טיפול במחלות המיטוכונדריה

עד כה, טיפול יעיל של מחלות המיטוכונדריה נשאר בעיה לא פתורה. זאת בשל מספר גורמים: הקושי באבחון מוקדם, ידע ירוד של בפתוגנזה של מחלות מסוימות, כמה צורות נדירות של מחלה, חומרת מצבם של חולי בשל מעורבות רבה-מערכתית אשר מקשה להעריך את הטיפול, העדר ראייה משותפת על הקריטריונים של יעילות הטיפול. דרכי תיקון תרופה המבוססת על הידע שהושג של בפתוגנזה של צורות מסוימות של מחלות המיטוכונדריה.

בפתוגנזה של מחל המיטוכונדריה בשל ליקויי שרשרת נשימה, בעיקר הקשורים לחסר של אנזים קומפלקסי חלבונים מבניים פר ותחבורה של המיטוכונדריה. זה מוביל להתמוטטות עמוקה של הרקמה השלמה של מערכת הנשימה, ההצטברות של מוצרי חמצון של חילוף חומרים, חמצת לקטט, שיבוש של חמצון שומנים, מחסור של קרניטין, קואנזים Q-10 ועוד. בהקשר זה, האמצעים הטיפוליים העיקריים שמטרתן ייעול התהליך של חמצון ביולוגי ורקמות הנשימה ותיקון הגירעון של מטבוליטים בודדים, המתפתח בתפקוד המיטוכונדריאלי.

הטיפול המורכב בחולים עם הפתולוגיות מתבסס כיום על העקרונות הבאים:

• הגבלה של פחמימות לעיכול בקלות בתזונה של חולים (עד 10 גרם / ק"ג משקל גוף);
• שימוש במתקנים להעברת אלקטרונים פעילה בשרשרת הנשימה;
• המבוא של cofactors של תגובות האנזים המתרחשות בתאים;
• מניעת התקדמות של נזק המיטוכונדריה;
• חיסול של חומצה לקטית:
• חיסול מחסור בקרניטין;
• מינוי נוגדי חמצון;
• שימוש באמצעים סימפטומטיים;
• מניעת הפרעות מיטוכונדריאליות משניות.

קומפלקס התרופות המיועד לתיקון הפרעות המיטוכונדריה כולל בעיקר 4 קבוצות של תרופות:

• קבוצה אחת - אמצעים המיועדים להפעלת העברת אלקטרונים בשרשרת הנשימה:
  • קואנזים Q-10 * - 30-60 מ"ג ליום למשך 2 חודשים (4-5 מ"ג / ק"ג ביום ב -2 מנות);
  • kudesan - 30-150 מ"ג / יום (קורס - 2 חודשים) 2-3 קורסים בשנה. מינון התחזוקה הוא 15-30 מ"ג ליום (בבקבוק 20 מ"ל, 1 מ"ל מכיל 30 מ"ג של קואנזים Q-10 ו 4.5 מ"ג של ויטמין E);
  • חומצה succinic - 8-10 מ"ג / ק"ג ביום במשך 2 חודשים (3 ימים הקבלה, 2 ימים הפסקה), עד 6 גרם / יום עם חסר של מורכבות נשימה 1 וחסר של קומפלקס pyruvate dehydrogenase.
• קבוצה שנייה - משמעו טיפול Cofactor (משך ממוצע של הקורס - חודש):
  • ניקוטין - 20-30 מ"ג ליום;
  • riboflavin - 20-30 מ"ג ליום (3-20 מ"ג / ק"ג ביום ב -4 מפגשים);
  • תיאמין - 20-30 מ"ג ליום (25-100 מ"ג / ק"ג ליום);
  • חומצה תיוקטית - 100-200 מ"ג ליום (5-50 מ"ג ליום);
  • ביוטין - 5 מ"ג ליום (במקרים חמורים עד 20 מ"ג ליום).
• קבוצת 3-rd - מתקן של חילוף החומרים השבור של חומצות שומן;
  • 20% פתרון של levocarnitine - 30-50 מ"ג / ק"ג ליום במשך 3-4 חודשים (נלקח לפני הארוחות, מדולל עם נוזל, 1 כפית מתאים 1.0);
  • Levokarnitin - 25-100 מ"ג / ק"ג ליום ב 4 מפגשים.
• קבוצה 4 - נועדו למנוע נזק רדיקלי חמצן למיטוכונדריה ממברנות (3-4 שבועות):
  • חומצה אסקורבית - 200-500 מ"ג ליום;
  • ויטמין E - 50-300 מ"ג / יום.

עבור תיקון של dimephosphone השימוש חמצת לקטית - 30 מ"ג / ק"ג (1 חודש) dichloroacetate - 15 מ"ג / ק"ג ליום ב 3 שעות (סיכון מוגבר לפתח נוירופתיה עבור תוצאה הקבלה ממושכת של חוסר תיאמין) או 2-chloropropionate.

במידת הצורך, השתמש בשיטות הטיפול סימפטומטי: IVL, עירוי דם, דיאליזה פריטוניאלית, וכו '

אנשים עם מחלות המיטוכונדריאלי צריך למנוע הפרעות ממושכות צריכת מזון, עומס פחמימות. דיאטה קטוגנית היא prescribed עבור פגם של dehydrogenase pyruvate ו 1 פגם מורכב.מאמץ פיזי מוגזם יש גם להימנע. יש צורך לטפל זיהומים הקשורים. חשוב להיות מודעים להשפעה שלילית על תפעול מערכות ביו-אנרגיה, מספר תרופות (ברביטורטים, תרופות חומצה ולפרואית, chloramphenicol, טטרציקלין, ואחרים.), למנות להיות בנפרד. בנוכחות התקפים לראות פרכוסים (ניסוחים חומצה ולפרואית של 30 מ"ג / ק"ג ליום, clonazepam et al.), עם זאת, יש צורך לשקול תופעות לוואי שליליות שלהם על תפקוד המיטוכונדריה.

משך הקורס של הטיפול נע בין 2 ל 4 חודשים, הוא חזר על עצמו 2-3 פעמים בשנה.