תסמונות וסטיבולריות מרכזיות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונות וסטיבולריות מרכזיות מתרחשות כאשר נוירונים ומסלולי הולכה של מנתח וסטיבולרי ניזוקים, החל מגרעיני וסטיבולרי וכלה באזורים קורטיקליים של מנתח זה, כמו גם כאשר נזק דומה מתרחש למבנים במוח הסמוכים למבנים וסטיבולריים מרכזיים. תסמונות וסטיבולריות מרכזיות מאופיינות במחיקת תסמינים וסטיבולריים עצומים, אובדן סימני כיווניות (וקטוריות) האופייניים לנזק היקפי; תסמונת זו מלווה בסימנים רבים של פגיעה בתפקודים ספציפיים אחרים של מערכת העצבים המרכזית, כולל איברי חישה אחרים. מצב זה גורם לפולימורפיזם של התמונה הקלינית של תסמונות וסטיבולריות מרכזיות, שיכולות לשלב סימנים של תפקוד לקוי של וסטיבולריים עצומים עם תסמונות גזע מוח וצרבלריות לסירוגין, עם סימנים של נזק למערכות הפירמידליות, האקסטראפירמידליות והלימבית-רשתית וכו'. כל התסמונות וסטיבולריות המרכזיות מחולקות לגזע מוח, או תת-טנטוריאלי, וסופר-גזע מוח, או סופר-טנטוריאלי. מידע על תסמונות אלו הוא חלק חשוב באוטונאורולוגיה והוא הכרחי ביותר באבחנה המבדלת של נגעים היקפיים ומרכזיים של מערכת שיווי המשקל.

תסמונות וסטיבולריות תת-טנטוריאליות. סימנים לנזק לגזע המוח נקבעים על פי רמת הנזק. גזע המוח כולל את הגבעולים המוחיים, הפונס והמדולה המוארכת. נזק למבנים אלה גורם לתסמונות מתחלפות המאופיינות בתפקוד לקוי של עצבי הגולגולת בצד הנגע ושיתוק מרכזי של הגפיים או הפרעות הולכה בצד הנגדי. תסמונות וסטיבולריות תת-טנטוריאליות מבוססות על תסמונות בולבריות מתחלפות: תסמונת אווליס (נזק לגרעיני עצבי הלוע והוואגוס ולמערכת הפירמידלית והחושית הסמוכה); תסמונת באבינסקי-נג'וטה (אוטם או דימום של הגבעול המוח התחתון; המיאטקסיה של המוח הקטן, ניסטגמוס, מיוזה, אנופתלמוס, פטוזיס וכו'); תסמונת ולנברג-זכרצ'נקו (פקקת של עורק המוח הקטן האחורי התחתון; אוטמים נרחבים ונמק במחצית המתאימה של המדולה המוארכת עם נזק לגרעינים הווסטיבולריים ולגרעיני הוואגוס, עצבי הטריגמינל והגלוסופרינגה; הפרעות חושיות מנותקות, הקאות, סחרחורת, ניסטגמוס ספונטני, דחיפה לכיוון הנגע; תסמונת ברנרד-הורנר (נגע של C7-Th1; שלישיית תסמינים - פטוזיס, מיוזה, אנופתלמוס; מתרחשת עם סירינגובולביה וסירינגומיאליה, גידולים, גידולים של גזע המוח וחוט השדרה; תסמונת ג'קסון (פקקת של עורק החוליות, הפרעת מחזור הדם בחלקים העליונים של המדולה המוארכת; נזק לגרעין עצב ההיפוגלוסלי בצד הנגע, שיתוק מרכזי של הגפיים בצד הנגדי) וכו'.

סימנים של נזק למוח הקטן נגרמים מנזק הן לרקמותיו והן למבנים אנטומיים סמוכים. סימנים אלה כוללים:

• פגיעה בתיאום תנועות הגפיים (פגיעה חד צדדית בפרופורציונליות ובקצב התנועות, למשל, אדידוקינזיה של הגפיים העליונות;
• שיתוק צרבלרי (ירידה בכוח התכווצות השרירים בצד הפגוע);
• היפרקינזיס (רעד אטקסי, המתעצם עם תנועות ממוקדות רצוניות של הגפיים העליונות, ומיוקלונוס, המאופיין בעוויתות מהירות של קבוצות שרירים או שרירים בודדים המתרחשות בגפיים, בצוואר ובשרירי הבליעה;
• אטקסיה צרבלרית (פגיעה בסטטיקה ובהליכה);
• הפרעות בטונוס שרירי המוח הקטן (תנועה ספונטנית של הגפה העליונה עם עיניים עצומות בצד הפגוע);
• אסינרגיה (סימטריה לקויה של תנועות שתי הגפיים);
• הפרעות דיבור (ברדיליה ודיבור סרוק).

תסמונות וסטיבולריות סופראטנטוריות. תסמונות אלו נבדלות על ידי פולימורפיזם משמעותי, המתבטא הן בסימנים "ישירים" ספציפיים והן בתסמינים אסוציאטיביים המתווכים דרך מערכת התלמוס.

