השילוב של תסמונות פירמידליות ואקסטראפירמידליות

מחלות מסוימות של מערכת העצבים המרכזית מתבטאות בשילוב של תסמונות פירמידליות ואקסטרא-שרידיות. תסמונות קליניות מובילות אלו יכולות להיות מלווה בביטויים אחרים (דמנציה, אטקסיה, אפרקסיה ועוד), אך לעיתים קרובות שילוב זה של תסמונות הוא הגרעין הקליני העיקרי של המחלה.

סיבות עיקריות:

1. תהליכים אטרופיים במוח
2. שיתוק סופר-גרעיני מתקדם
3. ניוון קורטיקו-בסיסי
4. אטרופיה מערכתית מרובה (ניוון סטריגרי סטריאלי, תסמונת Shaya-Dryger, OPCA)
5. טראומה קרניברבראלית
6. פרקינסוניזם מורכב - BAS - דמנציה
7. מחלת קרויצפלדט-יעקב
8. פרקינסון כלי הדם
9. מחלת בינסוואנגר
10. Dysta תגובה תגובה דיסטוניה (מחלה של Segawa)
11. דלקת קרום המוח (כולל דלקת ב- HIV)
12. מחלת הצטברות
13. אנצפלופתיה מטבולית
14. אוטיון הנטינגטון
15. חינוך וולומטרי במוח

תהליכים אטרופיים במוח

בנוסף מחלת אלצהיימר קלאסי או מחלת פיק (שבו הופעתו האפשרית של פירמידה ותסמינים של מערכת העצבים המרכזית) בפרקטיקה הקלינית, לפעמים יש תסמונות אסימטרי קליפת המוח ניוון, עצמאות nosological ואופי וזה מאוד קשה לקבוע. בהתאם לטופוגרפיה של המעורבות בקליפת המוח, מאפיינים אופייניים לליקויים נוירולוגיים וקוגניטיביים נצפים. הם מתבטאים באפאזיה מתקדמת באיטיות, או בהפרעות חזותיות-מוטוריות; יכולה להיות גם תסמונת של תפקוד לקוי או פרונטוטמפוראלי, או הפרעות בזמניות (סיביות) דו-צדדיות. הם בדרך כלל מלווים ביותר דמנציה קליפתית טיפוסית. אם כל התסמונות האלה היא מחלה ניוונית נפרדת או משקף רק אחד הווריאציות של מחלה אחת נותר לא ברור. דוגמה לכך היא מחלת הנוירון המוטורי, אשר לפעמים יכול להיות מלווה בכמה סוגים של תסמונות ניוון קליפת המוח אסימטרי כולל האונה הפרונטלית ואפזיה פרוגרסיבי ( "ביטול עכבות-דמנציה-פרקינסון-amyotrophy" תסמונת).

לניו-אפרים ולאונרפים של מחלת פיק יש ביטויים נפוצים רבים. כל אחד מהם עלול לגרום מוקד ניוון של פרונטלי (או) באונות הטמפורליות וכל אחד מהם הוא מסוגל להוביל "אפזיה פרוגרסיבית ראשונית" או דמנציה אוֹנִי-fronto. על בסיס זה, המחברים טענו חלק אפזיה פרוגרסיבית ראשונית, דמנציה חזיתית הם ביטויים שונים של "ניוון Peak-אוֹנִי" יחיד אשר גם נקרא "דמנציה פרונטו-טמפורלית" או "ניוון אוֹנִי פרונטוטמפורל." אבל האפאזיה המתקדמת העיקרית מתרחשת בהתנוונות קורטיקובסלית.

