היסטיוציטוזיס X עור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

היסטיוציטוזיס X (מילים אחרות: רטיקולוזיס מדולרית היסטיוציטית, רטיקולוהיסטיוציטוזיס ממאירה). היסטיוציטוזות של תאי לנגרהנס הן קבוצה הכוללת את מחלת לטרר-סיווה, מחלת הנד-שילר-כריסטיאן, גרנולומה אאוזינופילית, רטיקולוהיסטיוציטוזיס מולד בעל ריפוי עצמי, והיסטיוציטוזיס של תאים לא מוגדרים.

מחלה סיסטמית נדירה ומתקדמת של המערכת המונונוקלארית-היסטיוציטית עם התרבות ניאופלסטית של היסטיוציטים אטיפיים ופגוציטים מונונוקלאריים אחרים. מהלך המחלה אקוטי עם תוחלת חיים ממוצעת של עד 6 חודשים. נצפות הפטוספלנומגליה, חדירת מח עצם, בלוטות לימפה מוגדלות, צהבת, חום ואנמיה. ה. רפפורט (1966) מבחין בין שתי צורות קליניות של היסטיוציטוזיס ממאירה: צורה ויסצרלית עם מעורבות מוקדמת של איברים המטופויאטיים וצורה עורית, הנצפית בכ-10% מהמקרים.

בצורה העורית, הממצאים הקליניים כוללים אריתמה דמוית פלאק או פפולות מרובות בצבע חום עד סגול עם נטייה לדימום וכיבים, גושים תת-עוריים הדומים לאלה שבאריתמה נודוסום, בצבע סגול, הנצפים לעיתים בשלבים מוקדמים של המחלה.

פתומורפולוגיה. העור מכיל בעיקר חדירת תאים פולימורפית מוקדית, הממוקמת באופן זה סביב כלי הדם והפריפוליקולרי. חדירת תאים גדולה יותר תופסת את החלקים העמוקים של הדרמיס ורקמת השומן התת עורית. סימנים ציטולוגיים מגוונים מאוד. נבדלות הקבוצות הבאות של תאים מתרבים: היסטיוציטים ניאופלסטיים אטיפיים - גדולים עם גרעינים בצורת בועה או היפרכרומטיים, לעתים קרובות בעלי אונתונים המכילים נוקלאולים, וציטופלזמה פירולינופילית בזופילית; מקרופאגים עם גרעינים בתצורות שונות, המכילים בציטופלזמה שלהם אריתרוציטים רבים כתוצאה מאריתרופגוציטוזיס, פסולת תאית, טרומבוציטים, המוסידרין וקומפלקסים המכילים ליפידים; היסטיוציטים ממוינים היטב הם תאים גדולים אליפטיים או מוארכים עם ציטופלזמה אאוזינופילית וגרעין בצורת בועה, המכיל אריתרוציטים שעברו פגוציטה ותכלילים אחרים. בין הצורות הנ"ל, ישנם תאי מעבר רבים. נמק נצפה לעתים קרובות. בנוסף להיסטיוציטים, החדירות מכילות גרנולוציטים נויטרופיליים ואאוזינופיליים, תאי פלזמה, לימפוציטים, תאים ענקיים, לעתים קרובות בעלי צורות מוזרות, הדומים לתאי רטיקולוסרקומה. תאים קטנים שאינם פגוציטים עם ציטופלזמה חיוורת וגרעינים היפרכרומטיים זהים למה שנקרא פרוהיסטיוציטים, אם כי המבנה שלהם אינו מוגדר בבירור. ברקמת השומן התת עורית, לעתים קרובות נצפית תמונה של פאניקוליטיס עם ליפוגרנולומות מוקדיות. מבחינה היסטוכימית, בתאים רבים, הפעילות של אסטראז לא ספציפי נקבעת באופן מפושט או בצורת גרגירים. מבחינה אולטרה-מבנית, בהיסטיוציטים מזוהים תצורות ספציפיות בצורת "מחבטים", שיכולות לשמש כסמן אבחוני אמין של היסטיוציטוזיס X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]