גידולים ממאירים של האוזן התיכונה

גידולים ממאירים של האוזן התיכונה הם מחלה נדירה ברפואת אף אוזן גרון. סטטיסטיקות מעניינות מסופקות על ידי הסופרת הרומנייה קורנליה פאונסקו. על פי נתוניה, בבית החולים קולציוס בבוקרשט (רומניה), היחס בין גידולים ממאירים למחלות אחרות של האוזן התיכונה עד 1960 היה 1:499. על פי הסטטיסטיקות המסכמות של אדמס ומוריסון (1955), שנאספו בבתי חולים בברמינגהם לאורך כל תקופת קיומם, מתוך 29,727 מחלות אוזניים שונות, היו רק 18 חולים עם גידולים ממאירים של האוזן, שהם 0.06%. סרקומות של האוזן התיכונה נדירות אף יותר.

גידולים ממאירים של האוזן התיכונה מופיעים בשיעורים שווים בשני המינים, אפיתליומות מופיעות בין גיל 40 ל-50, וסרקומות - לפני גיל 10.

גידולים ממאירים של האוזן התיכונה מחולקים לראשוניים ומשניים.

גידול ראשוני הוא המחלה הנפוצה והטיפוסית ביותר של האוזן התיכונה מבין כל הגידולים הממאירים המתעוררים כאן. סרטן ראשוני יכול להתפתח מהאפיתל של הקרום הרירי של חלל התוף, וסרקומה - מהרקמה הסיבית של הפריאוסטאום, ולרוב הוא קודם לגידולים שפירים של רקמת חיבור או לתהליכים מוגלתיים ארוכי טווח באוזן התיכונה.

גידול משני של האוזן התיכונה מתרחש כתוצאה מחדירת גידולים ממבנים אנטומיים שכנים (בסיס הגולגולת, האף והלוע, אזור הפרוטידים) או גרורות מגידולים מרוחקים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

מה גורם לגידולים ממאירים של האוזן התיכונה?

הסיבה השכיחה ביותר לסרטן האוזן התיכונה היא דלקת אפיטימפניט כרונית ארוכת טווח המסובכת על ידי עששת עצם וכולסטאטומה. התפתחות גידולים ממאירים ראשוניים של האוזן התיכונה מתאפשרת על ידי שימוש חוזר בתמיסת כסף חנקתי לכיבוי גרנולות בחלל התוף, ומשניים - אקזמה, אקסוסטוזות, גידולים שפירים של תעלת השמיעה החיצונית, מה שמוביל להיווצרות גידולים ממאירים של תעלת השמיעה החיצונית והתפשטותם לחלל התוף.

בין הגורמים לסרקומות, מספר מחברים מציינים טראומה ונוכחות של שרידי רקמה מזנכימלית ג'לטינית בחלל האפיטימפני של יילודים, אשר ספיגתה מתעכבת, מה שמוביל לניוון ממאיר שלה. מנגנון התפתחות גידולים ממאירים של האוזן התיכונה מוסבר על ידי מטפלזיה של הקרום הרירי של החלל האפיטימפני במהלך תהליך דלקתי ארוך טווח באזור זה או כתוצאה מנדידה של האפיתל העורי של תעלת השמיעה החיצונית באוזן התיכונה דרך ניקוב השולי של קרום התוף.

אנטומיה פתולוגית של גידולים ממאירים באוזן התיכונה

הצורה הנפוצה ביותר של סרטן האוזן התיכונה היא אפיתליומה ספינוצלולרית. אחריה מופיעות אפיתליומות של תאי בסיס, אפיתליומות של תאי גליל ואפיתליומות של בלוטות. סרקומות של האוזן התיכונה הן לא ממוינות, פיברוסרקומות, רבדומיוסרקומות, אנגיוסרקומות, אוסטאוסרקומות ולימפוטרטיקולוסרקומה.

תסמינים של גידולים ממאירים של האוזן התיכונה

בדרך כלל, התסמינים הראשונים של גידולים ממאירים באוזן התיכונה טובעים בסימנים של דלקת מוגלתית כרונית, וחשד לנוכחות גידול עולה רק כאשר בדיקת רנטגן מגלה הרס נרחב באופן לא טיפוסי של רקמת עצם המשתרע מעבר לחלל התוף, לחלל האפיתימפני ולמערה.

