אומפלוצלה

אומפלוצלה (בקע חבל הטבור, בקע טבורי, בקע עוברי) היא בליטה של איברי הבטן דרך פגם בקו האמצע בבסיס הטבור.

אומפלוצלה היא אנומליה התפתחותית שבה, כתוצאה משיבוש מוקדם באורגנוגנזה, איברי הבטן מתפתחים במידה מסוימת מחוץ לגוף העובר, מה שגורם לא רק להתפתחות חריגה של איברים אלה, אלא גם לפגמים ביצירת חלל הבטן ובית החזה. הבליטה הרניאלית מכוסה בשק הרניאלי המורכב ממי השפיר מבחוץ ומהצפק מבפנים, וביניהם מזנכימה (ג'לי ורגנוב).

באומפלוצלה, בליטה של האיברים מכוסה בקרום דק ויכולה להיות קטנה (רק כמה לולאות של המעי) או להכיל את רוב איברי הבטן (מעי, קיבה, כבד). הסכנות המיידיות הן התייבשות האיברים הפנימיים, היפותרמיה והתייבשות עקב אידוי מים, וזיהום של הצפק. תינוקות עם אומפלוצלה סובלים משיעור גבוה מאוד של מומים מולדים אחרים, כולל אטרזיה של המעי; אנומליות כרומוזומליות כמו תסמונת דאון; ואנומליות לבביות וכליות, אותן יש לזהות ולהעריך לפני תיקון כירורגי.

קוד ICD-10

Q79.2. אקסומפאלוס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות האומפלוצלה היא 1-2 לכל 10,000 לידות חי, ללא הבדלים משמעותיים בין המינים. רוב הילדים עם אומפלוצלה נולדים במועד מלא.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

מה גורם לאומפלוצלה?

הרעיונות לגבי האתולוגיה והפתוגנזה של האומפלוצלה עדיין סותרים. ההערכה היא ששני גורמים ממלאים תפקיד מרכזי בהתפתחות של בקע חבל הטבור העוברי - סיבוב מעיים לקוי בתקופה הראשונה של הסיבוב וחוסר התפתחות של דופן הבטן הקדמית. סיבוב מעיים לקוי מתבטא בשימור בקע טבורי "פיזיולוגי" זמני, הנוצר בעובר בן 5 שבועות עקב פער בין קצב הגדילה של המעי לחלל הבטן ונעלם מעצמו עד השבוע ה-11 להתפתחות.

תיאוריה נוספת היא שאומפלוצלה היא "התמדה של הגבעול הגזעי באזור שבו בדרך כלל נמצאת הסומטופלאורה". רעיון זה של כשל בהחלפה מזודרמלית צידית של הצפק, מי השפיר ומזודרם הגבעול מסביר את מגוון האנומליות הנראות באומפלוצלה, החל מאקסטרופיה קלואקלית ועד לפנטד של קנטרל.

כיצד מתבטאת אומפלוצלה?

ילדים עם אומפלוצלה סובלים לעיתים קרובות ממספר פגמים משולבים של איברים ומערכות חיוניים אחרים, כמו גם אנומליות כרומוזומליות. לרוב, מדובר במומי לב מולדים, פגמים בכליות, פגמים אורתופדיים וכו'. אומפלוצלות קטנות משולבות לעיתים קרובות עם צינור חלמון פטנט.

שילוב של אומפלוצלה עם תסמונת דאון וטריזומיה של כרומוזומים 13 ו-18 אפשרי.

אומפלוצלה היא מרכיב בתסמונת בקוויט-וידמן, הידועה גם כתסמונת OMG (אומפלוצלה-מקרוגלוסיה-גיגנטיות). תסמונת זו, בנוסף לאומפלוצלה, מאופיינת (כפי שהשם מרמז) בנוכחות לשון גדולה, שלעיתים גורמת לקשיי נשימה, וגיגנטיות, המתבטאת לרוב בגיגנטיות של איברים פרנכימטיים (הפטוספלנומגליה, היפרפלזיה של הלבלב), שיכולה להתבטא כהיפר-אינסוליניזם והיפוגליקמיה, מסוכנות במיוחד בתקופת היילוד. גיגנטיות חלקית של השלד נמצאת בתדירות נמוכה יותר.

