דיאתזה דימומית

מספר פתולוגיות, המאפיין הייחודי שלהן הוא נטייה לדימום מוגבר ודימומים, נקראות "דיאתזה דימומית". המחלה היא פוליאטיולוגית, מורכבת, ובהיעדר טיפול עלולה להוביל לתוצאות חמורות ואף בלתי צפויות.

קוד ICD 10

• D 69 - פורפורה ותופעות דימומיות אחרות;
• D 69.0 – פורפורה אלרגית;
• D 69.1 – פגמים באיכות טסיות הדם;
• D 69.2 - פורפורה אחרת שאינה מקורה בתרומבוציטופניה;
• D 69.3 – פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית;
• D 69.4 – טרומבוציטופניה ראשונית אחרת;
• D 69.5 – טרומבוציטופניה משנית;
• D 69.6 – טרומבוציטופניה לא מוגדרת;
• D 69.8 – דימומים ספציפיים אחרים;
• D 69.9 – דימום, לא צוין.

גורמים לדיאתזה דימומית

בהתאם לגורמים ולאטיולוגיה של המחלה, נבדלים הסוגים הבאים של דיאתזה דימומית:

• דיאתזה הנגרמת על ידי הפרעה של המוסטאזיס של טסיות דם. סוג זה כולל פתולוגיות כגון טרומבוציטופתיה וטרומבוציטופניה. גורמי התפתחות עשויים לכלול חסינות מופחתת, מחלות כליות וכבד, נגעים ויראליים, טיפול כימותרפי וחשיפה לקרינה;
• מחלה הנגרמת מהפרעות בתהליכי קרישת דם - זו יכולה להיות הפרעת פיברינוליזה, שימוש בתרופות נוגדות קרישה ופיברינוליטיות, סוגים שונים של המופיליה וכו';
• חדירות לקויה של דפנות כלי הדם הנגרמת מחוסר בחומצה אסקורבית, אנגיקטזיה דימומית או דלקת כלי דם;
• מחלה הנגרמת על ידי דימום דם של טסיות דם - מחלת פון וילברנד, תסמונת תרומבוהמורגית, מחלת קרינה, המובלסטוזות וכו'.

ניתן לחלק את הפתוגנזה של דיאתזה דימומית למספר חלקים עיקריים:

• דימומים הנגרמים כתוצאה מהפרעות קרישת דם;
• דימומים הקשורים לשינויים בתהליכים ובחומרים אורגניים של היווצרות טסיות דם, כמו גם עם הפרעות בתכונותיהם;
• דימומים המתפתחים כתוצאה מפגיעה בכלי הדם.

באורגניזם בריא תקין, דופן כלי הדם עשויה להיות חדירה חלקית לחומרים גזיים ומסיסים. ככלל, הדופן אינה חדירה ליסודות דם וחלבונים. אם שלמותה נפגעת, מתחיל תהליך מורכב של קרישה, שמטרתו למנוע אובדן דם - כך הגוף מנסה למנוע התרחשות של מצב מסכן חיים.

דימום פתולוגי עצמו מתרחש בדרך כלל משתי סיבות - חדירות מוגברת של דופן כלי הדם והפרעה בתהליך הקרישה. לעיתים משערים גם כי מנגנון הדימום יכול להיות מופעל על ידי עלייה ביכולתם של כדוריות דם אדומות לעבור דרך מחסום כלי הדם עם דילול דם קל, או עם אנמיה חמורה. באילו מקרים זה יכול לקרות?

• חסרים בוויטמינים C (צפדינה), רוטין וציטרין.
• מחלות זיהומיות, אלח דם, סטרפטוקוקוס, מנינגוקוקוס, טיפוס הבטן ועוד.
• שכרות (רעלים, תרופות).
• השפעת טמפרטורה גבוהה.
• פתולוגיות אלרגיות בגוף.
• הפרעות נוירוטרופיות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של דיאתזה דימומית

הסימנים הראשונים של דיאתזה דימומית הם לרוב התסמינים העיקריים של המחלה. המטופל מפתח כתמים כחלחלים קטנים (בדומה לחבורות), פריחה אדומה בחלק הקדמי של הקרסול, הירכיים או בחלק החיצוני של האמות.

