Erythrokeratoderma: גורמים, סימפטומים, אבחון, טיפול

Erythrokeratoderma תופסים מיקום ביניים בין צורות מפוזרות מקומי של keratoses. ישנן מספר צורות של ספקטרוקרדודרמה: המשתנה הפיגורטיבי מנדס דה קוסטה; גוטרון פרוגרסיבי סימטרי מולד; ichthyosis מעטפה לינארית של שביט; גנודרמטוזיס kokardovidny Degosa, וכו ', היחסים ביניהם אשר עדיין לא ברור. זה אפשרי כי הם וריאנטים של מחלה אחת.

Eythrokeratodermia משתנה מתולתל מנדס דה קוסטה (syn keratosis variabilis figurata.) - מחלה תכופה מקבוצת zritrokeratolermy בירושה בתוך בץ דומיננטי אוטוזומלית. לוקליזציה של הגן הוא 1p36.2-p34. נראה, ככלל, בשנה הראשונה של החיים, התפרצויות ארמטיות-סקומוסיות של קווי מתאר פיגורטיביים, מוזרים שמשנים את הגבולות תוך מספר שעות או ימים. במוקדים ארוכי הטווח של אריתמה, שינויים היפרקראטיים קטנים, בולטים יותר, היקראטוטים, המשתנים פחות מאריתמה. מחלה זו מתארת גם hyperkeratosis אוניברסלי מפוזר, keratoderma palmar-plantar, כתמים אכרומטי, שינויים צלחות הציפורניים, פריחות שלפוחית.

Pathomorphology. Acanthosis, papillomatosis, hyperkeratosis lamellar בולט, תקעים חרמן בפה של זקיקי השיער. שכבה פרטנית של עובי רגיל. לפעמים חדירות דלקתיות מתפשטות קטנות נצפות בשכבת האפיפיור של הדרמיס. מחברים אחדים מצאו parakeratosis, spongiosis ו eosinophilic מבנים הומוגניים עם שרידים של גרעינים בשכבה הקרנית, כמו גם ירידה משמעותית במספר מקרופאגים תוך האפידרמיס.

ההיסטוגנזה של המחלה אינה ברורה. הדגירה של חלקים עם 3H-thymidine מגלה התפשטות תאים נורמלי; ככל הנראה, יש hyperkeratosis שימור.

סימטרי פרוגרסיבי גריטרון erythrokeratododermia הוא בירושה, כנראה, על ידי סוג דומיננטי אוטוסומלית. בדרך כלל בילדות מופיעות התפרצויות ממוקמות באופן סימטרי בצורה של צבע אדום אדמדם אדמדם עם אקדיזה למלרית, בעיקר באזור השולי שלה, מוקף לעתים קרובות על ידי קורונה של היפרפיגמנטציה. נגעים אופייניים של העור סביב הפה קפלי nasolabial, קלוף אודם של הקרקפת, הפלאק גדול על המרפקים והברכיים, hyperkeratosis דמוי רצועה על משטחים מכופף של המפרקים. המוקדים גדלים לאט. ישנם מקרים של hyperkeratosis של כפות הידיים ואת הסוליות, בשילוב עם קטרקט.

Pathomorphology. גלו acanthosis עם התרחבות התארכות אחידה של בצמחים אפידרמיס, hyperkeratosis, מוקד parakeratosis ליד צלחות kornoidnoy סוג זקיק השיער, hyperkeratosis הזקיקים. השכבה הגרעינית מעובה מעט, וניוון vacuole של תאים אפיתל בודדים הוא ציין. בחלק העליון של הדרמיס הם מתון per perascular lymphohistiocytic מסתנן. במיקרוסקופ אלקטרונים בקשקשים מיובשים יש טיפות שומנים, דסמוזומים. בתאים של שכבת דמוית עמוד השדרה, עיבוי של tonofilament נמצא וגידול במספר שלהם. בשכבת הבסיס, כמות desmosomes הוא גדל. היסטוגנזה אינה ברורה, מוצע כי היווצרות מופרזת של desmosomes ואת הפתולוגיה של tonofilamentes לשחק תפקיד בפיתוח של תהליך פתולוגי.

תחת היקפי ליניארי קשקשת (syn דיסקרטוזיס ichthyosiformis congenita migrans.) - מחלה נדירה אשר עוברת בירושה, כנראה סוג אוטוזומלית retsecsivnomu. התכונה הקלינית של foci-sericiginous-polycyclic erythematoma-squamous foci היא קשקשים כפולים. המאפיין הוא הנזק לקפלי העור. לרוב החולים יש שיער דמוי במבוק, כמו עם התסמונת של נטרגון.

Pathomorphology. השינויים אינם ספציפיים, הם מראים היפר ו- parakeratosis. Acanthosis מתונה, בצקת התוך-תאית, בולטת במיוחד באזור הפריפריה פעיל של נגעים, לפעמים עם היווצרות של בועות בדרמיס - שכבת פפילרי vasodilatation ולחדור perivascular קטן המורכב של לימפוציטים היסטיוציטים.

[1], [2]