אומפלוצלה היא לעיתים מרכיב של אנומליות חמורות כמו קנטרל פנטד ואקסטרופיה קלואקלית, שהטיפול בהן קשה ביותר ועדיין מניב תוצאות מאכזבות ברוב המרפאות. חומרת הנגעים המשולבים ויכולת הריפוי שלהם הם שקובעים את חומרת מצבו של המטופל עם אומפלוצלה ואת הפרוגנוזה, ובטנוגנזה או נכות: התפקיד המוביל שייך לעתים קרובות לא לאומפלוצלה, אלא למומים המשולבים או לתסמונות גנטיות. כל האמור לעיל מכתיב את הצורך בגילוי מוקדם של אומפלוצלה בתקופה שלפני הלידה לצורך קבלת החלטה בזמן על שמירה או הפסקת הריון.

מִיוּן

על פי סיווג העבודה של האומפלוצלה, בהתאם לגודל הפגם בדופן הבטן הקדמית (פתח הבקע) ולנפח תוכן שק הבקע, נבדלים אומפלוצלה בגדלים קטנים, בינוניים וגדולים. תוכן הבקעים הקטנים והבינוניים הוא בדרך כלל לולאות מעיים (בבקע קטן - אחת או יותר). אומפלוצלה גדולה תמיד מכילה לא רק לולאות מעיים, אלא גם את הכבד.

לפי צורת בליטה הרניאלית, נבדלים בקעים חצי כדוריים, כדוריים ובצורת פטריות.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

כיצד לזהות אומפלוצלה?

ויזואליזציה של אומפלוצלה אפשרית באמצעות אולטרסאונד החל משבוע 14 להריון. בדיקה לתכולת אלפא-פטופרוטאין (AFP) של האם אינפורמטיבית מאוד; תכולתו מוגברת במומים מולדים. במקרה זה (עם עלייה בכמות ה-AFP), יש צורך לבדוק בקפידה את העובר לאיתור מומים מולדים משולבים. אם מתגלה אומפלוצלה בשילוב עם מומים חשוכי מרפא או אנומליות גנטיות, ניתן להמליץ להורים לעתיד להפסיק את ההריון.

ילדים עם אומפלוצלה קטנה או בינונית יכולים להיוולד באופן טבעי אם אין אינדיקציות אחרות לניתוח קיסרי. במקרה של אומפלוצלה גדולה, שיטת הלידה נבחרת באופן אינדיבידואלי בכל מקרה ספציפי. בדרך כלל מומלץ לבצע ניתוח קיסרי עקב הסיכון לקרע בקרומים הדקים של הבקע.

אבחון טרום לידתי של אומפלוצלה

אבחון של אומפלוצלה לאחר לידת הילד, ככלל, אינו גורם לקשיים. עם זאת, עם אומפלוצלה קטנה, עלולות להתרחש טעויות במהלך הטיפול בחבל הטבור בבית החולים ליולדות, אשר יש להן השלכות חמורות. בדרך כלל, בקרומי הבקע עם אנומליה מסוג זה, יש לולאת מעיים אחת או שתיים, כלומר נפח התצורה קטן, ואומפלוצלה כזו נראית לעתים קרובות כמו חבל טבור מעובה. אם הרופא או המיילדת לא זיהו אומפלוצלה קטנה והניחו מהדק ריסוק או קשירה על הגבול בין צללי חבל הטבור לעור, וחתכו את שארית חבל הטבור, אז דופן המעי עלולה להינזק. לכן, במקרים של ספק (עם חבל טבור עבה, דיספלזיה של כלי הדם של חבל הטבור), חשוב לזכור את האומפלוצלה הקטנה ולהניח את הקשירה במרחק של לפחות 10-15 ס"מ מקצה העור. יילוד כזה דורש העברה מיידית לבית חולים כירורגי לבדיקה. בדיקת רנטגן צידית מאפשרת לאשר או לשלול את האבחנה של אומפלוצלה קטנה. במקרה של אומפלוצלה, מתגלות לולאות מעיים (בועות גז) בקרומי חבל הטבור מחוץ לדופן הבטן הקדמית, ואילו בהיעדר תקשורת בין חלל הבטן לקרומי חבל הטבור, שלמות דופן הבטן הקדמית אינה נפגעת בצילום רנטגן. בהתחשב בעובדה שמומים משולבים אינם נדירים באומפלוצלה, פרוטוקול בדיקת החולה המחייב, בנוסף לצילום רנטגן של חלל החזה וחלל הבטן במצב אנכי, כולל אולטרסאונד של המוח, חלל הבטן והחלל הרטרופריטונל, וכן אולטרסאונד של הלב וכלי הדם הגדולים.

