טיפול באפיספדיאס ואקסטרופיה של שלפוחית השתן אצל ילדים

מיד לאחר לידת ילד עם אקסטרופיה של שלפוחית השתן, נידונות שאלות בנוגע לשיטות בדיקה, משך ההכנה לפני הניתוח, אופי ההתערבות הכירורגית, סוג המתיחה השלדית והטיפול לאחר הניתוח. ניתוח פלסטי ראשוני לשלפוחית השתן מבוצע בדרך כלל תוך 48-96 שעות לאחר הלידה. אם יש צורך להסיע את הילד למרחק רב, ניתנת שתייה מתאימה.

שיטות טיפול לאקסטרופיה של שלפוחית השתן

טיפול באקססטרופיה של שלפוחית השתן מכוון לפתרון הבעיות הבאות

• חיסול פגמים בשלפוחית השתן ובדופן הבטן הקדמית;
• יצירת פין שמקובל הן מבחינה קוסמטית והן מבחינה מינית;
• שמירה על תפקוד הכליות והבטחת שליטה במתן שתן.

כל המטופלים מועמדים לניתוח פלסטי של שלפוחית השתן (סגירה), ורק במקרים בודדים יש צורך לפנות להסטת שתן. אפילו אצל ילדים עם שלפוחית שתן קטנה מאוד (2-3 ס"מ), נצפית גדילה מהירה באופן מפתיע לאחר סגירה ראשונית.

הטיפול המדורג באפיספדיאס ואקסטרופיה של שלפוחית השתן כולל שלושה שלבים:

• תיקון האנומליה (השלב הראשון) מתחיל בסגירת שלפוחית השתן מיד לאחר הלידה, בדרך כלל בשילוב עם אוסטאוטומיה של עצמות הכסל (אצל ילדים מעל גיל 10-15 ימים או עם גודל פלטפורמה של 5 ס"מ ומעלה). לאחר סגירת שלפוחית השתן, מובחנת תקופה של בריחת שתן, שבמהלכה שלפוחית השתן גדלה בהדרגה וקיבולתה עולה.
• תיקון כירורגי של אפיספדיאס אצל בנים (שלב שני) מתבצע כיום בתקופה זו של דליפת שתן (בדרך כלל בגיל 2-3 שנים). לא נעשים ניסיונות להבטיח דליפת שתן עד גיל 3.5-4 שנים.
• אצל ילדים בגילאי 3.5-4 שנים, מבוצע ניתוח פלסטי לצוואר שלפוחית השתן (שלב שלישי). לפני כן, מעריכים את נפח שלפוחית השתן. שחזור צוואר שלפוחית השתן אינו מבוצע עד להשגת נפח מספק (מעל 60 מ"ל) ועד שהילד גדל כל כך עד שהוא מתחיל להבין את הצורך לעצור שתן.

ניתוח פלסטי ראשוני (סגירה) של שלפוחית השתן

המטרות של סגירת שלפוחית השתן הראשונית הן:

• סיבוב העצמות הלא-נומינליות כדי לקרב את סימפיזיס הערווה;
• סגירת שלפוחית השתן ותזוזה שלה למצב האחורי, לתוך חלל האגן;
• היווצרות צוואר שלפוחית השתן והבטחת פריקה חופשית של שתן דרך השופכה;
• במידת הצורך, הארכה ראשונית של הפין (גיוס חלקי של הגופים המעורים מעצמות הערווה);
• תפירת הפגם בדופן הבטן הקדמית.

אנטיביוטיקה רחבת טווח נקבעת לפני ניתוח כדי להפחית את הסיכון לזיהום פצע ואוסטאומיאליטיס.

אצל ילדים עם בקע מפשעתי, ניתוח הרניופלסטי דו-צדדי מבוצע במקביל לניתוח פלסטי בשלפוחית השתן. טקטיקה זו מאפשרת להימנע מניתוחי חירום בתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח עבור בקע מפשעתי חנוק. בנוכחות קריפטורכידיזם, מבוצעת גם אורכיופקסיה, אך בדרך כלל האשכים נראים רק גבוהים עקב תזוזה של שריר הרקטוס.

התערבויות כירורגיות. אוסטאוטומיה

אם יש צורך באוסטאוטומיה, ניתן לחתוך את עצמות האגן מאחור או מלפנים (אוסטאוטומיה אחורית או קדמית) או שילוב של שניהם.

