הפרעה בתגובות האישונים

האישון הרגיל תמיד מגיב לאור (תגובות ישירות ומוסכמות) ולהתכנסות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

הגורמים להפרעות רפלקס האישונים הם:

1. נגעים בעצב הראייה. העין העיוורת אינה מגיבה לאור ישיר כאשר היא מוארת בבידוד ואין התכווצות מוסכמת של הסוגר של העין השנייה, אך העין העיוורת מגיבה בתגובה מוסכמת אם העצב השלישי שלה שלם ואם העין השנייה ועצב הראייה שלה אינם ניזוקים.
2. נגעים בעצב העין-מוטורי. כאשר העצב השלישי ניזוק, התגובה הישירה וההסכמת לאור נעדרת בצד הפגוע עקב שיתוק של הסוגר של האישון, אך התגובה הישירה וההסכמת נשארת שלמה בצד הנגדי.
3. סיבות נוספות כוללות:
   • תסמונת אדי.
   • יש לציין סוג מיוחד של הפרעות אישונים, כאשר יש שיתוק של רפלקסים אישונים בהיעדר תגובות לאור, אך תגובה נשמרת להתכנסות. פתולוגיה זו מתוארת במצבים שונים: עגבת עצבית, תסמונת אדי, סוכרת, אצטרובלומה, התחדשות פתולוגית לאחר נזק לעצב העין, דלקת המוח, טרשת נפוצה, הרפס אופטלמי, טראומה לעין, מיוטוניה דיסטרופית, פנדיסאוטונומיה (תפקוד לקוי אוטונומי משפחתי של תסמונת ריילי-דיי), תסמונת פישר, HMSN מסוג I (מחלת שארקו-מארי-טות').

כמה תופעות של אישונים אצל חולים בתרדמת

הצורה, הגודל, הסימטריה ותגובת האישונים לאור משקפים את מצב החלקים הפהיים של גזע המוח ואת תפקודי העצב השלישי בחולים בתרדמת. תגובת האישונים לאור רגישה מאוד לנזק מבני באזור זה של המוח, אך יחד עם זאת עמידה מאוד להפרעות מטבוליות. הפרעה ברפלקס זה, במיוחד כאשר הוא חד צדדי, היא הסימן החשוב ביותר המאפשר לנו להבדיל בין תרדמות מטבוליות למצבים של תרדמת הנגרמים מנזק מבני למוח.

1. אישונים קטנים המגיבים היטב לאור אצל מטופל מחוסר הכרה ("אישונים דיאנצפליים") בדרך כלל מצביעים על אופי מטבולי של התרדמת.
2. הופעת מיוזה ואנהידרוזיס של ההמיטיפ (תסמונת הורנר), בצד אחד של נזק מוחי, משקפת מעורבות של ההיפותלמוס בצד זה, ולעתים קרובות היא הסימן הראשון לפריצת דרך טרנס-טנטוריאלית בתהליכים תופסי חלל סופר-טנטוריאליים הגורמים לתרדמת.
3. אישונים בגודל בינוני (5-6 מ"מ) עם צילציות אלפא ספונטניות בגודלם (היפוס) מתרחבים כאשר לוחצים עליהם באזור הצוואר (רפלקס צילוספינלי). תופעה זו משקפת נזק לטגמנטום של המוח האמצעי או לאזורים הפרה-טקטליים.
4. מיוזה דו-צדדית בולטת ("אישונים מדויקים") עם חוסר יכולת לגרום לתגובה שלהם לאור אופיינית לנזק ראשוני לטגמנטום של הפונס (והמוח הקטן).
5. תסמונת הורנר, המופיעה בצד אחד של נזק מוחי, עשויה לשקף תהליך פתולוגי בחלקים הצידיים של עצם הפונס, החלק הצידי של המדולה המוארכת והחלקים הוונטרולטרליים של חוט השדרה הצווארי באותו צד.
6. תגובה איטית של האישון לאור או היעדרה עם אישון מורחב לרווחה (7-8 מ"מ) נובעת משימור המסלולים הסימפתטיים (אישון האצ'יסון). יחד עם זאת, הצורה הסגלגלה של האישון נובעת משיתוק לא אחיד של הסוגר של האישון, מה שמוביל להשפעה אנטגוניסטית אקסצנטרית של מרחיב האישון. תופעה זו מצביעה על פגיעה היקפית של הסיבים הפאראסימפתטיים הנכנסים לסוגר של האישון כחלק מהעצב השלישי.
7. אישונים קבועים ברוחב בינוני שאינם מגיבים לאור עשויים להופיע עם נזק ישיר למוח האמצעי (גידולים, דימומים, אוטמים). נזק לעצבים האוקולומוטוריים בין הגרעינים שלהם גורם לאפתלמופלגיה. שיתוק כזה של העצב השלישי הוא לרוב דו-צדדי, בניגוד לשיתוק ההיקפי שלהם, המתרחש בדרך כלל בצד אחד.