חולים עם הפרעות חזותיות מתקדמות (פגם בשדות הראייה התחתונים, המשקף תפקוד לקוי של קליפת המוח על פיסקורה calcarina) עם מחלת האלצהיימר, אשר עד כה יוחסו לביטויים של מחלות שונות, מתוארים. בספרות ניתן למצוא התייחסות למקרים שבהם התמונה ההיסטופתולוגית במוח חסמה את התנוונות הקורטיקובסלית, מחלת פיק ומחלת האלצהיימר. ניתן גם למצוא תיאורים של מחלת האלצהיימר עם ספסטיות מתקדמת (טרשת נפוצה ראשונית) או מקרים של טרשת לרוחב ראשונית עם הפרעות נוירו-פסיכולוגיות חזיתיות. כמה תיאורים מוקדשים תצפיות שבו דפוס היסטופאתולוגי כללו ביטויים של ניוון קורטיקובזלי ומחלת פיק; מחלות שיא ומחלות של גופי לוי מפוזרים; אלצהיימר, פרקינסון ואלס; ניוון קורטיקובסלי, שיתוק גרעיני על-רקע מתקדם ואטרופיה רב-מערכתית; מחלת פרקינסון ומחלת נוירונים מוטוריים.

כל המקרים הללו של MRI הם אסימטריים ביחס לאטרופיה קליפת המוח (בנוסף להרחבת חדרי הלב במקרים מסוימים).

מחקר נוסף, כולל מחקרים גנטיים מולקולריים, שופך אור על טיבם של התסמונות המעורבות האטרופיות-דנרטיביות הנדירות.

שיתוק סופר-גרעיני מתקדם

המחלה מתחילה בדרך כלל בעשור 5 - 6 של החיים, יש קורס מתקדם ולא ניתן לטיפול. התופעות הקליניות מאופיינות בעיקר בשלושה תסמונות:

1. הפרעות מעקב על - על
2. תסמונת pseudobulbar (בעיקר dysarthria)
3. קשיחות צירית ודיסטוניה של שרירי אקסטנסור (בעיקר שרירי הצוואר).

הסימנים האופייניים ביותר הם הפרעה במבט כאשר מסתכלים למטה, חוסר יציבות יציבה עם dysbasia ו נופל לא מוסברת, יציבה "ישר" (צוואר נוקשה במצב של הרחבה), היפוקינסיה קלה. ההתקדמות של שיתוק-על-גרעיני דומה רק לפרקינסון בהקשר לנוכחות היפוקינזיה, אי-יציבות יציבה ודיסרתריה; זה כמעט בלתי אפשרי לדבר על פרקינסון אמיתי במחלה זו. במקרים מסוימים, סימנים לא פירמידליים מובנים הם אפשריים. פותחו קריטריונים לאבחנה וקריטריונים לאי - שיתוק של שיתוק גרעיני מתקדם.

ניוון קורטיקו-בסיסי

זהו - מחלה ניוונית ספורדי מתקדמת לאט בגרות, המתבטאת תסמונת akinetic-נוקשה סימטרית, מלווה על ידי אחרים ( "פרקינסון פלוס"), תנועות לא רצוניות (מיוקלונוס, דיסטוניה, רעד) והפרעה בתפקוד קליפת מוח lateralized (איבר אפרקסיה, תסמונת יד זרה, הפרעות חושיות בצורה אסטרוגנוזה, הפרעות של רגשות מפלים, תחושות של לוקליזציה). מום קוגניטיבי מתפתח בשלבים מאוחרים יותר של המחלה. כאשר ההמיספרה הדומיננטית מושפעת, עלולה להתרחש אפאזיה, שבדרך כלל אינה מתבטאת בצורה גסה. סימני הפירמידה מתרחשים לעתים קרובות, אך הם מתבטאים בדרך כלל, מתבטאים רק בהיפר-רפלקסיה של דרגה זו או אחרת.

