תסמונת סטילס במבוגרים וילדים

בפעם הראשונה זו המחלה תוארה כמעט 120 שנה על ידי רופא עדיין סטודנט. לאחר מכן, תסמונת סטיל הוכר כסוג של דלקת מפרקים שגרונית. רק בשנות ה -70 של המאה העשרים, אריק Bywaters הציג בפני הקהילה הרפואית את הנתונים שנאספו על ידי אותו, מה שאיפשר תסמונת סטיל להיות מופרדים ממחלות עם סימפטומים דומים.

[1], [2], [3], [4]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הנתונים הקיימים בעולם rheumatology, המחלה משפיעה על אדם אחד מתוך 100 000. מחלות הן רגישים הן לגברים והן לגברים, אבל ילדים מתחת לגיל 16 נוטים יותר לסבול.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

גורם ל תסמונת עדיין

הרבה מחקרים לא נתנו תשובה חד-משמעית על האטיולוגיה של תסמונת סטיל. ההתפתחות של המחלה היא חריפה, מלווה בקדחת גבוהה, עלייה בבלוטות הלימפה ועלייה במספר לויקוציטים. זה מצביע על אופי זיהומיות של המחלה. אבל עד כה לא ניתן היה לזהות סוכן סיבתי אחד. בחולים, וירוס האדמת, cytomegalovirus, parainfluenza, mycoplasma, או וירוס אפשטיין-בר ניתן למצוא.

רופאים מציעים כי המחלה יכולה להיות עקב גורמים תורשתי. אבל עד כה זה לא נקבע במדויק. הוא האמין כי הפתוגנזה של המחלה, תפקיד מסוים הוא שיחק על ידי חוסר החיסון. יש תיאוריה שתסמונת סטילס היא מחלה אוטואימונית, אבל היא מוצאת אישור רק לפעמים: אם בדיקת דם מראה את נוכחותם של מתחמי החיסון המוליכים למחלת כלי הדם והאלרגיות.

[12], [13]

תסמינים תסמונת עדיין

קדחת. הטמפרטורה עולה ל -39 מעלות צלזיוס ואף גבוהה יותר, אך אינה מתמדת כל הזמן, כמו בהתפתחות זיהומים אחרים. לעתים קרובות הטמפרטורה עולה במהירות פעם אחת. במקרים נדירים, ישנם שני פסגות טמפרטורה בתוך 24 שעות. עבור רוב החולים בין מטפס כזה, הטמפרטורה מנרמל את הרווחה משתפר. בערך 1/5 מהחולים הטמפרטורה אינה מגיעה לערכים נורמליים.

הפריחה בתסמונת של סטילה מתבטאת בדרך כלל בשיא החום ואז נעלמת, ואז מתבטאת שוב. יש לו את המראה של כתמים ורודים שטוחים, הממוקם על הידיים או הרגליים במקומות שבהם הם סמוכים לתא המטען, על תא המטען, ולפעמים - על הפנים. כשליש מהמקרים של התסמונת של פריחה סטיל עולה על העור ומופיע שם העור נפצע או מעוך. הצבע המתון של הפריחה, היעלמותו האפיזודית והיעדר גירוד, יובש וגילויים אחרים, משאירים את הפריחה בלי לשים לב לחולים.

לפעמים הרופא צריך לבדוק חולה לאחר מקלחת חמה או להשתמש בחשיפה נוספת לחום כדי לזהות פריחה. אבל עם תסמונת סטילס יש גם ביטויים לא טיפוסיים: פטיש, ארתמה נאדוסום, נשירת שיער.

כאב במפרקים. כאב משותף, כמו כאבי שרירים, הוא התייחס לסימפטומים עם תחילת התפתחות התסמונת, אשר נגרמות על ידי עלייה בטמפרטורה. ראשית, דלקת מפרקים יכולה להתבטא רק במפרק אחד. לאחר זמן מה, הוא משפיע על מפרקים אחרים: לא רק את הגפיים, אלא גם את הלסתות. המאפיין האופייני ביותר של התסמונת הוא דלקת מפרקים של המפרקים בין הפלנגות. ביטוי זה מאפשר לבדל את המחלה מ דלקת מפרקים שגרונית, קדחת שגרונית, זאבת אריתמטוס, שבו המפרקים האלה לא סובלים בילדים.

