טיפול במחלת איטנקו-קושינג

טיפול במחלת Isenko-Cushing. כדי לטפל במחלה, נעשה שימוש בשיטות פתוגנטיות וסימפטומטיות. שיטות פתוגנטיות מכוונות לנורמליזציה של יחסי בלוטת יותרת המוח, סימפטומטית - כדי לפצות על הפרעות מטבוליות.

נורמליזציה של הייצור של ACTH ו קורטיזול מושגת באמצעות הקרנה של בלוטת יותרת המוח, adenomectomy כירורגי או חוסמי מערכת ההיפותלמוס, יותרת המוח. חלק מהחולים מוסרים אחד או שניהם בלוטות יותרת הכליה, לרשום מעכבי ביוסינתזה של הורמונים בקליפת המוח של בלוטות האדרנל. בחירת השיטה תלויה בחומרתם ובחומרתם של הביטויים הקליניים של המחלה.

נכון לעכשיו, ברחבי העולם, בטיפול במחלת איטנקו-קושינג, מומלץ להשתמש בטכניקות מיקרוסקורליות טרנס-פנודיות. שיטה זו נחשבת לאחת השיטות העיקריות של טיפול פתוגנטי של מחלה רצינית זו, היא מעניקה תוצאה קלינית חיובית מהירה, מובילה להשלמה מוחלטת של המחלה ב -90% מהחולים עם שחזור של תפקודי ההיפותלמוס-יותרת המוח-יותרת הכליה.

במקרה של מחלה קלה עד בינונית, מוחל על הקרנה של אזור הביניים-יותרת המוח - טיפול בקרינה מרחוק: טיפול גמא (מנה 40-50 Gy) וקרן פרוטון (מנה 80-100 Gy לכל קורס).

השימוש בחלקיקי פרוטון כבדים לצורך הקרנה של בלוטת יותרת המוח מאפשר להגדיל את המינון, להפחית באופן משמעותי את עומס הקרינה על הרקמות הסובבות ולנהל מושב אחד במקום 20-30 עם טיפול גמא. היתרון של טיפול פרוטון הוא התחלה מהירה יותר של הפוגה של המחלה ואחוז גבוה של התאוששות (90%). הקרנה של אזור הביניים-יותרת המוח גורמת להיעלמותם של רוב הביטויים הקליניים של המחלה, או חלק מהתסמינים. שינויים אלה מתרחשים 6 עד 12 חודשים לאחר תום הטיפול.

הסרה אופרטיבית של בלוטת יותרת הכליה בצורה חמורה של המחלה מתבצעת בשני שלבים. לאחר הסרה של אדרנל אחד וריפוי, הפצע התפעולי ממשיך לשלב השני - הסרת בלוטת יותרת הכליה השנייה עם ההשתלה האוטומטית של אתרי קליפת המוח של האדרנל ברקמה התת עורית. ההשתלה האוטומטית של הקורטקס מבוצעת על מנת להקטין את המינון של טיפול בתחליפי הורמונים, שהוא אורך החיים בחולים לאחר אדרנאלקטומיה דו-צדדית. כשליש מהחולים בזמנים שונים לאחר הסרת בלוטות יותרת הכליה לפתח תסמונת של נלסון, אשר מאופיינת בצמיחה של גידולים בבלוטת יותרת המוח, מבוטא היפרפיגמנטציה של העור טופס רָפִיף של אי ספיקת יותרת הכליה. בשנים האחרונות, ביחס לפיתוח שיטות טיפול חדשות, צומצם באופן דרמטי מספר החולים שעברו הסרה של בלוטת יותרת הכליה.

ברוב המקרים, עם חומרת מתונה של המחלה, הטיפול המשולב משמש: הסרה אופרטיבית של בלוטת יותרת הכליה אחת והקרנות של אזור יותרת המוח הבין-ימדי.

טיפול רפואי כולל טיפול שנועדו להקטין את הפונקציה של יותרת בלוטת יותרת הכליה תחת השפעת סמים בדיכוי הפרשת ACTH וחומרים אשר חוסמים את ביוסינתזה של קורטיקוסטרואידים בקליפת יותרת הכליה. הקבוצה הראשונה כוללת reserpine, difenine, cyproheptadine, bromocriptine (parlodel), אל השני - אליפטן, כלורידנט.

Reserpine במינון של 1 מ"ג ליום הוא prescribed בתקופה שלאחר מכן עבור 3-6 חודשים כדי לנרמל את לחץ הדם, להפחית את הפעילות של בלוטת יותרת המוח. הפוגה של המחלה עם טיפול משולב כזה מתרחשת בזמן מוקדם יותר. בנוסף טיפולי הקרנות, cyproheptadine 80-100 מ"ג או פרלודל 5 מ"ג ליום במשך 6-12 חודשים משמש גם. חוסמי של מערכת-היפופיזה ההיפותלמוס אינו מומלץ כטיפול לפני הקרנה של בלוטת יותרת המוח, כמו תרופות אלה אינן תמיד לגרום שיפור קליני מתמשך של המחלה ולהפחית את radiosensitivity של אדנומות של בלוטת יותרת המוח.

סמים אשר מעכבים ביוסינתזה של הורמוני בלוטת יותרת הכליה, ועל elipten hloditan, משמשים בנוסף צורות אחרות של טיפול. כאשר פוגה חלקית לאחר הקרנות או בשילוב עם hloditan adrenalectomy חד הצדדי שלה מנוהל במינון של 3-5 גרם / יום לפני הפונקציה ו- Adreno Cortico נורמליזציה ולאחר מכן מינון תחזוקה מותר (1-2 גרם) במשך זמן רב (6-12 חודשים). Eliptene ו Chliditan משמשים גם כדי לנרמל באופן זמני את תפקוד קליפת האדרנל בהכנת חולים חמורים כדי להסיר אחד או שניים adrenals. Elipten הוא prescribed במינון של 1-1.5 ג '/ יום.