מתאפיין איטיות פרוגרסיבית של תנועות, פניות דמויי מסכה, נוקשות שרירים, יציבה מכופפת, disbaziya הפרעות יציבות נופל, סרבול באחת הגפיים (בדרך כלל - ביד), מיוקלונוס קליפת המוח. סימנים חזיתיים אפשריים בצורה של רפלקס לתפוס ופאראטוניזם. מקרוסקופית עם ניוון קורטיקובאסלי, ניוון אסימטרי הוא ציין בקליפת המוח הקדמית והקאנטלית, במיוחד באזור המקיף את תלמי רולנד וסיליאן. לא פחות אופייני הוא דיגמנטציה של החומר השחור. בשלבים מתקדמים של המחלה, אטרופית קדמית אסימטרית אסימטרית אושרה על ידי נתונים CT או MRI. בשלבים הראשונים, המחלה מתבלבלת בקלות עם גילויי מחלת פרקינסון. לקבלת אבחנה נכונה, יש חשיבות רבה לזיהוי של הפרעות אפרסקיות אסימטריות. נזכיר כי שם אחר עבור מחלה זו היא קשיחות apraxic מתקדמת. תרופות המכילות מינון הן בדרך כלל לא יעילות.

אטרופיות מערכת מרובות

מבחינה קלינית, כל הצורות של ניוון מערכת המרובה (ניוון stri-nigral, שי-דרגר תסמונת, OPTSA) מופיעות סימני פירמידלי מערכת עצבים מרכזיים ואת סימפטומים של אי ספיקה אוטונומית פרוגרסיבי. בהתאם למאפיינים של התפשטות של תהליכים ניווניים במוח בשב"כ ואת הביטויים הקליניים זה יכול להיות מוצג גם בצורה OPTSA (סימנים של המוח הקטן דומיננטי), או בצורה של ניוון striae-nigral (השולט תמונה פרקינסון) או להתאים את התיאור של התגלמות שי-דרגר ( על הסימפטומים במקום הראשון PVN). במקרים בהם הביטויים הקליניים הם פחות ספציפיים, זה חוקי להשתמש "ניוון multisite" כמו מונח אבחון. באופן כללי, בין גילויי המנוע העיקריים לבוא מחלת פרקינסון הראשון (כ 90% מכלל המקרים), ואחריו סימנים של מוח קטנים (כ 55%) וסימני פירמידה (כ 50% -60%). רוב החולים מציגים מידה מסוימת של הפריה חוץ גופית (74%). ככלל, חולים אינם מגיבים לטיפול L-DOPA (עם כמה חריגים).

פרקינסון ב- MSA, בניגוד למחלת פרקינסון, מבטא תסמונת סימטרית נוקשה-אקטיסטית ללא רעידות. רק בצורה של חריגה, פרקינסוניזם אסימטרית עם רעד מנוחה ניתן לראות, אבל עבור מחלת פרקינסון, הסימנים cerebellar ו פירמידליים לא אופייניים. Cerebellar ataxia בתמונה MCA, ככלל, באה לידי ביטוי בעת הליכה (dysbasia) ובדיבור. הן dysbasia ו dysarthria ב ISA הם מעורבים, שכן הם בעיקר בשל הפרעות extrapramramidal ו cerebellar. טונוס שרירים בגפיים הוא סוג פירמידלי-אקסטראפירמידיאלי, שבו לעיתים קרובות קשה לזהות ולמדוד אלמנטים של קפיצות ונוקשות.

ברוב המקרים, הסימפטומים להקדים את DID והפרעות תנועה לידי ביטוי תת לחץ דם orthostatic, anhidrosis, הפרעות vesical (שנקרא שלפוחית נוירוגנית) ואימפוטנציה. אולי הופעתם של סימפטומים אחרים של PID (קצב לב קבוע, הפרעות ניוון, APNEA לישון, וכו ').

פגיעה קרניברבראלית

פגיעה מוחית טראומטית, במיוחד חמורה, עלולה להוביל כל גרסות פירמידת תסמונת (מונה, חֲצִי, מִצַד-, שָׁלוֹשׁ ו tetrapareses) ואת השילוב שלהם עם הפרעות של מערכת עצבים מרכזיות שונות (לעתים קרובות תסמונת akinetic-הנוקשה הטופס, לפחות - אחר hyperkinetic תסמונות).