תגובת אישונים לקויה

1. הפרעה בו-זמנית בתגובת האישונים לאור, התכנסות ואקומודציה מתבטאת קלינית על ידי מידריאזיס. במקרה של נזק חד-צדדי, תגובה לאור (ישירה וידידותית) אינה נגרמת בצד הפגוע. חוסר תנועה זה של האישונים נקרא אופתלמופליה פנימית. תגובה זו נגרמת מנזק לעצבוב האישונים הפאראסימפתטי מגרעין יעקובוביץ'-אדינגר-וסטפל ועד לסיבים ההיקפיים שלו בגלגל העין. סוג זה של הפרעה בתגובת האישונים ניתן לראות בדלקת קרום המוח, טרשת נפוצה, אלכוהוליזם, עגבת עצבית, מחלות כלי דם מוחיים וטראומה קרניו-מוחית.
2. הפרעה בתגובה הקונסנזואלית לאור מתבטאת באניזוקוריה, מידריאזיס בצד החולה. בעין שלמה, התגובה הישירה נשמרת והתגובה הקונסנזואלית נחלשת. בעין חולה, התגובה הישירה נעדרת, אך התגובה הקונסנזואלית נשמרת. הסיבה לניתוק כזה בין התגובות הישירות והקונסנזואליות של האישון היא נזק לרשתית או לעצב הראייה לפני חציית הסיבים האופטיים.
3. חוסר תנועה של האישונים באמורוטיקה לאור נמצא בעיוורון דו-צדדי. במקרה זה, תגובות אישונים ישירות ומסכמות לאור נעדרות, אך תגובות התכנסות ואקמודציה נשמרות. אפלקסיה אישונית באמורוטיקה נגרמת על ידי נזק דו-צדדי למסלולי הראייה מהרשתית ועד למרכזי הראייה הראשוניים כולל. במקרים של עיוורון קורטיקלי או נזק למסלולי הראייה המרכזיים משני הצדדים, החל מציר הגניקולוס הצידי ומכרית התלמוס ועד למרכז הראייה העורפי, התגובה לאור, ישירה ומסכמות, נשמרת לחלוטין, מכיוון שסיבי הראייה המביאים מסתיימים באזור הקוליקולוס הקדמי. לפיכך, תופעה זו (חוסר תנועה של האישונים באמורוטיקה) מצביעה על לוקליזציה דו-צדדית של התהליך במסלולי הראייה עד למרכזי הראייה הראשוניים, בעוד שעיוורון דו-צדדי עם שמירה על תגובות אישונים ישירות ומסכמות תמיד מצביע על נזק למסלולי הראייה מעל מרכזים אלה.
4. תגובה פפילרית המיופית מורכבת מכך ששני האישונים מתכווצים רק כאשר מחצית הרשתית המתפקדת מוארת; כאשר מחצית הרשתית הנופלת מוארת, האישונים אינם מתכווצים. תגובה פפילרית זו, ישירה ומסכמת כאחד, נגרמת כתוצאה מפגיעה במערכת הראייה או במרכזי הראייה התת-קורטיקליים עם הקוליקולוס הקדמי, כמו גם מסיבים מוצלבים ולא מוצלבים באזור הכיאזמה. מבחינה קלינית, היא כמעט תמיד משולבת עם המיאנופסיה.
5. תגובה אסתנית של האישונים מתבטאת בעייפות מהירה ואף בהפסקה מוחלטת של ההיצרות עם חשיפה חוזרת ונשנית לאור. תגובה כזו מתרחשת במחלות זיהומיות, סומטיות, נוירולוגיות ובשיכרונות.
