המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
טיפול בתסמונת ויסקוט-אלדריץ'
סקירה אחרונה: 04.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
הבחירה הראשונה בטיפול בתסמונת ויסקוט-אלדריץ' היא השתלת תאי גזע המטופויאטיים (HSCT). שיעורי ההישרדות עבור חולים עם תסמונת ויסקוט-אלדריץ' לאחר HSCT מאחים זהים ל-HLA גבוהים עד 80%. השתלה מתורמים שאינם קשורים זהים ל-HLA יעילה ביותר בילדים מתחת לגיל 5. בניגוד ל-HSCT מתורם זהה ל-HLA, תוצאות HSCT מתורמים קשורים תואמים חלקית (הפלו-זהים) לא היו מרשימות באותה מידה, אם כי אנגורה רבים מדווחים על הישרדות של 50-60%, נתון מקובל למדי בהתחשב בפרוגנוזה הגרועה של המחלה ללא HSCT.
כריתת טחול מפחיתה את הסיכון לדימום אך קשורה לסיכון מוגבר לאלח דם. כריתת טחול גורמת לעלייה במספר טסיות הדם ובגודלן.
אם תסמונת ויסקוט-אלדריץ' מאובחנת לפני הלידה, אזי, בשל הסיכון לדימום תוך גולגולתי, מומלץ לידה באמצעות ניתוח קיסרי.
יש להימנע מעירויי טסיות דם אלא אם כן המטופל נמצא בסכנת מוות חמורה וניתן לשלוט בדימום באופן שמרני. דימומים במערכת העצבים המרכזית דורשים עירוי טסיות דם מיידי. יש להקרין טסיות דם ומוצרי דם אחרים לפני העירוי כדי למנוע מחלת שתל נגד מאכסן.
מכיוון שחולים עם תסמונת ויסקוט-אלדריץ' סובלים מייצור נוגדנים לקוי בתגובה לסוגים רבים של אנטיגנים, טיפול מונע באימונוגלובולינים תוך ורידיים (IVIG) מומלץ לחולים עם זיהומים תכופים. מכיוון שאימונוגלובולינים בסרום מתפרקים במהירות, המינון המונע האופטימלי של IVIG עשוי לעלות על 400 מ"ג/נגו/חודש הרגיל, וניתן לתת עירויים בתדירות גבוהה יותר, כגון פעם ב-2-3 שבועות.
אקזמה, במיוחד אקזמה חמורה, עשויה לדרוש טיפול מורכב באמצעות אנטיביוטיקה. משחות וקרמים המכילים סטרואידים יעילים בדרך כלל בטיפול באקזמה, אך לעיתים ייתכן שיהיה צורך בקורסים קצרים של סטרואידים סיסטמיים. לעתים קרובות, אנטיביוטיקה משפרת את תסמיני האקזמה, דבר המצביע על כך שגורם חיידקי מעורב בהתפתחותה. יש צורך לקחת בחשבון את נוכחותן של אלרגיות למזון ולהתאים את התזונה בהתאם.
במקרה של התפתחות של מרכיב אוטואימוני, מינונים גבוהים של IVIG וסטרואידים סיסטמיים יכולים לתת תוצאה חיובית, אז ניתן להפחית את מינון הסטרואידים.
תַחֲזִית
תוחלת החיים הממוצעת של חולים בתסמונת ויסקוט-אלדריץ', ללא HSCT, הייתה בעבר 3.5 שנים, כיום היא 11 שנים, אך רוב החולים חיים יותר מ-20 שנה. לרוע המזל, בעשור השלישי לחיים, הסבירות לגידולים ממאירים, ובמיוחד לימפומות, עולה משמעותית. לאחר HSCT מוצלח, החולים מחלימים לחלוטין, אין להם זיהומים, דימומים ומחלות אוטואימוניות, וכיום, אין עלייה בשכיחות המחלות הממאירות.