Cholestasis של התינוק

Cholestasis הוא הפרה של הפרשת בילירובין, אשר מוביל לעלייה ברמת הבילירובין ישיר צהבת. ישנם גורמים רבים של cholestasis, אשר נחשפים במחקר מעבדה, הכבד ואת צינור המרה סריקה ולפעמים ביופסיה כבד ניתוח. הטיפול ב- cholestasis תלוי בסיבה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם של cholestasis התינוק

Cholestasis יכול להתרחש כתוצאה של הפרעות אכזריות או intrahepatic או בשילוב. הסיבה האקסטרפטית השכיחה ביותר היא התנודות של צינורות המרה. מספר גדול של הפרעות intrahepatic ידוע, אשר מאוחדים על ידי המונח קולקטיבית "תסמונת הפטיטיס neonatal".

Atresia של צינור המרה הוא חסימה של צינורות המרה עקב טרשת נפוצה של צינורות מרה חוץ. ברוב המקרים, התסמינים של צינורות המרה מתפתחים מספר שבועות לאחר הלידה, ככל הנראה לאחר תהליך דלקתי ושינויים cicatricial של צינורות מרה (ולעיתים intrahepatic) ביילי. מצב זה נדיר אצל תינוקות לפני לידה או אצל ילדים מיד לאחר הלידה. הגורם לתגובה הדלקתית אינו ידוע, אך הוא האמין כי ישנם גורמים זיהומיים.

התסמונת של הפטיטיס היילודית (דלקת כבד עצבית) היא תהליך דלקתי בכבד של תינוק. מספר רב של גורמים מטבוליים, זיהומיים וגנטיים ידועים; במקרים מסוימים המחלה אידיופטית. מחלות מטבוליות כוללות מחסור ב- antiprypsin ל- alpha1, סיסטיק פיברוזיס, המוכרומטוזיס בילודים, פגמים בשרשרת הנשימה וחמצון חומצות שומן. סיבות זיהומיות כוללות עגבת מולדת, וירוסים ECHO, herpesviruses מסוימים (וירוס הרפס סימפלקס, cytomegalovirus); וירוסים הפטיטיס נוטים פחות לגרום. מומים גנטיים נפוצים פחות, כגון תסמונת אלג'יל ודרגת כולסטרזה מתמשכת משפחתית מתמשכת, ידועים גם הם.

[8], [9], [10], [11], [12]

פתופיזיולוגיה של כולסטזיס

עם cholestasis, הסיבה העיקרית היא הפרשת מספיק של bilirubin, מה שמוביל לעלייה בילירובין מצומדות בדם ירידה בחומצות מרה במערכת העיכול. כתוצאת התוכן הנמוך של חומצות מרת התסמונת הספיגה במערכת העיכול מתפתח שומני ויטמינים מסיסים בשומן (A, D, E, K), אשר מוביל מחסור בויטמינים, תת תזונה, צמיחה ננסית.

תסמינים של cholestasis התינוק

הסימפטומים של כולסטזיס מזוהים במהלך השבועיים הראשונים של החיים. אצל ילדים, צהבת היא נצפתה לעתים קרובות שתן כהה (bilirubin מצומדות), שרפרף achiolic, hepatomegaly. אם cholestasis ממשיך, גרד מתפתח כל הזמן, כמו גם סימפטומים של חסר של ויטמינים מסיסים בשומן; עקומת הצמיחה עשויה לרדת. אם מחל סיבתי מובילה סיסטיק שחמת יכולה לפתח יתר לחץ דם שערי, מיימת ועוקב דימום zheluduchno-מעי מפני דליות בושט.

אבחון של cholestasis התינוק

כל ילד עם צהבת אחרי שבועיים של החיים יש לבחון לזהות cholestasis עם המדידה של בילירובין הכולל וישיר, אנזימים בכבד בתפקודי כבד אחרים, כולל אלבומין, PT ו- PTT. Cholestasis הוא זוהה על ידי הגדלת סך bilirubin ישיר; כאשר האבחנה של cholestasis הוא אישר, יש צורך במחקר נוסף כדי לקבוע את הסיבה. בדיקה זו כוללת בדיקות לאיתור חומרים מזהמים (לדוגמה, טוקסופלסמוזיס, אדמת, CMV, הרפס, IMS, הווירוסים של הפטיטיס B ו- C) והפרעות מטבוליות, כולל שתן על חומצות אורגניות, חומצות אמינו בסרום הדם, אלפא-1 antitrypsin, דגימות זיעה עבור אבחון סיסטיק פיברוזיס, שתן לקביעת חומרים מפחיתים, בדיקות גלקטוזמיה. כבד סריקה צריך להיעשות גם; ניגודיות הפרשת לתוך המעי מבטלת atresia המרה, אך הפרשת מספיק אפשר לראות הן כאשר atresia המרה, וב צהבת של היילוד חמורה. אולטראסאונד של הבטן יכול לעזור להעריך את גודל הכבד וכיס המרה, והדמיון המודרך של צינור המרה המשותף, אך נתונים אלה אינם ספציפיים.

אם לא נעשה אבחנה, ביופסיה של הכבד מתבצעת בדרך כלל מוקדם יחסית. בחולים עם אטרסיה של צינור המרה, עלייה טיפוסית בשלישי הפורטל, התפשטות צינורות המרה, עלייה בפיברוזיס. צהבת של יילוד מאופיין על ידי הפרעה במבנה של lobules עם תאים ענקיים multinucleated. לפעמים האבחנה אינה ברורה, ואז נדרשת התערבות ניתוחית עם cholangiography מבצעית.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

טיפול של cholestasis התינוק

טיפול ראשוני של כולסטזיס בילוד שמרני וכולל מתן כוח נאות כדי כניסתה של ויטמיני A, D, E ו- K. אצל תינוקות הניזונים נוסחא צריכה להשתמש בתערובת עם תכולה גבוהה של טריגליצרידים שרשרת בינוניים, כפי שהם נספגים טובים יותר מחסור החומצות מרות. מחייב הכנסת כמות מספקת של קלוריות; ילדים עשויים להזדקק ליותר מ -130 קק"ל (ק"ג x יום). ילדים אשר שמרו כמות קטנה של חומצה אורסודאוקסיכולית המשימה מרה מופרשים במינון של 10-15 מ"ג / ק"ג פעם או פעמיים ביום עשויה להקל על הגרד.

אין טיפול מיוחד הפטיטיס של תינוקות. ילדים עם אטרסיה משוערת של צינורות המרה דורשים בדיקה כירורגית עם cholangiography intraoperative. אם האבחון הוא אישר, portoenterostomy מבוצע על ידי Kasai. באופן אידיאלי, זה צריך להיעשות במהלך השבועיים הראשונים של החיים. לאחר תקופה זו, התחזית הולכת ומחריפה. לאחר הניתוח, לחולים רבים יש בעיות כרוניות חמורות, כולל cholestasis מתמשך, חוזר עולה cholangitis, עיכוב במשקל. גם עם טיפול אופטימלי, ילדים רבים לפתח שחמת הכבד דורשים השתלת כבד.

איזו פרוגנוזה היא cholestasis של התינוק?

Atresia של צינורות המרה מתקדמת, בהיעדר טיפול, מוביל לחוסר בכבד, שחמת יתר עם לחץ דם הפורטל במשך מספר חודשים ואת מותו של ילד עד שנה. תסמונת הפטיטיס היילודית (בעיקר אידיופטית) בדרך כלל נפתרת באיטיות, אולם הנזק לרקמת הכבד יכול להתרחש ולהוביל למוות.