התבוסה של האיברים של מערכת הלימפה. זוהי עלייה בו זמנית של הכבד והטחול, כמו גם דלקת של בלוטות הלימפה. בלוטות הלימפה מודלקות ב- 2/3 מהחולים. עבור חצי מקרים, בלוטות הלימפה צוואר הרחם להגדיל. במקרה זה, בלוטות הלימפה להישאר ניידים מתוח צפוף. קשר חזק לימפה הצומת, עלייה רק אחד הצומת הלימפה הידבקות לרקמות השכנות הוא הזדמנות לבקש ייעוץ של אונקולוג. לפעמים דלקת יכולה להיות מלווה תופעות נמק.

שני שלישים מהחולים עם תסמונת סטילס מתלוננים על כאב גרון. הכאב הופך את עצמו מרגיש בתחילת ההתפתחות של המחלה: שריפה בגרון נמשכת כל הזמן.

הפרעות של הלב והריאות. לעתים קרובות לידי ביטוי בצורה של סרוסיטיס, כאשר קרום seros של איברים אלה הוא מודלק. ב 1/5 מקרים, דלקת ריאות הוא זיהה, אשר אינו מדבק, ומתקדם כמו דלקת ריאות דו - צדדית: עם שיעול, חום, קוצר נשימה, ולקחת אנטיביוטיקה לא נותן תוצאות. לעתים קרובות יותר עם תסמונת סטילס, יש טמפונדה לב, דלקת של שריר הלב, סימנים של צמחייה של מיקרואורגניזמים על שסתום הלב, כשל נשימה חריפה.

הסימפטומים של תסמונת סטיל אצל ילדים אינם שונים מהסימפטומים אצל מבוגרים, אך הם עשויים שלא להתבטא בצורה כה ברורה, שבגללה האבחנה נקבעת מאוחר והטיפול הנכון נקבע. Polyarthritis יכול להוביל את הילד נכות. מקרים שהושקו של תסמונת סטיל בילדות יכולים לגרום לצמיחה לא פרופורציונלית של הידיים והרגליים, אשר ניתן לתקן רק על ידי ניתוח.

אבחון תסמונת עדיין

הפתוגנזה של תסמונת סטילס אין סימנים מיוחדים המאפשרים לזהות במדויק את המחלה. חולים לעיתים קרובות לאבחן אלח דם, אם כי בדיקות דם לא מראים נוכחות של חיידקים. יצוין כי במקרים מסוימים, הרופא בתחילה מאובחנים קדחת ממוצא לא ידוע.

רק לאחר ביצוע מספר קורסים של אנטיביוטיקה ועריכת מחקר נוסף, הרופאים מאבחנים את תסמונת סטיל אצל מבוגרים. נחשבים כביטויים בצורת טמפרטורה גבוהה, נפיחות של המפרקים, בלוטות לימפה מוגדלות וכאב בגרון, ונתונים של אבחון אינסטרומנטלי: קרדיוגרמה, MRI ואולטראסאונד. הצטברות לא טיפוסית של מפרקי שורש כף היד ו intercostal עבור תסמונת Style ניתן לאתר באמצעות רדיוגרפיה.

בדיקות דם עבור המחלה מראה רמה מופחתת של אריתרוציטים וספירה גבוהה מאוד של תאי דם לבנים. בחולים, רמת החלבון C-reactive והחלבון ferritin גבוהה מדי, והבדיקות של נוגדנים אנטי-גרעיניים וגורם שיגרון נותנים תוצאה שלילית.

עבור אבחון, מספר קבוצות של תכונות אבחון מוצעים, אבל בפועל הם מונחים על ידי הקריטריונים של קאשה. הייחודיות של המחלה היא שכמעט תמיד בתחילת התסמונת אין תמונה קלינית מלאה. סימן ראשון נפוץ הוא חום, ותסמינים אחרים התקדמות שבועות או אפילו חודשים. אצל חולה עם קבוצה של תסמינים, שבו יש חום, כאבי שרירים וכאבי פרקים, פריחה, רמה מוגברת של תאי דם לבנים - זה סביר כי פיתוח ממחלה אחרת, למעט מבוגר עדיין תסמונת. לכן, אבחנה זו היא הראשונה ברשימת המחלות של אבחנה דיפרנציאלית. כמעט כל המחלות האחרות יכולות להיכלל על ידי נתונים קליניים ובדיקות אבחון פשוטות.

[14], [15], [16], [17]

יַחַס תסמונת עדיין

תרפיה במהלך החמרה

בדרך כלל תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים (NSAID), כולל חומצה אצטילסליצילית, נקבעו. טיפול כזה לא נותן תוצאות מהירות, אבל כמעט בכל המקרים אפשר לדבר על פרוגנוזה טובה.

