גורם של dysplasia רקמות חיבור לא מובחן

דיספלסיה של רקמת חיבור לא מובחנת היא מחלה רב-שכבתית, קשורה לעיתים קרובות עם אנומליה של קולגן או חלבונים אחרים של רקמת חיבור (אלסטין, פיברילין, קולגן). בסינתזה של 27 סוגים של קולגן, 42 גנים מעורבים, יותר מ -1,300 מוטציות מתוארים ב 23 מהם. מגוון המוטציות והתופעות הפנוטיפיות שלהם מסבך את האבחנה. לאור הייצוג הרחב של רקמת החיבור בגוף, קבוצה זו של הפרעות לעיתים קרובות מסבכת את מהלך המחלות של איברים ומערכות. העור, מערכת השרירים והשלד, שסתומי הלב, כל שכבות של הוושט הקיר (למעט אפיתל) יש מקור mesenchymal. בית הספר לגיל בית הספר התיכון מוקצה תקופות קריטיות להיווצרות של רקמת חיבור הכישלון. האיברים העיקריים המטרה הם העור, מערכת השרירים והשלד, מערכת הלב וכלי הדם, מערכת העצבים. מידת השינויים באיברים הפנימיים קשורה קשר הדוק למספר התופעות החיצוניות של NDT.

דיספלסיה של רקמת חיבור לא מובחנת היא קבוצה הטרוגנית גנטית המשמשת בסיס להיווצרות מחלות כרוניות שונות. ישנן צורות נרכשות הנובעות כתוצאה מהשפעת גורמים שונים שלילי על העובר במהלך ההתפתחות תוך רחמית שלה. נתונים של צוללות מעידים על הצטברות במשפחות של ילדים חולים של פתולוגיה כגון osteochondrosis, osteoarthrosis, דליות ורידים, טחורים, וכו ' מספר סימנים פנוטיפיים של DST ו microanomalies נבדלים, אשר ניתן לחלק לחיצוניים, נחשף במהלך בדיקה גופנית, פנימי, כלומר, נזק CNS ופתולוגיה איברים. גורמים פרוגנוסטיים להרכבת DST ההיסטוריה גנאלוגי - קרובי סימנים I ו- II ואת מידת החזה ואחיותיו עיוות, צניחה של המסתם המיטרלי, המפרקים hypermobility, העור giperrastyazhimosti, קוצר ראיה פתולוגיה השדרה. קריטריונים לפני לידה עבור פרוגנוזה שלילי: גיל של אמא מעל 30, כמובן שלילי של הריון, מחלה חריפה של אמא אני שלישיה.

דיספלסיה של רקמת חיבור לא מאובחנת מאובחנת במקרים בהם קבוצת התכונות הפנוטיפיות של המטופל אינה מתאימה לאף אחת מהתסמונות המובהקות. הסיבה לכך נחשבת להשפעות רב-תכליתיות על העובר במהלך התפתחות העובר, המסוגלת לגרום ליקויים במנגנון הגנטי. הבידול של מבנים רקמת חיבור כגון עמוד השדרה, העור, שסתומים valvular, כלי גדול מתרחשת באותו הזמן כמו התפתחות העובר, ולכן השילוב של שינויים dysplastic במערכות אלה הוא קרוב לוודאי.

דיספלסיה של רקמות חיבור לא מתממשות משחקת תפקיד אטיולוגי גדול ביצירת תפקוד נוירו-סירקולטורי. על פי הנתונים שלנו, כשליש מהילדים שנסקרו עבור תפקוד לקוי של נוירו-סירקולציה יש תסמינים של DST. הרקע הראשוני להיווצרותו הוא חולשת השכבה התת-קרקעית של כלי הדם, האנומליה ההתפתחותית והחלשת מנגנון הליגמנט החולי; ב לידה בגלל זה, דימום ופציעות של עמוד השדרה הצוואר הם תכופים. Osteochondrosis לנוער שיעור צמיחה גבוה בתקופה הגוברת להגביר את הפרעות זרימת הדם באגן vertebrobasilar. שכיחות גבוהה של מחלות אלרגיות, ביניהם אסתמה הסימפונות.

[1], [2], [3], [4]