התסמין העיקרי הוא אובדן שמיעה, אשר, עם זאת, אין לו משמעות ספציפית לאבחון. הסימן היחיד שיכול להתריע בפני הרופא הוא אובדן שמיעה המתקדם במהירות באופן חריג, עד לחירשות מוחלטת באוזן אחת. תסמינים קבועים של גידולים ממאירים באוזן התיכונה הם טינטון לא-טונאלי, וכאשר הגידול מתפשט לכיוון הדופן המדיאלית של חלל התוף והחלונות, מופיעים סימנים של הפרעות שיווי משקל (לחץ מכני על בסיס עצם העקב, חדירת רעלים סרטניים דרך החלונות) ותוספת של אובדן שמיעה תפיסתי.

מחברים רבים רואים בשיתוק עצב הפנים סימפטום פתוגנומי לגידולים ממאירים באוזן התיכונה. ואכן, במקרים מתקדמים, כאשר יש הרס של תעלת הפנים באזור הדופן המדיאלית של חלל התוף, העוברת בין חלון שיווי המשקל שמתחת לקשת התעלה החצי-מעגלית הצידית שמעליה, מתרחש שיתוק או שיתוק של העצב, אך סיבוך זה מלווה לעיתים קרובות תהליך מוגלתי כרוני באוזן התיכונה עם תהליך עששת וכולסטאטומה, ולכן אין לראות סימן זה כ"פתוגנומוני" מדי. מוגלות, אפילו בעלת אופי סרוזי, יכולה להיות מיוחסת גם לדלקת מוגלתית כרונית בנאלית. תסמונת הכאב, אולי, יכולה למלא תפקיד מכריע באבחון גידול ממאיר באוזן התיכונה: היא מאופיינת בהתמדה מיוחדת, שאינה אופיינית לדלקת אוזניים כרונית בנאלית; הכאב הוא בעל אופי עמוק מתמיד, מתעצם בלילה, לפעמים מגיע להתקפי תופת. אפילו עם הפרשות שופעות מהאוזן, המצביעות על כך שאין עיכוב, כאב זה אינו שוכך, אלא להיפך, מתעצם בהתמדה.

במהלך אוטוסקופיה, תצורה אדומה ובשרנית בולטת דרך עור התוף שנהרס לחלוטין בתעלת השמע החיצונית, בדרך כלל "רוחצת" במסות מוגלתיות-דמיות, שלעתים קרובות טועים כגרנולציה. מישוש של תצורה זו באמצעות גשש כפתור של Voyachek מגלה את שבירותה, דימומה, והגשש חודר כמעט ללא הפרעה לחלקים העמוקים של חלל התוף, שתכולתו נראית כמו מסה מדממת הומוגנית. עדיף להימנע ממישוש הדופן המדיאלית באמצעות גשש, מכיוון שקל לחדור דרך העצם שהשתנתה באופן הרסני אל תוך הפרוזדור או אל המעגל הראשי של שבלול האוזן ובכך לגרום לדלקת הלבירינת החמורה עם השלכות בלתי צפויות.

כאשר התהליך מתפשט לחלל הרטרו-אוריקולרי, ניתן לראות ולמשש תצורה צפופה דמוית גידול, המחליקה את הקפל הפוסט-אוריקולרי ובולטת את האופרת. זיהום משני של הגידול החיצוני מוביל לחדירה דלקתית סביב האורקה, כאב מוגבר, וזיהום אנדאורה עם מלציה של הדופן המדיאלית מוביל לדלקת הלבירינת המתפתחת במהירות ולסיבוכים תוך-גולגולתיים מרובים.

במקרים אחרים, גידולים ממאירים של האוזן התיכונה מתפתחים ללא ביטויים בהירים במיוחד במסווה של דלקת אוזניים כרונית בנאלית, ורק במהלך התערבות כירורגית יכול אוטוכירורג מנוסה לחשוד בנוכחות גידול ברקמה הומוגנית אדמדמה וצפופה, לכן, במהלך התערבויות כירורגיות באוזן התיכונה עבור דלקת מוגלתית כרונית, יש לשלוח את כל הרקמות שהוסרו לאחר שינוי פתולוגי לבדיקה היסטולוגית.

במקרים מתקדמים, גידולים ממאירים של האוזן התיכונה יכולים להסתבך עקב נזק לבלוטת הרוק הפרוטידית, עצם האתמואיד, תצורות האף והלוע, מבוך האוזן, פירמידת העצם הטמפורלית, גזעי העצבים של האוזן התיכונה (פתח קרע, גראדניגו, תסמונות קולה-סיקארד וכו').

