הסיבות ופתוגנזה של מחלת כליה פוליציסטית

הניסיון הראשון להסביר את הסיבות של הכליה polycystic היה יצירת תיאוריה דלקתית החזקת, שהוצגו בשנת 1865 על ידי R. Virchow. תיאוריות אחרות (תיאוריה סיפילטית, ניאופלזמה) הוצעו, אשר לעת עתה הן עניין היסטורי בלבד.

רוב החוקרים מאמינים כי הגורמים למחלת כליות פוליציסטיות הוא טרטוגניות, אשר נובע כתוצאת פרות של ההתפתחות העוברית של כליות ב הפרשת מיזוג בשלב ומכשירי הפרשה, כשמספר nephrons שום קשר עם מטלית metanefrogennoy ניצן ureteric גדל. את tubules הכליות, לא מחובר למערכת outflow, עוברים ניוון סיסטיק. התקדמות, תהליך זה מוביל לעלייה דחיסה של parenchyma ואת מותו של חלק משמעותי של נפרונים.

על פי מחקר חדש, הגורם למחלת כליה פוליציסטית הוא הפרה של חלוקת אמפולה. אמפולה גורם ליצירת נפרון. לאחר החלוקה, מחצית של אמפולה מצטרף לנפרון, השני - גורם לנפרון חדש, שאליו הוא מתחבר. שתי האמפולות מחולקות שוב ויוצרות נפרון חדש.

גודל הציסטה תלוי בכמות של רקמות ההפרשה והתנגדות לחץ של tubules מתפתל הפרשה בשלה. זה יכול להסביר את נוכחותם של ציסטות בגדלים שונים - מנקודה, קטן עד גדול. בקשר עם שאלה דוחקת זה: אם כל nephrons באזורי Reborn פיברוזיס נהרג או חלק מהם להמשיך לתפקד? בדיקת nephrons כלית הפונקציה פוליציסטיות, על ידי החדרה כמה חוקרים אינולין, קריאטינין הוכיח כי שונה nephrons במיוחד כאשר ציסטות קטנות, פונקציה, מאז התוכן של ציסטות זוהתה באופן זמני שנתנו נוצר על ידי סינון דרך מערכת כליות glomerulokanaltsevuyu. מכאן ולכן חשוב מבחינה מעשית: במהלך המבצע Moxibustion לא צריך להרוס את ציסטות, בקוטר של המהווה פחות מ 1.0-1.5 ס"מ.

ציסטות ממוקמות על כל פני השטח של הכליה בין רקמת הכליה הרגילה. זה אושר על ידי נתוני בדיקה היסטולוגית, כאשר יחד עם השתנה glomeruli ונפרונים, glomeruli נורמלי tubules נמצאים ההכנות. R. Scarpell et al. ב -1975, הציג השערת התפתחות של ציסטות בכליות קשורה לאי-תאימות החיסונית של בלסטומה מטאנפרוגנית ושופכן. הם מאשרים את ההנחה שלהם כי בסרום של חולים עם כליה פוליציסטית הריכוז של השלמה C3 המשלים של מערכת המשלים פוחת.

מחלת כליות פוליציסטיות - תמיד אנומליה הבילטרליים של פיתוח, עם המספר והגודל של ציסטות לעתים קרובות מאוד מגוון היא pochkah.Neredko זמנית עם חולי כלית פוליציסטית לזהות כבד פוליציסטיות, לבלב, בשל המתאמים פונקציונליים מורפולוגיים הקרובים של גופים אלה.

הגורם העיקרי בקביעת ההתרחשות וההתקדמות של אי ספיקת כליות בחולים עם אנומליה של מבנה הכליה הוא pyelonephritis, אשר במשך זמן רב הוא חבוי ורק לאחר זמן מה מתבטאת קלינית. זה תורם במידה רבה הפרה של המעבר של שתן ואת המוזרויות של זרימת לימפו ודם חריגה בכליות. התפתחות והתקדמות של אי ספיקת כליות תלויים לא רק במידת החומרה של פיילונפריטיס, אלא גם על מספר הנוירונים שאינם נכללים. הקיבה הוורידית, הנגרמת על ידי דחיסה של הווריד הכלתי וענפיו עם ציסטות גדולות, תורמת גם להתפתחות ופיתוח של דלקת פיילונפריטיס. קיפול ורידי בכליה מוביל anoxia ועלייה חדירות של דופן כלי הדם, אשר בתורו כרוך בצקת של כליות stroma, יצירת תנאים נוחים ביותר להתפתחות זיהום ברקמת interstitial של איבר זה.

