אבחון של רטינובלסטומה

האבחנה של רטינובלסטומה נקבעת על סמך בדיקה אופתלמולוגית קלינית, רנטגן ואולטרסאונד ללא אישור פתומורפולוגי. אם יש היסטוריה משפחתית, ילדים צריכים להיבדק על ידי רופא עיניים מיד לאחר הלידה.

כדי לאשר את האבחנה ולקבוע את היקף הנגע (כולל גילוי גידול באזור האצטרובל), מומלץ לבצע CT או MRI של ארובת העין.

אבחנה מבדלת של רטינובלסטומה כוללת רטינופתיה של פגות, זגוגית היפרפלסטית ראשונית מתמשכת, ודלקת ענביה חמורה עקב טוקסוקריזיס או טוקסופלזמוזיס.

מבנה היסטולוגי של רטינובלסטומה

מבחינה היסטולוגית, רטינובלסטומה היא מסה מונומורפית של תאים קטנים בעלי יחס גבוה בין גרעין לציטופלזמה. שדות של תאים קטנים עם ציטופלזמה כחולה משולבים עם וסקולריזציה בולטת. התאים נוטים ליצור את המבנים הידועים "דמויי הדונאט" הנוצרים סביב החלל השקוף (מבנים אלה נקראים גם שושנות פלקסנר-וינטרשטיינר או שושנות רטינובלסטומה אמיתיות). הסוג השני של מבני רטינובלסטומה אופייניים הם פרחוניות, הדומות לזרי פרחים. לחלק מהחולים עם רטינובלסטומה יש שושנות רייט - צבירי תאים אופייניים לגידולים ממשפחת PNET. בגידולים נרחבים, המרכיב הנמקי שולט לעתים קרובות, הסתיידויות נמצאות ב-95% מהמקרים. תת-הסוג הנדיר השני של רטינובלסטומה מיוצג על ידי שכבה דקה של "גידול" המשפיעה באופן נרחב על הרשתית.

שלבי רטינובלסטומה

ישנן מספר מערכות דירוג לרטינובלסטומה. באופן כללי, מספיק לחלק את השלבים לפי מיקום וגודל הגידול התוך-עיני, מעורבות עצב הראייה, הארכת מסלול הראייה ונוכחות גרורות מרוחקות.

• שלב I - גידול ברשתית.
• שלב II - גידול של גלגל העין.
• שלב III - התפשטות חוץ-עינית אזורית.
• שלב IV - נוכחות גרורות מרוחקות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]