במקרים מתקדמים, הפריחה משולבת עם אזורים של נמק, נוצרים כיבים. לפעמים מצב זה יכול להיות מלווה בכאב באזור האפיגסטרי, התקפי הקאות עם אלמנטים של דם בהקאה.

המחלה יכולה להתחיל בצורה חריפה ואף פתאומית. דימום, דימום לכל רקמה ואיבר, יכול להיות מלווה בהתפתחות אנמיה.

לרוב, מטופלים פונים לטיפול רפואי עקב דימום חמור, למשל, לאחר פציעה קלה. עם זאת, דימום יכול להיות גם ספונטני, ללא קשר לנוכחות נזק ישיר לרקמות.

חקירה יסודית של המטופל עשויה לחשוף כי תסמיני הדיאתזה הדימומית רדופים אותו מילדות. במקרים מסוימים, תסמינים דומים הפריעו גם לקרובי משפחתו של החולה (אם למחלה יש אטיולוגיה תורשתית).

דיאתזה דימומית אצל ילדים

דיאתזה דימומית המתבטאת בילדות היא לרוב תורשתית. ליקויים במערכת הקרישה, מערכת כלי הדם, פגמים בטסיות הדם במקרה זה נקבעים מראש על ידי גנטיקה ועוברים בתורשה באופן רצסיבי.

המחלה אצל ילד יכולה להתבטא בדרכים הבאות:

• דימום מתמשך של החניכיים נצפה במהלך תקופת בקיעת השיניים או החלפת השיניים;
• לעתים קרובות יש דימומים מהאף בלתי מוסברים;
• פריחות דימומיות עשויות להופיע;
• דם מזוהה בבדיקת שתן;
• לילד יש כאבי מפרקים, ובדיקה מגלה דימום ועיוות של קפסולת המפרק;
• דימומים ברשתית ניתן לראות מעת לעת;
• בנות חוות מנורגיה.

אצל יילודים, המחלה יכולה להתבטא כבר ביום השני או השלישי לחיים. התסמינים הנפוצים ביותר כוללים דימום במערכת העיכול, המתגלה בצורת צואה דמית והקאות. סימנים אלה יכולים להופיע הן בנפרד והן בו זמנית. בנוסף, נצפה דימום מפצע הטבור, מהריריות של חלל הפה והאף והלוע, ממערכת השתן. המסוכנים ביותר הם דימום למוח ולקרומיו, כמו גם לבלוטת יותרת הכליה.

דיאתזה דימומית במהלך ההריון

הריון אצל חולות עם דיאתזה דימומית כרוך בסכנה רבה, ולכן הוא דורש תשומת לב מיוחדת וטיפול מקצועי. אפילו טעות רפואית קטנה עלולה להוביל לתוצאות חמורות.

במהלך ההריון, אישה חולה עלולה להתמודד עם הסכנות הבאות:

• התפתחות של ירידה במשקל וגסטוזה (ב-34% מהמקרים);
• הסתברות להפלה ספונטנית (39%);
• לידה מוקדמת (21%);
• התפתחות של אי ספיקה שלייתית (29%).

בין הסיבוכים החמורים ביותר נמנים היפרדות מוקדמת של שליה במקומה תקין, דימום במהלך הלידה ואחריה. סיבוכים כאלה יכולים להופיע בכמעט 5% ממקרי המחלות אצל נשים בהריון.

ייתכן שהילד שזה עתה נולד יאובחן עם היפוקסיה כרונית, עיכוב התפתחותי, פגות, טרומבוציטופניה בילודים, תסמונת דימום, כמו גם הסיבוך החמור ביותר - דימום תוך גולגולתי, המתגלה בכ-2-4% מהמקרים.

