אנטרפתיה אוטואימונית.

אנטרופתיה אוטואימונית היא שלשול מתמשך המביא לאובדן חלבונים, המלווה בייצור נוגדנים עצמיים, סימן לדלקת פעילה של תאי T אוטואימוניים. מבחינה מורפולוגית, היא מלווה באטרופיה של וילי וחדירה חד-גרעינית מסיבית של הלמינה פרופריה של רירית המעי הדק.

ישנם 3 סוגים של אנטרפתיה אוטואימונית:

• תסמונת סוג I - /PEX (דיסרגולציה חיסונית, פוליאנדוקרינופתיה, אנטרופתיה, תורשה מקושרת ל-X) - הגרסה החמורה ביותר, רק בנים חולים;
• תסמונת מסוג II - /PEX-like syndrome - מהלך קל יותר, בנים ובנות חולים;
• סוג III - נזק מבודד למערכת העיכול.

קוד ICD-10

D89.8 הפרעות אחרות הכרוכות במנגנון החיסון, שלא סווגו במקום אחר.

תסמינים

אנטרופתיה אוטואימונית מתבטאת כבר בשבוע הראשון עד השלישי לחיים, מלווה בשלשול חמור. שלשול אינו התסמין היחיד, בניגוד למחלות הקשורות לפתולוגיה של אנטרוציטים. עבור תסמונת /PEX, התפתחות של סוכרת, גלומרולונפריטיס, אנמיה המוליטית עם תגובת קומבס חיובית אופיינית. צואה עם תערובת של דם, הפרשת חלבונים בפלזמה והפרשתם בצואה, ירידה בתכולת האלבומין בסרום, ועלייה בסילוק של a1-אנטיטריפסין אופייניים. סימנים של תגובה דלקתית מערכתית מזוהים, על פי תוצאות בדיקת דם ביוכימית ונתוני בדיקה קופרולוגית, קיימת תסמונת דלקתית. במהלך מחקר אימונוהיסטוכימי, נוגדנים לאנטיגנים של אנטרוציטים נמצאים על פני האנטרוציטים. ברוב המקרים, ילדים מתים בשנה הראשונה לחייהם.

יַחַס

הפסקה מוחלטת של הזנה אנטרלית מובילה לעיתים לשיפור, אך במקרים חמורים השלשול נמשך. טיפול מורכב כולל גם גלוקוקורטיקוסטרואידים סיסטמיים ותרופות ציטוסטטיות. במקרים מסוימים, נצפית השפעה חיובית לאחר השתלת מח עצם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]