מצבו הכללי של המטופל מחמיר בהדרגה (אנמיה, קכקסיה). במקרים שאינם מטופלים או חשוכי מרפא, המטופלים מתים במצב של קכקסיה או כתוצאה מסיבוכים כגון דלקת ריאות ברונכופולית, דלקת קרום המוח, דימום חמקמק שופע מעורק התרדמה הפנימי, הסינוס הסיגמואידי או וריד הצוואר הפנימי.

אבחון גידולים ממאירים של האוזן התיכונה

אבחון גידולים ממאירים באוזן התיכונה כולל איסוף אנמנזה, הערכת נתונים קליניים סובייקטיביים ואובייקטיביים, ביצוע בדיקות היסטולוגיות ורדיולוגיות (CT ו-MRI). בדיקה רדיולוגית מתבצעת בהשלכות לפי שולר, סטנברס, שוסה II ושוס III. בשלבים הראשוניים, מופיעה הצללה פחות או יותר אינטנסיבית של חללי האוזן התיכונה ללא סימנים להרס רקמת עצם (אם הרס זה לא התרחש קודם לכן, כתוצאה מאפיטימפניטיס מוגלתית כרונית קודמת). התפתחות נוספת של התהליך מובילה להרס עצם, המתבטא בספיגת רקמת עצם, אוסטאוליזה לא אחידה עם היווצרות פגמים עם קצוות לא אחידים ולא ברורים.

במקרים מסוימים, התהליך ההרסני יכול להתפשט לכל מסת העצם הפטרומאסטואידית, והגבולות המגבילים את רקמת העצם האבודה מאופיינים בחוסר הבהירות וטשטוש, מה שמבדיל את התמונה הרדיולוגית של גידולים ממאירים באוזן התיכונה מזו של כולסטאטומה או גידול גלמוס, שבה לחללים שנוצרים יש משטח חלק וגבולות ברורים. באפיתליומות, הרס העצם מתרחש מוקדם בהרבה ומתקדם מהר בהרבה מאשר בגידולים שפירים של האוזן התיכונה. לסרקומות של האוזן התיכונה אין הבדלים משמעותיים לא במהלך הקליני ולא בתוצאות הבדיקה הרדיולוגית. הן מזוהות על סמך נתוני בדיקה היסטולוגית.

אבחון דיפרנציאלי של גידולים ממאירים באוזן התיכונה מתבצע עם דלקת אוזניים מוגלתית כרונית, גידול גלמוס וגידולים שפירים אחרים של האוזן החיצונית והתיכונה, אשר הוזכרו לעיל. במקרים רבים, האבחנה הסופית יכולה להיעשות רק על שולחן הניתוחים בעת לקיחת ביופסיה לבדיקה היסטולוגית, שהיא בעלת חשיבות מהותית הן לפרוגנוזה והן לפיתוח טקטיקות טיפול נוספות. יש לציין כי התפשטות תוך-גולגולתית של גידול גלמוס עם נזק לעצבים הגולגולתיים VII, IX ו-XII מסבכת באופן משמעותי את האבחנה הדיפרנציאלית.

כפי שמציינת קורנליה פאונסקו (1964), הביטוי השמיעתי של מחלות מערכתיות מסוימות יכול לדמות גידול ממאיר של האוזן התיכונה, במיוחד סרקומות, כגון לוקמיה, לויקוסרקומטוזיס, מיאלומה, גרנולומות אאוזינופיליות וכו'. בין מחלות אלו, נציין במיוחד את תסמונת Hand-Schüller-Christian שתוארה לעיל (ואת מחלת Letterer-Siwe).

בהתחלה, ביטוי האוזן נצפה לעיתים קרובות אצל ילדים בגילאי שנתיים עד חמש שנים ומאופיין בלוקליזציה ראשונית בפרוזדור המסטואידי וניתן לטעות בו כסרקומה. עם זאת, הארות מרובות בעצמות הגולגולת ובעצמות אחרות, יחד עם תסמינים אחרים (אקסופתלמוס, תסמיני בלוטת יותרת המוח, הגדלת כבד וכו'), משמשים כסימני אבחון מבדלים השוללים גידול ממאיר.

