אופתלמופלגיה (אופתלמופרזיס)

כל עין מופעלת (מסובבת) על ידי שישה שרירים: ארבעה שרירים ישרים ושניים שרירים אלכסוניים. הפרעות בתנועת העיניים יכולות להיגרם כתוצאה מנזק ברמות שונות: ההמיספרה, גזע המוח, עצבים גולגולתיים ולבסוף, שרירים. תסמיני הפרעות בתנועת העיניים תלויים במיקום, גודל, חומרה ואופי הנזק.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים לאופתלמופלגיה (אופתלמופרזיס)

1. מיאסטניה גרביס.
2. מפרצות של כלי הדם של מעגל וויליס.
3. פיסטולה קרוטידית-קאברנוסית ספונטנית או טראומטית.
4. אופתלמופלגיה סוכרתית.
5. אופטלמופתיה דיסבלוטית.
6. תסמונת טולוסה-האנט.
7. גידול ופסאודו-גידול של ארובת העין.
8. דלקת עורקים זמנית.
9. איסכמיה באזור גזע המוח.
10. גידול פאראסלרי.
11. גרורות לגזע המוח.
12. דלקת קרום המוח (שחפת, קרצינומטית, פטרייתית, סרקואידוזיס וכו').
13. טרשת נפוצה.
14. אנצפלופתיה של ורניקה.
15. מיגרנה עם אאורה (אופתלמופלגיה).
16. דַלֶקֶת הַמוֹחַ.
17. טראומה ארובית.
18. טרומבוז סינוסים חלולים.
19. נוירופתיות גולגולתיות ופולינוירופתיות.
20. תסמונת מילר פישר.
21. הֵרָיוֹן.
22. הפרעות אוקולומוטוריות פסיכוגניות.

[ 4 ]

מיאסטניה גרביס

פטוזיס ודיפלופיה עשויים להיות הסימן הקליני הראשון למיאסטניה. יחד עם זאת, העייפות האופיינית בתגובה לפעילות גופנית בזרועות עשויה להיעדר או להישאר בלתי מורגשת על ידי המטופל. המטופל עלול לא לשים לב לעובדה שתסמינים אלה פחות בולטים בבוקר ומתגברים במהלך היום. על ידי הצעת בדיקה ארוכה של פתיחת וסגירת העיניים למטופל, ניתן לאשר עייפות פתולוגית. הבדיקה עם פרוזרין תחת בקרת EMG היא הדרך האמינה ביותר לאתר מיאסטניה.

מפרצות בכלי הדם של מעגל וויליס

מפרצות מולדות ממוקמות בעיקר בחלקים הקדמיים של מעגל וויליס. הסימן הנוירולוגי השכיח ביותר למפרצת הוא שיתוק חד-צדדי של שרירי העין החיצוניים. עצב הגולגולת השלישי מושפע בדרך כלל. לעיתים המפרצת נראית ב-MRI.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פיסטולה קרוטידית-קברנוסית ספונטנית או טראומטית

מאחר שכל העצבים המספקים זרימת דם לשרירים החיצוניים עוברים דרך הסינוס הקאברני, תהליכים פתולוגיים בלוקליזציה זו עלולים להוביל לשיתוק של שרירי העין החיצוניים עם ראייה כפולה. חשיבות רבה היא לפיסטולה בין עורק התרדמה הפנימי לסינוס הקאברני. פיסטולה כזו יכולה להיות תוצאה של פגיעה קרניו-מוחית. היא יכולה להתרחש גם באופן ספונטני, כנראה עקב קרע של מפרצת טרשת עורקים קטנה. ברוב המקרים, הענף הראשון (אופתלמולוגי) של עצב הטריגמינל סובל בו זמנית והמטופל מתלונן על כאב באזור העצבוב שלו (מצח, עין).

האבחון קל יותר אם המטופל מתלונן על רעש קצבי, סינכרוני עם עבודת הלב ופוחת כאשר עורק התרדמה באותו צד נדחס. אנגיוגרפיה מאשרת את האבחנה.