• Acetylsalicylic חומצה הוא prescribed במינון של 60-80 מ"ג / ק"ג / יום. זה נלקח לאחר הארוחות 3-4 פעמים ביום. משך הקורס הוא בין חודש לשלושה חודשים ותלוי כמה טוב החולה סובל.
• Indomethacin הוא prescribed במינון של 2-3 מ"ג / ק"ג / יום.
• Diclofenac הוא נלקח ב 2-3 מ"ג / ק"ג / יום, מתחלק 2 מנות.
• איבופרופן ניתנת במינון של 200 עד 1000 מ"ג ליום. מינון תלוי בגיל החולה נלקח מתוך חישוב של 40 מ"ג / ק"ג / יום. התרופה מחולקת לשלוש קבלות פנים.
• Naproxen הוא prescribed ב 250-750 מ"ג / יום, בהתאם לגיל. הטיפול בתרופה אינו מומלץ לחולים מתחת לגיל 10 שנים. משך הטיפול - מכמה חודשים ועד מספר שנים.

הבעיה העיקרית שמלווה את התרופות היא הפרעות מבניות ותפקודיות של הכבד. תוצאות אלה עשויות להיות ביטויי המחלה עצמה, ותוצאות בדיקות הכבד יכולות להגיע לנורמה, למרות טיפול ממושך בתרופות אנטי-דלקתיות לא סטרואידליות. המטופלים הנמצאים בטיפול מתבצע מעקב אחר תפקוד הכבד הן בבית החולים והן לאחר השלמת הטיפול. תרופות אלו מגבירות את הסיכוי לסיבוכים thrombohemorhagic.

אם טיפול הוא תרופות אנטי-דלקתיות לא היו מוצלחות, אם הרקע עדיין חולה תסמונת מפתחת בדיקות coagulopathy או כבד תוך-מערכתיות להראות פרה של תפקוד כבד במהלך טיפול עם תרופות לא-סטרואידיות נוגדות דלקת, עשוי לדרוש טיפול עם סוכנים הורמונלית. מלכתחילה, בדרך כלל נקבע presnisone הכנסה של 0.5-1 מ"ג לק"ג של משקל הגוף היומי. עם זאת, עם ירידה במינון, המחלה יכולה להתבטא במרץ מחודש, יתר על כן, טיפול ממושך לא מונע הרס נוסף של המפרקים.

אם התסמונת של סטילס מתפתחת בצורה שיכולה להיות מאיימת על החיים, הטיפול במתילפרדיזולון או בטאמת'אזון מתבצע באופן פנים-ארטיקולרי. מינון התרופות תלוי בגודל המפרק. במפרק, התרופה ניתנת עד 5 פעמים עם מרווח של 5 ימים, אז אתה יכול לחזור על הקורס.

כיצד לטפל בצורת כרונית של תסמונת סטילס?

לעתים קרובות, הסיבה של הקורס הכרוני של התסמונת היא דלקת פרקים.

מטוטרקסאט. כדי לשלוט על דלקת פרקים ועל תהליך מערכתית כרונית, מומלץ לקחת methotrexate לשבוע במינונים קטנים. המינון הראשוני המומלץ הוא 7.5 מ"ג. זה יכול להיות מחולק ל 3 קבלות פנים עם הפסקה בשעה 12 או נלקח פעם אחת. לאחר ההשפעה הקלינית מושגת, המינון מצטמצם למינון היעיל הנמוך ביותר.

• לתרופה יש גם השפעה שלילית על תפקודי הכבד, אך עבור 70% מהחולים טיפול זה יעיל. התרופה עלולה להגביר את הרגישות של העור לקרינה אולטרה סגולה. במהלך הטיפול ב- methotrexate, אין לאפשר חשיפה ממושכת לשמש או לקרינה אולטרה-סגולה. כדי לעשות זאת, יש צורך ללבוש בגדים סגורים, משקפיים מן השמש, להשתמש בקוסמטיקה קרם הגנה.
• הידרוקסיכלורוקין. עם ביטויים מתונים של הצורה הכרונית של תסמונת סטילס עדיין (למשל, אובדן כוח, חום, פריחות, סרוסיטיס) hydroxychloroquine עשוי להיות יעיל. התרופה ניתן לקחת יחד עם methotrexate. המינון היומי של התרופה - 400-600 מ"ג, מחולק למספר קבלות פנים, ואז המינון יכול להיות מופחת. יש לנקוט זהירות בעת מתן התרופה לחולים עם תפקוד לקוי של הכבד וכליות, הפרעות במערכת העיכול, מחלות נוירולוגיות, פסוריאזיס, רגישות לכינין. אם המטופל לוקח תרופות, שתגובותיו השליליות עלולות להשפיע על העור או על הראייה, גם מינויו של hydroxychloroquine צריך להיות זהיר.