6. התגובה הפרדוקסלית של האישונים היא שכאשר הם נחשפים לאור, האישונים מתרחבים, ובחושך הם מתכווצים. זה נדיר ביותר, בעיקר בהיסטריה, וגם בחדות בטאבס דורסלי, שבץ מוחי.
7. עם תגובת אור מוגברת של האישונים, התגובה לאור היא חדה יותר מהרגיל. לעיתים היא נצפית בזעזוע מוח קל, פסיכוזות, מחלות אלרגיות (בצקת קווינקה, אסתמה, אורטיקריה).
8. התגובה הטונית של האישונים מורכבת מהתרחבות איטית ביותר של האישונים לאחר התכווצותם תחת חשיפה לאור. תגובה זו נגרמת עקב עירור מוגבר של הסיבים הפאראסימפתטיים של האישונים ונצפית בעיקר באלכוהוליזם.
9. תגובה מיוטונית של האישונים (פופילוטוניה), הפרעות אישונים מסוג אדי יכולות להופיע בסוכרת, אלכוהוליזם, מחסור בוויטמינים, תסמונת גילאן-בארה, תפקוד לקוי של מערכת העצבים ההיקפית, דלקת מפרקים שגרונית.
10. הפרעות אישונים מסוג ארגייל רוברטסון. התמונה הקלינית של תסמונת ארגייל רוברטסון, הספציפית לנגעים עגבתיים של מערכת העצבים, כוללת סימנים כגון מיוזה, אניסוקוריה קלה, חוסר תגובה לאור, עיוות אישונים, הפרעות דו-צדדיות, גודל אישונים קבוע במהלך היום, חוסר השפעה של אטרופין, פילוקרפין וקוקאין. תמונה דומה של הפרעות אישונים ניתן לראות במספר מחלות: סוכרת, טרשת נפוצה, אלכוהוליזם, דימום מוחי, דלקת קרום המוח, כוריאה של הנטינגטון, אדנומה של בלוטת האצטרובל, התחדשות פתולוגית לאחר שיתוק של שרירי החוץ-עיניים, ניוון מיוטוניק, עמילואידוזיס, תסמונת פרינו, תסמונת מינמאייר (דלקת כלי דם, העומדת בבסיס בצקת שרירים אינטרסטיציאלית וריבוי רקמות חיבור והסתיידות לאחר מכן), נוירופתיה חושית דני-בראון (היעדר רגישות לכאב מולד, חוסר תגובה של האישונים לאור, הזעה, לחץ דם מוגבר וקצב לב מוגבר עם גירויי כאב עזים), פנדיסוטונומיה, דיסאוטונומיה משפחתית ריילי-דיי, תסמונת פישר (התפתחות חריפה של אופתלמופלגיה מלאה ואטקסיה עם ירידה ברפלקסים הפרופריוספטיביים), מחלת שארקו-מארי - כאן. במצבים אלה, תסמונת ארגייל רוברטסון נקראת לא ספציפית.
11. תגובות אישונים לפני המוות. בדיקת אישונים במצבי תרדמת רוכשת משמעות אבחנתית ופרוגנוסטית רבה. במקרה של אובדן הכרה עמוק, הלם חמור, מצב תרדמת, תגובת האישונים נעדרת או מצטמצמת בחדות. מיד לפני המוות, האישונים ברוב המקרים מתכווצים מאוד. אם במצב תרדמת, מיוזה מפנה בהדרגה את מקומה למידריאזיס מתקדמת, ותגובת האישונים לאור נעדרת, אזי שינויים אלה מצביעים על קרבת המוות.

להלן הפרעות אישונים הקשורות לתפקוד לקוי פאראסימפתטי.