תסמונות וסטיבולריות אופטיקוסטריאטליות. מחברים רבים מודים כי גרעיני המערכת האופטיקוסטריאטלית הם המרכז הוסטיבולרי השני, מכיוון שחלק מהמצבים הפתולוגיים של מערכת זו גורמים גם לסימנים של תפקוד לקוי של מערכת שיווי המשקל. לדוגמה, במחלת פרקינסון, כוריאה ותהליכים אחרים המתפתחים במערכת האקסטראפירמידלית, מחברים רבים תיארו תסמינים וסטיבולריים פתולוגיים ספונטניים המצביעים על מעורבות מערכת הוסטיבולרית בתהליך הפתולוגי. עם זאת, תסמינים אלה מעורפלים ואינם שיטתיים. לרוב, תפקוד לקוי של מערכת שיווי המשקל מתבטא בסחרחורת לא מערכתית, בדיקות וסטיבולריות ניסיוניות הן תקינות, אולם במהלך בדיקת הקלוריות, יחד עם הניסטגמוס הרגיל בעיניים עצומות, מתרחשת סטייה לא רצונית של הראש לכיוון מרכז שיווי המשקל של הניסטגמוס, הנמשכת בדיוק כל עוד נמשך שלב השיא של הניסטגמוס.

תסמונת וסטיבולרית קורטיקלית. מקובל בדרך כלל שהבליטות הקורטיקליות של מנגנון וסטיבולרי ממוקמות באונות הרקה של המוח, אך תגובות וסטיבולריות פתולוגיות מרכזיות גורמות נזק לא רק לאונות הרקה, אלא לכל האחרות. זה מוסבר על ידי העובדה שלמנגנון וסטיבולרי כנראה יש בליטות בכל חלקי קליפת המוח. הסברים אחרים מבוססים על קיומם של קשרים בין-אונתיים והשפעת המוקד הפתולוגי הקורטיקלי על גרעיני המערכת האופטית-סטריאטלית.

בגידולים באונה הטמפורלית ולעתים קרובות בנגעים באונות אחרות, נצפה ניסטגמוס ספונטני, לעתים רחוקות יותר אופקי, לעתים קרובות יותר מעגלי ומיקומי. בתנוחת רומברג, חולים בדרך כלל סוטים לצד הבריא בגידולים באונה הטמפורלית ולצד החולה בגידולים באונה הקודקודית. ככלל, בדיקות וסטיבולריות פרובוקטיביות הן תקינות או מצביעות על תגובתיות יתר מסוימת של מנתח הווסטיבולרי. ניסטגמוס ספונטני בדרך כלל נעדר. סחרחורת, אם היא מתרחשת, היא בעלת אופי בלתי מוגדר ודומה למדי להילה מוזרה, הנצפית לעיתים לפני התקף אפילפטי.

הפרעות וסטיבולריות בתסמונת יתר לחץ דם תוך גולגולתי. תסמונת יתר לחץ דם תוך גולגולתי מתרחשת כאשר זרימת הנוזל השדרתי נפגעת עקב חסימה של מסלולי הנוזל השדרתי. היא מתבטאת בסימנים האופייניים הבאים: כאב ראש; בחילות והקאות, לעתים קרובות יותר בבוקר וכאשר משנים את תנוחת הראש; מתגלה גודש בדיסקים האופטיים, לעיתים עם ליקוי ראייה. תסמינים וסטיבולריים מופיעים בתדירות גבוהה יותר בגידולים בגומה הגולגולתית האחורית מאשר בתהליכים סופראטנטוריאליים נפחיים, ומופיעים סחרחורת מערכתית, ניסטגמוס ספונטני אופקי או מרובה וניסטגמוס מיקום. חולים סובלים בדיקות פרובוקטיביות בקושי עקב הופעת תסמונת דמוית מנייר במהלך ביצוען. אם בדיקה קלורית מצליחה, מתגלה אסימטריה בין-לבירינתית בולטת בכיוון עם דומיננטיות של ניסטגמוס בצד הבריא.

תסמונות שמיעה מרכזיות. תסמונות אלו מתרחשות כאשר מסלולי ההולכה וגרעיני השמיעה ניזוקים בכל חלק מהם. ליקויי השמיעה הנובעים מכך מתקדמים יחד עם התהליך הפתולוגי הבסיסי ונבדלים בכך שככל שהמיקום של תהליך זה גבוה יותר, כך השמיעה ה"טונאלית" פחות סובלת ויותר שמיעת "דיבור", בעוד שהחסינות לרעש של מנתח הצלילים מצטמצמת בחדות. ג'. גריינר ואחרים (1952) מסווגים אודיוגרמות סף טונאליות בתסמונות שמיעה מרכזיות לשלושה סוגים:

1. אובדן שמיעה דומיננטי בתדרים נמוכים מתרחש עם נגעים ברצפת החדר הרביעי;
2. ירידה בעקומת הטונאלית הן בתדרים נמוכים והן בתדרים גבוהים עם ירידה חדה עוד יותר בעקומה באזור מה שנקרא תדרי דיבור אופיינית לפגיעות בולבריות של גזע המוח;
3. אודיוגרמות אטיפיות של טונים מעורבים עשויות להצביע הן על תהליך פתולוגי חוץ-מדולרי והן על מחלה תוך-מדולרית, כגון סירינגובולביה או טרשת נפוצה.

תסמונות שמיעה מרכזיות מאופיינות בפגיעה דו-צדדית בתפקוד השמיעתי, אובדן שמיעה מוזיקלית והיעדר FUNG. עם נגעים קורטיקליים של אזורי השמיעה, מתרחשות לעיתים קרובות הזיות שמיעה והפרעות תפיסת דיבור.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]