האינדיקציות לאוסטאוטומיה הן:

• דיאסטזיס גדול של עצמות הערווה (מעל 4-5 ס"מ) וקשיים באיחודן במהלך ניתוח פלסטי ראשוני בילודים;
• הילד מעל גיל 10-15 ימים.

חוקרים מאמינים שעצמותיו של יילוד הופכות צפופות וגמישות יותר עם כל יום בחייו. הקטנת עצמות הערווה ללא אוסטאוטומיה בגיל שנתיים מלווה לעיתים קרובות בפירוק הסימפיזה בעתיד הרחוק.

בעבר, אוסטאוטומיה אחורית שימשה לעתים קרובות יותר והשיגה תוצאות טובות. כדי לגשת לעצם הכסל מאחור, בוצעו שני חתכים אנכיים לרוחב מפרק הסקרולי-איליאק. לאחר תיחום תוכן הפורמן הסיאטי הגדול (עצבים וכלי דם בעכוז), חתכו שני הלוחות (משטחים) של עצם הכסל מקצת הכסל האחורית לכיוון החריץ הסיאטי. כיום, רוב המנתחים מעדיפים אוסטאוטומיה איליאקית קדמית של עצמות האגן (בדומה לניתוח קיארי).

לגישה הקדמית יתרונות והיא נוחה יותר, מכיוון שגם אוסטאוטומיה וגם ניתוח פלסטי של שלפוחית השתן מבוצעים באותו תנוחה של הילד - יש להפוך אותו במהלך ההליך. כדי לייצב את שברי העצם, משתמשים בתחבושת גבס קוקסיט, או מועברים סיכות או סיכות מתכת דרך אזורי האוסטאוטומיה. הסיכות מקובעות באמצעות מכשיר חיצוני (אוסטאוסינתזה מתכתית), המותקן לאחר תפירת דופן הבטן. ניתוח פלסטי ראשוני של שלפוחית השתן (סגירה) הניתוח מתחיל בחתך הגובל בקרום הרירי האקסטרופי מהטבור ועד לפקעת הזרע אצל בנים, ועד פתח הנרתיק אצל בנות. אין לגעת לעתים קרובות בקרום הרירי האקסטרופי עם מקלון במהלך ההליך: זה יכול להוביל להיווצרות משטחים ארוזיביים עליה.

בסיסי הגופים המעורים מופרדים בקפידה מהערווה ב-5-9 מ"מ ומחוברים יחד באמצעות תפרים נספגים נפרדים. טכניקה זו מסייעת להאריך את החלק הנראה לעין של הפין. הארכה גדולה עוד יותר מתרחשת לאחר שעצמות הערווה מחוברות וקיבוען. עם זאת, הפרדה מוגזמת של הגופים המעורים בקשת התחתונה של עצם הערווה יכולה לתרום לשיבוש אספקת הדם לגופים המעורים. אצל בנות, הרחם נפתח החוצה בחופשיות, כך שניתן לדחות למועד מאוחר יותר תיקון של כל אנומליה מינימלית באיברי המין הפנימיים של הנקבה.

במהלך ניתוח פלסטי ראשוני לתיקון שלפוחית השתן, אין לנסות לתקן אפיספדיא. יישור והארכה נוספים של הפין מומלצים לאחר גיל 6-12 חודשים.

ניתן להשאיר את הטבור אם הוא לא מוזז כלפי מטה באופן משמעותי. בדרך כלל חותכים את חבל הטבור, תוך המשך החתך כלפי מעלה, במקביל להסרת בקע חבל הטבור (אם קיים). לאחר הסרת הטבור הטבעי, נוצר טבור חדש במיקום "נכון" יותר - 2-3 ס"מ מעל מיקומו המקורי.

לאחר מכן חודר החלל הרטרוצפקיאלי מתחת לטבור ושלפוחית השתן מופרדת באופן נרחב משרירי הישרדות. ההפרדה ממשיכה כלפי מטה לכיוון החיק. מבלי לפגוע בחלל הפריאוסטאום, צרורות הגידים-שרירים מופרדים מעצם החיק משני הצדדים. החלקים הפרוסטטיים והקרומיים של השופכה מגויסים לאחר מכן מהעצם. בעת הפרדת הדטרוזור, יש לנקוט משנה זהירות כדי לשמר את גבעול כלי הדם של שלפוחית השתן מכל צד.

