אנומליות אישונים וארלקסיה

כאשר מתגלות אצל מטופל הפרעות באישונים בצורה של שינויים ברוחב, בצורת האישונים, בתגובתם לאור ובהתכנסות עם אקומדציה בשילוב עם אובדן רפלקסים עמוקים מהגפיים (לפחות רפלקס אכילס), בדרך כלל נחשד נוירוסיפיליס. עם זאת, ישנם לפחות ארבעה מצבים פתולוגיים נוספים שיש לזכור בנוכחות תמונה קלינית זו.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

הגורמים העיקריים להפרעות באישונים:

1. תסמונת אדי.
2. טאבים דורסליים.
3. פולינוירופתיה סוכרתית.
4. ניוון משולב של חוט השדרה (מיאלוזיס פוניקולרית).

תסמונת אדי

תסמונת אדי המלאה כוללת: התרחבות מתונה של האישונים עם היעדר כמעט מוחלט של תגובה לאור או לאקומודציה עם התכנסות והיעדר רפלקסים של אכילס. לעיתים גם רפלקסים של הברך נעדרים, ובמקרים נדירים נצפית אראפלקסיה מלאה. אין הפרעות חושיות, מהירויות ההולכה לאורך העצבים המוטוריים והחושיים אינן משתנות. המטופל מתלונן על אפקט מסנוור של אור בהיר (שמש) וטשטוש התמונה בעת בחינת עצמים קטנים מטווח קרוב. בבדיקה, מתגלה היעדר התכווצות פאזית של האישונים כאשר הם מוארים ישירות ובמהלך התכנסות עם אקומודציה. יש צורך בבדיקה פרמקולוגית כדי לאשר רגישות יתר של דנרבציה פארא-סימפתטית של השריר המעורב (שריר המכווץ את האישון).

קיימת מחלוקת מסוימת בשאלה האם יש לכנות מצב זה מחלה. מלבד התסמינים שתוארו לעיל, המצב אינו גורם נזק כלשהו לחולה, ואין תסמינים או ביטויים חולניים אחרים. תסמונת אידי אינה דורשת טיפול, למעט ההמלצה להרכיב משקפי שמש.

תוארו גרסאות חלקיות של תסמונת אידי (הפרעות אישונים ללא אפלקסיה; אפלקסיה ללא הפרעות אישונים). קיימות גם צורות תורשתיות של תסמונת אידי.

כדי לשלול נוירוסיפיליס, מספיקות תוצאות שליליות של בדיקת דם סרולוגית.

טאבים דורסליים

בטאבס דורסלי, האישון הפגוע מצומצם בקוטר ובעל צורה לא סדירה. בהיעדר מוחלט של תגובת אישון זה לאור, התגובות לאקומודציה ולהתכנסות נשמרות לחלוטין (אישון ארגיל-רוברטסון). הבדל נוסף מתסמונת אידי הוא מעורבות, ככלל, של שתי העיניים בו זמנית. ארלקסיה משולבת עם מגוון הפרעות בתחום החושי - החל מהפרעה ברגישות עמוקה ובתחושת היציבה, המתבטאת בצורה של אטקסיה חושית דינמית (אטקסיה מוגברת בהליכה ללא שליטה חזותית), ועד להפרה ברטט וברגישות לכאב. גירויי כאב נתפסים לעיתים קרובות בעיכוב משמעותי. מהירות ההולכה לאורך העצבים אינה משתנה.

פולינוירופתיה סוכרתית

הצורה הנפוצה ביותר של פתולוגיה של העצבים ההיקפיים היא פולינוירופתיה סוכרתית. היעדר רפלקסים של אכילס וירידה ברגישות לרטט - אפילו אצל חולים שאינם מתלוננים על תפקוד מוטורי או חושי כלשהו - הן תופעה שכיחה מאוד. מערכת העצבים האוטונומית מעורבת לעיתים קרובות; סימן קליני לפגיעה בה הוא לעתים קרובות התכווצות האישונים ותגובתם האיטית והלא שלמה לאור ואקמודציה עם התכנסות, מה שמבדיל הפרעות אישונים אלו מתסמין ארגייל-רוברטסון. סטיות מתגלות תמיד בחקר מהירויות הולכה עצבית - ירידה במהירות ההולכה בסיבים מוטוריים ו/או חושיים. מידת הביטוי של סטיות אפשריות בחקר הפוטנציאלים המעוררים נקבעת על ידי מידת המעורבות של העצבים ההיקפיים.

ניוון משולב של חוט השדרה (מיאלוזיס פוניקולרית)

המעניינים ביותר בהקשר של פרק זה הם 50% מהחולים עם מחסור בוויטמין B12 שאין להם רפלקס אכילס. התלונות האופייניות הן נימול והפרעות בסוגי תחושה אלו המתווכים על ידי העמודות האחוריות של חוט השדרה.

לעיתים קרובות ישנה היצרות של שני האישונים תוך שמירה על הפוטו-תגובות שלהם. כאשר בוחנים את מהירות ההולכה לאורך העצבים, מתגלה האטה בהולכת העירור לאורך הסיבים המוטוריים והחושיים. מידת הביטוי של סטיות המתגלות במהלך רישום פוטנציאלים מעוררים סומטוסנסוריים ומשקפות את העניין של העמודות האחוריות עולה באופן משמעותי על זו שניתן לייחס למעורבות של עצבים היקפיים. זה, בפרט, חל גם על פוטנציאלים מעוררים מעצבי השוקה הקדמיים והסוראליים. באופן טבעי, בדיקות סרולוגיות לנוכחות זיהום עגבת הן שליליות.

האבחון אינו קשה כאשר ישנם סימנים של שיתוק של שרירי מפרישת כף הרגל; זה נצפה בכ-50% מהמקרים. ברור שלשם אבחון חיובי יש צורך להוכיח הפרה של ספיגת ויטמין B12 במעי.