אריתרוקרטודרמה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אריתרוקרטודרמה תופסת עמדה ביניים בין צורות מפושטות ומקומיות של קרטוזות. ישנן מספר צורות של אריתרוקרטודרמה: צורה משתנה בצורת מנדס דה קוסטה; סימטרי מתקדם מולד של גוטרון; איכטיוזיס סירקומפלקס ליניארי של קומל; גנודרמטוזיס קוקדיי של דגוש וכו', שהקשר ביניהן עדיין אינו ברור. ייתכן שמדובר בוריאנטים של אותה מחלה.

אריתרוקרטודרמה פיגורטה משתנה מנדס דה קוסטה (syn. keratosis variabilis figurata) היא מחלה נפוצה מקבוצת האריתרוקרטודרמות, שעוברת בתורשה בדפוס אוטוזומלי דומיננטי. לוקליזציה של הגן היא 1p36.2-p34. היא בדרך כלל מתבטאת בשנה הראשונה לחיים בפריחות אדומות-סקוואמיות בעלות קווי מתאר צורתיים וביזאריים, המשתנות בגבולות במשך מספר שעות או ימים. במוקדים קיימים ארוכי טווח, האדמת אינה משמעותית, בולטת יותר בפריפריה של שינויים היפרקרטוטיים, המשתנים פחות מאשר שינויים אדומות. במחלה זו תוארו גם היפרקרטוזיס אוניברסלי מפושט, קרטודרמה כף היד-פלנטרית, כתמים אכרומטיים, שינויים בלוחות הציפורניים ופריחות שלפוחיות.

פתומורפולוגיה. אקנתוזיס, פפילומטוזיס, היפרקרטוזיס למלרית מובהקת, פקקים קרניים בפתחי זקיקי השערה. שכבה גרגירית בעובי תקין. לעיתים נצפים חדירות דלקתיות קטנות סביב כלי הדם בשכבה הפפילרית של הדרמיס. חלק מהמחברים הבחינו בפארקרטוזיס, ספונגיוזיס ומבנים הומוגניים אאוזינופיליים עם שרידי גרעין בשכבה הקרנית, כמו גם ירידה משמעותית במספר המקרופאגים התוך-אפידרמליים.

ההיסטוגנזה של המחלה אינה ברורה. דגירה של חתכים עם 3H-תימידין מגלה התפשטות תאים תקינה; נראה כי קיימת היפרקרטוזיס רציונלית.

אריתרוקרטודרמה סימטרית-מתקדמת מולדת של גוטרון עוברת בתורשה, כנראה מסוג אוטוזומלי דומיננטי. בדרך כלל בילדות מופיעות פריחות הממוקמות באופן סימטרי בצורת אדמומיות חומה-אדומה עם קילוף למלרי, בעיקר באזור השולי שלה, לעתים קרובות מוקף בקצה של היפרפיגמנטציה. אופייניים הם נגעים בעור של הפנים סביב הפה ובקפלי האף, קילוף ואדמומיות של הקרקפת, פלאקים גדולים על המרפקים והברכיים, והיפרקרטוזיס מפוספס על משטחי הכופפים של המפרקים. הנגעים גדלים בהדרגה בגודלם. נצפים מקרים של היפרקרטוזיס של כפות הידיים וכפות הרגליים, בשילוב עם קטרקט.

פתומורפולוגיה. מתגלים אקנתוזיס עם התרחבות והתארכות לא אחידות של צמיחות אפידרמליות, היפרקרטוזיס, פאראקרטוזיס מוקדית ליד זקיקי שיער מסוג לוחית קורנואידית, היפרקרטוזיס פוליקולרית. השכבה הגרנולית מעובה מעט, נצפית ניוון וואקוולרי של תאי אפיתל בודדים. בחלק העליון של הדרמיס, ישנם חדירות לימפוהיסטיוציטיות מתונות סביב כלי הדם. מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה טיפות שומנים ודסמוזומים בקשקשים הקרניים. עיבוי של טונופילמנטים ועלייה במספרם נמצאים בתאי השכבה הקוצנית. מספר הדסמוזומים גדל בשכבה הבסיסית. ההיסטוגנזה אינה ברורה, ההנחה היא שייצור מוגזם של דסמוזומים ופתולוגיה של טונופילמנטים ממלאים תפקיד בהתפתחות התהליך הפתולוגי.

איכטיוזיס לינאריס סירקומפלקסה קומל (syn. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) היא מחלה נדירה, שעוברת בתורשה, כנראה, מסוג אוטוזומלי רצסיבי. המאפיין הקליני של נגעים נודדים סרפיגינוס-פוליציקליים אדמנתיים-סקוואמוסיים הוא קצה קשקשי כפול. קפלי העור מושפעים באופן אופייני. לרוב החולים יש שיער דמוי במבוק, כמו בתסמונת נטרגון.

פתומורפולוגיה. השינויים אינם ספציפיים, וחושפים היפר-קרטוזיס ופראקרטוזיס, אקנתוזיס בינוני, בצקת תוך-תאית ובין-תאית, בולטת במיוחד באזור הפעיל ההיקפי של הנגעים, לעיתים עם היווצרות בועות. בדרמיס - כלי דם מורחבים של השכבה הפפילרית וחדירות קטנות סביב כלי הדם המורכבות מלימפוציטים והיסטיוציטים.

[ 1 ], [ 2 ]