הפרעת תנועת עיניים עם ראייה כפולה

נוכחות של ראייה כפולה אצל מטופל עם חדות ראייה מספקת מרמזת על מעורבות של שרירי העין או עצבים אוקולומוטוריים או הגרעינים שלהם בתהליך הפתולוגי. סטייה של העיניים מהמצב הנייטרלי (פזילה) תמיד נצפית וניתן לאתר אותה על ידי בדיקה ישירה או באמצעות מכשירים. פזילה משותקת כזו יכולה להתרחש עם שלושת הנגעים הבאים:

א. פגיעה שרירית או נזק מכני לארובת העין:

1. צורה עינית של ניוון שרירים.
2. תסמונת קירנס-סייר.
3. מיוזיטיס עיני חריף (פסאודו-גידול).
4. גידולים בארובת העין.
5. היפרפעילות של בלוטת התריס.
6. תסמונת בראון.
7. מיאסטניה גרביס.
8. סיבות אחרות (טראומה בארובת העין, אורביטופתיה דיסבלוטית של בלוטת התריס).

ב. נזק לעצב העין-מוטורי (עצב אחד או יותר):

1. פְּצִיעָה.
2. דחיסה על ידי גידול (לעתים קרובות פאראסלרי) או מפרצת.
3. פיסטולה עורקית-ורידית בסינוס הקברני.
4. עלייה כללית בלחץ התוך גולגולתי (עצבים אבדוקנס ועצבים אוקולומוטוריים).
5. לאחר ניקור מותני (עצב abducens).
6. זיהומים ותהליכים פארא-זיהומיים.
7. תסמונת טולוסה-האנט.
8. דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ.
9. הסתננות ניאופלסטית ולוקמית של קרומי המוח.
10. פולינוירופתיות גולגולתיות (כחלק מתסמונת גיליין-בארה, פולינוירופתיות גולגולתיות מבודדות: תסמונת פישר, פולינוירופתיה גולגולתית אידיופטית).
11. סוכרת (איסכמיה מיקרווסקולרית).
12. מיגרנה אופטלמופלגית.
13. טרשת נפוצה.
14. נגע מבודד של עצב האבדוקנס או עצב העין-מוטורי בעל אופי אידיופתי (הפיך לחלוטין).

ג. נגעים בגרעינים האוקולומוטוריים:

1. שבץ מוחי (תאונות מוחיות) בגזע המוח.
2. גידולי גזע המוח, במיוחד גליומות וגרורות.
3. טראומה עם המטומה באזור גזע המוח.
4. סירינגובולביה.

[ 1 ], [ 2 ]

א. פגיעה שרירית או נזק מכני לארובת העין

תהליכים כאלה עלולים להוביל להפרעות בתנועות העיניים. כאשר התהליך מתפתח באיטיות, ראייה כפולה אינה מזוהה. נזק לשרירים עשוי להיות מתקדם באיטיות (דיסטרופיה אוקולומוטורית), מתקדם במהירות (מיוזיטיס של העין), פתאומי ולסירוגין (תסמונת בראון); הוא עשוי להיות בעוצמה ובמיקום משתנים (מיאסתניה).

הצורה העינית של ניוון שרירים מתקדמת עם השנים, מתבטאת תמיד כפטוזיס, ומאוחר יותר כוללת את שרירי הצוואר וחגורת הכתפיים (במקרים נדירים).

תסמונת קירנס-סייר, הכוללת, בנוסף לאפתלמופלגיה חיצונית המתקדמת באיטיות, רטיניטיס פיגמנטוזה, חסימות לב, אטקסיה, חירשות וקומה נמוכה.

מיוזיטיס עיני חריפה, המכונה גם פסאודו-גידול מסלולי (מחמירה במהירות במהלך היום, בדרך כלל דו-צדדית, נצפים בצקת סביב עיניים, פרופטוזיס (אקסופתלמוס) וכאב.

גידולים בארובת העין. הנגע הוא חד צדדי, מה שמוביל לעלייה איטית בפרופטוזיס (אקסופתלמוס), הגבלה בתנועות גלגל העין, ובהמשך לשיבוש בעצבוב האישון ומעורבות עצב הראייה (ליקוי ראייה).

היפרפעילות של בלוטת התריס מתבטאת באקסופתלמוס (עם אקסופתלמוס בולט, לעיתים ישנה הגבלה בטווח התנועות של גלגל העין עם ראייה כפולה), שיכולה להיות חד צדדית; תסמין גראף חיובי; ותסמינים סומטיים אחרים של היפרפעילות של בלוטת התריס.

תסמונת בראון (stronggrown), הקשורה לחסימה מכנית (פיברוזיס וקיצור) של גידי השריר האלכסוני העליון (נצפו תסמינים פתאומיים, חולפים וחוזרים, חוסר יכולת להזיז את העין כלפי מעלה ופנימה, מה שמוביל לראייה כפולה).

מיאסטניה גרביס (מעורבות של שרירי העיניים עם מיקום ועוצמה משתנים, בדרך כלל עם פטוזיס בולט, גוברת במהלך היום, בדרך כלל כוללת את שרירי הפנים והפרעת בליעה).