טיפול באומפלוצלה

בעת מתן עזרה ראשונה לילד עם אומפלוצלה בבית חולים ליולדות, יש להקדיש את תשומת הלב העיקרית לשמירה על טמפרטורת גופו, תוך הגנה על שק הבקע מפני השפעות חיצוניות שליליות. חולים עם אומפלוצלה זקוקים לטיפול חירום.

בחירת שיטת הטיפול באומפלוצלה תלויה בגודל הבקע, במצב המטופל וביכולות בית החולים בו מתבצע טיפול זה. הוא יכול להיות שמרני או כירורגי ולהתבצע בשלב אחד או יותר.

טיפול שמרני באומפלוצלה

בשנים האחרונות, עם התפתחות ההחייאה והשתפרות תמיכת ההחייאה, טיפול שמרני נעשה שימוש במקרים מוגבלים ביותר, כאשר מסיבה זו או אחרת, מניחים כי יש לדחות התערבות כירורגית. טקטיקות כאלה יכולות לשמש עבור בקעים גדולים של חבל הטבור או בשילוב שלהם עם מספר פגמים התפתחותיים חמורים. לרוב, משתמשים למטרות אלה בתמיסות שיזוף כגון פובידון-יוד, מרברומין ותמיסת אשלגן פרמנגנט 5%. שק הבקע מקובע מעל המטופל במצב אנכי על ידי שארית חבל הטבור, קרומי הבקע מטופלים באחת התמיסות המפורטות מספר פעמים ביום, ומשיגים היווצרות קרום צפוף, שמתחתיו נוצרת בהדרגה צלקת, היוצרת בקע בטני גדול. עם זאת, לשיטה זו חסרונות רבים וחמורים (זיהום של הקרומים, קרע שלהם, תקופת ריפוי ארוכה, הידבקויות בולטות וכו'), ולכן יש להשתמש בה רק במקרים יוצאי דופן.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

טיפול כירורגי באומפלוצלה

טיפול כירורגי יכול להיות רדיקלי (תפירה שכבה אחר שכבה של כל שכבות דופן הבטן לאחר טבילת האיברים בחלל הבטן) או מדורג. האפשרות השנייה כוללת היווצרות הדרגתית של דופן הבטן הקדמית באמצעות חומרים אוטופלסטיים או אלופלסטיים בשלבים ביניים.

התערבות רדיקלית היא ניתוח הבחירה, המבוצע במקרים בהם חוסר הפרופורציה הוויסקרו-בטנית (היחס בין נפח הבקע לקיבולת חלל הבטן) הוא בינוני, ותפירת שכבה אחר שכבה של דופן הבטן הקדמית אינה גורמת לעלייה משמעותית בלחץ התוך-בטני. בהתאם לכך, ניתוח רדיקלי מבוצע בדרך כלל עבור אומפלוצלים קטנים ובינוניים, ופחות עבור אומפלוצלים גדולים.

אם משולבים אומפלוצלה קטנה עם צינור ויטלין, התערבות רדיקלית משלימה כריתה של צינור הוויטלין. יש לזכור שמרכיב כמעט בכל אומפלוצלה, למעט חריגים נדירים בבקעים קטנים, הוא סיבוב לקוי, מזנטריה שכיחה של המעי הדק והגס, לכן, בעת החדרת איברים לחלל הבטן, המעי הגס צריך לנוע לאגף שמאל, והמעי הדק צריך להיות באגף ימין ובמרכז חלל הבטן. לאחר השלמת השלב התוך-צפקי של הניתוח, מתבצעת תפירת שכבה אחר שכבה של הפצע בדופן הבטן הקדמית, ויוצרת טבור "קוסמטי".

הקשיים הגדולים ביותר מתעוררים בטיפול באומפלוצלה גדולה עם דרגה משמעותית של חוסר פרופורציה ויסרו-בטנית, כאשר ניתוח רדיקלי אינו אפשרי עקב עלייה חדה בלחץ התוך-בטני. במקרים כאלה, יש להשתמש בסוגים שונים של טיפול כירורגי מדורג.

בשנת 1948, תיאר רוברט גרוס מבוסטון שיטה לטיפול כירורגי מדורג בבקעים גדולים בחבל הטבור. השלב הראשון כלל הסרת קרומי הבקע, טבילת האיברים, ככל האפשר, לתוך חלל הבטן, הפרדה רחבה בין מתלי העור של דופן הבטן עד לאזור המותני ותפירת העור ליצירת בקע גחון. השלב השני כלל הסרת הבקע הגחון (בגיל L-2 שנים). כיום, שיטה זו כמעט ולא בשימוש, מכיוון שיש לה חסרונות רבים (תהליך הדבקה בולט, גודל גדול של הבקע הגחון, היעדר תנאים להגדלת נפח חלל הבטן, מכיוון שכמעט כל האיברים נמצאים בשק הבקע העורי).