ישנן עדויות של רעילות מוגברת של sulfasalazine, אשר מגביל את השימוש בו.

אם הטיפול בתרופות אלו לא הניב תוצאה, תרופות שמדכאות חסינות נקבעות:

• Azathioprine - 1.5-2 מ"ג / ק"ג ב 2-4 הודאה. משך הקורס מוגדר בנפרד בכל מקרה. התרופה היא התווית ב הפרה של hematopoiesis, הפרות של הכבד. נטילת התרופה בכל מקרה לא ניתן לביטול שרירותי, כמו המחלה יכולה להחמיר.
• ציקלופוספמיד. כדי להשיג אפקט immunosuppressive, התרופה נלקחת במינון של 1-1.5 מ"ג לכל ק"ג של משקל הגוף היומי. במהלך הטיפול עם cyclophosphamide, מומלץ לשתות הרבה נוזלים. החולה חייב להקפיד על ההוראות של נטילת התרופה, הטיפול הוא תמיד תחת פיקוחו של הרופא. לפני תחילת הטיפול, יש צורך לפקח על רמות הדם, הכבד ואת תפקוד הכליות. במהלך הטיפול עם immunosuppressants, אתה צריך בזהירות לעשות מניקור, להימנע מטראומה בעור, לצחצח את השיניים בעדינות, לא ליצור קשר עם אנשים חולים, לא לקבל חיסון.

כתוצאה של לקיחת cyclophosphamide, תגובה חיובית כוזבת כדי קנדידה, בדיקת שחפת, ו parotitis עלולה להתרחש.

• Ciclosporin א לקחת 3 מ"ג לק"ג של משקל במשך 45 הימים הראשונים. אז המינון יכול להיות מופחת למינימום, אבל באותו זמן ההשפעה הטיפולית נשארת. מהלך הטיפול הוא עד 3 חודשים. התרופה מעכבת את הייצור של נוגדנים, מאט את התגובה של T- עוזרים, באופן סלקטיבי reversibly משנה את הפונקציה של לימפוציטים. התרופה אינה משפיעה על תהליכים של hematopoiesis ואת מספר פעילות תפקודית של נויטרופילים של המערכת החיסונית.

לטיפול, מינון של אימונוגלובולינים - לבד או בשילוב של מיקופנולאט עם מיקופנולאט - משמש גם. עם זאת, טיפול זה לא תמיד מצליח.

לא כל כך מזמן, התרופות החוסמות את הגורם האנזים מונואמין אוקסידאז של גורם נמק הגידול (TNF-alpha) החלו לשמש לטיפול בתסמונת סטיל. תרופות אלה של הקבוצה (infliximab, adalimumab, etanercept) מסייעות להקל על דלקת. אלו הן ההתפתחויות החדשות ביותר בטיפול, התרופות הן יקרות מאוד, הן לא תמיד נותנות את התוצאה הצפויה, אבל לפעמים הן יכולות לגשת באופן אידיאלי לחולים.

כמו כן, בעת שימוש בטיפול במחלה עדיין מקומי בטיפול המפרקים הפגועים: החדרת סמים לתוך המפרק, בעיקר בסטרואידים בזמן לשתק את המפרק באמצעות סדים, להעסיק מגוון רחב של טיפולי פיזיותרפיה, תרגילי פיזיותרפיה, עיסוי. אם יש חוזים, להחיל המתיחה השלד, כמו גם מכותראפיה על מכשירים מיוחדים.

חלק מהחולים מנסים לתמוך בגוף שלהם עם ויטמינים, ההכנות הומיאופתיות, אבל האפקטיביות של תרופות אלה במאבק נגד התסמונת של Styla אינה מוכחת והם יכולים לשמש רק כטיפול תחזוקה.

טיפול אופרטיבי

שיטות טיפול שמרניות ממשיכות להתפתח, אבל גם לעתים קרובות את גילויי המחלה מטופלים כירורגי. ניתוח מבוצע בשלב מוקדם במטרה כריתה של קרום סינובי של המפרק. זה מפסיק את התהליך הדלקתי, תוך שמירה על הסחוס מפני נזק מיידי, אשר מאפשר לך לשמור את המפרק ולשחזר את עבודתו.

חיסול של רקמת granulation מפחית את התגובה האוטואימונית של הגוף, משפיע באופן חיובי על רווחה, מספק הפוגה יציבה.

Synovectomy משמש אם קומפלקס של טיפול שמרני Antherheumatic במשך זמן רב - שישה חודשים או יותר - לא הביא תוצאות חיוביות.