במחלת לטרר-סיוו, רטיקולואנדותליוזיס חמורה במיוחד בילדים, הביטוי העיקרי באזור עצם הסקרום עשוי לדמות סרקומה, אך השינויים האופייניים בתמונה הציטולוגית של הדם, עלייה בטמפרטורת הגוף והתמונה ההיסטולוגית של החדירה (מונוציטוזיס, תאים ענקיים בעלי צורה לא נכונה) האופייניים למחלה זו - כל אלה קובעים את האבחנה הסופית.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בגידולים ממאירים של האוזן התיכונה

טיפול בגידולים ממאירים של האוזן התיכונה כולל שיטות כירורגיות, כימותרפיות וקרינות, שרצף היישום שלהן נקבע בעיקר על ידי שכיחות תהליך הגידול. טיפול סימפטומטי בגידולים ממאירים של האוזן התיכונה כולל שימוש במשככי כאבים, נורמליזציה של מאזן חומצה-בסיס והרכב הדם האדום, ומניעת זיהום-על.

כיום, שיטת הטיפול העיקרית היא כירורגית, ובמקרים בהם השיטה הכירורגית יכולה לא רק לחסל את המחלה, אלא גם להאריך את חיי המטופל, ולמנוע לפחות לזמן מה את התפשטות תהליך הגידול ואת התרחשותה של הישנות.

האינדיקציות להתערבות כירורגית ואופייה, על פי קורנליה פאונסקו (1964), נקבעות כדלקמן.

במקרה של גידולים מוגבלים המתבטאים באובדן שמיעה הולכתי, מבוצעת כריתה פטרוםסטומאסטומאסטואידאלית ממושכת עם חשיפת הדורה מאטר והסיגמואיד, ובמקרים מסוימים הסינוס הרוחבי. במקביל, מוסרות בלוטות הלימפה הצוואריות והתת-לסתיות בצד הפגוע.

אם גידול ממאיר של האוזן התיכונה מושפע מזיהום משני וחודר לאזור הטרגוס, אז הניתוח משלים על ידי הסרת בלוטת הרוק הפרוטידית.

אם הגידול משפיע על החלל האפיטימפני, כל המבנה האנטומי הנקרא אזור האוזן, הכולל את האוזן התיכונה, אזור המסטואיד, תעלת השמיעה החיצונית והאפרכסת, מוסר כמקשה אחת; כל בלוטות הלימפה הצוואריות והתת-לסתיות בצד הפגוע מוסרות גם כן. לאחר מכן, המטופל עובר טיפול בקרינה.

אם יש שיתוק עצבי פנים בגובה החלל האפיטימפני, סימני נזק למבוך האוזן (חירשות, אובדן מנגנון שיווי המשקל), אז ההתערבויות הכירורגיות הקודמות משלימות על ידי הסרת כל המסה של צומת המבוך והפירמידה של העצם הזמנית, בשיטת רמאדייר.

בניתוח זה, הפרדת הגנגליון המבוך והפירמידה מתאפשרת על ידי הסרה מלאה של מבני האוזן התיכונה, שבמהלכם מוסרת לחלוטין הדופן המדיאלית של חלל התוף, וכן כריתה ראשונית של דפנות העצם התחתונות והקדמיות של תעלת השמיעה החיצונית. כתוצאה מכך, נפתחת הגישה לתעלת העצם של צינור השמיעה, שגם דופן שלה נכרתת. כך מושגת גישה לתעלת עורק התרדמה הפנימי, אשר עובר טרפנציה עם חשיפת האחרון. עורק התרדמה נמצא כאן בין דופן העצם של צינור השמיעה לשבלול. עורק התרדמה נמשך קדימה, ולאחר מכן נחשפת מסת הפירמידה של העצם הטמפורלית. הנתיב לקודקוד הפירמידה מונח מצד הדופן המדיאלית החשופה של תעלת העצם של עורק התרדמה הפנימי. לאחר הפרדה זהירה של עורק התרדמה הפנימי, שנלקח מראש על קשירה זמנית, מוסרת פירמידת העצם הטמפורלית יחד עם שרידי הגנגליון המבוך ועצב הווסטיבולו-קוכליאר הנמצא בו. לאחר מכן נחשף הסינוס הסיגמואידי, עד לפקעת, ונבדקים הדורה מאטר והמבנים הסמוכים. הפגם שנוצר לאחר הניתוח נסגר באמצעות מתלה עור פדיקלי הנלקח מפני השטח של הראש. נקבעים אנטיביוטיקה, ובמידת הצורך, טיפול סימפטומטי ושיקום מתאים. טיפול בקרינה מתחיל לאחר 3 שבועות.

מהי הפרוגנוזה לגידולים ממאירים של האוזן התיכונה?

לגידולים ממאירים של האוזן התיכונה יש בדרך כלל פרוגנוזה חמורה או פסימית (בשל זיהוי מאוחר של המחלה לעתים קרובות), במיוחד במקרה של סרקומות המתעוררות בילדות.