אבחון אי ספיקת יותרת הכליה חריפה

לאבחון אי ספיקת יותרת הכליה חריפה, חשובים אינדיקציות אנמנסטיות למחלות יותרת הכליה הקיימות בעבר אצל החולים. משברים של בלוטת יותרת הכליה מתרחשים לרוב בחולים עם תפקוד מופחת של קליפת האדרנל במצבים קיצוניים שונים של הגוף. אי ספיקת הפרשת קליפת האדרנל מתרחשת עם נזק ראשוני לאדרנל והיפוקורטיקיזם משני הנגרם על ידי ירידה בהפרשת ACTH.

מחלות של בלוטת יותרת הכליה כוללות מחלת אדיסון ותפקוד לקוי מולד של קליפת האדרנל. אם לחולה יש מחלה אוטואימונית כלשהי: דלקת בלוטת התריס, סוכרת או אנמיה - אפשר לחשוב על מחלת אדיסון אוטואימונית. אי ספיקה ראשונית של בלוטת יותרת הכליה או מחלת אדיסון מתפתחת לעיתים כתוצאה משחפת.

קיימת סבירות גבוהה למשבר חריף בחולים עם מחלת קושינג ותסמונתו לאחר ניתוח כריתה דו-צדדית של האדרנל או הסרת גידול בקליפת האדרנל, ובחולים המקבלים מעכבי ביוסינתזה של קליפת האדרנל. כלודיטן היא התרופה הנפוצה ביותר לעיכוב סינתזת קורטיזול ואלדוסטרון. שימוש ארוך טווח בה מוביל לאי ספיקת בלוטות יותרת הכליה ולפוטנציאל להיפוקורטיזם חריף בחולים. בדרך כלל, בעת מרשם תרופה זו, הוספת 25-50 מ"ג קורטיזול ליום מפצה על אי ספיקת בלוטות יותרת הכליה. עם זאת, במצבים קיצוניים של הגוף, מינונים אלה עשויים להיות לא מספקים.

סימן קליני חשוב לאבחון אי ספיקת יותרת הכליה חריפה הוא פיגמנטציה מוגברת של העור והריריות. אצל חלק מהמטופלים, מלזמה אינה מתבטאת בבירור, אך ישנם רק סימנים קלים: פיגמנטציה מוגברת של הפטמות, קווי כף היד, עלייה במספר כתמי פיגמנטציה, שומות, התכהות תפרים לאחר הניתוח. נוכחות של כתמי דה-פיגמנטציה - ויטיליגו - היא גם סימן אבחוני לירידה בתפקוד קליפת האדרנל. ויטיליגו יכול להופיע הן על רקע היפרפיגמנטציה והן בהיעדרה.

באי ספיקת יותרת הכליה הראשונית, פיגמנטציה מוגברת בזמן הפירוק על רקע תת לחץ דם מתקדם מסייעת באבחון משבר אדיסון. קשה הרבה יותר לחשוד באי ספיקת יותרת הכליה בצורות ללא פיגמנטציה, מה שנקרא אדיסון לבן. היעדר מלזמה בהיפוקורטיזם ראשוני מתרחש בכ-10% מהמקרים ובכל החולים עם אי ספיקת יותרת הכליה משנית. היפרפיגמנטציה אופיינית גם לחולים עם תפקוד לקוי מולד של קליפת האדרנל. היא קשורה להפרשה מוגברת של ACTH בתגובה לייצור מופחת של קורטיזול.

מאפיין אופייני לאבחון אי ספיקת יותרת הכליה חריפה הוא ירידה הדרגתית בלחץ הדם. מאפיין של משבר אדיסון הוא היעדר פיצוי על לחץ דם נמוך מתרופות שונות המשפיעות על טונוס כלי הדם. רק מתן הורמונים של בלוטת יותרת הכליה - הידרוקורטיזון, קורטיזון ו-DOXA - מוביל לעלייה ולנרמול הלחץ. אך יש לזכור שבחולים לאחר הסרת בלוטת יותרת הכליה עקב מחלת איטסנקו-קושינג או קורטיקוסטרום של בלוטת יותרת הכליה ועם צורה יתר לחץ דם של תפקוד לקוי מולד של קליפת יותרת הכליה, אי ספיקת יותרת הכליה חריפה מתרחשת במקרים מסוימים עם עלייה בלחץ הדם. לעיתים יש צורך להבדיל בין משבר אדיסון בחולים כאלה לבין משבר יתר לחץ דם.

אבחון אי ספיקה משנית של בלוטת יותרת הכליה נעזר בנתונים אנמנסטיים על מחלות או פגיעות קודמות במערכת העצבים המרכזית, ניתוחים בבלוטת יותרת המוח או טיפולי הקרנות לאזור ההיפותלמוס-יותרת המוח, ושימוש בקורטיקוסטרואידים למחלות אוטואימוניות שונות. מבין המחלות והפגיעות של בלוטת יותרת המוח, הנפוצות ביותר הן נמק חלקי לאחר לידה של בלוטת יותרת המוח (תסמונת שיהאן), קרניופארינגיומות וגידולים הגורמים לירידה בהפרשת הורמוני יותרת המוח. דלקת קרום המוח הבסיסית, דלקת המוח וגליומות של עצב הראייה עלולות גם הן לגרום לאי ספיקה משנית של בלוטת יותרת הכליה.