1. התגובה לאור וגודל האישון בתנאים רגילים תלויים בקליטת אור מספקת על ידי לפחות עין אחת. בעין עיוורת לחלוטין, אין תגובה ישירה לאור, אך גודל האישון נשאר זהה לזה שבצד העין השלמה. במקרה של עיוורון מוחלט בשתי העיניים עם נזק באזור הקדמי לגופי הגניקולה הצידיים, האישונים נשארים מורחבים, אינם מגיבים לאור. אם עיוורון דו-צדדי נגרם כתוצאה מהרס קליפת המוח של האונה העורפית, רפלקס האור הפילירי נשמר. לפיכך, ניתן להיתקל בחולים עיוורים לחלוטין עם תגובה רגילה של האישונים לאור.

נגעים ברשתית, עצב הראייה, כיאזמה, מערכת הראייה, ודלקת עצב רטרובולברית בטרשת נפוצה גורמים לשינויים מסוימים בתפקודי המערכת האפרנטית של רפלקס האור הפילירי, מה שמוביל לשיבוש התגובה הפילירי, המכונה אישון מרקוס גאן. בדרך כלל, האישון מגיב לאור בהיר על ידי היצרות מהירה. כאן, התגובה איטית יותר, לא שלמה וקצרה כל כך שהאישון יכול להתחיל להתרחב מיד. הסיבה לתגובה הפתולוגית של האישון היא ירידה במספר הסיבים המספקים את רפלקס האור בצד הפגוע.

2. נזק לאחד ממסלולי הראייה אינו משנה את גודל האישון עקב רפלקס האור הנותר בצד הנגדי. במצב זה, הארה של אזורים שלמים ברשתית תגרום לתגובה פפילרית בולטת יותר לאור. זה נקרא תגובת האישון של ורניקה. קשה מאוד לגרום לתגובה כזו עקב פיזור האור בעין.
3. תהליכים פתולוגיים במוח האמצעי (אזור הקוליקולוס הקדמי) יכולים להשפיע על סיבי קשת הרפלקס של האישון לתגובת אור, אשר חוצים את האזור של אמת המים המוחית. האישונים מורחבים ואינם מגיבים לאור. מצב זה משולב לעיתים קרובות עם היעדר או הגבלה של תנועות עיניים כלפי מעלה (שיתוק מבט אנכי) ונקרא תסמונת פרינו.
4. תסמונת ארגייל רוברטסון.
5. במקרה של נזק מלא לזוג III של עצבי הגולגולת, נצפית התרחבות אישון עקב היעדר השפעות פארא-סימפתטיות ופעילות סימפתטית מתמשכת. במקרה זה, מתגלים סימנים של נזק למערכת המוטורית של העין, פטוזיס, סטייה של גלגל העין בכיוון התחתון-צדדי. גורמים לנזק חמור לזוג III יכולים להיות מפרצת של עורק התרדמה, בקעים זקופיים, תהליכים מתקדמים, תסמונת טולוסה-האנט. ב-5% ממקרי הסוכרת, מתרחש נזק מבודד לעצב הגולגולת השלישי, האישון נשאר לעיתים קרובות שלם.
6. תסמונת אדי (פופילוטוניה) היא ניוון של תאי העצב של הגנגליון הריסי. יש אובדן או היחלשות של תגובת האישון לאור עם תגובה משומרת להתקנת המבט ממרחק קצר. מאפיינים אופייניים כוללים חד-צדדיות של הנגע, התרחבות האישון ועיוות שלו. תופעת הפופילוטוניה היא שהאישון מצטמצם לאט מאוד במהלך ההתכנסות ובמיוחד לאט (לפעמים רק במשך 2-3 דקות) חוזר לגודלו המקורי לאחר סיום ההתכנסות. גודל האישון אינו קבוע ומשתנה במהלך היום. בנוסף, ניתן להשיג התרחבות אישון על ידי חשיפה ממושכת של המטופל לחושך. נצפית רגישות מוגברת של האישון לחומרים וגטוטרופיים (התרחבות חדה מאטרופין, התכווצות חדה מפילוקרפין).