דיאתזה דימומית במהלך הנקה פחות מסוכנת, אך דורשת לא פחות פיקוח קפדני מצד הרופא. אישה צריכה לפקח בקפידה על בריאותה, למנוע נזק לעור, ולקחת תרופות שנקבעו על ידי הרופא. חולות רבות עם דימום מסוגלות ללדת ולהאכיל ילדים בריאים ומלאים.

סיווג של דיאתזה דימומית

סוגי דיאתזה דימומית נבדלים לפי סוג הדימום. ישנם חמישה סוגים כאלה:

• דימום מסוג המטומה – מאופיין בדימומים נרחבים לרקמות רכות וחללי מפרקים. דימומים כאלה הם בעלי גודל משמעותי, הם גורמים לכאב ומתח ברקמות. הם יכולים להיות משולבים עם דימום מהחניכיים, מהאף, מהקיבה, מהרחם, והמטוריה.
• סוג מעורב - מתרחש עקב כשל בתפקוד טסיות הדם, כמו גם שינוי בהרכב הפלזמה, מה שמוביל להפרעה בקרישת הדם. עלול להיות מלווה בפטכיות (דימומים נקודתיים).
• סוג סגול כלי דם – מופיע כתוצאה מפתולוגיה של דפנות כלי הדם, למשל, לאחר מחלות זיהומיות. יכול להיות מלווה בדלקת רקמות, דימומים נקודתיים (ניתן לחוש אותם באצבע, מכיוון שהם בולטים מעט מעל פני העור). המטוריה אינה נשללת.
• סוג אנגיומטי - מלווה בדימום מתמשך הקשור לנזק בכלי הדם. בדרך כלל אין פריחות קטנות או דימומים.
• סוג פטכיאלי מנומר - אינו מלווה בדימום מסיבי, אלא מתגלה על ידי הופעת כתמים קטנים, המטומות, פטכיות.

סוג הדימום הנפוץ ביותר הוא הסוג הסגול-וסקולרי. במחלה זו ניתן לראות דימומים קטנים על פני העור במקום בו הרקמה לרוב דחוסה, למשל בעת שימוש בחגורה, בעת לבישת גומיות הדוקות בבגדים, וגם על הישבן (מקום בו אנשים יושבים לעתים קרובות).

בנוסף, מבחינים בין הדברים הבאים:

• גרסה תורשתית של דיאתזה, המתבטאת כבר בילדות ונמשכת לאורך כל חיי המטופל;
• גרסה נרכשת של דיאתזה דימומית, תלויה בהפרעות במערכת קרישת הדם ובמצב דפנות כלי הדם.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

השלכות וסיבוכים של דיאתזה דימומית

דיאתזה דימומית יכולה להיות מסובכת על ידי צורה כרונית של אנמיה מחוסר ברזל (לעתים קרובות עם חומציות מופחתת של מיץ קיבה וחוסר תיאבון).

במקרים מסוימים, דיאתזה דימומית נצפית על רקע הפרעות חיסוניות ותסמינים אלרגיים, שלפעמים עצמם עלולים לעורר המוסטאזיס, ולסבך את המחלה. זה קשור לרגישות של דם שנשפך לתוך מבני רקמות.

חולים עם דיאתזה דימומית שייכים לקבוצת סיכון גבוהה עקב הסבירות לזיהום בנגיף הפטיטיס B וזיהום HIV (עם עירויי דם תכופים).

עם דימומים חוזרים ונשנים לתוך קפסולות המפרק, עלולים להתרחש טווח תנועה מוגבל ואף חוסר תנועה של המפרק.

דחיסה של סיבי עצב על ידי קרישי דם גדולים יכולה לגרום לסוגים שונים של קהות חושים ושיתוק.