עם Isenko-Cushing של המחלה, טיפול סימפטומטי נדרש גם כדי לפצות ולתקן חלבון, אלקטרוליט ו פחמימות מטבוליזם, לחץ דם ואי ספיקת לב וכלי דם. זה הכרחי כדי לבצע טיפול של אוסטאופורוזיס, סיבוכים סגול, pyelonephritis והפרעות נפשיות. סטרואידים אנבוליים נמצאים בשימוש נרחב , retabolil משמש לעתים קרובות 0.5 גרם / מ 'כל 10-15 ימים, בהתאם לחומרת הפרעות דיסטרופית. לטיפול אלקלוזיס היפוקלמי, רצוי לשלב אשלגן ו veroshpiron ההכנות. כאשר סוכרת סטרואידים משמש biguanides, לפעמים בשילוב עם sulfonamides. אינסולין הוא prescribed לפני הניתוח. אי ספיקת לב דורש טיפול פרנטראלי עם גליקוזידים לבביים או תכשירים דיגיטליים. השימוש של משתנים צריך להיות מוגבל. עם תופעות ספיגה, אנטיביוטיקה של מגוון רחב של פעולה נקבעים תוך התחשבות ברגישות.

טיפול סימפטומטי באוסטיאופורוזיס הוא בעיה חשובה ביותר, שכן שינויים בעצמות ניתנים להפיכה באיטיות ולא בכל החולים, במיוחד בגיל ההתבגרות ואחרי 50 שנה. הטיפול של אוסטאופורוזיס סטרואידים יש לגשת משלוש עמדות; כדי להאיץ את ספיגת מלחי סידן מן המעי, כדי לקדם קיבוע של המטריצה העצם שלהם, כמו גם לשחזר את מרכיב החלבון של רקמת העצם. צריכת סידן מוגברת מושגת נגזרים מינויו של ויטמין D ₃, ב oksidevita מסוים, או תערובת של אלפא-D ₃ -Teva.

לטיפול באוסטיאופורוזיס בסטרואידים, משתמשים בתרופות המפחיתות את ספיגת העצם ומעוררות את היווצרות העצמות.

הקבוצה הראשונה כוללת תכשירי קלציטונין וביספוספונטים.

Calcitonins, יחד עם עיכוב של resorption העצם, יש גם אפקט משכך כאבים מובהק. כיום, התרופה הנפוצה ביותר היא myacalcic, אשר משמש בשתי צורות המינון: אמפולות עבור IM ו- n / להזרקות של 100 יחידות בקבוקי תרסיס האף, 200 יחידות כל אחד. שיעורי הטיפול עם calcitonins מתבצעים 2-3 חודשים עם אותם מרווחים בטיפול, ואז שוב לרשום את התרופה. בהפרעות הטיפול עם calcitonin, bisphosphonates משמשים, לרוב kidofon המקומי, או alendronate (fosamax). בהכרח כי צורה אחרת של טיפול להוסיף סידן ההכנות (500-1000 מ"ג ליום).

תרופות הממריצות את היווצרות העצם כוללות תרכובות המכילות מלחי פלואוריד (אוסין, טרידין), סטרואידים אנבוליים.

אחד המנגנונים המזיקים של השפעת גלוקוקורטיקואידים עודפים על רקמת העצם הוא דיכוי תפקוד אוסטאובלאסט וירידה בעצמות. השימוש בפלואורידים, כמו גם סטרואידים אנבוליים באוסטאופורוזיס סטרואידים, מבוסס על יכולתם לשפר את היווצרות העצמות.

כאשר מצב החיסונית, שפותח על רקע מחלת איטנקו-קושינג, מומלץ לטפל בטימלין או ב- T-activin, המשפיעים על המערכת החיסונית, מאיצים את ההבחנה וההבשלה של לימפוציטים מסוג T. בתור biostimulator, thymalin משפר תהליכים reparative, מפעיל hematopoiesis, משפר את הייצור של אינטרפרון אלפא על ידי לוקוציטים מקוטע ו γ-interferon T לימפוציטים. הטיפול מתבצע במשך 20 ימים 2 פעמים בשנה.

הפרוגנוזה תלויה משך, חומרת המחלה וגילו של המטופל. עם משך קצר של המחלה, צורה קלה וגיל מתחת לגיל 30, הפרוגנוזה היא חיובית. לאחר טיפול מוצלח, ההתאוששות היא נצפתה.

במקרים של מתון, עם קורס ארוך לאחר הנורמליזציה של הפונקציה של קליפת האדרנל, הפרעות לב וכלי דם בלתי הפיך, יתר לחץ דם, תפקוד כליות, סוכרת, אוסטיאופורוזיס נשארים לעתים קרובות.

כתוצאה מהפרעה דו-צדדית דו-צדדית, אי-ספיקת כליות כרונית מתפתחת, לכן, טיפול חלופי מתמיד והתבוננות דינמית, יש צורך במניעת התסמונת של נלסון.

עם רגרסיה מלאה של הסימפטומים של המחלה, יכולת העבודה נשמרת. המטופלים מומלץ להימנע משמרות לילה ועבודה פיזית כבדה. לאחר adrenalectomy, נכות הוא איבד לעתים קרובות.

מניעת מחלת איטנקו-קושינג

מניעת הצורה של יותרת המוח של מחלת איטנקו-קושיי היא בעייתית, מכיוון שמטרתה לא נחקרה במלואה. מניעה של hypercorticosis תפקודית השמנת יתר ואלכוהוליזם היא מניעת המחלה הבסיסית.