כיצד מטפלים ברטינובלסטומה?

רטינובלסטומה היא אחד הגידולים המוצקים של הילדות המטופלים בהצלחה רבה ביותר, בתנאי שהוא מאובחן בזמן ומטופל בשיטות מודרניות (ברכיתרפיה, פוטוקואגולציה, תרמוכימותרפיה, קריותרפיה, כימותרפיה). שיעור ההישרדות הכולל, על פי נתוני ספרות שונים, נע בין 90 ל-95%. הסיבות העיקריות למוות בעשור הראשון לחיים (עד 50%) הן התפתחות גידול תוך גולגולתי במקביל או במטאכרוני עם רטינובלסטומה, גרורות גידוליות לא מבוקרות היטב מעבר למערכת העצבים המרכזית, והתפתחות של גידולים ממאירים נוספים.

בחירת הטיפול ברטינובלסטומה תלויה בגודל, במיקום ובמספר הנגעים, בניסיון וביכולות של המרכז הרפואי, ובסיכון למעורבות העין השנייה. רוב הילדים עם גידולים חד-צדדיים מאובחנים בשלב מתקדם למדי של המחלה, לעתים קרובות ללא אפשרות לשמר את ראיית העין הפגועה. זו הסיבה שאנוקלאציה היא לעתים קרובות הטיפול המועדף. אם האבחון נעשה מוקדם, ניתן להשתמש בטיפולים חלופיים כדי לנסות לשמר את הראייה - פוטוקואגולציה, קריותרפיה או הקרנות.

טיפול בנגעים דו-צדדיים תלוי במידה רבה בהיקף המחלה בכל צד. ייתכן שיומלץ על אנוקלאציה דו-צדדית אם המחלה כה נפוצה עד ששימור ראייה אינו בא בחשבון. לעתים קרובות יותר, מוסרת רק את העין הפגועה יותר, או, אם תפקוד הראייה נשמר לפחות במידה מסוימת, האנוקלאציה מופסקת והמחלה מטופלת באופן שמרני. טיפול ראשוני בקרינה, אפילו בחולים בשלבים מתקדמים של המחלה, מוביל לנסיגת הגידול, וראייה עשויה להישמר חלקית. אם מתגלה התפשטות חוץ-עינית, משתמשים בשיטות אחרות. התפשטות לארובת העין, למוח, למח העצם מצביעה על פרוגנוזה גרועה. חולים כאלה זקוקים לכימותרפיה והקרנה של ארובת העין או מערכת העצבים המרכזית.

במהלך האנקלאציה, יש צורך לקבוע את מידת חדירת הגידול לעצב הראייה או לקרומי העין. הסיכון לגרורות תלוי במידת החדירה לעצב הראייה וללובן העין. חולים כאלה זקוקים לכימותרפיה, ובמקרים מסוימים, להקרנות בארובת העין. נקודה טכנית חשובה באנקלאציה היא הסרת קטע ארוך מספיק של עצב הראייה יחד עם גלגל העין. ניתן להתקין עין מלאכותית כבר 6 שבועות לאחר הניתוח. הפגם הקוסמטי מתרחש בשל העובדה שאצל ילדים קטנים, לאחר הסרת העין, הצמיחה התקינה של ארובת העין מואטת. זה קורה גם לאחר הקרנות של עצמות ארובת העין.

היתרון של קריותרפיה ופוטוקואגולציה על פני הקרנות הוא מספר נמוך יותר של סיבוכים ואפשרות של טיפולים חוזרים. החיסרון של שיטות אלו הוא שהן אינן יעילות במקרים של מסת גידול גדולה. בנוסף, הן עלולות לגרום לצלקת ברשתית עם אובדן ראייה גדול יותר מאשר בהקרנות (נדרשת זהירות מיוחדת כאשר אתר היציאה של עצב הראייה מעורב בתהליך).

טיפול בקרינה משמש באופן מסורתי לגידולים גדולים המערבים את עצב הראייה, עם נגעים מרובים. גידולים בודדים חד-צדדיים בקוטר של פחות מ-15 מ"מ ועובי של פחות מ-10 מ"מ, הממוקמים במרחק של יותר מ-3 מ"מ מראש עצב הראייה, ניתנים לטיפול מקומי באמצעות פלטות רדיואקטיביות המשתמשות בקובלט ( ^60Co ), אירידיום ( ^192Ig ) או יוד ( ^125I ) מבלי לערב את הרקמות הסובבות. רטינובלסטומה מסווגת כגידול רגיש לקרינה. מטרת ההקרנה היא בקרה מקומית מספקת תוך שמירה על הראייה. מינונים מומלצים: 40-50 Gy במצב פרקציונציה במשך 4.5-6 שבועות. עם מעורבות של עצב הראייה או צמיחה לתוך ארובת העין, טיפול בקרינה נחוץ לכל אזור ארובת העין במינון של 50-54 Gy במשך 5-6 שבועות. בנוכחות רטינובלסטומה תלת-צדדית עם מעורבות של האצטרובל, מומלצת הקרניוספינלית.

אינדיקציות לסוגי טיפול ברטינובלסטומה

נוֹהָל	סִימָן
אנוקלאציה	אין דרך לשמר את הראייה
	גלאוקומה נאווסקולרית
	חוסר יכולת לשלוט בגידול בשיטות שמרניות
	חוסר יכולת לבדוק את הרשתית לאחר טיפול שמרני
קריותרפיה	גידולים ראשוניים או חוזרים קטנים ברשתית הקדמית
	התקפים קלים לאחר הקרנות
פוטוקואגולציה	גידולים ראשוניים או חוזרים קטנים ברשתית האחורית
	נאווסקולריזציה של הרשתית ברטינופתיה עקב קרינה

לאחרונה, הוקדשה תשומת לב רבה להפחתת תופעות לוואי אפשריות באמצעות שיטת הקרנה לרוחב, תוך הכנסת כימותרפיה אינטנסיבית עם השתלה עצמית של תאי גזע המטופויאטיים. משטרי כימותרפיה סטנדרטיים לא הראו יעילות משמעותית, מכיוון שהחדירה התוך-עינית של תרופות כימותרפיות מצטמצמת, והגידול מבטא גליקופרוטאין p170 בממברנה והופך במהירות לעמיד. התרופות המשמשות בטיפול משולב ברטינובלסטומה כוללות וינקריסטין, תרופות פלטינה, ציקלופוספמיד, אטופוסיד, דוקסורוביצין. בהתחשב בכך שב-90% מהחולים התהליך מוגבל, שליטה בגידול מושגת בעיקר על ידי פעולה מקומית.

במקרה של הישנות והתפשטות גרורתית של התהליך, הפרוגנוזה שלילית ביותר.

שיעור ההישרדות של חולים עם רטינובלסטומה מגיע ל-90%, ולכן תחומי הטיפול העיקריים קשורים לניסיונות לשמר את תפקוד הראייה ולהפחית את מספר הסיבוכים. גילוי מוקדם של נשאים של הגן המוטנטי RB והחלפתו הישירה מבטיחים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]