סיבות נוספות: טראומה בארובת העין הכוללת שרירים: אורביטופתיה דיסבלוטית של בלוטת התריס.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ב. נזק לעצב העין-מוטורי (עצב אחד או יותר):

התסמינים תלויים בעצב שנפגע. נזק כזה גורם לשיתוק, שניתן לזהותו בקלות. במקרה של שיתוק של עצב העין, בנוסף לפזילה, ניתן לראות אקסופתלמוס קל, הנגרם על ידי היפוטוניה של שריר הישר עם טונוס שמור של השרירים האלכסוניים, התורמים לבליטה החיצונית של גלגל העין.

הסיבות הבאות עלולות לגרום לנזק לעצב אוקולומוטורי אחד או יותר:

טראומה (היסטוריה עוזרת) גורמת לעיתים להמטומות ארובות דו-צדדיות או, במקרים קיצוניים, לקרע בעצב העין-מוטורי.

דחיסה על ידי גידול (או מפרצת ענקית), במיוחד מפרצת פאראסלרית, גורמת לשיתוק הולך וגובר של שרירי העין-מוטוריקה ולעתים קרובות מלווה במעורבות של עצב הראייה, כמו גם הענף הראשון של עצב הטריגמינל.

נגעים אחרים התופסים מקום, כגון מפרצות סופרקלינואידיות או אינפרקלינואידיות של עורק התרדמה (המאופיינות בכל האמור לעיל, מעורבות הולכת וגוברת באיטיות של עצב העין-מוטורי, כאב והפרעות תחושה באזור הענף הראשון של עצב הטריגמינל, לעיתים רחוקות הסתיידות של המפרצת, הנראית בצילום רנטגן רגיל של הגולגולת; בהמשך - דימום תת-עכבישי חריף).

פיסטולה עורקית-ורידית בסינוס הקברני (תוצאה של טראומה חוזרת ונשנית) מובילה בסופו של דבר לאקסופתלמוס פועם, רעש סינכרוני עם הדופק שתמיד נשמע, גודש בוורידים הלחמית ובפונדוס. עם דחיסה של עצב העין, סימפטום מוקדם הוא מיידריאזיס, שלעתים קרובות מופיעה לפני שיתוק של תנועות העיניים.

עלייה כללית בלחץ התוך גולגולתי (בדרך כלל עצב האבדוקנס מעורב תחילה, ולאחר מכן עצב העין-מוטור).

לאחר ניקור מותני (שלאחריו לעיתים נצפית תמונה של נזק לעצב האבדוקנס, אך עם החלמה ספונטנית).

זיהומים ותהליכים פארא-זיהומיים (גם כאן נצפית התאוששות ספונטנית).

תסמונת טולוסה-האנט (ותסמונת רדר הפרה-טריגמינלית) הן מצבים כואבים מאוד המאופיינים באופתלמופלגיה חיצונית לא שלמה ולעיתים מעורבות של הענף הראשון של עצב הטריגמינל; רגרסיה ספונטנית אופיינית תוך מספר ימים או שבועות; טיפול בסטרואידים יעיל; הישנות אפשרית.

דלקת קרום המוח (כוללת תסמינים כגון חום, דלקת קרום המוח, חולשה כללית, נזק לעצבים גולגולתיים אחרים; יכולה להיות דו-צדדית; תסמונת נוזל השדרה).

הסננה ניאופלסטית ולוקמית של קרומי המוח היא אחת הסיבות הידועות לנזק לעצבים אוקולומוטוריים בבסיס המוח.

פולינוירופתיות גולגולתיות כחלק מפולירדיקולופתיות ספינליות מסוג גילן-בארה; פולינוירופתיות גולגולתיות מבודדות: תסמונת מילר פישר (מתבטאת לעתים קרובות רק כאופתלמופלגיה חיצונית דו-צדדית לא שלמה; נצפות גם אטקסיה, ארלקסיה, שיתוק פנים ודיסוציאציה של חלבונים-תאים בנוזל השדרה), פולינוירופתיה גולגולתית אידיופטית.

סוכרת (סיבוך נדיר של סוכרת, הנצפה אפילו בצורתה הקלה, בדרך כלל כרוך בעצבים האוקולומוטוריים והאבדוקנס, ללא הפרעות באישונים; תסמונת זו מלווה בכאב ומסתיימת בהחלמה ספונטנית תוך 3 חודשים. היא מבוססת על איסכמיה מיקרווסקולרית של העצב).

מיגרנה אופטלמופלגית (ביטוי נדיר של מיגרנה; היסטוריה של מיגרנה מסייעת באבחון, אך תמיד יש לשלול סיבות אפשריות אחרות).

טרשת נפוצה. נזק לעצב העין-מוטורי הוא לעתים קרובות התסמין הראשון של המחלה. הזיהוי מבוסס על קריטריונים אבחנתיים מקובלים לטרשת נפוצה.