התקדמות משמעותית בטיפול באומפלוצלים גדולים התרחשה בשנת 1967 כאשר שוסטר תיאר שיטה של מריחה זמנית של כיסוי פלסטיק כדי להפחית את גודל הפגם הפאשיאלי.

בשנת 1969, אלן ורן הציעו להשתמש בכיסוי סילאסטי חד-שכבתי, התפור לקצוות הפגם הפאשיאלי ולאחר מכן הפחתה הדרגתית של נפח הבקע באמצעות דחיסה ידנית, המאפשרת סגירה ראשונית מאוחרת של דופן הבקע. ברגע שהשלב הראשון של ההתערבות משיב את תנועתיות המעי, הוא מתרוקן ונפחו יורד, השלב השני מגיע לאחר מכן (בדרך כלל לאחר 3-14 ימים) - הסרת השק וניתוח פלסטי רדיקלי של דופן הבטן הקדמית או היווצרות בקע בטני קטן כעת. שיטה זו נותרה העיקרית בטיפול בפתולוגיה זו וכיום...

טכניקה כירורגית לטיפול מדורג באומפלוצלה גדולה. הניתוח מתחיל בחתך בעור סביב תצורת הבקע. לאחר שווידאתי שלא ניתן להטביע את כל האיברים, שקית סיליקון עם ציפוי סילאסטי נתפרת לקצה השרירי-אפונאורוטי של הפגם בדופן הבטן הקדמית. שקית זו מכסה את החלק מתוכן הבקע שהוכנס בהצלחה לחלל הבטן. השקית נקשרת מעל האיברים ומקובעת מעל המטופל במצב אנכי. כאשר האיברים מהשק יורדים באופן ספונטני לחלל הבטן, השקית נקשרת נמוכה יותר ויותר (ביחס לדופן הבטן), מה שמפחית את נפחה, תוך מתן מידה מסוימת של דחיסה. השלב השני כולל הוצאת השקית (לאחר 7-14 ימים) ותפירה רדיקלית שכבה אחר שכבה של דופן הבטן הקדמית ליצירת בקע בטני קטן. במקרה זה, השלב האחרון של הטיפול הכירורגי (הסרת הבקע הבטני עם תפירת שכבה אחר שכבה של דופן הבטן) מבוצע בגיל 6 חודשים.

ישנן שיטות המשמשות בהצלחה לשימוש באלו-השתלה ממקור סינתטי או ביולוגי, התפורות לפגם הפאשיאלי של דופן הבטן הקדמית בצורת טלאי במקרה של דרגה בולטת של חוסר פרופורציה ויסקרו-בטנית.

ניהול לאחר הניתוח

בתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח, מבוצעים אוורור מלאכותי של הריאות, הקלה בכאב וטיפול אנטיבקטריאלי. המרכיב המכריע בטיפול הוא הזנה פרנטרלית מלאה לאורך כל תקופת הריפוי של דופן הבטן ושיקום תפקודי המעיים. אצל ילדים עם אנומליות קשות משולבות בתקופה שלאחר הניתוח, יש לפתור את סוגיית התיקון בזמן של אנומליות אלו, דבר המחייב את השתתפות רופאים מהתמחויות אלו בטיפול. יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לחולים עם תסמונת בסקיט-וידמן, הנוטים להיפוגליקמיה חמורה. שליטה קפדנית ברמות הסוכר בדם מסייעת במניעת מצב זה ומניעת התפתחות אנצפלופתיה אצל חולים כאלה.

פרוגנוזה של אומפלוצלה

כל החולים עם אומפלוצלה שאין להם מומים קטלניים באיברים ומערכות אחרים שורדים. עם זאת, כאשר האומפלוצלה משולבת עם אנומליות שונות, אבחונם בזמן, כמו גם שיתוף פעולה עם רופאים מתחומי התמחויות אחרים, מאפשרים לא רק לרפא ילדים עם מומי לב מולדים חמורים, כליות, מערכת העצבים המרכזית, מערכת השרירים והשלד, אלא גם לספק להם איכות חיים מקובלת, דבר האפשרי רק בבית חולים לילדים רב-תחומי, שכל המומחים והשירותים שלו בעלי ניסיון רב בסיעוד יילודים עם פתולוגיה מורכבת זו. יש לבצע מעקב מרפאתי אחר החולים עד להשלמת שיקום מלאה במשך מספר שנים.