רגישות יתר כזו של הסוגר לחומרים כולינרגיים מזוהה ב-60-80% מהמקרים. ב-90% מהחולים עם אישונים טוניים של אדי, רפלקסים של הגידים נחלשים או נעדרים. היחלשות כזו של הרפלקסים יכולה להיות נרחבת, ולהשפיע על הגפיים העליונות והתחתונות. ב-50% מהמקרים, נצפית נזק סימטרי דו-צדדי. לא ברור מדוע רפלקסים של הגידים נחלשים בתסמונת אדי. הוצעו השערות לגבי פולינוירופתיה נרחבת ללא ליקויים חושיים, ניוון של סיבי הגרעינים בעמוד השדרה, צורה ספציפית של מיופתיה ופגם בנוירוטרנסמיסיה ברמת הסינפסות בעמוד השדרה. הגיל הממוצע של המחלה הוא 32 שנים. היא נצפית לרוב אצל נשים. התלונה הנפוצה ביותר, בנוסף לאניסוקוריה, היא טשטוש ראייה מקרוב בעת בחינת עצמים הממוקמים קרוב. בכ-65% מהמקרים, נצפית שיתוק שיורי של אקומדציה בעין הפגועה. לאחר מספר חודשים, יש נטייה בולטת לנורמליזציה של עוצמת האקאומדציה. ב-35% מהמטופלים, אסטיגמציה יכולה להיגרם בעין הפגועה בכל ניסיון להסתכל על עצם קרוב. זה כנראה נובע משיתוק סגמנטלי של שריר הריסים. בבדיקה באמצעות מנורת סדק, ניתן להבחין בהבדל מסוים בסוגר האישון ב-90% מהעיניים הפגועות. תגובה שיורית זו היא תמיד התכווצות סגמנטלית של שריר הריסים.

עם השנים, אישון העין הפגועה מצטמצם. יש נטייה חזקה שהעין השנייה תצטמצם לאחר מספר שנים, כך שהאניזוקוריה הופכת פחות מורגשת. בסופו של דבר, שני האישונים הופכים קטנים ומגיבים בצורה גרועה לאור.

לאחרונה הוכח כי הדיסוציאציה של תגובת האישון לאור ואקומודציה, הנצפית לעתים קרובות בתסמונת אדי, ניתנת להסבר רק על ידי דיפוזיה של אצטילכולין מהשריר הרירי אל תוך החדר האחורי לכיוון הסוגר הפיפילרי המנותק. סביר להניח שדיפוזיה של אצטילכולין אל תוך ההומור המימי תורמת למתח בתנועות הקשתית בתסמונת אדי, אך ברור גם כי הדיסוציאציה אינה ניתנת להסבר פשוט כל כך.

התגובה הפילימרית הבולטת לאקומודציה נובעת ככל הנראה מרגנרציה פתולוגית של סיבי אקומודציה בסוגר האישון. לעצבי הקשתית יש יכולת מדהימה לרגנרציה ועצבוב מחדש: ליבו של חולדה עוברית המושתלת ללשכה הקדמית של עין בוגרת יגדל ויתכווץ בקצב רגיל, שיכול להשתנות בהתאם לגירוי קצבי של הרשתית. עצבי הקשתית יכולים לצמוח לתוך הלב המושתל ולקבוע את קצב הלב.

ברוב המקרים, תסמונת אדי היא מחלה אידיופטית, והגורם לה לא ניתן למצוא. שנית, תסמונת אדי יכולה להופיע במחלות שונות (ראה לעיל). מקרים משפחתיים הם נדירים ביותר. תוארו מקרים של שילוב של תסמונת אדי עם הפרעות וגטטיביות, לחץ דם אורתוסטטי, היפוהידרוזיס סגמנטלי והיפרהידרוזיס, שלשולים, עצירות, אימפוטנציה, והפרעות כלי דם מקומיות. לפיכך, תסמונת אדי יכולה לשמש כסימפטום בשלב מסוים של התפתחות הפרעה וגטטיבית היקפית, ולפעמים יכולה להיות הביטוי הראשון שלה.