אופתלמופלגיה סוכרתית

אופתלמופלגיה סוכרתית מתחילה ברוב המקרים באופן אקוטי ומתבטאת בשיתוק לא שלם של עצב העין-אוקולו-מוטורי ובכאב חד-צדדי בחלק הקדמי של הראש. מאפיין חשוב של נוירופתיה זו הוא שימור הסיבים הווגטטיביים לאישון ולכן האישון אינו מורחב (בניגוד לשיתוק של העצב השלישי במפרצת, שבה גם הסיבים הווגטטיביים מושפעים). כמו בכל הנוירופתיות הסוכרתיות, המטופל אינו בהכרח מודע לסוכרת.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

אופתלמופתיה דיסבלוטית

אופתלמופתיה דיסבלוטית (אורביטופתיה) מאופיינת בעלייה בנפח (בצקת) של שרירי העין החיצוניים בארובת העין, המתבטאת כאופתלמופרזיס וכפל ראייה. בדיקת אולטרסאונד של ארובת העין מסייעת בזיהוי המחלה, שיכולה להתבטא הן בהיפר- והן בהיפותירואידיזם.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

תסמונת טולוסה-האנט (אופתלמופלגיה כואבת)

שם עצם זה מציין דלקת גרנולומטוטית לא ספציפית בדופן הסינוס הקברנוסי בנקודת הסתעפות עורק התרדמה, המתבטאת בכאב אופייני סביב עיריות או רטרו-עיריות, מעורבות של עצבי הגולגולת השלישי, הרביעי והשישי והענף הראשון של עצב הטריגמינל, תגובה טובה לקורטיקוסטרואידים והיעדר תסמינים נוירולוגיים של מעורבות מערכת העצבים מעבר לסינוס הקברנוסי. תסמונת טולוסה-האנט של אופתלמופלגיה כואבת צריכה להיות "אבחנה של שלילה"; היא נעשית רק כאשר נשללו גורמים אפשריים אחרים לאופתלמופרזיס "המגיבים לסטרואידים" (תהליכים תופסי חלל, זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת קרוהן).

פסאודו-גידול של ארובת העין

המונח פסאודו-גידול משמש לתיאור שרירים חוץ-עיניים מוגדלים (עקב דלקת) ולעיתים תוכן אחר של ארובות העין (בלוטת דמעות, רקמת שומן). פסאודו-גידול של ארובת העין מלווה בזריקה ללחמית ובאקסופתלמוס קל, כאב רטרו-ארוביטלי, שלעיתים יכול לדמות מיגרנה או כאב ראש מקבצי. אולטרסאונד או CT של ארובת העין מגלים תוכן מוגדל של ארובת העין, בעיקר שרירים, בדומה לזו שנראית באופתלמופתיה של דיסבלוטת התריס. גם תסמונת טולוסה-האנט וגם פסאודו-גידול של ארובת העין מגיבים לטיפול בקורטיקוסטרואידים.

בנוסף לתסמינים הנ"ל, גידול בארובת העין מלווה גם בדחיסה של הזוג השני וכתוצאה מכך, ירידה בחדות הראייה (תסמונת בונה).

דלקת עורקים זמנית

דלקת עורקים של תאי ענק (טמפורלי) אופיינית לאנשים בוגרים וקשישים ומשפיעה בעיקר על ענפי עורק התרדמה החיצוני, בעיקר העורק הטמפורלי. שקיעת דם גבוהה אופיינית. תסמונת פולימיאלגית עשויה להופיע. חסימה של ענפי עורק העין ב-25% מהחולים מובילה לעיוורון בעין אחת או בשתיהן. נוירופתיה איסכמית של עצב הראייה עלולה להתפתח. נזק לעורקים המזינים את העצבים האוקולומוטוריים עלול להוביל לנזק איסכמי שלהם ולהתפתחות אופתלמופלגיה. שבץ מוחי עלול להתרחש.

נגעים איסכמיים של גזע המוח

הפרעות במחזור הדם המוחי באזור הענפים החודרים של עורק הבסיס מובילות לנזק לגרעיני עצבי הגולגולת III, IV או VI, אשר בדרך כלל מלווה בתסמונות מתחלפות עם המיפלגיה הנגדי (המיפרזיס) והפרעות חושיות הולכות. קיימת תמונה של אסון מוחי חריף אצל חולה בגיל בוגר או מבוגר הסובל ממחלת כלי דם.