הסכנה הגדולה ביותר נובעת מדימומים פנימיים שאינם נראים לעין, במיוחד בחלקים שונים של המוח ובלוטות יותרת הכליה.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון של דיאתזה דימומית

הערכת ההיסטוריה הרפואית ואיסוף תלונות המטופל: מתי זוהה הדימום הראשון, האם הייתה תחושת חולשה וסימנים אחרים של דיאתזה; כיצד המטופל עצמו מסביר את הופעת תסמינים כאלה.

• הערכת היסטוריית חיים: נוכחות מחלות כרוניות, שימוש ארוך טווח בתרופות, תורשה, נוכחות הרגלים רעים, היסטוריה אונקולוגית, שכרות.
• בדיקה חיצונית של המטופל: גוון ומצב עור (חיוור, ציאנוטי, היפרמי, עם פריחות או דימומים), הגדלה, כאב וניידות של מפרקים, דופק ולחץ דם.
• בדיקות דם: נקבעה ירידה במספר כדוריות הדם האדומות, ירידה ברמת ההמוגלובין. מדד הצבע תקין, מספר הלויקוציטים והטסיות אצל חולים שונים עשוי להיות שונה ואף לא לחרוג מהערכים הרגילים.
• בדיקות שתן: אריתרוציטוריה (המטוריה) נקבעת בנוכחות דימומים בכליות או במערכת השתן.
• בדיקת דם ביוכימית: מעריכה את כמות הפיברינוגן, אלפא וגמא גלובולינים, כולסטרול, סוכר, קריאטינין, חומצת שתן, וכן מדדי מטבוליזם אלקטרוליטי לניטור המצב הכללי של הגוף. בדיקת קרישה, הערכת גורמים אנטי-המופיליים.
• אבחון אינסטרומנטלי:
  • בדיקת חומר מח עצם שהוצא במהלך ניקוב העצם (בדרך כלל עצם החזה). היא מבוצעת על מנת להעריך את תפקוד ההמטופויאטי;
  • ביופסיה של טרפין היא מחקר המבוצע על דגימה של מח עצם ואלמנט עצם עם חלק מהפריאוסטאום, לרוב נלקח מהכסל. לשם כך משתמשים במכשיר ספציפי, טרפין. הוא נקבע כדי להעריך את מצב מח העצם.
• כדי לקבוע את משך הדימום, משתמשים בשיטה של דקירת פלנקס האצבע העליונה או תנוך האוזן. אם תפקוד כלי הדם או טסיות הדם נפגע, מדד משך הדימום עולה, ואם יש מחסור בגורמי קרישה, הוא לא משתנה.
• זמן הקרישה נקבע על ידי היווצרות קריש דם בדגימת דם ורידי של המטופל. ככל שפחות גורמי קרישה בדם, כך זמן הקרישה ארוך יותר.
• מבחן הצביטה מאפשר להעריך את מידת הופעת הנפיחות התת-עוריות בעת לחיצה על קפל העור באזור התת-בריחי. באזור זה, דימום מופיע רק בהפרעות בכלי הדם ותרומבוציטים.
• בדיקת חוסם עורקים דומה לקודמתה וכוללת הנחת חוסם עורקים על אזור הכתף של המטופל (למשך כ-5 דקות). כאשר המחלה מופיעה, האמה מתכסה בדימומים נקודתיים.
• בדיקת השרוול כוללת הנחת שרוול ממכשיר מדידת לחץ דם. הרופא שואב אוויר עד ללחץ של כ-100 מ"מ כספית ומחזיק אותו למשך 5 דקות. לאחר מכן, נבדק הדימום באמה של המטופל.
• אבחון דיפרנציאלי כרוך בהתייעצות עם מומחים נוספים, כגון מטפל, אלרגולוג, נוירולוג, מומחה למחלות זיהומיות וכו'.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

טיפול בדיאטה דימומית

טיפול תרופתי נקבע באופן פרטני (תרופות שונות משמשות בהתאם לסוג המחלה):

• תכשירי ויטמינים (ויטמינים K, P, ויטמין C) לנזק לדפנות כלי הדם;
• הורמוני גלוקוקורטיקואידים (סוכנים הורמונליים של קליפת האדרנל) כאשר מספר טסיות הדם מופחת. לרוב, פרדניזולון משמש במינון של 1 מ"ג/ק"ג/יום, עם אפשרות להגדלת המינון פי 3-4 (מהלך הטיפול מחודש עד 4 חודשים);
• תרופות מיוחדות, המכונות גורמי קרישה, אם יש מחסור בהן.