הסטת שתן מתבצעת באמצעות ציסטוסטומיה וניקוז שופכן. פתחי השופכן מצנתרים באמצעות צינורות קטנים (3-5 CH), אשר מקובעים על ידי תפירה עם קטגוט כרומי דק. לאחר מכן, שלפוחית השתן והחלק הפרוקסימלי של השופכה (אזור צוואר שלפוחית השתן) נסגרים לאורכם בשכבות באמצעות תפרים דקים נספגים. ניקוז ציסטוסטומי של 8-10 CH נוצר דרך תחתית שלפוחית השתן, ומוביל אותה החוצה דרך הטבור שזה עתה נוצר. צוואר שלפוחית השתן נתפר על קטטר 12-14 CH כך שהפתח רחב למדי ומבטיח זרימה יעילה בתקופת דליפת שתן, ומצד שני, הוא נתפר בחוזקה רבה כדי למנוע צניחת שלפוחית השתן.

לאחר יצירת הצוואר, הקטטר מוסר מהשופכה. לא משאירים קטטרים או צינורות שופכה במקומם, מכיוון שהם עלולים לתרום לנמק ולשחיקה של התפרים המונחים על עצמות הערווה אל תוך השופכה.

לאחר סגירת שלפוחית השתן והשופכה, העוזר מסובב ידנית את הטרוכנטרים הגדולים משני הצדדים כדי להתקרב לעצמות החיק באמצעות תפרים ניילון 2/0 (לא נספגים). תפר מזרן אופקי ממוקם לרוחב בחלק המסויד של העצם כאשר הקשר מונח מקדימה כדי למנוע מהתפרים לחתוך לתוך השופכה. באוסטאוטומיה קדמית של האגן, קיבוע חיצוני של עצמות האגן הקטורות מונע התפרקות חיק לאחר ניתוח. העור נסגר באמצעות תפרים ניילון דקים קטעים מעל שלפוחית השתן ותפרים נספגים תת-עוריים על חיץ הנקבים. אצל בנות, ניתן לנסות להתקרב לגופי הדגדגן, אך ניתן לעשות זאת מאוחר יותר.

אם יילוד עובר ניתוח, מומלץ לבצע מתיחת בלאונט משופרת. בעת הנחת גבס קוקסיט, חשוב לוודא כיפוף קל של הברכיים כדי למנוע שיבוש באספקת הדם עם סיבוב פנימי פסיבי של הירכיים.

מתיחה של בלאונט משמשת למשך 3 שבועות, קיבוע חיצוני למשך 6 שבועות. אנטיביוטיקה רחבת טווח ניתנת באופן פרופילקטי למשך שבוע, ולאחר מכן ניתנת אנטיביוטיקה דרך הפה למשך דליפת השתן. זה מסייע במניעת נזק לכליות עד שהרפלוקס שלפוחית השתן מוסר על ידי שחזור צוואר שלפוחית השתן.

לפני הסרת צינור הציסטוסטומיה מעל החיק, נקבעת פתיחות השופכה. הקטטר מהודק למשך 6-8 שעות, תוך מדידת כמות השתן הנותרת בשלפוחית השתן. אם צוואר שלפוחית השתן מונע זרימת שתן, יש לבצע הרחבה זהירה של השופכה באמצעות מכשיר עזר. אין להסיר את הצינור המנקז את שלפוחית השתן עד שיש ביטחון מלא בריקון מספק של שלפוחית השתן.