טראומה קהה בקשתית העין עלולה לגרום לקרע בענפי הריסים הקצרים בלובן העין, אשר יתבטא קלינית כדפורמציה של האישונים, התרחבותם ותגובה לקויה (מוחלשת) לאור. תופעה זו נקראת אירידופלוגיה פוסט-טראומטית.

עצבי הריסים עלולים להיות מושפעים מדיפתריה, מה שגורם להרחבת אישונים. זה קורה בדרך כלל בשבוע השני או השלישי של המחלה ולעתים קרובות משולב עם שיתוק של החיך הרך. תפקוד לקוי של האישונים בדרך כלל מחלים לחלוטין.

הפרעות אישונים הקשורות לתפקוד לקוי של מערכת העצבים הסימפתטית

נזק למערכת הסימפתטית בכל רמה מתבטא כתסמונת הורנר. בהתאם לרמת הנזק, התמונה הקלינית של התסמונת יכולה להיות מלאה או לא שלמה. תסמונת הורנר המלאה נראית כך:

1. היצרות של הסדק הפלפלברלי. סיבה: שיתוק או שיתוק של שרירי הטרסאל העליונים והתחתונים המקבלים עצבוב סימפתטי;
2. מיוזה עם תגובה תקינה של האישון לאור. סיבה: שיתוק או שיתוק של השריר המרחיב את האישון (דילטור); מסלולים פאראסימפתטיים שלמים לשריר המכווץ את האישון;
3. אנופתלמוס. סיבה: שיתוק או שיתוק של שריר העין האורביטלי, המקבל עצבוב סימפתטי;
4. אנתרוזיס פנים הומולטרלי. סיבה: שיבוש העצבוב הסימפתטי של בלוטות הזיעה בפנים;
5. היפרמיה של הלחמית, הרחבת כלי דם של העור של המחצית המתאימה של הפנים. סיבה: שיתוק של השרירים החלקים של כלי הדם של העין והפנים, אובדן או חוסר יעילות של השפעות סימפתטיות של מכווצות כלי דם;
6. הטרוכרומיה של הקשתית. סיבה: אי ספיקה סימפתטית, הגורמת לשיבוש נדידת מלנופורים אל הקשתית והכורואיד, מה שמוביל לשיבוש פיגמנטציה תקינה בגיל צעיר (עד שנתיים) או דה-פיגמנטציה אצל מבוגרים.

תסמינים של תסמונת הורנר הלא שלמה תלויים ברמת הנזק ובמידת המעורבות של המבנים הסימפתטיים.

תסמונת הורנר עשויה להיות מקור מרכזי (נזק לנוירון הראשון) או מקור פריפריאלי (נזק לנוירונים השני והשלישי). מחקרים גדולים של חולים עם תסמונת זו המאושפזים במחלקות נוירולוגיות חשפו את מקורה המרכזי ב-63% מהמקרים. הקשר שלה לשבץ מוחי נקבע. לעומת זאת, חוקרים שצפו בחולים אמבולטוריים במרפאות עיניים מצאו את האופי המרכזי של תסמונת הורנר רק ב-3% מהמקרים. בנוירולוגיה הרוסית, מקובל בדרך כלל שתסמונת הורנר מתרחשת לרוב עם נזק פריפריאלי לסיבים סימפתטיים.

תסמונת הורנר מולדת. הסיבה הנפוצה ביותר לה היא טראומה מלידה. הסיבה המיידית היא נזק לשרשרת הסימפתטית הצווארית, אשר עשויה להיות משולבת עם נזק למקלעת הזרוע (לרוב השורשים התחתונים שלה - שיתוק דג'רין-קלומפקה). תסמונת הורנר מולדת משולבת לעיתים עם המיאטרופיה של הפנים, עם אנומליות בהתפתחות המעי, עמוד השדרה הצווארי. תסמונת הורנר מולדת יכולה להיות חשודה על ידי פטוזיס או הטרוכרומיה של הקשתית. היא מופיעה גם בחולים עם נוירובלסטומה צווארית ומדיאסטינומית. לכל היילודים עם תסמונת הורנר מוצע לעבור צילום חזה ובדיקות סקר כדי לקבוע את רמת הפרשת חומצת השקדים, שהיא מוגברת במקרה זה.

