תסמונת אירידוקורניאלית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

תסמונת אירידוקורניאלית היא קבוצה של גלאוקומות משניות של זווית סגורה עם תסמינים של חסימת זווית. תסמונת זו כוללת את הפתולוגיות הבאות:

• ניוון קשתית חיונית;
• תסמונת צ'נדלר;
• תסמונת קוגן-ריס (נבוס קשתית העין).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אפידמיולוגיה של תסמונת אירידוקורנאלית

תסמונת אירידוקורנאלית היא נדירה, ושכיחותה המדויקת אינה ידועה. בדרך כלל, המחלה נצפית אצל נשים בגיל העמידה, כאשר עין אחת מושפעת.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

פתופיזיולוגיה של תסמונת אירידוקורנאלית

שלוש התסמונות האירידוקרניאליות חולקות את אותו מנגנון פתופיזיולוגי. האנדותל של הקרנית גדל באופן חריג דרך זווית החדר הקדמי ומכסה את פני השטח של הקשתית, מה שמעניק לקשתית את מאפייניה האופייניים. בתחילה, זווית החדר הקדמי פתוחה אך חסומה. עם הזמן, קרום האנדותל מתכווץ, ובכך סוגר את הזווית ומעוות את האישון והקשתית.

תסמינים של תסמונת אירידוקורנאלית

בשלבים המוקדמים של המחלה, לחולים אין תסמינים. בהמשך, החולים מבחינים בירידה בראייה בעין אחת ובמראה חריג של הקשתית. ככל שהלחץ התוך-עיני עולה, המטופל מתלונן על כאב ו/או אדמומיות של העין.

אבחון תסמונת אירידוקורנאלית

ביומיקרוסקופיה

בעין אחת, שכבת האנדותל של הקרנית נראית כמו שכבה דקה של מתכת מזויפת.

מצוינות כמה אנומליות של הקשתית, ספציפיות יותר לכל מחלה בנפרד.

• ניוון קשתית חיוני: נראים אזורים של דילול, אישון דיסטופי ומעוות, ונראים כקרום האנדותל שמהדק את הקשתית מתכווץ.
• תסמונת צ'נדלר: שינויים בקשתית כמעט זהים לאלו הנגרמים מאטרופיה חיונית של קשתית, אך ישנה בצקת בקרנית ניכרת ושינויים בקרנית בולטים יותר.
• תסמונת קוגן-ריס: קשתית העין בעלת מראה שטוח עם גושים קטנים ברקמת העין הרגילה הבולטים מפתחים בשכבת האנדותל, ומעניקים לה מראה של "נקודת פטרייה".

גוניוסקפיה

בשלב מוקדם של המחלה, גוניוסקפיה של זווית הלשכה הקדמית אינה מגלה כל פתולוגיה. בהמשך, סינכיות קדמיות היקפיות רחבות ולא אחידות חוסמות חלק מהזווית או את כל הזווית.

מוט אחורי

הקוטב האחורי נותר ללא שינוי, למעט מידה מסוימת של חפירה גלאוקומטית של הדיסק האופטי עם עלייה בלחץ התוך עיני.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בתסמונת אירידוקורנאלית

לא ניתן לשלוט בלחץ התוך עיני בעזרת טיפול תרופתי; יש צורך בהתערבות כירורגית. מבוצעות הפעולות הבאות: טרבקולקטומיה באמצעות תרופה אנטי-מטבוליטית, השתלת ניקוז והליכים ציקלו-דרוסטיביים. במקרה של אובדן ראייה משמעותי עקב בצקת בקרנית, מבוצעת קרטופלסטיה.