עור רפוי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

עור איטי (syn: dermatochalasis, אלסטוליזה כללית) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות רקמות חיבוריות הכללה עם שינויים קליניים בכלל היסטולוגית העור. להפריד בין צורות תורשתיות נרכשות. בין נגעים תורשתי, אוטוסומלי דומיננטי ו רצסיביים סוגי רצסיביים נבדלים. סוג של מחלה הקשורה למין מתואר, שבו הסימפטומים של עור רפוי משולבים עם היפרלסטיות. לסוג הדומיננטי האוטוסומלי של המחלה יש קורס שפיר, המעורבות של רקמת החיבור משפיעה בעיקר על העור, בעוד שהרסיסי מאופיין בנגע כללי של רקמת החיבור.

הסיבות והפתוגנזה של עור רפוי לא נחקרו כראוי. הוא ציין את האפשרות לשבור את סינתזת הקולגן עם הצטברות תאית של ירידת tropoplastina ייצור procollagen, הגדלת פעילות אלסטט תוך צמצום מעכבי תפקידיו lizinoksidazy חסר (בטופס מקושר-X) לצמצם את הריכוזיות של נחושת, תפקידיו של אוטואימוניות. חשוב בפיתוח של צורה נרכשת של המחלה הם תהליכים זיהומיות, הפרעות החיסון.

התמונה הקלינית של נגע בעור זהה לכל סוגי המחלות. סלולרי עור, נמתח בקלות, לאחר הפסקת מתיחה חוזרת לאט מאוד למיקום המקורי שלה תחת המשקל של משקל משלה, היא תולה, ויצרו קפלים וקמטים, הביעו בעיקר בפנים של העפעפיים (blepharochalasis), קפלי nasolabial, על הצוואר, החזה, הבטן, הגב, , מה שהופך את החולים מן הגיל הצעיר נראה מוקדם מדי. מתאפיין נשרי עם הנחיריים כלפי חוץ לבין השפה העליונה ארוכה צניחת האוזניים, ובקול נמוך וצרוד, אשר נגרמת על ידי מתיחה של מיתרי הקול.

בשנת צורות קליניות ירושת סוג אוטוזומלית רצסיבית נבדלות שני עור איטי. הראשון מתאפיין הפרה כללית של מבנה הסיבים האלסטיים, באה לידי ביטוי בצורה של אמפיזמה, כישלון ריאות מתקדמת, מבנה לא תקין של מערכת הלב וכלי הדם עם תבוסה של קרום אלסטי של כלי הדם, כולל עורק הריאה לבין אבי העורקים, דלקת הסעיף במערכת העיכול ואיברים ואברי המין. פגמים אלה עשויים להיות סיבת מוות בגיל צעיר. הצורה השנייה מוצגת ליקויים התפתחותיים: דיספלזיה לפני ואחרי הלידה, נקע ירך מולד, פגמים שונים של עצמות המרפס קדמי Nezar-scheniem.

גרסה מקושרת X של עור רפוי מאופיינת בנוכחות של תחזיות גרמיות משני צדי הפתח הגדול של העורקים, סתימות של שלפוחית השתן. לחולים יש בדרך כלל אף מחובר לשפה עליונה מוארכת. Fibroblasts של חולים ונושאים הטרוזיגיים בתרבות מכילים הרבה נחושת, פגם בחילוף החומרים שלה ואת ירידה קשורה בפעילות ליזין oxidase הוא הניח.

Pamomorphology של עור רפוי. האפידרמיס השתנה מעט, לפעמים קצת אטרופי. סיבי הקולגן של החלק העליון של הדרמיס משתחררים, ואת אי סדירות ההסדר שלהם מתגלה בשכבת רשת. מספר הסיבים האלסטיים ברחבי הדרמיס מופחת במידה ניכרת, במיוחד באזורים העליונים. אין סיבי oxitalane, ואת סיבי elanin הם בקושי מורגש מקלעת subpapillary. הסיבים אלסטי של שכבת הדרמיס רשתי של משתנה עובי, או יש צורה פרטנית מקוטעת עם קווי מתאר ברורים, לפעמים בצורה של גרגרי אבק המסולקים בין החבילות של סיבי קולגן; בחלק התחתון של הדרמיס, הסיבים האלסטיים הם דקים, ארוכים, גליים, הם נעדרים סביב זקיקי השיער. מחקר היסטוכימי חשף עלייה בתכולת הגליקוזמינוגליקנים בחומר העיקרי של הדרמיס, שעשויה להיות תוצאה של שינויים בסיבים האלסטיים. פתולוגיה דומה של סיבים אלסטיים נמצאה בקיר אבי העורקים, ברקמת הריאות בחולים עם ביטויי לב של המחלה. במיקרוסקופ אלקטרונים בשכבת הדרמיס האדומה, רק מיקרופיברילים המזכירים סיבי אוקסיטה-אלן התגלו, ולא היו סיבי אלנין. שכבות קצרות, בצורת אלרגית או כדורית, נמצאות בשכבת המיתר, הנמצאות בין סיבי הקולגן שהשתנו. המטריצה שלהם שקופה בצורה אלקטרונית, ללא מיקרופיברילים, אשר נראים בדרך כלל בין המטריצה אמורפי. במקומות שבהם microfibrils נראים בדרך כלל לאורך הפריפריה של סיבים אלסטיים, חומר גרגירי-פיברילר מזוהה. צרורות נפרדים של microfibrils ממוקמים ליד סיבים אלסטיים. במקומות אלה, SR. Sayers et al. (1980) מצאו פיקדונות צפופים של אלקטרונים של חומר אמורפי של אותו לוקליזציה. בחלקים העמוקים של הדרמיס, הסיבים האלסטיים משתנים פחות, למרות שהם נראים רזים וקצרים, fibroblasts - עם סימנים של פונקציה חלבון סינתטי משופרת.

