המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
טיפול בתסמונת צ'דיאק-היגאשי
סקירה אחרונה: 04.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
הטיפול בתסמונת צ'דיאק-היגאשי לפני שלב ההאצה מוגבל לשליטה מספקת בזיהומים מתפתחים. במקרה של מורסות עמוקות, בנוסף לטיפול אנטיבקטריאלי, מומלץ טיפול כירורגי. הטיפול בשלב ההאצה מתבצע על פי הפרוטוקול המיועד ל-PHPH, עם HSCT אלוגני חובה לאחר מכן מתורם זהה ל-HLA או הפלואידנטי. בשנת 2006, פרסמו טרדייה ועמיתיו את תוצאותיהם של יותר מ-20 שנות ניסיון בהשתלת חולים עם תסמונת צ'דיאק-היגאשי, שבוצעו בבית החולים נקר-אנפנטס מטאדס בפריז. הישרדות של חמש שנים נצפתה ב-10 מתוך 14 חולים, אך 2 מתוך 10 חולים ששרדו סבלו מהפרעות נוירולוגיות בתקופה המוקדמת שלאחר ההשתלה, וב-3 חולים נוספים הם הופיעו לראשונה 20 שנה או יותר לאחר ההשתלה. מעניין לציין, שמטופל אחד שהושתל מתורם שאינו תואם לאנטיגן HLA אחד פיתח תסמינים דומים רק בגיל 21, ורק 4% מתאי התורם זוהו במהלך כל התקופה שלאחר ההשתלה. בהיעדר טיפול גנטי, HSCT נותר הטיפול הרדיקלי היחיד עבור חולים הסובלים מ-CHS.
תַחֲזִית
הפרוגנוזה, בהיעדר HSCT, אינה טובה, מכיוון שילדים עם תסמונת צ'דיאק-היגאשי בדרך כלל אינם שורדים עד גיל עשר. סיבות המוות הן בדרך כלל זיהומים חמורים, תסמונת דימומית. תוארו מספר חולים בגילאי 20 שלא עברו HSCT, אולם אצל חולים כאלה, לאורך השנים, יש עלייה בהתפשטות לימפומה והסיכון ללימפומה ממאירה עולה באופן משמעותי.