תקופה של בריחת שתן

לאחר סגירת שלפוחית השתן, נדרשת מעקב דינמי במשך 1-2 שנים. במקרה של תיקון אקססטרופיה של שלפוחית השתן בשלב הראשון מוצלח, נצפים גידול ועלייה בנפח, בדרך כלל בממוצע עד 50 מ"ל במשך 1.5 שנים. הצריכה המומלצת של אורוספטיקה ואנטיביוטיקה בתקופה זו שומרת על סטריליות השתן. החמרות תכופות של פיאלונפריטיס אפשריות בנוכחות ריפלוקס שלפוחית השתן (מתרחש ב-86% מהחולים), אורוליתיאזיס (יש צורך לשלול אבן שלפוחית השתן באמצעות אולטרסאונד או ציסטוסקופיה). היצרות של השופכה יכולה גם ללוות זיהומים בדרכי השתן. סימן עקיף להיצרות השופכה הוא נוכחות שתן שיורי לאחר מתן שתן. בעתיד, ייתכן שיידרשו ניתוח בושיאנז' שלה, הסרת אבנים, תיקון אנדוסקופי של ריפלוקס שלפוחית השתן או השתלת שופכנים מחדש לטיפול בזיהום וליצירת זרימת שתן מספקת. אבנים שלפוחית השתן נוטות יותר להופיע אם יש ליגטורה בלומן שלפוחית השתן. אבני דטרוזור מושמדות בעזרת מלקחיים באופן אנדוסקופי תוך-שלפוחתי, והן מוסרות מרוסקות.

שחזור צוואר שלפוחית השתן מומלץ לחולים עם נפח שלפוחית השתן של לפחות 60 מ"ל. הגודל ההתחלתי של שטח שלפוחית השתן אצל ילדים עם אקסטרופיה של שלפוחית השתן הוא קטן מאוד, ולא תמיד ניתן להגדיל את נפח שלפוחית השתן במהירות לאחר הניתוח הראשון. במקרים כאלה, ניתן לבצע את שלב תיקון האפיספדיאס לפני ניתוח פלסטי לצוואר שלפוחית השתן. יישור גופי הכבד ויצירת שופכה ארוכה משפרים את אצירת השתן ומגדילים משמעותית את נפח שלפוחית השתן.

טיפול באפיספדיאס

הפין עם אפיספדיאס מקוצר, אך עם אקסטרופיה של שלפוחית השתן זה בולט במיוחד. על פי נתונים מסוימים, אורך הפין הממוצע אצל גברים בוגרים עם אקסטרופיה של שלפוחית השתן לאחר תיקון קצר פי שניים מערכים רגילים ועומד בממוצע על 7-10 ס"מ. זו הסיבה שהמטרה העיקרית של תיקון אפיספדיאס היא להאריך ולבטל את העיוות של הגופים המעורים בשילוב עם היווצרות השופכה, ובכך להבטיח מתן שתן תקין. כהכנה לניתוח, שבועיים לפני ההתערבות, נקבע טיפול בפין בקרם המכיל טסטוסטרון פעמיים ביום, המסייע להגדיל את האורך ולשפר את אספקת הדם לגופים המעורים ולעורלה. ישנן שיטות רבות לטיפול כירורגי באפיספדיאס.

מאחר שהפין מתארך במהלך ניתוח פלסטי ראשוני לשלפוחית השתן, ניתן להשתמש במודיפיקציה של שיטת השופכה של יאנג או במודיפיקציה של שיטת קנטוול-ורנסלי כהתערבות לאפיספדיאס. בתחילה, מניחים תפר תמיכה על העטרה. לאחר מכן, מבצעים חתך בקרום הרירי באתר השופכה, הגובל בפתח החיצוני של השופכה בבסיס הפין, והחתכים ממשיכים עד לראש העטרה, ויוצרים דש אורכי בצורת רצועה ברוחב 14-18 מ"מ. בחלק העליון של העטרה, מתבצעת דיסקציה אורכית של הרקמות לפי היינקה-מיקוליך, ולאחר מכן תפירה בכיוון הרוחבי כך שהפתח החדש של השופכה יהיה במיקום גחוני.

רקמות אתר השופכה מגויסות באופן נרחב, תוך הקפדה לא לפגוע בזוגות של צרורות נוירו-וסקולריים הממוקמים לאורך המשטח הגבי-לטרלי. הגופים המעורים מופרדים שוב מעצמות החיק אם לא הופרדו כראוי במהלך ההתערבות הראשונית. באמצעות דיסקציה זהירה ועדינה מאוד, אתר השופכה מופרד לחלוטין מהגופים המעורים לכל אורכו, מצוואר שלפוחית השתן, מעט דיסטלי לפקעת הזרע ועד לעטרה. כדי לתפור בצורה אמינה את העטרה, נכרתים שני מתלים בצורת טריז על כנפיה. השופכה נוצרת באמצעות תפר PDS דק רציף 6/0 על קטטר סיליקון רך. השורה השנייה של תפרים על הרקמות הסובבות מוחלת באמצעות תפרי PDS קטעים נפרדים.