Histogenesis של עור רפוי. בדרך כלל, מיקרופיברילות יוצרות רשת, אשר ממלאת תפקיד חשוב בכיוון של מולקולות ואלסטין (סינתזת וקטור שנקרא) בצד ואת "מקצה לקצה" קשרים, אשר מבטיח את המבנה הרגיל של סיבים אלסטיים והתועלת הפיזיולוגית שלה. עם עור מרופט, היחסים בין שני המרכיבים העיקריים של סיבי אלסטי, אלסטין חלבון, המהווים את המטריצה אמורפי של סיבים, ואת microfibrils נשבר. Med Ledoux-Corbusier (1983) סבור כי בסוג האוטומוסלי רצסיבי בירושה של עור רפוי, אין הרס של סיבים אלסטיים, אבל חוסר היציבות שלהם. היעדר סיבי אלנין וכמות קטנה של oxitalane מצביעים על התפלגות של elastogenesis בשלבים המוקדמים שלה. Elastogenesis נעדר לחלוטין בשכבה papillary וחסם בשכבת רשת. בהקשר זה, המונח "אלסטוליזה" אינו צפוי ונכון יותר נחשב התהליך העיקרי של הפרעה כללית של elastogenesis. כמה מחברים, מלבד אלה אלסטי, למצוא שינויים סיבי קולגן בצורה של חוסר אחידות של קוטר שלהם פיצול, דומה לזה של תסמונת צ'רנוגובוב- Ehlers-Danlos. ככל הנראה, זה נובע הכלליות של הרגולציה האנזימטית של שלבים בודדים של הביוסינתזה של קולגן סיבים אלסטיים.

נרכש או משני, elastolysis בניגוד לסוגים תורשתיים בדרך הכלל מתרחש אצל מבוגרים כתוצאת מחל עור דלקתיים (dermatohalazis postinflammatory): אורטיקריה, כוויות, קשר דרמטיטיס, אקזמה, אלא גם יכול להתרחש ללא דלקת מוקדמת.

Elastolysis יכול להיות גם ביטוי של תסמונת תסמונת Chernogubova-Ehlers-Danlos עם ירושה אוטוזומלית רצסיבית, pseudoxanthoma אלסטי, עמילואידוזיס דומיננטית אוטוזומלית. הוא האמין כי הבסיס לפיתוח אלסטוליזה רכשה היא נטייה תורשתית, ומחלות העור הקודמות הם רק גורם לפתרון.

בניגוד לצורות תורשתיות על העור למעט גילויי עור רפויים קונבנציונליים לעתים קרובות מחלת עור גילויים שיורית גלוי, שכנגדה שפתח. עם זאת, החורבן התכוף של איברים פנימיים - ריאות, לב, מערכת עיכול, דומים לאלה מתוארים סוג אוטוזומלית בירושה רצסיבי של עור רפוי, מה שהופך את החלוקה הנ"ל של תורשתי למחלה וצורות רכש של מותנית מאוד ודורש פיתוח קריטריונים נוספים.

פאתומורפי של עור רפוי. היסטולוגיה רכשה elastolysis אך שינויים אלה יכולים לכלול תגובה דלקתית, המציין כי שינויים מקדימים התפתחות העור רפוי. בשנת לפעמים ציין מחלחל עורי lymphohistiocytic, גרנולוציטים eosinophilic תערובת גוף זר תא ענק, eosinophilic spongiosis, משקעי סידן. H. Nanko et al. (1979) סבורים כי שינויים בעור להתרחש תגובה אוטואימונית מסוג elastolysis רכש, כפי שמעידים התיאור של כמה שילובים של מקרים רכשו elastolysis עם מחלה אוטואימונית - מיאלומה נפוצה, זאבת אדמנתית מערכתית עמילואידוזיס עור. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית של העור עם אלסטוליזה רכשה חשף יחד עם סיבים אלסטיים השתנה נורמלי. הם מקוטעים, מוקף סיבים קטנים, בקיצור, הם חורבות סיבים האלסטיים בצורת חומר אמורפי אלקטרון-צפוף. לכן, עם הטופס נרכש, הרס של סיבי אלסטי נוצר בדרך כלל.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]