המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
טיפול בתסמונת צ'דיאק-היגאשי
סקירה אחרונה: 19.10.2021
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
הטיפול בתסמונת של צ'דיאק-היגאשי לפני התפתחות השלב המאיץ מצטמצם לשליטה נאותה בזיהומים מתעוררים. במקרה של מורסות עמוקות, בנוסף לטיפול באנטיביוטיקה, מצוין טיפול כירורגי. הטיפול בשלב המואץ מתבצע בהתאם לפרוטוקול המיועד ל- PGLH, עם TSCC האלוגני לאחר מכן, מתורם ה- HLA זהה או הפלאווינטאלי. בשנת 2006, Tardieu et al. פרסמה תוצאות של יותר מ -20 שנות ניסיון בהשתלת חולים עם תסמונת צ'דיאק-היגאשי, שנערכה בבית החולים "נקר-אנפאנטס" בפריז. הישרדות של חמש שנים נצפתה ב -10 מתוך 14 חולים, אך ל -2 מתוך 10 חולים שרדו היו הפרעות נוירולוגיות בתקופה שלאחר ההשתלה המוקדמת, וב -3 חולים נוספים הם הופיעו לראשונה 20 שנים או יותר לאחר ההשתלה. באופן מעניין, בחולה אחד המושתל מתורם בלתי תואם עם אנטיגן 1 HLA, סימפטומטולוגיה זו הופיעה רק בגיל 21 שנים, ובמהלך תקופת השתלות שלאחר המוות רק 4% מתאי התורם התגלו. בהיעדר טיפול גנטי, TSCC נותר הטיפול הרדיקאלי היחיד בחולים הסובלים מ- CHS.
תחזית
הפרוגנוזה, בהעדר TSCC, היא שלילית, שכן ילדים עם תסמונת צ'דיאק היגאשי בדרך כלל לא גרים עד גיל עשר. הסיבות למוות, ככלל, הן זיהומים חמורים, תסמונת hemorhhagic. מספר חולים בגיל 20 שנים שלא עברו TSCS תוארו, עם זאת, בחולים אלו, עלייה של לימפופוליפרציה והסיכון לימפומה ממאירה גדל באופן משמעותי במהלך השנים.