הצינור תפור לראש הפין. לגופי המאורה באפיספדיאס יש עיוות גב בולט, המתגלה היטב על ידי בדיקה עם זקפה מלאכותית לאחר הכנסת תמיסת נתרן כלורי איזוטונית. כריתת צלקות רקמת חיבור לעיתים אינה מספיקה ליישור מלא. כדי למנוע את העיוות, מתבצע חתך רוחבי לאורך המשטח הגבי של שני הגופים המאורה. קרום החלבון מגויס, והופך את הפגם הרוחבי לצורת יהלום, לאחר מכן הגופים המאורה מסובבים מדיאלית ותופרים יחד. במקרה זה, השופכה שנוצרה ממוקמת מתחת לגופי המאורה ולצרורות העצב-שרירים במיקום אנטומי נכון. השורה השנייה של תפרים על הגופים המאורה והרקמות הסובבות מוחלת בתפרי PDS קטעים נפרדים.

הצינור נתפר לעטרה. עורלת הגחון חתוכה ומסובבת כלפי גב כדי לסגור את השופכה שזה עתה נוצרה. אם אורכה של השופכה אינו מספיק לאחר גיוס הגופים הקברניים, ניתן להשתמש במתלים חופשיים של עור הפרהפוטיאלי, מתלים של רירית שלפוחית השתן או מקטעי עור רוחביים של עורלת הגחון כדי להאריכה.

עם זאת, במקרה של עיוות חמור של הפין, דיסקציה וסיבוב של הגופים המעורים עשויים לא להספיק כדי להגדיל בפועל את אורכו ולבטל את העקמומיות. ניתוח פלסטי של גוף המעורה בשיטת השתלת הפין מאפשר להשיג תוצאה טובה יותר.

השתלה מובנת כהגדלת אורך המשטח הגבי (היפופלסטי) של הפין על ידי ניתוח הטוניקה אלבוגינאה ותפירת 2-3 מתלים חופשיים של עור נטול אפיתל. זה דורש הפרדה זהירה ועדינה מאוד של הגופים המעורים מפלטפורמת השופכה ומצרור העצבים כלי הדם. נזק ל- a. penialis, n. penialis יכול להוביל לטרשת של העטרה ולאימפוטנציה. שני חתכים בצורת H נעשים על המשטח הגבי של כל גוף מעורה. הטוניקה אלבוגינאה מגויסת, מה שמגדיל את אורך המשטח הגבי של הפין, והופך את החתך הליניארי לפגם מרובע באורך 5x5-10x10 מ"מ. לאחר מכן, הפגם שנוצר של הטוניקה אלבוגינאה מכוסה במתלה חופשי מוכן מראש של עור עורלה נטול אפיתל. שיטה זו מאפשרת לך לבטל את העקמומיות של הפין, להגדיל את גודלו החזותי ולהעביר אותו למצב טבעי ונכון מבחינה אנטומית.

הניתוח מתבצע על ידי הנחת חבישה עגולה עם גליצרול (גליצרין) למשך 5-7 ימים, בדומה לזו המשמשת להיפוספדיאס. הצינור מוסר ביום ה-10 לאחר הניתוח. הסיבוך השכיח ביותר לאחר הניתוח הוא פיסטולה בדרכי השתן של השופכה. אין לנסות לסגור אותה מוקדם יותר מ-6 חודשים לאחר מכן, מכיוון שיש צורך להשלים את תהליך הצלקת ברקמות המקיפות את הפיסטולה.

המיקום הטיפוסי להיווצרות פיסטולה באפיספדיאס הוא הסולקוס העטרה. באזור זה, ה"ניאואורטרה" מכוסה הכי פחות בעור, וכאן נצפה המתח הגדול ביותר לאחר הניתוח. ברוב החולים, יש צורך בהתערבות חוזרת כדי לסגור את הפיסטולות. שחזור צוואר שלפוחית השתן

המטרה העיקרית של ניתוח פלסטי לצוואר שלפוחית השתן היא להבטיח מתן שתן חופשי עם עצירת שתן ללא סיכון לתפקוד כלייתי לקוי. ניתוח זה אפשרי רק אם הילד גדל מספיק כדי להבין וממלא אחר הוראות הרופא וההורים. קשה מאוד ללמד ילד להרגיש את התחושות הלא מוכרות של שלפוחית שתן מלאה. קשה עוד יותר ללמוד לעצור שתן ולהשתין ביעילות כאשר שלפוחית השתן מלאה.

