אגרנולוציטוזה בילדים

Agranulocytosis אצל ילדים מיוצג על ידי מספר סוגים של מחלות:

• תסמונת קוסטמן או גרגרנית של גנטיקה.
• Agranulocytosis של ילדים על רקע של נויטרופניה מחזורית.
• Agranulocytosis בתינוקות עם סכסוך isoimmune.

תן לנו לשקול בפירוט כל סוג של מחלה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

תסמונת קוסטמן

מחלה חמורה מאוד, כי הוא מועבר דרך סוג של רצף אוטוזומלית רצסיבית. כלומר, שני ההורים של ילד חולה הם אנשים בריאים, אך יחד עם זאת, הם מוצאים את עצמם כנשאים של גן פתולוגי.

הסימפטומים של המחלה אצל ילדים מתבטאים בביטויים הבאים:

• לתינוקות יש זיהומים סותרים, ביניהם ניתן להבחין במראה של נגעים בעור חוזרים יחד עם היווצרות של pustules וחדירות דלקתיות.
• תסמינים של stomatitis ulcerative, זיהום periodontitis ו periodontitis, את המראה של hypertrophy ו דימום חניכיים הם גם אופייניים עבור המחלה.
• בין הפתולוגיות של איברי הנשימה, דלקת השד, דלקת השד, תהליכים דלקתיים המתרחשים ברירית האף אופייניים. זה אפשרי גם את הופעתה של צורות ממושכות של דלקת ריאות, אשר נוטים להיווצרות המורסות.
• אצל ילדים, טמפרטורת הגוף עולה, מלווה הגדלה כללית של בלוטות הלימפה. במקרים מסוימים, יש מידה מסוימת של splenomegaly - גידול הטחול.
• צורות קשות של המחלה לעורר את התפתחות septicemia, שבו אבצסים נוצרים בכבד.
• הנוסחה של leukocytes בדם מתחיל להשתנות. מקרים אופייניים מתאפיינים במידה רבה של נויטרופניה, שבה נויטרופילים אינם נקבעים כלל. כמו כן, המופע של eosinophilia ו מונוציטוזיס היא הוקמה על רקע רמה נורמלית של לימפוציטים בדם.

נכון לעכשיו, מדענים פיתחו תרופה הנקראת גורם מגרה- granulocyte מושבת (G-CSF), אשר משמש לטיפול במחלה זו.

Agranulocytosis ילדים עם נויטרופניה מחזורית

נויטרופניה מחזורית היא מחלה תורשתית. התרחשותה מעוררת סוג של ירושה אוטוסומלית דומיננטית של סימפטומים: מחלתו של הילד מופיעה רק במקרה של לפחות אחד ההורים של הפתולוגיה דומה.

התמונה הקלינית של המחלה היא כדלקמן: יש תנודה קצבית של מספר נויטרופילים בפלזמת הדם - החל נורמלי אגרנולוציטוזיס עמוק, כאשר נוכחותם של חלקיקים אלה אינה מוגדרות כלל.

תסמינים של agranulocytosis מחזורית הם קדחת חוזרת, נגעים ulcerous של חלל הפה ואת הגרון, עלייה בבלוטות הלימפה האזורי סימפטומים ברורים של שכרות. כאשר חום משחרר ילד, מצבו חוזר למצב נורמלי. אבל כמה מטופלים קטנים מקבלים במקום סיבוכים בטמפרטורה גבוהה בצורה של דלקת השד, דלקת ריאות נסתרת, וכן הלאה.

הסימן החשוב ביותר של נויטרופניה מחזורית היא ירידה תקופתית במספר גרנולוציטים בדם הדם. בשלב הקיצוני ביותר שלה מופיע agranulocytosis, שנמשך 3-4 ימים. לאחר מכן, נויטרופילים מתחילים להופיע שוב בדם, אך בכמויות קטנות. במקרה זה, גידול במספר לימפוציטים אפשרי. לאחר שלב השיא הזה, במחקרים מעבדתיים, מונוציטוזיס חולף ואוזינופיליה יכולים להיות מזוהים. ואז לפני המחזור הבא, כל ספירות הדם נמצאות בטווח הנורמלי. בחלק מהחולים עם agranulocytosis, ירידה ברמת אריתרוציטים וטסיות הוא ציין.

הטיפול של מחלה זו אצל ילדים הוא, קודם כל, במניעת סיבוכים מן להיכנס לגוף של זיהומים. בנוסף, ההכנה של גורם מגרה- granulocyte מושבת (G-CSF), אשר מקטין את מידת granulocytopenia, הוכיח את עצמו. למרבה הצער, תרופה זו לא יכולה למנוע את המראה של שינויים מחזוריים בהרכב הדם אצל הילד.

Agranulocytosis בתינוקות עם סכסוך isoimmune

כאשר נויטרופניה isoimmune מתרחשת, granulocytopenia מסומן, אשר יכול להגיע לשלב של agranulocytosis. מחלה זו מאופיינת על ידי אותם סימפטומים של ביטוי כמו אנמיה hemolytic בתינוקות עם Rh- סכסוך, רק במקרה זה הבעיה מתרחשת עם גרנולוציטים.

המנגנון של פתולוגיה זו מורכב במבנה הגוף של נוגדנים לגרגינטים של ילדים, שיש להם אותו הרכב אנטיגני כמו זה של אביו של התינוק. נוגדנים נשלחים לתאים מבשר של גרנולוציטים, המייצרים מוח עצם אדום.

תכונות של סוג זה של agranulocytosis מתבטאים אופי המעבר של המחלה. במקרה זה, נוגדנים אימהיים נשטפים במהירות על ידי נוזלים מגוף הילד בשיעור גבוה, אשר מעורר נורמליזציה ספונטנית של ספירת גרנולוציטים בדם הדם של המטופל. לכן, הילד מתאושש תוך עשרה או שתים עשרה יום לאחר הופעת המחלה. בשלב זה חשוב להשתמש באנטיביוטיקה כדי למנוע סיבוכים זיהומיות.

[11], [12], [13], [14]