כדי לעצור בדחיפות דימום שהחל, השתמשו ב:

• יישום של חוסם עורקים;
• טמפונדה של חורים;
• תחבושת הדוקה;
• הנחת קומפרס קר או קרח על האזור המדמם.

טיפול כירורגי:

• ניתוח להסרת טחול (כריתת טחול) מבוצע כאשר יש דימום משמעותי. התערבות זו יכולה להאריך את תוחלת החיים של תאי הדם;
• ניתוח להסרת כלי הדם הפגועים שהיו מקור לדימום חוזר. במידת הצורך, מבוצעות תותבות כלי דם;
• ניקוב קפסולת המפרק ולאחר מכן שאיבת דם שהצטבר;
• ניתוח להחלפת המפרק במפרק מלאכותי אם חלו שינויים בלתי הפיכים שלא ניתן לטפל בהם.

טיפול עירוי דם (עירויי מוצרי דם מתורם):

• עירוי פלזמה המכילה את כל גורמי הקרישה (הכנה קפואה טרייה) מאפשר לשחזר את רמת כל הגורמים, וכן לתמוך בהגנה החיסונית של המטופל;
• עירוי טסיות דם;
• עירוי של תאי דם אדומים (לעיתים משתמשים בתאי דם אדומים שטופים במקום תרופה זו, מה שמפחית את חומרת תופעות הלוואי במהלך העירוי). הוא משמש במקרים קיצוניים - למשל, באנמיה קשה ובתרדמת אנמית.

טיפול פיזיותרפיה כרוך בחשיפה לשדות מגנטיים או חשמליים, אשר מקדמים את ספיגת קרישי הדם ואת שיקום הרקמה הפגועה.

פיזיותרפיה נקבעת בתקופת ההפוגה כדי לפתח טווח תנועה מספיק במפרקים שהיו נתונים לדימום.

הומאופתיה: במקרים של דימום מערכתי מוגבר ונטייה לדימום, התרופות ההומאופתיות הבאות עשויות לעזור.

• זרחן. משמש גם לטיפול בקרישת דם, חום דימומי, מחסור בוויטמין C.
• לקסיס, קרוטלוס. ניתן להשתמש בו עבור דלקת כלי דם דימומית והמופיליה.
• ארסן אלבום. לרוב משולב עם התרופות שהוזכרו לעיל.
• בות'רופס. מרשם לחולים עם דלקת כלי דם דימומית בנוכחות נזק לעור, כולל כיבים, שינויים טרופיים.

טיפול מסורתי בדיאטה דימומית

טיפול צמחי מרפא כרוך בשימוש בצמחים הממריצים את חילוף החומרים, מגבירים את קרישת הדם ומשפרים את ריפוי הרקמות.

חלק מהצמחים בהם נעשה שימוש עשויים להכיל חומרים רעילים, ולכן הטיפול מתבצע רק באישור הרופא המטפל.