במהלך כל תקופה זו, הילד והוריו צריכים להיות תחת פיקוח מתמיד, לרוב דורשים ביקורים תכופים במרכז הרפואי וייעוץ טלפוני, לעיתים ניטור תקופתי של צנתור, ציסטוסקופיה ובדיקת שתן. לדברי חלק מהחוקרים, לניתוח מוצלח, נפח שלפוחית השתן צריך להיות לפחות 60 מ"ל. ניסיונות לשחזר את צוואר הרחם עם קיבולת קטנה יותר נכשלים בדרך כלל. בנוסף, הילד לא אמור להופיע עם ביטויים של זיהום בדרכי השתן. ציסטוגרפיה בהרדמה לפני הניתוח מאפשרת לקבוע את הנפח האמיתי של שלפוחית השתן, לשלול נוכחות של אבנים ולהעריך את מצב הרחם.

נוכחות של דיאסטזיס (דיברגנס) גדול של עצמות החיק מהווה אינדיקציה לאוסטאוטומיה, לעיתים אף לאוסטאוטומיה חוזרת. התכנסות מספקת של החיק, המאפשרת את מיקומו של השופכה בתוך טבעת האגן, היא תנאי הכרחי להבטחת מתן שתן חופשי ומבוקר. "תמיכה" בשופכה על ידי השרירים המשורטטים של הסרעפת האורוגניטלית ו"השעיה" של צוואר שלפוחית השתן תורמות לאצירת שתן טובה יותר. כיום, הבעיות העיקריות אינן קשורות לצומת ולהתכנסות של עצמות האגן, אלא לשמירתן במיקום הנכון שנוצר. זה יכול להיגרם הן כתוצאה מפריצת ליגטורות מקשרות והן מהפיגור בשילוב עצמות חיק מקוצרות לא מפותחות. השקפה זו של הפתולוגיה כרוכה בביצוע אוסטאוטומיות מדורגות, היוצרות תנאים אנטומיים אופטימליים לתפקוד מלא של מנגנון אצירת השתן החדש שנוצר.

הניתוח מתחיל בחתך רוחבי נמוך מאוד לתוך שלפוחית השתן ליד צוואר שלפוחית השתן, ומאריך אותה בכיוון אנכי.

פתחי השופכן מאותרים ומוצטנרים. פתחי השופכן ממוקמים נמוך מדי ויש להזיז אותם גבוה יותר כדי לחזק את הצוואר. השתלת שופכן מוצלבת לפי קוזן אפשרית. השלב הבא הוא הליך Niadbetter שונה. נכרתת רצועה של רירית שלפוחית השתן באורך 30 מ"מ וברוחב 15 מ"מ, החל מהשופכה ומאריך את החתכים מעל משולש שלפוחית השתן. לאחר הזרקת אפינפרין (אדרנלין), האפיתל הסמוך לרצועה החתוכה מוסר מתחת לרירית. הרצועה נתפרת, ויוצרת צינור על צנתר 8 CH. לאחר מכן נתפר הדטרוזור העמוק-אפיתליאלי מעל הצינור כך שנוצרות שלוש שכבות של רקמה. קצה הדטרוזור חתוך ראשוני במספר חתכים כדי להאריך את צוואר שלפוחית השתן מבלי להפחית את קיבולתו.

השופכה ושלפוחית השתן מופרדות מהערווה כדי למקם את השופכה עמוק ככל האפשר בתוך טבעת האגן. טכניקה זו מאפשרת הנחת תפרים על הצוואר, שמטרתם "להרים" את הצוואר. לחץ השופכה התוך ניתוחי לאחר התפירה בדרך כלל גבוה מ-60 ס"מ H2O. אם קשה לראות את השופכה, ניתן לנתח את סימפיזה הערווה ולפרוש אותה באמצעות מפשקים כדי להבטיח גישה טובה. צוואר שלפוחית השתן מכוסה בתפרים בצורת U באמצעות שרירי הצד הימני תחילה, ולאחר מכן הצד השמאלי, תוך שימוש בעיקרון "תפירה כפולה". תפירה שכבתית (בשתי שכבות), מסוג "תפירה כפולה" לאורך קו האמצע של החתך הרוחבי התחתון, מצמצמת ומאריכה בנוסף את צוואר שלפוחית השתן. שלפוחית השתן מנוקזת באמצעות ניקוז ציסטוסטומי למשך 3 שבועות. צנתרים לשופכן נשארים לפחות 10 ימים. לא משאירים צנתרים בשופכה.

