הפרעות מטבוליזם מינרלי (דיסטרופיות מינרליות): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

בעור, הגורם החשוב ביותר הוא שיבוש חילוף החומרים של הסידן (קלצינוזיס של העור). סידן ממלא תפקיד מרכזי בחדירות קרומי התאים, עירור תצורות עצבים, קרישת דם, ויסות חילוף החומרים של חומצה-בסיס ויצירת השלד.

מטבוליזם הסידן מווסת על ידי מסלולים נוירו-הורמונליים, כאשר בלוטות יותרת התריס (הורמון יותרת התריס) ובלוטת התריס (קלציטונין), קולואידים של חלבונים, רמת החומציות (pH) של הסביבה ורמת הסידן בדם, כמו גם מצב הרקמות, הן בעלות חשיבות עליונה.

קלצינוזיס. הפרעה במטבוליזם הסידן מלווה בהצטברות מלחי סיד ברקמות, כמו גם בעור (דיסטרופיה גירנית, או הסתיידות). מנגנון ההסתיידות שונה, ובמובן זה נבדלות ארבע צורות של קלצינוזיס עורית: גרורתית, דיסטרופית, מטבולית ואידיופתית. לפי שכיחות, התהליך מחולק למוגבל ואוניברסלי.

קלצינוזיס קוטיס גרורתי היא נדירה ומתפתחת כתוצאה מהיפרקלצמיה או היפרפוספטמיה, אשר בדרך כלל קשורה להיפרקלצמיה של בלוטת התריס, מחלות עצמות המלוות בהרס שלהן (אוסטאומיאליטיס, אוסטאוליסטרופיה פיברוטית, מיאלומה, היפרוויטמינוזיס B12, באי ספיקת כליות כרונית בחולים שעברו דיאליזה ממושכת. תסמינים קליניים של קלצינוזיס קוטיס גרורתי מתבטאים בהופעת תצורות גושים סימטריות, לרוב ממוקמות באזור המפרקים, קטנות וגדולות בעלות צפיפות "אבנית", כואבות בעת לחיצה. העור צהבהב או כחלחל-אדמדם, מאוחה איתן. עם הזמן, הצמתים יכולים להתרכך עם היווצרות כיבים ופיסטולות קשים לריפוי, מהן משתחררות מסות מתפוררות בצבע לבן חלבי ("גומי סידן").

פתומורפולוגיה. מלחי סיד נצבעים בסגול כהה על ידי המטוקסילין ואאוזין, ושחור על ידי שיטת קוסה. בסוג זה של הסתיידות, נמצאים משקעי מלח מסיביים ברקמה התת עורית, וגרגירים בודדים ואשכולות קטנים מתגלים בדרמיס. נמק עם תגובת תאים ענקיים סביב ופיברוזיס לאחר מכן נצפה לעיתים קרובות במקומות בהם משקעים מלחי סיד.

קלצינוזיס דיסטרופית של העור אינה מלווה בהפרעות כלליות של מטבוליזם זרחן-סידן. ניתן לראות אותה במגוון מחלות עור: דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה מערכתית (תסמונת תיברג-וייסנבך), גידולים, ציסטות, שחפת, כיבים דליות, תסמונת צ'רנוגובוב-אהלרס-דנלוס, פסאודו-קנתומה אלסטית, פריכונדריטיס של האופרת וכו'.

פתומורפולוגיה. הצטברויות קטנות של מלחי סיד נמצאות בדרמיס והצטברויות מסיביות ברקמה התת עורית, סביבן מתרחשת תגובת תאים ענקית, ובשלבים מאוחרים יותר - אנקפסולציה. חלק מהמחברים מצביעים על חוסר הקבלה בין חומרת הנזק לרקמות לבין מידת ההסתיידות. יצוין כי להסתיידות קודמת עלייה בפעילות המטבולית של תאים, חלבונים, גליקוזאמינוגליקנים וכמה אנזימים.

קלצינוזיס מטבולית גם אינה מלווה בשינוי בתכולת הסידן בדם. גורמים פתוגניים כוללים ספיגה מוגברת של סידן על ידי רקמות, הפרעות טרופיות והורמונליות. החשיבות העיקרית ניתנת בדרך כלל לחוסר היציבות של מערכות חיץ, שבגללן הסידן אינו נשמר בדם ובנוזל הרקמות. נטייה תורשתית חשובה בהתפתחות קלצינוזיס מטבולית.

קלצינוזיס מטבולי יכול להיות אוניברסלי, נפוץ ומקומי. ביטויים קליניים על העור דומים לאלה שתוארו לעיל. בתהליך האוניברסלי, בנוסף לקלצינוזיס של העור, אופיינית הצטברות סידן הדרגתית בשרירים ובגידים של ילדים ומתבגרים. צורות מקומיות או נפוצות של סוג זה של קלצינוזיס נצפות בזאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, דרמטומיוזיטיס ומחלות אחרות. התמונה ההיסטולוגית דומה לזו שתוארה לעיל.

קלצינוזיס אידיופתית של שק האשכים מחולקת לשני סוגים: קלצינוזיס דמוית גידול (נודולרית) וקלצינוזיס מוגבלת של שק האשכים.

קלצינוזיס דמוית גידול מאופיינת בהופעת תצורות בודדות דמויות גידול, הממוקמות לרוב על ראשם של ילדים. זוהי בדרך כלל מחלה משפחתית המלווה בפוספטמיה.

הפתומורפולוגיה דומה לזו שתוארה לעיל עבור סוגים אחרים של קלצינוזיס עורית. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים של הנגעים הראתה כי המשקעים בסוג זה של קלצינוזיס מורכבים מגבישי אפטיט שהופקדו בתוך סיבי קולגן.

ישנם משקעים שטחיים של מלחי סידן בעור הגפיים והפנים בצורת גושים יבלתיים (קלצינוזיס תת-אפידרמלית). מלחי סידן בסוג זה של קלצינוזיס נמצאים בחלק העליון של הדרמיס, לעיתים בחלקיו העמוקים יותר. יש להם כדוריות וגרגירים, שסביבם מתפתחת לעתים קרובות תגובת תאים ענקית. האפידרמיס נמצא לעתים קרובות במצב של אקנתוזיס, ולעיתים נמצאים בו גרגירי סידן.

בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים מראה כי מלחי סיד שקעו בתוך צינור בלוטת הזיעה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]