גורמים לאנוריזמה

מפרצות עורקיות מוחיות הן אחת הסיבות הנפוצות ביותר לדימומים תוך גולגולתיים לא טראומטיים. על פי VV Lebedev et al. (1996), שכיחות הדימומים התת-עכבישיים הספונטניים נעה בין 12 ל-19 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה. מתוכם, 55% נובעים ממפרצות עורקיות קרועות. ידוע שכ-60% מהחולים עם מפרצות עורקיות מוחיות קרועות מתים ביום הראשון עד השביעי לאחר הדימום, כלומר, בתקופה האקוטית של דימום תת-עכבישי. בדימום מפרצת חוזר, שיכול להתרחש בכל עת, אך לרוב ביום השביעי עד ה-14 וביום ה-20 עד ה-25, שיעור התמותה מגיע ל-80% ומעלה.

מפרצות עורקיות נקרעות לרוב אצל אנשים בגילאי 20 עד 40 שנים. שיעור השכיחות של דימום תת-עכבישי אצל נשים וגברים הוא 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

מפרצות של עורקי המוח היו ידועות בימי קדם. במאה ה-14 לפני הספירה, המצרים הקדמונים נתקלו במחלות המפורשות כיום כ"מפרצות מערכתיות" (Stehbens WE 1958). על פי ר. היידריך (1952, 1972), הדיווחים הראשונים על מפרצת פורסמו על ידי רופוס מאפסוס בסביבות שנת 117 לפני הספירה, ר. ויסמן (1696) וט. בונט (1679) הציעו שהסיבה לדימום תת-עכבישי יכולה להיות מפרצת תוך-גולגולתית. בשנת 1725, ג'יי.די. מורגני גילה התרחבות של שני עורקי המוח האחוריים במהלך נתיחה שלאחר המוות, מה שפורש כמפרצות. התיאור הראשון של מפרצת שלא נקרעה ניתן על ידי פ. ביומי בשנת 1765, ובשנת 1814 ג'יי. בלקול תיאר לראשונה מקרה של מפרצת קרועה בחלק הסופי של עורק הבסיס.

האבחון של מפרצות עורקיות מוחיות זכה לאפשרויות חדשות מבחינה איכותית לאחר הכנסת האנגיוגרפיה המוחית על ידי אגאז מוניז בשנת 1927. בשנת 1935, וו. טוניס דיווח לראשונה על מפרצת בעורק התקשורת הקדמי שזוהתה על ידי אנגיוגרפיה של התרדמה. למרות ההיסטוריה הארוכה של חקר נושא זה, ניתוח אקטיבי של מפרצות עורקיות החל להתפתח רק בשנות ה-30. בשנת 1931, וו. דוט ביצע את הניתוח המוצלח הראשון על מפרצת סגמנטלית קרועה. בשנת 1973, ג'פרי האונספילד פיתח והציג שיטה של טומוגרפיה ממוחשבת, אשר הקלה משמעותית על האבחון והטיפול בדימומים תת-עכבישיים מכל אטיולוגיה.

במשך יותר משישים שנה, תיאוריית המפרצות השתנתה פעמים רבות וכעת הגיעה לרמה מסוימת של שלמות. ניתוח המפרצות פותח במידה כזו שהוא הפחית את שיעור התמותה במהלך טיפול כירורגי מ-40-55% ל-0.2-2%. לפיכך, המשימה העיקרית כיום היא אבחון בזמן של פתולוגיה זו, תוך הבטחת בדיקה וטיפול דחופים של חולים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תיאוריות המסבירות את הגורמים למפרצות

התאוריה המוכרת ביותר המסבירה את הגורמים למפרצות היא תאוריית דנדי-פאג'ט, לפיה מפרצות מתפתחות כתוצאה מהיווצרות לא נכונה של דופן העורק בתקופה העוברית. מאפיין את המבנה המורפולוגי של מפרצות הוא היעדר מבנה תלת-שכבתי תקין של דופן החלק המשתנה של כלי הדם - היעדר שכבה שרירית וקרום אלסטי (או חוסר פיתוח שלה). ברוב המקרים, מפרצת נוצרת עד גיל 15-18 והיא שק המתקשר עם לומן העורק, שבו ניתן להבחין בצוואר (החלק הצר ביותר), בגוף (החלק המורחב ביותר) ובתחתית (החלק הדק ביותר). השק מכוון תמיד לאורך זרימת הדם, סופג את המכה העיקרית של גל הדופק. עקב כך, מפרצות עורקיות נמתחות כל הזמן, גדלות בגודלן, ודופןן הופכת דקה יותר ובסופו של דבר נקרעת. ישנם גורמים נוספים המובילים להתפתחות מפרצות - מחלות ניווניות בבני אדם, יתר לחץ דם עורקי, אנומליות התפתחותיות מולדות, נזק טרשתי לדופן העורק, דלקת כלי דם מערכתית, מיקוזה, פגיעה מוחית טראומטית, המהווים בסך הכל 5-10%. ב-10-12% מהמקרים, לא ניתן לקבוע את סיבת המחלה.