האבחנה מאושרת על ידי הדמיה נוירולוגית ובדיקת אולטרסאונד.

גידול פאראסלרי

גידולים באזור בלוטת יותרת המוח-היפותלמוס וקרניופרינגיומות מתבטאים בשינויים ב-sella turcica ובשדות הראייה (תסמונת כיאזמלית), כמו גם בהפרעות אנדוקריניות ספציפיות האופייניות לסוג מסוים של גידול. מקרים של גדילת גידול ישירה וחיצונית הם נדירים. התסמונת המתרחשת במקרה זה מאופיינת במעורבות של עצבים III, IV ו-VI ובהתרחבות האישון ההומולטרלי כתוצאה מגירוי של מקלעת עורק התרדמה הפנימי. עקב הצמיחה האיטית של גידולי בלוטת יותרת המוח, עלייה בלחץ התוך-גולגולתי אינה אופיינית במיוחד.

גרורות לגזע המוח

גרורות לגזע המוח, המשפיעות על שטח הגרעינים של גרעינים אוקולו-מוטוריים מסוימים, מובילות להפרעות אוקולו-מוטוריות מתקדמות באיטיות בתמונה של תסמונות מתחלפות על רקע לחץ תוך-גולגולתי מוגבר וסימני דימות נוירו של תהליך נפחי. שיתוק מבט אפשרי. פגמים במבט אופקי אופייניים יותר לנזק לפונס; הפרעות במבט אנכי שכיחות יותר עם נזק למסנצפלון או לדינצפלון.

דַלֶקֶת קְרוֹם הַמוֹחַ

כל דלקת קרום המוח (שחפתית, קרצינומטית, פטרייתית, סרקואידית, לימפוממטית וכו'), המתפתחת בעיקר על פני השטח הבסיסיים של המוח, כוללת בדרך כלל את עצבי הגולגולת ולרוב את עצבי העין-מוטור. רבים מסוגי דלקת קרום המוח המפורטים יכולים להתרחש לעיתים קרובות ללא כאב ראש. בדיקה ציטולוגית של נוזל השדרה (מיקרוסקופיה), שימוש ב-CT MRI וסריקת רדיונוקלידים חשובים.

טרשת נפוצה

נגעים בגזע המוח בטרשת נפוצה מובילים לעיתים קרובות לדיפלופיה והפרעות אוקולומוטוריות. אופתלמופלגיה בין-גרעינית או נזק לעצבים אוקולומוטוריים בודדים אינם נדירים. חשוב לזהות לפחות שני נגעים, לאשר מהלך חוזר ולקבל נתוני פוטנציאל מעורר ונתוני MRI רלוונטיים.

אנצפלופתיה של ורניקה

אנצפלופתיה של ורניקה נגרמת מחוסר בוויטמין B12 אצל חולים הסובלים מאלכוהוליזם עקב ספיגה לקויה או תת תזונה ומתבטאת בהתפתחות חריפה או תת-חריפה של נזק לגזע המוח: נזק לעצב השלישי, סוגים שונים של הפרעות מבט, אופתלמופלגיה בין-גרעינית, ניסטגמוס, אטקסיה צרבלרית ותסמינים אחרים (בלבול, הפרעות זיכרון, פולינוירופתיה וכו'). האפקט הטיפולי הדרמטי של ויטמין B1 אופייני.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

מיגרנה עם אאורה (אופתלמופלגיה)

צורה זו של מיגרנה היא נדירה ביותר (על פי מרפאת כאבי ראש אחת - 8 מקרים לכל 5000 חולים הסובלים מכאבי ראש) לרוב אצל ילדים מתחת לגיל 12. כאב ראש נצפה בצד של אופתלמופלגיה ובדרך כלל מקדים אותה מספר ימים. אירועי מיגרנה נצפים מדי שבוע או בתדירות נמוכה יותר. אופתלמופלגיה היא בדרך כלל מלאה, אך יכולה להיות גם חלקית (אחד או יותר משלושת העצבים האוקולומוטוריים). חולים מעל גיל 10 זקוקים לאנגיוגרפיה כדי לשלול מפרצת.

אבחנה מבדלת כוללת גלאוקומה, תסמונת טולוסה-האנט, גידול פאראסלרי, אפופלקסיה של בלוטת יותרת המוח. יש לשלול גם נוירופתיה סוכרתית, גרנולומטוזיס של וגנר ופסאודו-גידול מסלולי.