המאפיין האופייני ביותר לתסמונת הורנר המולדת הוא הטרוכרומיה של הקשתית. מלנופורים נודדים לקשתית ולכורואיד במהלך ההתפתחות העוברית תחת השפעת מערכת העצבים הסימפתטית, שהיא אחד הגורמים המשפיעים על היווצרות הפיגמנט מלנין, וכך קובעת את צבע הקשתית. בהיעדר השפעות סימפתטיות, הפיגמנטציה של הקשתית עשויה להישאר לא מספקת, וצבעה יהפוך לכחול בהיר. צבע העיניים נקבע מספר חודשים לאחר הלידה, והפיגמנטציה הסופית של הקשתית מושלמת עד גיל שנתיים. לכן, תופעת ההטרוכרומיה נצפית בעיקר בתסמונת הורנר המולדת. דה-פיגמנטציה לאחר שיבוש העצבוב הסימפתטי של העין אצל מבוגרים היא נדירה ביותר, אם כי תוארו כמה מקרים מתועדים היטב. מקרים אלה של דה-פיגמנטציה מצביעים על כך שהשפעה סימפתטית כלשהי על מלנוציטים נמשכת אצל מבוגרים.

תסמונת הורנר ממקור מרכזי. כריתת המיספרה או אוטם נרחב של המיספרה אחת יכולים לגרום לתסמונת הורנר בצד זה. מסלולים סימפתטיים בגזע המוח לכל אורכו עוברים לצד מערכת הספינותלמית. כתוצאה מכך, תסמונת הורנר ממקור גזע המוח תיצפה בו זמנית עם הפרעה ברגישות לכאב ולטמפרטורה בצד הנגדי. הגורמים לנגע כזה יכולים להיות טרשת נפוצה, גליומה פונטינית, דלקת מוח בגזע המוח, שבץ מוחי דימומי, פקקת של עורק המוח הקטן התחתון האחורי. בשני המקרים האחרונים, עם תחילת הפרעות בכלי הדם, תסמונת הורנר נצפית יחד עם סחרחורת והקאות קשות.

אם, בנוסף למסלול הסימפתטי, גרעיני V או IX, X זוגות של עצבים גולגולתיים מעורבים בתהליך הפתולוגי, יצוינו, בהתאמה, שיכוך כאבים, תרמוסתזיה של הפנים בצד איפסילטרלי, או דיספאגיה עם שיתוק של החיך הרך, שרירי הלוע ומיתרי הקול.

בשל מיקומו המרכזי יותר של המסלול הסימפתטי בעמודות הצידיות של חוט השדרה, הגורמים הנפוצים ביותר לנזק הם סירינגומיאליה צווארית, גידולים תוך-מוחיים בעמוד השדרה (גליומה, אפנדימומה). מבחינה קלינית, הדבר מתבטא בירידה ברגישות לכאב בזרועות, ירידה או אובדן של רפלקסים גידים ופריאוסטאליים מהזרועות, ותסמונת הורנר דו-צדדית. במקרים כאלה, הדבר הראשון שמושך תשומת לב הוא פטוזיס משני הצדדים. האישונים צרים, סימטריים, עם תגובה תקינה לאור.

תסמונת הורנר ממקור היקפי. פגיעה בשורש בית החזה הראשון היא הסיבה הנפוצה ביותר לתסמונת הורנר. עם זאת, יש לציין מיד כי פתולוגיה של דיסקים בין-חולייתיים (הרניה, אוסטאוכונדרוזיס) מתבטאת לעיתים רחוקות כתסמונת הורנר. מעבר שורש בית החזה הראשון ישירות מעל הצדר של קודקוד הריאה גורם לפגיעה בו במחלות ממאירות. תסמונת פנקוסט הקלאסית (סרטן קודקוד הריאה) מתבטאת בכאב בבית השחי, ניוון שרירים (קטנים) של הזרוע ותסמונת הורנר באותו צד. סיבות נוספות הן נוירופיברומה של השורש, צלעות צוואר נוספות, שיתוק דג'רין-קלומפקה, פנאומוטורקס ספונטני, מחלות אחרות של קודקוד הריאה והצדר.

