טיפול בקרדיומיופתיה מורחבת

המטרות העיקריות של הטיפול בקרדיומיופתיה מורחבת הן: תיקון אי ספיקת לב כרונית, מתן בזמן של נוגדי קרישה ותרופות נוגדות טסיות למניעה וטיפול בסיבוכים תרומבואמבוליים במקרה של פרפור פרוזדורים, טיפול בהפרעות קצב, כולל מסכנות חיים, שיפור איכות החיים והגדלת תוחלת החיים של המטופל.

יש לאשפז חולים עם קרדיומיופתיה מורחבת אם:

• סימנים חדשים של אי ספיקת לב שזוהו כדי להבהיר את מקורה (כולל DCM);
• סיבוך של מהלך DCM עם הופעת הפרעות קצב מסכנות חיים;
• אי ספיקת לב מתקדמת, חוסר אפשרות לטיפול אמבולטורי;
• הופעת אי ספיקה כלילית חריפה, אי ספיקת חדר שמאל חריפה (אסתמה לבבית, בצקת ריאות);
• תוספת של סיבוכים של אי ספיקת לב: דלקת ריאות, הפרעות קצב, תסחיף סיסטמי וכו';
• לחץ דם נמוך סימפטומטי, עילפון.

אם מתגלים סימנים של קרדיומיופתיה מורחבת, יש להמליץ למטופל להפסיק לשתות אלכוהול, לעשן, ולנרמל את משקל הגוף, להגביל את צריכת מלח שולחן (במיוחד במקרה של תסמונת בצקת). מומלץ גם פעילות גופנית נאותה בהתאם למצבו של המטופל. במקרה של התפתחות אקסטראסיסטולה חדרית, יש צורך לשלול גורמים מעוררים (קפה, אלכוהול, עישון, שעת שינה מאוחרת).

טיפול תרופתי בקרדיומיופתיה מורחבת

בהתחשב בכך שהתסמונת הקלינית המובילה בקרדיומיופתיה מורחבת היא אי ספיקת לב, בסיס הטיפול צריך להיות מרשם של מעכבי ACE ותרופות משתנות. מעכבי ACE לא רק מגבירים את מקטע הפליטה של החדר השמאלי, מגבירים את הסבילות של החולים לפעילות גופנית ובמקרים מסוימים משפרים את הסיווג התפקודי של אי ספיקת דם, אלא גם משפרים את תוחלת החיים, מפחיתים את התמותה ומגדילים את ההישרדות בחולים עם מקטע פליטה נמוך. לכן, מעכבי ACE הם תרופות קו ראשון בטיפול בחולים עם אי ספיקת לב. השימוש בתרופות אלו מומלץ בכל שלבי אי ספיקת לב סימפטומטית הקשורה לתפקוד לקוי של שריר הלב הסיסטולי.

על פי נתונים מסוימים, חוסמי בטא משפרים את הפרוגנוזה ואת מצבו הכללי של המטופל. מומלץ להתחיל את הטיפול במינונים קטנים. תרופות מקבוצת חוסמי הבטא, המשפיעות על היפר-אקטיבציה של מערכת הסימפתואדרנל, הראו יכולת לשפר את ההמודינמיקה ואת מהלך אי ספיקת הלב, בעלות השפעה מגנה על שרירי לב, הפחתת טכיקרדיה ומניעת הפרעות קצב.

הטיפול באי ספיקת לב צריך להתבצע בהתאם להנחיות הלאומיות לאבחון וטיפול באי ספיקת לב.

הפרעות קצב חדריות ממאירות הן הגורם המוביל למוות לבבי פתאומי בחולים עם קרדיומיופתיה מורחבת. עם זאת, בחולים עם מחלה מתקדמת, ברדיאריתמיות, תסחיף ריאתי וכלי דם אחרים, ודיסוציאציה אלקטרומכנית עשויים להסביר עד 50% מדום הלב. קבוצת העבודה למוות פתאומי באגודה האירופית לקרדיולוגיה (2001) המליצה להשתמש בסמנים הבאים למוות פתאומי בקרדיומיופתיה מורחבת:

• טכיקרדיה חדרית מתמשכת (עדות דרגה I);
• מצבים סינקופהליים (ראיות מסוג I);
• ירידה בשיעור פליטה של חדר שמאל (עדות מסוג IIa);
• טכיקרדיה חדרית לא מתמשכת (דרגת ראיות IIB);
• אינדוקציה של טכיקרדיה חדרית במהלך בדיקה אלקטרופיזיולוגית (ראיות מסוג III).