דַלֶקֶת הַמוֹחַ

דלקת המוח עם נזק לחלקים הפהיים של גזע המוח, למשל, דלקת המוח של ביקרסטף או צורות אחרות של דלקת המוח בגזע המוח, עשויה להיות מלווה באופתלמופרזיס על רקע תסמינים אחרים של נזק לגזע המוח.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

הרפס עיניים

הרפס אופטלמי מהווה 10 עד 15% מכלל מקרי הרפס זוסטר ומופיע בכאב ופריחה באזור העצבוב של הענף הראשון של עצב הטריגמינל (לעתים קרובות כולל את הקרנית והלחמית). שיתוק שרירים חוץ-עיניים, פטוזיס ומידריאזיס מלווים לעיתים קרובות צורה זו, דבר המצביע על מעורבות של עצבי הגולגולת השלישי, הרביעי והשישי בנוסף לנזק לגנגליון הגסר.

טראומה בארובת העין

נזק מכני לארובת העין עם דימום לחלל שלה יכול להוביל להפרעות שונות של מערכת העצבים והמוטוריקה עקב נזק לעצבים או לשרירים המתאימים.

פקקת סינוסים חלולים

פקקת סינוסים מתבטאת בכאב ראש, חום, פגיעה בתודעה, כימוזיס, אקסופתלמוס ובצקת באזור גלגל העין. בצקת נצפית בפונדוס, וחדות הראייה עשויה לרדת. מעורבות של עצבי הגולגולת III, IV, VI והענף הראשון של עצב הטריגמינל אופיינית. לאחר מספר ימים, התהליך עובר דרך הסינוס המעגלי לסינוס הקברני הנגדי ומופיעים תסמינים דו-צדדיים. נוזל השדרה בדרך כלל תקין, למרות דלקת קרום המוח או אמפימה תת-דורלית במקביל.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

נוירופתיות קרניאליות ופולינוירופתיות

נוירופתיות גולגולתיות עם שיתוק של שרירי גלגל העין נצפות בתסמונות אלכוהוליות של נזק למערכת העצבים, בריברי, פולינוירופתיה בהיפר-תירואידיזם, פולינוירופתיה גולגולתית אידיופטית, פולינוירופתיה עמילואידית תורשתית (סוג פיני) וצורות אחרות.

[ 30 ], [ 31 ]

תסמונת מילר פישר

תסמונת פישר מאופיינת באופתלמופלגיה (אך ללא פטוזיס), אטקסיה צרבלרית (ללא דיבור סרוק) וארלקסיה. בנוסף לתסמינים חובה אלה, עצבי VII, IX ו-X מעורבים לעיתים קרובות (דיספאגיה ללא דיסארתריה). תסמינים נדירים: ניסטגמוס, תופעת בל, ירידה בתודעה, טטרפרזיס רפוי, סימנים פירמידליים, רעד ועוד כמה. לעיתים קרובות מתגלה דיסוציאציה של חלבונים-תאים בנוזל השדרה. מהלך התסמונת מאופיין בהופעה חריפה עם "רמה" של תסמינים ולאחר מכן התאוששות. התסמונת היא סוג של צורת ביניים בין דלקת המוח של ביקרסטאף לפולינוירופתיה של גיליאן-בארה.

הֵרָיוֹן

הריון מלווה בסיכון מוגבר לפתח הפרעות אוקולומוטוריות ממקורות שונים.

הפרעות אוקולומוטוריות פסיכוגניות

הפרעות אוקולומוטוריות פסיכוגניות מתבטאות לרוב בהפרעות מבט (עווית התכנסות או "פסאודו-אבדוקנס", עוויתות מבט בצורת סוגים שונים של סטיית עין) ונצפות תמיד בהקשר של ביטויים מוטוריים אופייניים אחרים (הפרעות מוטוריות מרובות), חושיים, רגשיים-אישיים וסוגי תנועה של היסטריה פוליסינדרומית. אבחון חיובי של הפרעות פסיכוגניות ושלילה קלינית ופרה-קלינית של המחלה האורגנית הנוכחית של מערכת העצבים הם חובה.