נגע מבודד אידיופתי והפיך לחלוטין של עצב האבדוקנס (הנפוץ ביותר אצל ילדים) או עצב העין-מוטורי.

מחלות זיהומיות כגון דיפתריה והרעלת בוטוליזם (מצוינות בשיתוק בליעה והפרעת אקומדציה).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

ג. פגיעה בגרעינים האוקולומוטוריים:

מכיוון שגרעיני העין-מוטוריים ממוקמים בגזע המוח בין מבנים אחרים, הנזק לגרעינים אלה מתבטא לא רק בשיתוק של שרירי העין החיצוניים, אלא גם כתסמינים אחרים, המאפשרים להבחין ביניהם לבין נזק לעצבים המתאימים:

הפרעות כאלה כמעט תמיד מלוות בתסמינים אחרים של נזק למערכת העצבים המרכזית והן בדרך כלל דו-צדדיות.

בשיתוק אוקולומוטורי גרעיני, השרירים השונים המעוצבבים על ידי עצב האוקולומוטורי לעיתים רחוקות מראים את אותה דרגת חולשה. פטוזיס מופיע בדרך כלל רק לאחר ששרירי העין החיצוניים משותקים ("המסך נופל אחרון"). שרירי העין הפנימיים לעיתים קרובות ניצלים.

אופתלמופלגיה בין-גרעינית גורמת לפזילה בכיוון מבט מסוים ולדיפלופיה במבט הצידה. הגורמים הנפוצים ביותר להפרעות בתנועת העין הגרעינית הם:

שבץ מוחי בגזע המוח (הופעה פתאומית, מלווה בתסמינים אחרים של גזע המוח, בעיקר תסמינים צולבים וסחרחורת). תסמינים של גזע המוח, הכוללים בדרך כלל הפרעות של מערכת העצבים הגרעינית, מתבטאים בתסמונות מתחלפות ידועות.

גידולים, במיוחד גליומות גזע וגרורות.

פגיעה מוחית טראומטית עם המטומה באזור גזע המוח.

סירינגובולביה (לא מתקדמת במשך תקופה ארוכה, נצפים תסמינים של נזק לאורך ציר האורך, הפרעות רגישות דיסוציאטיביות בפנים).

ראייה כפולה עשויה להופיע גם בהפרעות אחרות כגון אופתלמופלגיה כרונית מתקדמת, אופתלמופלגיה רעילה עקב בוטוליזם או דיפתריה, תסמונת גיליין-בארה, אנצפלופתיה של ורניקה, תסמונת למברט-איטון ודיסטרופיה מיוטונית.

לבסוף, דיפלופיה מתוארת במקרים של עכירות עדשה, תיקון שבירה שגוי ומחלות קרנית.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ד. דיפלופיה חד-עינית (ראייה כפולה במבט בעין אחת)

דיפלופיה חד-עינית תמיד מסקרנת עבור נוירולוג. מצב זה יכול לעיתים קרובות להיות פסיכוגני או להיגרם על ידי ליקוי שבירה בעין (אסטיגמציה, הפרעת שקיפות הקרנית או העדשה, שינויים דיסטרופיים בקרנית, שינויים בקשתית, גוף זר בעין, פגם ברשתית, ציסטה בה, עדשות מגע פגומות).

סיבות אפשריות נוספות (נדירות): נזק לאונה העורפית (אפילפסיה, שבץ מוחי, מיגרנה, גידול, טראומה), סטייה טונית של המבט (במקביל), שיבוש הקשר בין שדה המבט הקדמי לאזור העורפי, פלינופסיה, אוסצילופסיה חד-קולרית (ניסטגמוס, מוקימיה של השריר האלכסוני העליון, עוויתות עפעפיים)

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ראייה כפולה במישור האנכי

מצב זה נדיר. הגורמים העיקריים לו הם: שבר בבסיס האורביטול הכולל את שריר הישרדות התחתון; אורביטופתיה של בלוטת התריס הכוללת את שריר הישרדות התחתון, מיאסטניה של העין, פגיעה בעצב הגולגולת השלישי (אוקולו-מוטורי), פגיעה בעצב הגולגולת הרביעי (טרוכלאור), סטייה מהטיה, מיאסטניה.

סיבות פחות שכיחות כוללות: פסאודו-גידול ארובי; דלקת שריר העין החוץ-עיני; גידול ארובי ראשוני; לכידה של הישר התחתון; נוירופתיה של העצב השלישי; עצבוב מחדש חריג בפגיעה בעצב השלישי; תסמונת בראון (stronggrown) - סוג של פזילה הנגרמת מפיברוזיס וקיצור של גיד השריר האלכסוני העליון של העין; שיתוק מעלית כפולה; אופתלמופלגיה חיצונית כרונית מתקדמת; תסמונת מילר פישר; בוטוליזם; שיתוק מבט סופר-גרעיני חד-עיני; ניסטגמוס אנכי (אוסצילופסיה); מיוקימיה אלכסונית עליונה; סטייה אנכית דיסוציאטיבית; אנצפלופתיה של ורניקה; תסמונת אנכית וחצי; דיפלופיה אנכית חד-עינית.