המנגיומה של העור

המנגיומה של העור היא גידול שפיר של כלי הדם.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורמים להמנגיומה של העור

ברוב המקרים, גידול של המנגיומה עורית מתפתח מלידה כתוצאה מהתפשטות כלי דם.

[ 6 ]

פתומורפולוגיה

הצומת מורכב ממספר שונה של נימים, לעיתים סמוכים זה לזה, שבגללם הגידול מקבל מבנה מוצק. בתקופה הראשונית של הגדילה, הגידול מורכב מגדילי תאי אנדותל מתרבים, בהם ניתן למצוא במקומות מסוימים לומנים צרים מאוד. במוקדים בוגרים, לומנים של הנימים רחבים יותר, והאנדותל המצפה אותם שטוח. מאוחר יותר, בשלב הרגרסיה, רקמה סיבית צומחת בסטרומת הגידול, אשר דוחסת ומחליפה את הנימים החדשים שנוצרו. זה מוביל לקמטים ולהיעלמות מוחלטת של הנגעים. לעיתים, נמצאים בין הנימים כלי דם מסוג אחר, בעיקר ורידיים. במקרים כאלה, גידול כזה נקרא המנגיומה מעורבת.

גרנולומה נעורים מופיעה אצל אחד מכל 200 יילודים. היא מופיעה בשבועות הראשונים לחייו של הילד כנקודה אדומה שגדלה, בולטת מעל גובה העור. תוך 6 חודשים היא מגיעה לשיא התפתחותה. מספר הנגעים משתנה מפגיעה בודדת ועד לפגיעה מרובת נגעים. בדרך כלל, עד גיל 6-7 שנים, ההמנגיומה נעלמת באופן משמעותי או לחלוטין אצל רוב החולים (70-95%).

המנגיומה מערנית היא גידול מוגבל בצבע עור תקין אם הוא ממוקם עמוק, אדום עם גוון כחלחל - אם התצורה אקסופיטית. פני השטח של הגידול חלקים, אך יכולים להיות אונתיים עם היפרקרטוזיס או יבלתיים. נסיגה ספונטנית של הגידול נצפית לפני גיל ההתבגרות, אך מהלך הגידול יכול להיות גם פרוגרסיבי עם הרס של רקמות סמוכות. המנגיומה מערנית יכולה להיות משולבת עם המנגיומה נימית. במקרים מסוימים, מתוארת לוקליזציה חד-צדדית של גידול זה. בנוסף, קיים שילוב עם אוסטאוליזה (תסמונת מאפוצ'י), עם טרומבוציטופניה (תסמונת קסבאך-מריט), כמו גם שילוב של המנגיומות מערניות מרובות עם דיסכונדרופלזיה כתוצאה מפגם באוסיפיקציה, שבריריות העצם, עיוותן והיווצרות אוסטאוכונדרומות, אשר יכולות להפוך לכונדרוסרקומה (תסמונת מאפוצ'י).

ישנם שני סוגים של המנגיומה מערנית: עם בידול עורקי וורידי של דפנות כלי הדם.

המנגיומה עם התמיינות עורקית (קברנומה עורקית) שכיחה פחות ומופיעה בעיקר אצל מבוגרים. בשל הדפנות העבות של כלי הדם היוצרים אותה, יש לה צבע כחול-חיוור. יחד עם זאת, מספר רב של כלי דם עורקיים חדשים נמצאים לאורך כל עובי הדרמיס. כל אלמנטים של דופן כלי הדם משתתפים בתהליך צמיחת הגידול. היפרפלזיה של האלמנטים השריריים של כלי הדם, אשר, עם זאת, שומרים על לומן שלהם, בולטת במיוחד ולא אחידה.

המנגיומה עם התמיינות ורידית (קברנומה ורידית, המנגיומה קברנית) מאופיינת בנוכחות חללים גדולים בעלי צורה לא סדירה בדרמיס וברקמה התת עורית, המרופדים בשכבה אחת של תאי אנדותל שטוחים, המופרדים זה מזה על ידי גדילים סיביים. לעיתים, כתוצאה מהתפשטות תאים אדפטיציאליים, גדילים אלה מתעבים בחדות.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים של המנגיומה עורית

ישנן צורות נימיות, עורקיות, עורקיות-ורידיות וקברנוזיות (נוערות).

המנגיומה נימית היא גידול כלי דם המבוסס על התפשטות תאי אנדותל עם היווצרות נימים. מבחינה קלינית, היא מאופיינת בכתמים כחלחלים-אדומים או סגולים, לעיתים בולטים מעט מעל פני העור, מחווירים בעת לחיצה. הגרסה שלה היא אנגיומה כוכבית בצורת נקודה אדומה נקודתית עם כלי דם נימיים היוצאים ממנה. היא מופיעה בילדות המוקדמת (4 עד 5 שבועות), גדלה בגודלה עד שנה, ואז מתחילה לסגת, דבר שנצפתה ב-70% מהמקרים, בדרך כלל עד גיל 7 שנים.

לפעמים המנגיומה נימית משולבת עם טרומבוציטופניה ופורפורה (תסמונת קסבאך-מריט).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

טיפול בהמנגיומה של העור

טיפול בהמנגיומה של העור כרוך בהסרת ההמנגיומה של העור באמצעות ניתוח לייזר, אלקטרוכירורגיה או קריודהסקציה.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]