גלאוקומה פאקוליטית או גלאוקומה של חלבון העדשה

גלאוקומה פאקוליטית מתרחשת עם קטרקט בוגר או היפר-בוגר. כאשר חלבוני עדשה מסיסים דולפים לתוך החדר הקדמי, הרשת הטרבקולרית נחסמת, מה שמוביל לעלייה בלחץ התוך עיני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

פתופיזיולוגיה של גלאוקומה פאקוליטית

בגלאוקומה פאקוליטית, חלבונים בעלי מולקולות גבוהות (מעל 150x106 ^דלטון ) חוסמים את הזרימה החוצה מהרשת הטרבקולרית, מה שמוביל לעלייה בלחץ התוך-עיני. בהתבסס על זיהוי מקרופאגים בנוזל התוך-עיני ובמנגנון הטרבקולרי של חולים עם גלאוקומה פאקוליטית, ההנחה הייתה שהעלייה בלחץ נגרמה אך ורק עקב חסימת הזרימה החוצה על ידי מקרופאגים. עם זאת, אפשטיין ועמיתיו הציעו שחסימה של הרשת הטרבקולרית נגרמת על ידי חלבונים בעלי משקל מולקולרי גבוה.

• כאשר בדק דגימות של נוזל תוך-עיני מחולים עם גלאוקומה פאקוליטית, גילה אפשטיין כמויות עודפות של חלבונים בעלי מולקולות גבוהות, שריכוזם גדל ככל שהקטרקט התבגר.
• זילוח חוץ גופי (in vitro) של עיניים של גופות עם חלבונים מסיסים בעלי משקל מולקולרי גבוה הביא לירידה של 60% בזרימה החוצה לאחר שעה.
• חלבונים בעלי משקל מולקולרי גבוה נמצאו בהורום המימי של חולים עם גלאוקומה פאקוליטית בריכוזים גבוהים מספיק, דבר שגרם לחסימת זרימת הדם החוצה.
• בכמה דגימות עם גלאוקומה פאקוליטית, זוהו מספר נמוך של מקרופאגים.

חלבוני עדשה מסוגלים לגרום לנדידה של מונוציטים ומקרופאגים בדם, אשר עשויים לתפקד כאוכלי נבלות, ומסירים חלבוני עדשה מסיסים ושברי עדשה מהלשכה הקדמית ומהמנגנון הטרבקולרי.

תסמינים של גלאוקומה פאקוליטית

עם קטרקט בוגר או היפר-בוגר, חולים מתלוננים על ירידה הדרגתית בראייה, כאבים עקב דלקת ועלייה בלחץ התוך-עיני.

בדיקה קלינית

גלאוקומה פאקוליטית מתפתחת עם קטרקט בוגר או היפר-בוגר. בחולים כאלה, לחץ התוך-עיני עולה בחדות, מופיעים אדמומיות וכאב. התפרצות הביטוי הקליני קשורה לחלבונים מסיסים המשתחררים מהעדשה עם קטרקט בוגר. התגובה התאית היא הצטברות של בעיקר מקרופאגים ותאים גדולים יותר ושקופים יותר מלימפוציטים. היפופיון אינו אופייני. ניתן לראות אזורים לבנים על פני העדשה, הנחשבים לאגרגטים של מקרופאגים הפגוציטיזציה של חלבוני עדשה במקום בו הם דולפים מהקפסולה הקדמית. גוניוסקפיה מראה זווית תאית קדמית פתוחה. במקרים מסוימים, נצפית דלקת כלי דם ברשתית.

בדיקות מיוחדות

דגימות של הומור מימי שרוכזו באמצעות סינון MilHpore מגלות מקרופאגים וחומר אמורפי התואם לחומר חלבון העדשה. האבחון נעשה בדרך כלל רק על ידי בדיקה קלינית.

טיפול בגלאוקומה פאקוליטית

הטיפול בגלאוקומה פאקוליטית צריך להתחיל בטיפול תרופתי להפחתת לחץ תוך עיני מוגבר. הבסיס לטיפול התרופתי הוא חוסמי בטא, אנלוגים של פרוסטגלנדינים, תרופות α-אדרנרגיות ומעכבי פחמת אנהידראז. גלוקוקורטיקואידים מקומיים משמשים גם להפחתת פעילות דלקתית, תרופות ציקלופלוגיות לייצוב מחסום הדם-מימי ולהפחתת כאב. טיפול תרופתי מפחית חלקית את הלחץ, אך הטיפול הסופי הוא רק עקירת קטרקט.