דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית היא גרסה היסטולוגית של IBLAR שאינה תואמת לצורות היסטולוגיות ספציפיות יותר שלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

מה גורם לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית?

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית היא כנראה ישות נוזולוגית נפרדת. שכיחותה ושכיחותה אינן ידועות, אך היא כנראה השנייה בשכיחותה מבין כל צורות דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית (מהווה 14 עד 36% מהמקרים המתוארים). רוב המקרים נרשמים בחולים עם מחלות רקמת חיבור סיסטמיות, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית (IBLAR) הנגרמת על ידי תרופות, או דלקת ריאות כרונית של רגישות יתר. במקרים מסוימים, האטיולוגיה של המחלה נותרה לא ידועה.

תסמינים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית

התסמינים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית דומים לאלה של פיברוזיס ריאתי אידיופתי. רוב החולים הם בגילאי 40 עד 60. שיעול וקוצר נשימה נוכחים במשך חודשים או שנים רבות.

אבחון דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית

צילומי רנטגן של בית החזה מראים בעיקר סימנים ריאתיים מוגברים בחלקים התחתונים. ייתכן גם שישנם חדירות דו-צדדיות. HRCT מראה עכירות קרקע דו-צדדית, מוקדי קונסולידציה דו-צדדיים, מבנים ליניאריים לא סדירים והתרחבות הסימפונות. עכירות קרקע היא הממצא השולט ברוב המקרים והסימן היחיד למחלה בכשליש מהמקרים.

המאפיין העיקרי של שינויים היסטולוגיים בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית הוא התפתחות של דלקת הומוגנית ופיברוזיס, שהיא ההפך מהטרוגניות של מוקדי דלקת בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה. הנגעים בדרך כלל זהים, אך התהליך יכול להיות מוקדי, עם אזורים נפרדים של ריאה שלמה. תאיות היא נדירה.

[ 6 ], [ 7 ]

טיפול בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית

לרוב החולים יש פרוגנוזה טובה לאחר טיפול בגלוקוקורטיקואידים.

מהי הפרוגנוזה לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית?

לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית יש פרוגנוזה גרועה. ייתכנו התקפים חוזרים. אצל חלק מהחולים, המחלה מתקדמת; במקרה זה, תוחלת החיים הממוצעת שלהם היא 5 עד 10 שנים לאחר האבחון. שיעור התמותה המשוער לאחר עשר שנים הוא פחות מ-15-20%.