מומלץ להכין את תערובות צמחי המרפא הבאות:

• אוסף עם סטכיס, יארו, עלי סרפד, ארכובית, עלי תות ואלכימילה - 8 גרם מהאוסף מבושל ב-400 מ"ל מים רותחים, מוחדרים לרבע שעה, שותים 100 מ"ל לאחר הארוחות שלוש פעמים ביום;
• אוסף של אגרימוניה, משי תירס, תפרחות ויברנום, עלי פטל, ורדים ופירות יער - להכין כמו במתכון הקודם;
• אוסף עם יבלת סנט ג'ון, סרפד, יארו, סרפד, אלמון, פרחי קמומיל ועלי פטל שחור - 4 גרם של חומרי גלם מבושלים עם 200 מ"ל מים רותחים, מוחדרים למשך 3 שעות, ושותים שליש כוס 4 פעמים ביום לאחר הארוחות;
• עלי פריווינקל, אגוזי לוז, שורש גלנגל, עלי אוכמניות, פירות ויברנום, רואן וירקות ורדים - השתמשו לחליטה של 7 גרם לכל 350 מ"ל מים רותחים, השאירו למשך 3 שעות, ליטול 1/3 כוס שלוש פעמים ביום לאחר הארוחות.

תערובות כאלה נלקחות במהלך של חודשיים. לאחר שבועיים ניתן לחזור על הקורס, במידת הצורך, ולהקטינו לחודש אחד.

אם המצב משתפר בהתמדה, השתמשו בצמחים כגון עלה שיחי, אדמת הגברת, קשקשנית, ערבה, תירס תירס ופירות יער - ניתן להחליף את הרכיבים עם כל טיפול חדש.

בתקופה האקוטית, חשוב להישאר במיטה לפחות 3 שבועות.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

מניעת דיאתזה דימומית

דיאתזה דימומית היא מחלה חמורה ומורכבת באמת הדורשת בחירה אישית וזהירה של תוכנית טיפול. אם אנחנו מדברים על פתולוגיה תורשתית, קשה לזהות אמצעי מניעה, אבל כמה עצות עדיין יעזרו, אם לא לרפא את המחלה, אז לפחות להאט את התפתחותה ולמנוע סיבוכים, וזה גם חשוב.

פעילויות כאלה כוללות:

• חיזוק הגנות הגוף (כולל עיסוק בספורט אפשרי, ביצוע פעילות גופנית סדירה, הקשחת הגוף ותזונה נכונה);
• צריכה נוספת של תוספי ויטמינים (בפרט, ויטמין K - למשל, בצורה של מנדיון או סינקאוויט);
• הקפדה על כללי היגיינה היא המלצה פשוטה המסייעת במניעת התפתחות של מחלות זיהומיות שעלולות לגרום לתהליכים פתולוגיים בגוף;
• חיטוי מוקדי זיהום כרוני בגוף, טיפול בזמן במחלות דלקתיות;
• תצפית במרפאה, ביקורים קבועים אצל הרופא;
• הימנעות מחשיפה לשמש.

מניעה משנית כוללת בדיקות רפואיות תקופתיות של האוכלוסייה לגילוי מוקדם של המחלה.

פרוגנוזה של דיאתזה דימומית

חולים עם דיאתזה דימומית צריכים להיות רשומים במחלקה ההמטולוגית בעיר מגוריהם, וכן במרכז המופיליה האזורי. החולים עוברים הערכה סדירה של מערכות ההמטופויאטיות והקרישה, מספקים מידע הן לחולה והן לעובדי הבריאות במקום מגוריהם, ו(במידת הצורך) מבצעים סוגי טיפולים שעלולים להיות מסוכנים עבור חולים כאלה - מתן טיפול שיניים וכירורגי. קרובי משפחה וחברים של חולים מקבלים גם הם הדרכה ומאומנים בשיטות מתן עזרה ראשונה לחולים עם דיאתזה דימומית.

התוצאה והפרוגנוזה של המחלה עשויות להשתנות. אם המטופל עבר טיפול פתוגנטי, המוסטטי וטיפול חלופי הולם, הפרוגנוזה יכולה להיחשב חיובית למדי.

דיאתזה דימומית עם מהלך ממאיר, כאשר אי אפשר לשלוט על מידת ותדירות הדימומים, ובנוכחות סיבוכים, תוצאת המחלה עלולה להיות קטלנית.