טיפול באנמיות סידרובלסטיות

טיפול באנמיות סידרואכרסטיות

טיפול בחולים עם אנמיה סידרואכרסטית תורשתית

1. ויטמין B6 _{במינונים גדולים - 4-8 מ"ל של תמיסה 5% ביום, תוך שרירי. אם אין השפעה, מצוין קואנזים של ויטמין B12} פירידוקסל פוספט. המינון היומי של התרופה הוא 80-120 מ"ג כאשר נלקח דרך הפה.
2. דספרל (לקשור ולהסיר ברזל מהגוף) - 10 מ"ג/ק"ג/יום במינונים חודשיים 3-6 פעמים בשנה.

טיפול בחולים עם אנמיה סידרואכרסטית נרכשת הנגרמת מהרעלת עופרת

1. זהה וסילוק מקור העופרת. עד לסילוקו המוחלט של מקור העופרת, אסור לילד להיות בבית. הסיכון לחשיפה לרעלים עולה גם אם הילד ישן רק בבית. ניקוי רטוב ושאיבת אבק נחוצים כדי להסיר אבק עופרת.
2. כדי לפצות על מחסור בברזל ולהפחית את ספיגת העופרת, ניתנים תכשירי ברזל (6 מ"ג/ק"ג/יום של ברזל אלמנטרי) דרך הפה. משך הקורס הוא חודש אחד או עד שרמת הפרוטופורפירין של כדוריות הדם האדומות חוזרת לעצמה.
3. טיפול עם חומרים קומפלקסים - EDTA, דימרקפרול, פניצילאמין וסוקסימיר.

מטרת הטיפול היא להפחית את רמות העופרת לרמות בטוחות (רמות בדם פחות מ-15 מק"ג%) ואת רמות הפרוטופורפירין של כדוריות הדם האדומות לרמות תקינות (פחות מ-35 מק"ג%).

אינדיקציות לטיפול עם חומרים קומפלקסים.

טיפול עם חומרים יוצרי קומפלקסים מצוין בנוכחות לפחות אחד משלושה מצבים:

1. רמת עופרת בדם ורידי 50 מק"ג% בשתי דגימות רצופות;
2. רמת העופרת בדם ורידי היא 25-49 מק"ג%, ורמת הפרוטופורפירין של כדוריות הדם האדומות היא 125 מק"ג%;
3. בדיקת EDTA חיובית.

הרעלת עופרת קלה (רמת עופרת בדם 20-35 מק"ג%)

פניצילאמין ניתן במינון של 900 מ"ג/ ^מ"ר /יום ב-2 מנות. אין ליטול פניצילאמין יחד עם מוצרי חלב ותכשירי ברזל; התרופה אסורה במקרה של אלרגיה לפניצילין.

הרעלת עופרת בינונית (רמת עופרת בדם 35-45 מק"ג%)

מבוצעת בדיקת EDTA; אם תוצאות הבדיקה חיוביות, ניתן EDTA סידן-דיסודיום במינון של 1000 מ"ג/מ"ר ^/ יום תוך שרירי יחד עם פרוקאין למשך 3-5 ימים. ההפסקה בין סבבי הטיפול צריכה להיות לפחות 48-72 שעות. נטילת התרופה מופסקת לחלוטין כאשר ההפרשה היומית של עופרת בשתן נמוכה מ-1 מיקרוגרם עופרת לכל 1 מ"ג EDTA.

הרעלת עופרת חמורה ללא אנצפלופתיה (רמת עופרת בדם גבוהה מ-45 מק"ג%)

• עבור רמות עופרת נמוכות מ-80 מק"ג: סוקסימיר: 30 מ"ג/ק"ג/יום ב-3 מנות דרך הפה למשך 5 ימים, לאחר מכן 20 מ"ג/ק"ג/יום ב-2 מנות למשך 14 ימים.
• ברמות עופרת מעל 80 מק"ג: טיפול בעירוי בנפח העולה על פי 1.5 מדרישת הנוזלים הפיזיולוגית. דימרקפרול במינון של 300 מ"ג/מ"ר ^{תוך שרירית}, המינון מחולק ל-3 זריקות וניתן במשך 1-3 ימים. EDTA במינון של 1500 מ"ג/מ"ר ^ליום תוך ורידי כעירוי ארוך טווח או תוך שרירית (מנה בודדת או שהמינון מחולק וניתן פעמיים ביום).

הרעלת עופרת קשה עםאנצפלופתיה

1. אשפוז ביחידה לטיפול נמרץ.
2. טיפול עירוי.

דימרקפרול 600 מ"ג/ ^מ"ר /יום תוך שרירית, מינון מחולק 6 פעמים ביום. EDTA 1500 מ"ג/ק"ג/יום כעירוי תוך ורידי, מינון מחולק 3 פעמים ביום.

3. נוגדי פרכוסים.

לאחר טיפול של 5 ימים, יש לעשות הפסקה של 48 שעות, ולאחר מכן להמשיך את הטיפול.

ניטור במהלך טיפול עם חומרים יוצרי קומפלקסים

כדי להעריך את יעילות הטיפול, נמדדת הפרשת עופרת בשתן מדי יום, מכיוון שריכוזה בדם עשוי להיות נמוך בנוכחות חומרים יוצרי קומפלקסים. ריכוז העופרת בדם נמדד כל 48-72 שעות בחולים מאושפזים וכל 2-4 שבועות בחולים אמבולטוריים.

במהלך טיפול ב-EDTA, יש צורך בניטור רמות האוריאה והסידן בדם, רמות העופרת בדם ובשתן, ובדיקות שתן תקופתיות. אם מופיעים סימנים של היפוקלצמיה או תפקוד כלייתי לקוי, מינון ה-EDTA מופחת או מתן התרופה מופסק, ולאחר מכן תפקוד הכליות מתנרמל.

לפני ובמהלך הטיפול בסוקסיר, נבדקים פרמטרים ביוכימיים של תפקודי כבד, רמות אוריאה וקריאטינין בדם כל 5-7 ימים.

בימים ה-14 וה-28 לאחר סיום הטיפול בחומרי קומפלקס, נמדדת רמת העופרת בדם.

השלכות של הרעלת עופרת

כל הילדים שנחשפו לרעילות עופרת צריכים לעבור בדיקה גופנית בגיל 5 עד 6 שנים הכוללת הערכת תפיסה שמיעתית וחזותית, מוטוריקה גסה ועדינה, הבנת דיבור ויכולת שפה.

מניעת הרעלת עופרת

כדי להימנע מהרעלת עופרת, יש לנקוט באמצעי זהירות בעת שיפוץ בתים ישנים, כגון העברת ילדים באופן זמני. שריפה וקבורה של צבע עופרת מסוכנות במיוחד; יש לגרד אותו או להסירו בצורה כימית. ניטור מצב חללי המגורים והידוק תקנות התברואה והבנייה מפחיתים את שכיחות ההרעלות.