השרשרת הסימפתטית ברמה הצווארית עלולה להינזק כתוצאה מהתערבויות כירורגיות בגרון, בלוטת התריס, פגיעות באזור הצוואר, גידולים, ובמיוחד גרורות. מחלות ממאירות באזור פתח הצוואר בבסיס המוח גורמות לשילובים שונים של תסמונת הורנר עם נזק לזוגות IX, X, XI ו-XII של עצבים גולגולתיים.

אם סיבי מקלעת עורק התרדמה הפנימי מושפעים מעל הגנגליון הצווארי העליון, תופיע תסמונת הורנר, אך רק ללא הפרעות הזעה, מכיוון שהמסלולים הסודומוטוריים לפנים הם חלק ממקלעת עורק התרדמה החיצוני. לעומת זאת, הפרעות הזעה ללא הפרעות אישונים ייצפו כאשר סיבי מקלעת התרדמה החיצונית מעורבים. יש לציין כי תמונה דומה (אנהידרוזיס ללא הפרעות אישונים) יכולה להופיע עם נזק לשרשרת הסימפתטית הזנבית לגנגליון הכוכבי. זה מוסבר על ידי העובדה שהמסלולים הסימפתטיים לאישון, העוברים דרך הגזע הסימפתטי, אינם יורדים מתחת לגנגליון הכוכבי, בעוד שסיבי הסודומוטוריים העוברים לבלוטות הזיעה של הפנים עוזבים את הגזע הסימפתטי, החל מהגנגליון הצווארי העליון וכלה בגנגליון הסימפתטי העליון של בית החזה.

טראומה, תהליכים דלקתיים או בלסטומטיים בסביבה הקרובה של הגנגליון הטריגמינלי (גאסרי), כמו גם דלקת אוסטאיטיס עגבתית, מפרצת בעורק התרדמה, אלכוהוליזציה של הגנגליון הטריגמינלי, הרפס אופטלמיקוס הם הגורמים הנפוצים ביותר לתסמונת רדר: נזק לענף הראשון של עצב הטריגמינלי בשילוב עם תסמונת הורנר. לעיתים נוסף נזק לעצבים הגולגולתיים של זוגות IV, VI.

תסמונת פורפור דו פטיט היא תסמונת הורנר הפוכה. במקרה זה נצפים מיידריאזיס, אקסופתלמוס ולגופתלמוס. תסמינים נוספים: לחץ תוך עיני מוגבר, שינויים בכלי הדם של הלחמית והרשתית. תסמונת זו מתרחשת עם פעולה מקומית של חומרים סימפטומימטיים, לעיתים רחוקות עם תהליכים פתולוגיים באזור הצוואר, כאשר מעורב הגזע הסימפתטי, כמו גם עם גירוי של ההיפותלמוס.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

צורות מיוחדות של הפרעות אישונים

קבוצת תסמונות זו כוללת שיתוק אוקולו-מוטורי מחזורי, מיגרנה אופתלמופלגית, מיידריאזיס חד-צדדית אפיזודית שפירה, ואישון ראשן (עווית מרחיבה מקטעית לסירוגין הנמשכת מספר דקות וחוזרת מספר פעמים ביום).

תלמידי ארגייל-רוברטסון

אישוני ארגייל-רוברטסון הם קטנים, בעלי גודל לא שוויוני ובעלי צורה לא סדירה, עם תגובה גרועה לאור בחושך ותגובה טובה לאקומודציה עם התכנסות (תגובת אישון דיסוציאטיבית). יש להבדיל בין תסמין ארגייל-רוברטסון (סימן נדיר יחסית) לבין אישוני אידי טוניים דו-צדדיים, שהם שכיחים יותר.