פרקינסון מורכב - טרשת לרוחב אמיוטרופית - דמנציה

צורה זו נמצאה באזורים אנדמיים, בעיקר באי גואם.

מחלת קרויצפלדט-יעקב

המחלה שייכת לקבוצה של מחלות פריון, אשר נגרמות על ידי חלקיק זיהום מיוחד מאוד בשם פריון. במקרים טיפוסיים, המחלה מתחילה בגיל 50-60 שנים ויש לה זרימה subchronic (בדרך כלל 1-2 שנים) עם תוצאה קטלנית. עבור מחלת קרויצפלד-יעקב מאופיין, בנוסף דמנציה, akinetic-נוקשה תסמונת והפרעות של מערכת העצבים המרכזית אחרים (מיוקלונוס, דיסטוניה, רעד), פירמידה, סימפטומים של המוח הקטן ואת perednerogovye. כשליש מהמקרים מפתחים התקפים אפילפטיים.

באבחנה של חשיבות רבה קרויצפלד-יאקוב מצורף מציג כגון שילוב של דמנציה מתקדמת subacute, מיוקלונוס, מתחמי טיפוסי EEG התקופתית (triphasic וצורות חריפות של פעילות polyphase כדי 200 מיקרוולטים משרעת המתרחשות בתדירות של 1.5-2 השני), קומפוזיציה נורמלית CSF.

תסמונת פרקינסון בחולי קרייצפלדט-יעקב מופיעה בהקשר לסימפטומים נוירולוגיים (כולל פירמידליים) מסיביים, הרבה מעבר לסמיולוגיה של תסמונות נוקשות-נוקשות.

פרקינסון כלי הדם

אבחון של פרקינסון כלי הדם יכול להיעשות רק לוקח בחשבון את הבדיקה paraclinical ואת הנוכחות של תמונה קלינית מתאימה.

למרבה הצער, לא תמיד במצב נוירולוגי של חולים מצליחים לזהות את הסימנים הקליניים של אנצפלופתיה כלי הדם בצורת סימנים רכים או תסמונות נוירולוגיות מחוספס למדי, המציין את התבוסה של אחד או יותר של בריכות כלי הדם המוחיים. רק במקרים שכיחים ישנה אי ספיקת פירמידה, בדרגות שונות של תסמונת פסאודובולברית חומרה, במגוון ביטויים שיורית מוחיים כסימנים של מוח קטנים, הפרעות חושיות, הפרעות אמנסטי ו- intellektkalnyh. אם סימנים אלה נחשפים, אז הם עשויים להיות מלווה בסימפטומים של מיאלופתיה כלי הדם, אשר מצביע על חוסר תפקוד כלי הדם מפוזר הן ברמה המוחית והן בעמוד השדרה. לעתים קרובות, ניתן למצוא סימנים של נגעים וסקולריים של איברים פנימיים (לב, כליות, עיניים) וכלי הגפיים.

חשוב מאוד לשים לב לתכונות של תופעות נוירולוגיות של פרקינסון עצמו. במקרים טיפוסיים, התחלת פרקינסון כלי הדם היא חריפה או תת-קרקעית (אך יכולה להיות כרונית) ואחריה שיפור ספונטני או זרימה יציבה. במקרים קשים לאבחון, הקורס יכול להיות פרוגרסיבי, אבל במקרים כאלה, ככלל, יש התקדמות דמוית צעד, המשקפת את התנודות ואת הפיך היחסי של הסימפטומים.

תופעות נוירולוגיות של פרקינסון כלי הדם הן גם מוזרות. תזכיר כי זה מאופיין בהעדר הרעד ובדרך כלל neotklikaemost על תרופות המכילה-DOPA קרובות מעורבת שולטת של גפיים התחתונים משני הצדדים (מה שנקרא "פרקינסון גוף תחתון") עם disbaziey החמור. במקביל, תיאר את המיפרקינסון כלי הדם (כתסמונת נדירה למדי).