במקרה של טכיקרדיה סינוסית, טיפול סימפטומטי מתבצע באמצעות חוסמי בטא או וראפמיל, החל ממינונים מינימליים.

לחולים עם אקסטראסיסטולה חדרית יש סיכון מוגבר למוות פתאומי, אך תרופות אנטי-אריתמיות אינן משפרות את הפרוגנוזה במקרים אסימפטומטיים עם אבחנה של "DCM" או בנוכחות דפיקות לב בלבד. במקרה של תסמינים של אי ספיקת חדר שמאל, מתווספים לטיפול חוסמי בטא. במקרה של אקסטראסיסטולה חדרית בדרגה גבוהה, משתמשים באמיודרון, סוטלול ותרופות אנטי-אריתמיות מסוג Ia.

בנוכחות טכיקרדיה חדרית והפרעות משמעותיות מבחינה המודינמית (עילפון, פרה-עילפון, לחץ דם עורקי), יש להניח פרוגנוזה שלילית של המחלה. מומלץ לרשום טיפול באמיודרון, אשר מפחית את התמותה ב-10-19% בחולים עם סיכון גבוה למוות פתאומי, וכן יש לשקול את הצורך בהשתלת קרדיוורטר או דפיברילטור. בחולים עם טכיקרדיה חדרית מתמשכת וקרדיומיופתיה מורחבת כאשר השתלת לב אינה אפשרית, שיטת הטיפול העיקרית היא השתלת קרדיוורטר או דפיברילטור.

בחירת השיטה לעצירת התקף טכיקרדיה חדרית נקבעת על פי מצב ההמודינמיקה: אם היא לא יציבה, מבוצעת היפוך לב מסונכרן (כוח פריקה של 200 ג'ול). בהמודינמיקה יציבה, מומלץ מתן תוך ורידי של לידוקאין (בולוס + עירוי רציף). אם אין השפעה, ניתן אמיודרון או פרוקאינמיד. אם טכיקרדיה חדרית נמשכת, מבוצעת היפוך לב מסונכרן (כוח פריקה של 50-100 ג'ול).

בפרפור פרוזדורים, טקטיקות הטיפול תלויות בצורתו (התקפי, מתמשך, קבוע). לכן, בהתפתחות פרפור פרוזדורים התקפי ונוכחות של קצב לב חדרי תכוף, סימנים של אי ספיקת לב שאינם מגיבים במהירות לתרופות, מומלץ לבצע היפוך חשמלי מיידי. היפוך תרופתי או חשמלי לשיקום מהיר של קצב הסינוסים מומלץ בחולים עם אירוע חדש של פרפור פרוזדורים. בחולים עם קרדיומגליה, כלומר DCM, שחזור קצב הסינוסים בפרפור פרוזדורים קבוע אינו מומלץ. אם היפוך תרופתי או חשמלי אינו יעיל, מבוצעת בקרת קצב חדרי בשילוב עם טיפול אנטי-תרומבוטי [מצוין במקרה של פרפור פרוזדורים ותפקוד לקוי של חדר שמאל (נוכחות של אי ספיקת לב כרונית, מקטע פליטה של חדר שמאל פחות מ-35%). כדי לשלוט בקצב הלב בפרפור פרוזדורים קבוע, שילוב של גליקוזידים לבביים וחוסמי בטא יעיל יותר.

טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה מורחבת

טיפול כירורגי בקרדיומיופתיה מורחבת (השתלת לב, קרדיומיופלסטיה, שימוש בחדר שמאל מלאכותי) מומלץ כאשר התרופה אינה יעילה, אך מבוצע לעיתים רחוקות, בעיקר בחולים צעירים ובגיל העמידה.

השתלת לב מסומנת במקרים של אי ספיקת לב שהולכת וגוברת ואם התפתחה DCM אצל מטופל מתחת לגיל 60.

האלטרנטיבה העיקרית להשתלת לב כיום היא שימוש במכשירים תומכי מחזור הדם, הנקראים חדרים מלאכותיים.