בשנת 1930, תיאר וו. פורבוס את מה שנקרא פגמי מדיה. לפי פרשנותו, מדובר במומים מולדים של קרום השרירים בצורה של היעדרה בחלק קטן של העורק, דווקא באזור ההסתעפות. עם זאת, עד מהרה התברר כי פגמי מדיה ניתן למצוא כמעט בכל האנשים וכמעט בכל מזלג של העורקים, בעוד מפרצות שכיחות הרבה פחות.

בשנים האחרונות, צוות מדענים מהמכון הנוירוכירורגי הרוסי על שם א. פולנוב (יו. א. מדבדב ואחרים) הוכיח כי המבנה הסגמנטלי (המטמרי) של המנגנון השרירי של מעגל העורקים של המוח ממלא תפקיד מכריע בהתפתחות שק המפרצת. הסגמנטים מחוברים באמצעות מנגנון רצועות מיוחד, המיוצג על ידי טבעת פיברוטית-אלסטית. מפרצת נוצרת עקב מתיחה של מפרק הסגמנטים מסיבות המודינמיות, דבר המצביע על אופיין הנרכש. קצב היווצרות המפרצת אינו ידוע.

לפי כמות, מפרצות מחולקות ליחידות ומרובות (9-11%). לפי גודל - מיליארי (2-3 מ"מ), בינוני (4-20 מ"מ), גדול (2-2.5 ס"מ) וענק (מעל 2.5 ס"מ). לפי צורה, המפרצות הן בצורת דוחן, שקית, בצורת התרחבות צורת כישור של דופן העורק, בצורת ציר. המיקום השולט של מפרצות עורקיות הוא החלקים הקדמיים של מעגל וויליס (עד 87%).

גורמים להתפתחות מומים עורקיים-ורידיים

הפתומורפולוגיה של מומים עורקיים-ורידיים מאופיינת בהפרעה באמבריוגנזה של כלי הדם במוח בשלבים המוקדמים ביותר של התפתחות העובר (4 שבועות). בתחילה, נוצרת רק מערכת הנימים. לאחר מכן, חלק מהנימים נספגים, והשאר, בהשפעת גורמים המודינמיים וגנטיים, הופכים לעורקים וורידים. התפתחות כלי הדם מתרחשת נימית-פוגלית, כלומר עורקים גדלים בכיוון אחד מהנימי, וורידים בכיוון ההפוך. בשלב זה נוצרים מומים עורקיים-ורידיים. חלקם נובעים מנימים הנתונים לספיגה, אך מסיבה כלשהי נשארים. מהם מתפתח סבך של כלי דם פתולוגיים, הדומים רק במעורפל לעורקים ולורידים. מומים עורקיים-ורידיים אחרים נוצרים עקב אגנזיס של מערכת הנימים או עיכוב בקשרים ראשוניים ישירים בין עורקים לוורידים. הם מיוצגים בעיקר על ידי פיסטולות עורקיות-ורידיות, שיכולות להיות בודדות או מרובות. ניתן לשלב את שני התהליכים המתוארים, מה שנותן מגוון רחב של מומים עורקיים-ורידיים.

לפיכך, שלושה וריאנטים של מורפוגנזה אפשריים:

1. שימור נימים עובריים שמהם מתפתח מקלעת כלי הדם הפתולוגיים (פלקסיפורם AVM);
2. הרס מוחלט של נימים תוך שימור הקשר בין העורק לווריד גורם להיווצרות פיסטולה AVM;
3. הרס חלקי של נימים מוביל להיווצרות של AVMs מעורבים (פלקסיפורמיים עם נוכחות של פיסטולות עורקיות-ורידיות).

הסוג האחרון הוא הנפוץ ביותר. בהתבסס על האמור לעיל, ניתן לאפיין את כל כלי הדם הקדמיים (AVMs) כקבוצות מקומיות של כלי דם מטמורפוטיים רבים, בעלי כמות, מבנה ותפקוד חריגים.