השופכה אינה מטופלת בשום צורה במשך 3 שבועות, ולאחר מכן מוחדר דרכה צנתר 8 CH. ייתכן שיהיה צורך בבוגינאז' זהיר. לעיתים, אורתרוסקופיה מסייעת להבהיר את המצב האנטומי. ניתן להסיר את הניקוז הסופרפובי (ציסטוסטומיה) רק כאשר השופכה מצוטטת בחופשיות. במקרה זה, ניקוז הציסטוסטומיה נסגר, והילד רשאי להשתין. אם הילד משתין ללא קושי, מבוצעת אולטרסאונד של הכליות והשופכנים או אורוגרפיה תוך ורידית כדי לקבוע אם יש אורטרוהידרונפרוזיס. אם אין הידרונפרוזיס או שהיא קיימת אך אינה מתקדמת בהשוואה לנתונים שלפני הניתוח, צינור הציסטוסטומיה מוסר.

ניטור קפדני מתבצע עד לעלייה בקיבולת שלפוחית השתן. בנוסף, בדיקות שתן סדירות הן חובה כדי למנוע החמצת זיהום בדרכי השתן. אם מתרחשים מקרים תכופים של החמרה של זיהום בדרכי השתן, מבוצעות אולטרסאונד, בדיקת רנטגן או ציסטוסקופיה כדי לשלול אבנים או גוף זר. אקסטרופיה של שלפוחית השתן היא פתולוגיה נדירה באורולוגיה ילדים. מטופלים מורכבים כאלה מרוכזים באופן מסורתי במרפאות גדולות שצברו ניסיון רב בטיפול באפיספדיאס ואקסטרופיה של שלפוחית השתן. הבטחת שליטה סבירה במתן שתן אצל ילדים עם אקסטרופיה של שלפוחית השתן מבלי לפגוע בתפקוד הכליות ויצירת איברי מין שאינם ניתנים להבחנה ויזואלית מהנורמה היא הכיוון המאפיין את השלב המודרני בטיפול בפתולוגיה חמורה זו. תיקון אקסטרופיה של שלפוחית השתן דורש שלבי טיפול כירורגיים בזמן וניטור ארוך טווח ומדוקדק של מצבו של המטופל במהלך תקופת צמיחת שלפוחית השתן.

חולים עם אקסטרופיה של שלפוחית השתן צריכים כל הזמן לפתור בעיות יומיומיות. מדובר במניעת החמרות של דלקת פיאלונפריטיס ותיקון ריפלוקס שלפוחית השתן, מניעת אבנים בשלפוחית השתן וחיפוש אחר שיטות זעיר פולשניות להסרתן, טיפול בבקעים מפשעתיים חנוקים ותיקון קריפטורכידיזם. השלב השני של הטיפול - תיקון אפיספדיה - קשה לכנותו קל. סילוק אמין ומלא של דפורמציה של הגופים המעורים ויצירת שופכה הרמטית מורחבת אצל ילד עם גודל פין מינימלי בגיל צעיר (1-3 שנים) דורש גם הכשרה מיוחדת. השגת צמיחה הדרגתית ועלייה בנפח שלפוחית השתן ל-100-150 מ"ל אצל ילדים בני 3-4, אצירת שתן מספקת עם מרווחי יבשה של 1-3 שעות נותרה משימה קשה אפילו עבור מומחים. תוצאות טובות של טיפול באקסטרופיה הן תוצאה של מספר ניתוחים אורולוגיים ואורתופדיים קשים. חשוב מאוד שכל התערבות כירורגית תתבצע בזמן על פי אינדיקציות של מנתחים בעלי ניסיון מספיק בטיפול באפספדיה ואקסטרופיה של שלפוחית השתן.