היום מקובל כי אבחנה של פרקינסון וסקולריים דורש הדמייה חובה (רצוי על ידי MRI), אשר מביא במקרים כאלה, אוטמים מוחיים מרובים (בדרך כלל) או אוטמים אַגמִימִי יחיד או דימום (לעתים רחוקות). היעדר שינויים ב- MRI צריך לשמש תירוץ לבדיקה מקדימה נוספת ובירור של האופי האפשרי של המחלה.

מחלת בינסוואנגר

אנצפלופתיה מחלה או טרשתית קורטיקליים של Binswanger - גרסה של דמנציה וסקולרית כי הוא מזוהה בעיקר עם יתר לחץ דם ו דמנציה לידי ביטוי, תסמונת pseudobulbar, hypokinesia ברפלקסים גבוה, פרקינסון-disbaziey ושינויים אופייניים בדפוס של MRI (leykoareoz). התמונה של המחלה Binswanger תיאר ותסמונת פרקינסון וסקולריים נכון. לכן שילוב של פירמידה ותסמונות של מערכת עצבים מרכזיות יכול להתרחש מחלה זו.

דסטוניה מגיבה

דיסטוניה, רגישה לליבודופה (מחלה של סגאווה) היא צורה עצמאית של דיסטוניה ראשונית תורשתית. הוא מאופיין על ידי בתחילת העשור הראשון של חיים, הסימפטומים הראשונים ברגליים, מסומנים תנודה יומית של סימפטומים (הידועה גם בשם המחלה: דיסטוניה עם תנודות יומיות מסומנות), בנוכחות התסמינים של הפרקינסון אפקט דראמטי של מינונים קטנים של levodopa. התנודות היומיות בתסמינים מתבטאות לעיתים כך שהחולה, בדרך כלל מסתובב בבוקר, אינו מסוגל עוד ללכת ללא עזרה במהלך היום. לפעמים דיסטוניה חמורה מדמה פרפלגיה. ההליכה נראית ספונטית עם ברכיים כפופות, שלובות, עם רגליים רוטטות. רפלקסים Tendon חיים או גבוהים. לעיתים מתגלות אלמנטים של פרקינסון: נוקשות עם תופעת "גלגל שיניים", היפומיה, היפוקינסיה, לעתים נדירות - רעד של מנוחה. חולים אלה מאובחנים לעיתים קרובות עם אבחנה שגויה של שיתוק מוחין או מחלת סטרימפל, או פרקינסון לנוער.

אנצפליטיס

דלקת קרום המוח (meningoencephalitis ו encephalomyelitis) וירוס יכול לפעמים כוללים (כולל זיהום HIV) או פוסט parainfectious בגילויי המנוע שלהם תסמונות של מערכת העצבים המרכזית ואת פירמידה שונות hyperkinetic ואחרות. במקרים טיפוסיים, מאופיין מלווה או שקדמו סימפטומי obscheinfektsionnye, שינויים תודעתיים, ותסמונות אפשריות אחרות (cephalgic, אפילפטי, לייקר).

מחלת הצטברות

יש מחל חפצים (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) אופי תורשתי, בדרך כלל מתחילות להופיע בילדות, וברוב המקרים מאופיינים ביטויים נוירולוגיים polisistemny, כוללים הפרעות התפתחות נפשיות, פירמידה, מערכת עצבים מרכזית, פרעות מוח קטנות, פרכוסים. לעיתים קרובות ישנם שינויים מצד העין (פיגמנטוזה) ואיברים פנימיים.

