אריתרוקרטודרמה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

נכון לעכשיו, קבוצה זו של אריתרוקרטודרמה כוללת הפרעות קרטיניזציה עוריות מסוג היפרקרטוזיס המתרחשות על רקע אדמומי. עם זאת, מעט דרמטולוגים מסווגים אותה כאיכטיוזיס.

גורמים ופתוגנזה של אריתרוקרטודרמה. הגורמים לאריתרוקרטודרמה לא נחקרו במלואם. לדברי כמה מדענים, עלייה בתכולת פוספטאז חומצי בתאי האפידרמיס, הצטברות של טריפוספטאז נוקלאוטיד ופוספטאז אלקליין בשכבה הפפילרית של הדרמיס וגורמים אחרים ממלאים תפקיד מרכזי בפתוגנזה של אריתרוקרטודרמה. המחלה נחשבת תורשתית.

תסמינים. דרמטולוגים מבחינים בין הצורות הקליניות הבאות של אריתרוקרטודרמה: צורה משתנה; סימטרית-פרוגרסיבית (תסמונת גוטרון); סימטרית מוגבלת, פרוגרסיבית עם נוירופתיה פריפרית וחירשות (תסמונת שניידר); נדירה, לא טיפוסית וכו'.

אריתרוקרטודרמה סימטרית ומתקדמת של גוטרון מתחילה לרוב בשנים הראשונות לחיים. בתחילת התהליך (1-3 שנים) התהליך מתקדם באופן פעיל, ולאחר מכן נעצר, וייתכן שמתרחשת נסיגה של התהליך. הופעת המחלה מתוארת גם בגיל מבוגר וקשישים.

תסמינים של אריתרוקרודרמה. אריתרוקרודרמה סימטרית מתקדמת. גוטרון מאופיין בנוכחות של פלאקים אדומים-ורדרדים היפרקרטוטיים עם שוליים אדומים צרים או קצה היפרפיגמנטלי. הפריחה ממוקמת באופן סימטרי על עור הברכיים והמרפקים, גב הידיים והרגליים. לפעמים הפריחה יכולה להיות ממוקמת באזורים אחרים של העור. עור הגו, כפות הידיים וכפות הרגליים בדרך כלל נשאר ללא שינוי. לא נצפים שינויים בציפורניים.

היסטופתולוגיה. בדיקה היסטולוגית מגלה היפרקרטוזיס, פאראקרטוזיס מקומית, היפרגרנולוזיס, אקנתוזיס בינוני, התרחבות כלי דם וחלחול לימפוציטי בדרמיס.

אבחנה מבדלת. יש להבחין בין המחלה לבין פסוריאזיס, איכטיוזיס למלרית וכו'.

טיפול. ויטמינים, נוגדי חמצון, רטינואידים או קורטיקוסטרואידים ניתנים דרך הפה. חומרים הורמונליים וקרטוליטיים ניתנים לשימוש חיצוני. טיפול PUVA הראה תוצאות טובות.

[ 1 ], [ 2 ]