נבדלים בין הווריאציות המורפולוגיות הבאות של מומים:

1. AVM עצמו הוא סבך של כלי דם פתולוגיים עם פיסטולות מרובות, בעלות צורה דמוית עכביש או בצורת טריז. בין לולאות כלי הדם וסביבן נמצאת רקמת מוח גליוטית. הן ממוקמות בכל שכבה של המוח ובכל מקום. AVM בצורת טריז או חרוט מכוונות תמיד עם קודקודן לכיוון חדרי המוח. הן נקראות גם ספוגיות. ב-10% מהמקרים, הן משולבות עם מפרצות עורקיות. AVM פיסטולות או AVM רצמוזיות נבדלות בנפרד. הן נראות כמו לולאות כלי דם החודרות לחומר המוח.
2. מומים ורידיים מתרחשים עקב אגנזיס של מקטע הווריד המחבר. הם נראים כמו מטריה, מדוזה או פטרייה. הוורידים מוקפים ברקמת מוח תקינה. לרוב, מומים כאלה ממוקמים בקליפת המוח או במוח הקטן.
3. מומים קבנוניים (קאברנומות) נוצרים כתוצאה משינויים סינוסואידליים במערכת הנימים-ורידיים. הם דומים במראהם לחלחות דבש, תותים או פטל. בחללים המורחבים, הדם עשוי לזרום או להיות כמעט ללא תנועה. אין חומר מוחי בתוך הקברנומות, אך רקמת המוח שמסביב עוברת גליוזיס ועשויה להכיל המוסידרין עקב דיאפדסיס של תאי דם.
4. טלאנגיאקטזיות מתרחשות עקב התרחבות נימים. הן ממוקמות לרוב ב-pons varolii ודומות מקרוסקופית לפטכיות.

בנוסף, ישנם מחברים הרואים במחלת מויה-מויה (בתרגום מיפנית כ"עשן סיגריות") גרסה של מום עורקי. פתולוגיה זו היא היצרות מרובה מולדת של העורקים הראשיים של בסיס הגולגולת והמוח עם התפתחות של כלי דם פתולוגיים מרובים בעלי צורת ספירלות בקטרים שונים על האנגיוגרם.

למעשה, כלי דם מסוג AVM הם סבכים מקרוסקופיים של כלי דם בגדלים שונים. הם נוצרים כתוצאה משזירה לא מסודרת של כלי דם בקטרים שונים (מ-0.1 ס"מ עד 1-1.5 ס"מ). עובי דפנות כלי הדם הללו משתנה גם הוא במידה רבה. חלקם דליות, ויוצרים חורים. כל כלי הדם מסוג AVM דומים לעורקים ולורידים כאחד, אך לא ניתן לסווג אותם כאחד מהם.

AVMs מסווגים לפי מיקום, גודל ופעילות המודינמית.

לפי לוקליזציה, AVMs מסווגים לפי החלקים האנטומיים של המוח שבהם הם ממוקמים. במקרה זה, ניתן לחלק את כולם לשתי קבוצות: שטחיות ועמוקות. הקבוצה הראשונה כוללת מומים הממוקמים בקליפת המוח ובחומר הלבן שמתחת. הקבוצה השנייה כוללת AVMs הממוקמים עמוק בפיתולי המוח, בגרעינים התת-קורטיקליים, בחדרים ובגזע המוח.

לפי גודל, ישנן: מיקרו-AVM (עד 0.5 ס"מ), קטנות (קוטר 1-2 ס"מ), בינוניות (2-4 ס"מ), גדולות (4-6 ס"מ) וענקיות (קוטר של יותר מ-6 ס"מ). ניתן לחשב את ה-AVM כנפח של אליפסה (v=(4/3)7i*a*b*c, כאשר a, b, c הם חצאי הצירים של האליפסה). לאחר מכן, ל-AVM קטנות יש נפח של עד 5 סמ"ק ^, בינוניות - עד 20 סמ"ק ^, גדולות - עד 100 סמ"ק ^{וענקיות} או נרחבות - מעל 100 ^סמ"ק.

ורידים נימים שונים זה מזה בפעילות ההמודינמית. ורידים פעילים כוללים ורידים מעורבים ופיסטולים. ורידים לא פעילים כוללים ורידים קפילריים, ורידיים-קפילריים, ורידיים וסוגים מסוימים של קברנומות.

AVMs פעילים המודינמית נראים בניגוד טוב באנגיוגרמות, בעוד שאלו לא פעילים לא ניתנים לזיהוי באנגיוגרפיה קונבנציונלית.

מנקודת מבט של אפשרות של הסרה כירורגית רדיקלית, AVMs מחולקים לפי לוקליזציה לאזורים שקטים של המוח, אזורים חשובים מבחינה תפקודית של המוח וקו האמצע, הכוללים AVMs של הגרעינים הבסיסיים, מעטפת המוח, הפונס והמדולה המוארכת. ביחס למוח, לקרומיו ולעצמות הגולגולת, AVMs מחולקים לתוך-מוחיים, חוץ-מוחיים (AVMs של הדורה מאטר ו-AVMs של הרקמות הרכות של הגולגולת) וחוץ-מוחיים.