אנצפלופתיה מטבולית

אנצפלופתיה מטבולית, אשר עשויה להתפתח מחלת כבד, כליות, לבלב, האנדוקרינית ומחלות סומטיות אחרות לידי ביטוי חריף או לאט מתקדמת הפרעות מוחין (כולל הפרעות של התודעה) asterixis לפעמים - פרכוסים, הפרעות נפשיות (בלבול, הפרעות קוגניטיביות) , האטה של הפעילות החשמלית של EEG. במעמד נוירולוגיות פרט לפעמים מגלה רעד מטבוליות, מיוקלונוס, giperefleksiya tendinous, stopnye סימנים פתולוגיים. האבחנה היא בדיקה גופנית חשובה של הקרנה חולה והפרעות מטבוליות.

אוטיון הנטינגטון

כמה צורות של כוריאה הנטינגטון, ובמיוחד ווסטפאל הטופס שנקרא (akinetic-נוקשה בתחילת המחלה) או בשלבים מאוחרים של כוריאה הקלסית הנטינגטון, המתבטאים למעט תסמונות trochaic ו akinetic-נוקשה, וסימני פירמידה יותר.

חינוך וולומטרי במוח

חינוך נפחי במוח לעיתים קרובות מתחיל להתבטא תסמונת פירמידלית מתקדמת או תבוסה של עצבי גולגולתי על רקע הפרעות מוחיות גוברת; עם זאת, ייתכן שיש תסמונת פירמידלית - אקסטריפירמידאלית (למשל, תסמונת המיפרקינסון עם סימני פירמידה). לעתים קרובות הסימפטומים של פרקינסון שולטים בתמונה הקלינית. למעשה, כל hemiparkinsism דורש בשלב אבחון פרוצדורות מסוימות כדי לכלול את התהליך volumetric, במיוחד בשילוב עם אחרים (פירמידליים ו / או מוחי) ביטויים. אבחון הוא בדרך כלל מסופק על ידי CT או MRI. כל חולה עם פרקינסון צריך להיבחן באמצעות שיטות הדמייה.

Hyponymy ניתן לראות:

• עם תסמונת פרקינסון
• עם דיכאון (שינויים במצב הרוח, התנהגות, נתוני היסטוריה)
• כאחת הביטויים של שיתוק pseudobulbar בנגעים דו צדדיים של מסלולים corticobulbar
• כהפרה מבודדת של פעילות מוטורית וולונטארית, עם שימור הפעילות המוטורית האוטומטית של הפה ושרירי הבליעה עקב פגיעה דו-צדדית בחזית הצמיג, גזע המוח נקרא תסמונת Foix-Cavany-Marie.

השילוב של היפרקינזיס פסיכוגני ואורגני (תכונות קליניות אופייניות)

• דיסקינזיה פסיכוגנית בדרך כלל לסבך את המחלה האורגנית לעיל, המתרחשת עם תסמונת dyskinetic, הפרעות תנועה פסיכוגני כלומר (PRD) בצורת hyperkinetic פסיכוגני כאילו "גבי" על hyperkinesis האורגני הקיים.
• הסוג החדש (הפסיכוגני) של דיסקינזיה שונה באופן פנומנולוגי מהדיסקינזיה המקורית (האורגנית), אך הוא יכול להיות גם מקביל (רעידות, פרקינסוניזם, דיסטוניה וכו ').
• דיסקינזיה פסיכוגנית משפיעה בדרך כלל על אותו חלק של הגוף כמו היפרקינס אורגני. דיסקינזיה פסיכוגנית היא בדרך כלל הגורם העיקרי להתפתחות של המטופל: היא גורמת לזיהוי חמור יותר מאשר היפרקינציה אורגנית.
• הצעה או פלסבו מפחית או מפסיק PDR, "שכבות" על dyskinesia אורגני. דפוסי מוטורי DAD אינם תואמים סוגים אורגניים של hyperkinesis.
• נוכחות של PDR אחרים (הפרעות מוטוריות מרובות). סומטיזציה מרובה והפרעות נפשיות ברורות.