ירידה מבודדת בהפרשת ACTH במחלות בלוטת יותרת המוח היא נדירה ביותר, ובדרך כלל מחסור בה מלווה בירידה ברמת הורמונים טרופיים אחרים - תירוטרופיים, סומטוסטרופיים וגונדוטרופינים. לכן, באי ספיקת בלוטת יותרת הכליה משנית, יחד עם תת-תפקוד של בלוטת יותרת הכליה, נצפית תת-פעילות של בלוטת יותרת הכליה, פיגור בגדילה אם המחלה התפתחה בילדות, אי סדירות במחזור החודשי אצל נשים, היפוגונדיזם אצל גברים. לעיתים, כאשר האונה האחורית של בלוטת יותרת המוח ניזוקה, מצטרפים אליה תסמינים של סוכרת תפלה.

שיטות מעבדה לאבחון אי ספיקת יותרת הכליה חריפה מוגבלות למדי. קביעת רמות הקורטיזול, האלדוסטרון וה-ACTH בפלזמה לא תמיד ניתנת לבדיקה מהירה מספיק. בנוסף, רמת הורמון בודדת אינה משקפת במדויק את המצב התפקודי של קליפת האדרנל. בדיקות אבחון המשמשות באי ספיקת יותרת הכליה כרונית אינן ניתנות להמלצה במשבר אדיסון חריף.

שינויים במאזן האלקטרוליטים חשובים יותר לאבחון אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה. במצב של פיצוי, רמת האלקטרוליטים בחולים, ככלל, עשויה שלא להשתנות. במהלך משבר אדיסון ומצב של התייבשות, תכולת הנתרן והכלורידים יורדת: רמת הנתרן נמוכה מ-142 מק"ג/ליטר, ובמהלך משבר רמה זו יכולה להיות 130 מק"ג/ליטר ומטה. מאפיין אופייני הוא ירידה בהפרשת נתרן בשתן - פחות מ-10 גרם ליום. עלייה באשלגן בדם ל-5-6 מק"ג/ליטר חשובה לאבחון אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה; לפעמים נתון זה מגיע ל-8 מק"ג/ליטר. כתוצאה מעלייה באשלגן בדם וירידה בנתרן, יחס הנתרן/אשלגן משתנה. אם אצל אנשים בריאים יחס זה הוא 32, אז בהיפוקורטיקיזם חריף הוא אופייני לרדת ל-20 ומטה.

להיפרקלמיה יש השפעה רעילה על שריר הלב, ואק"ג מראה לעיתים קרובות גל T גבוה ושיא, כמו גם האטה בהולכה. בנוסף, במצבים של אי ספיקה של קליפת האדרנל, ניתן לזהות הארכת מרווח ST וקומפלקס QRS, ואק"ג במתח נמוך.

בנוסף לאובדן משמעותי של מים ומלחים, היפוגליקמיה מהווה סכנה משמעותית במהלך משבר אדיסון. יש לקבוע את רמות הסוכר בדם תחת שליטה. אך משבר היפוגליקמי יכול להיות ביטוי עצמאי של פירוק של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית במהלך רעב ומחלות זיהומיות. במהלך היפוקורטיקיזם חריף, רמות הגלוקוז בדם יכולות להיות נמוכות מאוד, אך אין ביטויים היפוגליקמיים.

אובדן נתרן ומים במהלך משבר מוביל לעיבוי אמיתי של הדם ולעלייה במספר ההמטוקריט. אם עיבוי הדם אינו תלוי באי ספיקת בלוטות יותרת הכליה, אלא נגרם משלשולים, הקאות, אז ריכוז הנתרן והכלורידים עשוי להיות תקין, מוגבר או יורד, והאשלגן אינו עולה.

במהלך התפתחות אי ספיקת יותרת הכליה חריפה, רמת האוריאה והחנקן השיורי עולה לעיתים קרובות באופן משמעותי, ומתרחשות דרגות שונות של חמצת, כפי שמעידה ירידה באלקליות הדם.

אבחנה מבדלת בין משבר אדיסון, קריסה וסקולרית, הלם ממקורות שונים ותרדמת היפוגליקמית היא מורכבת. כשלון בטיפולים וסקולריים ובאמצעים נוגדי הלם מצביע בדרך כלל על אופי אדרנלי של המשבר.

כיום, קורטיקוסטרואידים כלולים במאגר האמצעים להוצאת חולים מהלם. לכן, במקרים אלה, היפר-אבחון של משבר אדיסון אפשרי. אך הדבר מוצדק על ידי מרשם מיידי של תרופות קורטיקוסטרואידים לחולים יחד עם טיפול נוגד הלם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]