורך כל החיים. ברוב המקרים, הקשקשים שנוצרים מהשכבה נשארים על העור לכל החיים (איכטיוזיס למלרית).
עם הגיל, אריתרודרמה נסוגה, והיפרקרטוזיס מתעצמת. הנגע משפיע על כל קפלי העור, ושינויי העור בהם לרוב בולטים יותר. עור הפנים בדרך כלל אדום, מתוח ומתקלף.
הקרקפת מכוסה בקשקשים רבים, האופרות מעוותות, עם משקעים קרניים רבים, כולל בתעלות השמיעה. נצפית הזעה מוגברת של עור כפות הידיים, כפות הרגליים והפנים, ונצפית צמיחה מהירה של שיער וציפורניים (היפרדרמוטוגופיה).
לוחות הציפורניים מעוותים ומעובים; נצפים היפרקרטוזיס תת-לשונית וקרטוזיס מפושטת של כפות הידיים והסוליות. סימפטום אופייני לאיכטיוזיס למלרית הוא גם אקטרופיה, שלעתים קרובות מלווה בלגופתלמוס, קרטיטיס ופוטופוביה. לעיתים נצפית פיגור שכלי עם איכטיוזיס למלרית.
אנומליות מבניות בשיער בתסמונת נטרטון יכולות להיות מסוגים שונים: שיער מעוות; טריכורקסיס חודרני - קרעים רוחביים של השיער כאשר הקטע הפרוקסימלי נדחק לתוך הקטע הדיסטלי; טריכורקסיס נודולרי - עיוות מבני של השיער עם היווצרות קשרים דמויי עיבוי על מוטות במבוק. שינויים בעובי השיער נצפים בתסמונת נטרטון כשילוב של איכטיוזיס למלרית עם פיצול של ציר השערה עקב נזק לקוטיקולה על 3-10 ענפים (טריכופטילוזיס), בעוד שהשערה אינה מגיעה לאורך של יותר מ-5 ס"מ. פתולוגיית השיער הנפוצה ביותר בתסמונת נטרטון היא טריכורקסיס (נודולרי או חודרני). כתוצאה משינויים דיסטרופיים בשיער, עלולה להתפתח התקרחות מוקדית או תת-טוטאלית.
מה מטריד אותך?
כיצד לזהות תסמונת נטרטון?
תסמונת נת'רטון מובחנת מאריתרודרמה דסקוומטיבית של ליינר-מוסו, אריתרודרמה פסוריאטית, דלקת עור אקספוליאטיבית של ריטר ואפידרמוליזה בולוסית.
מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?
טיפול בתסמונת נטרטון
אמצעי הטיפול מבוצעים כמו באיכטיוזיס.