הופעתה ופיתוח של פיילונפריטיס כרונית דו-צדדית בכליות פוליציסטיות מובילה לשינויים תפקודיים פתאומיים לא רק בכליות, אלא גם בכבד. הפרוטאין הפגוע, פרוטרומבין, אנטיטוקסי, פחמימות, שומן, deaminating, אנזימטי ו סטרואידים מטבוליזם. שיפור תפקוד הכבד בתהליך הטיפול השמרני לפני הניתוח הוא סימן פרוגנוסטי חיובי.

היתה דעה כי התפתחות של הכליות polycystic ממשיך באותו אופן כמו בתינוקות ומבוגרים. עם זאת, N.A. Lopatkin ו- A.V. Lulko (1987) דיווח כי מחלת כליות פוליציסטית אצל ילדים ומבוגרים משתנה הן מבחינה פתוגנית והן מבחינה קלינית.

סיווג מחלת כליות פוליציסטית

מחברים רבים, תוך התחשבות בתכונות המורפולוגיות ובקורסים הקליניים של הכליה הפוליציסטית, מבחינים בין פוליאסטוזיס של תינוקות, ילדים, מתבגרים, מבוגרים. ניתוח מעמיק גנטי ומורפולוגי הראה כי למרות הבדלים משמעותיים בין כליות פוליציסטיות בתינוקות, ילדים ומתבגרים, מצב פתולוגי זה הוא זהה. עבור הילדות polycystic, סוג autusomal רצסיבי של ירושה של המחלה אופיינית, אבל המוטציה מתרחשת בגנים שונים.

אצל ילודים, הכליות פוליציסטיות מוגדלים באופן שווה, לובלין העובר שלהם נמשכת. על חתך של ציסטות כליה יש את אותו גודל ואת הטופס, הם מפוזרים באופן מקומי בין parenchyma נורמלי, שכבות קליפת המוח אינם מוגדרים בבירור. אצל ילדים ובני נוער מבוגרים יותר, התמונה המורפולוגית של polycystic מובחנת על ידי העובדה כי יותר מ -25% של tubules מעורבים בתהליך הפתולוגי. הכליות מוגדלות במידה ניכרת, על פני השטח הוא צבוע. ציסטות זורחות דרך הקפסולה הסיבית. על חתך בין parenchyma הכליות משעמם סט של ציסטות כבר לא באותו גודל כמו אצל תינוקות, אבל שונה, אם כי הם פחות מאשר במבוגרים. לומן של tubules הוא הורחב, לפעמים דחוס, nephrons הם מפותחים.

אצל מבוגרים, כמות parenchyma ללא שינוי מופחת באופן משמעותי. הנוזל בציסטות הוא ברור, עם דלקת - ססגוני, עם דימום צבוע בצבע חום. התוכן של ציסטות שונים מן הפלסמה בהרכב של אלקטרוליטים בסיסיים מורכב אוריאה, חומצת שתן, כולסטרול. על חתך של כליות השטח שלהם זרוע ציסטות של קטרים שונים. ככלל, ציסטות גדולות לסירוגין עם ציסטות קטנות מפוזרים ברחבי parenchyma של הכליה, הדומה חלות דבורים של צורה לא סדירה.

בהתאם משך התהליך ואת מידת parenchyma סיבוכים משניים רוכש גוון אפרפר, ואת היכולת התפקודית שלה בהדרגה פוחתת.

בדיקה מיקרוסקופית של ציסטות מסובכות מראה כי פני השטח הפנימי שלהם מרופדת אפיתל מעוקב. הקירות של הציסטות מורכבים משכבה דקה של רקמת חיבור צפופה, חרוכה בקורות עצבים קטנות, לא מלוכלכות, המתפשטות בשרירים החלקים הלא מפותחים. מספר מבנים העצבים מופחת באופן משמעותי כאשר מחובר זיהום. מוות של אלמנטים עצביים בכליה פוליציסטית נובעת מחוסר חמצן על אדמת האיסכמיה של רקמת הכליה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]