טיפול אלטרנטיבי לתסמונת סטילס

• מלח. אם המפרקים "לשבור", רפואה אלטרנטיבית ממליצה לשפשף אותם עם מלח, אשר מומס בעבר בדבש או וודקה.
• טיט. של כמה סוגים של חימר, המתרחשים במקומות מסוימים, עושה appliques. כדי לעשות זאת, אתה צריך שמנוני, פלסטיק טיט. הוא מדולל במים, תוך ערבוב לעקביות שמנת.ביישומים, החימר חייב להיות חם 40-48 oC. היישום נעשה עד 5 ס"מ עובי, החל במשך 15-30 דקות. מהלך הטיפול 12-20 מפגשים, המתקיימים כל יום.
• פרפין. ראשית, הוא נמס באמצעות אמבט מים, ולאחר מכן מותר להתקרר לטמפרטורה הנדרשת. הדרך המקובלת ביותר של טיפול ביתי, כאשר השעווה המותכת היא שפכה לתוך הכלי כדי לקבל עובי של אפליקציה 1-2 סנטימטר. מבצר, אבל עדיין עוגה מפלסטיק (טמפרטורת 50-55 מעלות צלזיוס) יוסרה מיכל ולהפוך את האפליקציה נכרכת מטלית חמה. משך הפגישה - חצי שעה שעה, טיפול פרפין מומלץ מדי יום ביומו. משך הטיפול - 10-30 מפגשים. במהלך כל הפעלה, להחיל את הבקשה 2-3 המפרקים בו זמנית - לא יותר, ואז חלופי.
• מותק. מערבבים דבש, מיץ אלוורה וודקה ביחס 2: 1: 3. השתמש כמו דחיסה, אשר מסייע להקל על דלקת המפרקים.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

טיפול צמחים

• קבלה של אמבטיות אורן. ענפים, מחטים ואורנים של אורן מוצפים במים, מביאים לרתיחה ומרתיחים חצי שעה על אש נמוכה. לאחר מכן, גלישת מיכל בבד חם, מתעקש 10-12 שעות. מרק מחטניים צריך להיות חום. מיד אתה יכול לעשות שאיפה רפואית, הוספת באמבטיה 20 טיפות של שמן אתרי של אורן.
• Physalis vulgaris מסיר דלקת וכאב. עירוי מוכן פירות יבשים: לקחת 2 כפות לכל חצי ליטר מים רותחים להרתיח במשך 5 דקות בחום מינימלי. קח 100 מ"ל 3-4 פעמים ביום במשך 15-20 דקות לפני הארוחות.
• מלפפון יש השפעה אנטי דלקתית. שתי כפות של עשבי תיבול לשפוך 2 כוסות מים להתעקש 4-5 שעות. קח כף 5-6 פעמים ביום.
• שרי. צמחי מרפא כדי להקל על הכאב במפרקים ממליצים לשבור את העצמות של דובדבנים, הסרת זרעים, ייבוש, שחיקה עושה קומפרסים.
• עלה מפרץ. 1/2 חבילה של עלה דפנה יבש הוא שפך עם 300 גרם של מים מבושלים מקוררים. לאחר מכן מביאים לרתיחה ומבשלים בחום מינימלי במשך 5 דקות. מגניב מעט ולשתות מיד את המרק כולו. מהלך הטיפול הוא 3 ימים.

תַחֲזִית

התוצאה של התסמונת עשויה להיות התאוששות מלאה, התפתחות של צורה חוזרת או כרונית. לשחזר כ -30% מהחולים, לעתים קרובות בתוך כמה חודשים מרגע המחלה. כ -20% מהחולים חווים הפוגה ממושכת - עד שנה. ב 30% מהחולים, הסימפטומים נסוגים, אבל אחד או יותר exacerbations להתרחש מאוחר יותר. הצורה החוזרת ונשנית של תסמונת סטיל ב -70% מהחולים פירושה החמרה אחת, שיכולה להתרחש לאחר 10 חודשים או אפילו 10 שנים. כאשר מתרחשת הישנות, זה בלתי אפשרי לחזות, אבל לעתים קרובות זה קל ומהיר יותר מאשר בפרק הראשון. חלק מהחולים עשויים לחוות הישנות מחזורית של המחלה עם התקפות חוזרות. החמור ביותר הוא הצורה הכרונית המתפתחת אצל המטופלים הנותרים. זה מתקדם עם פולארתריטיס חמורה. על פי תצפיות, הביטוי של סימפטומים של דלקת פרקים בגיל צעיר הוא סימן פרוגנוסטי שלילי.

בקרב חולים מבוגרים עם המחלה, שיעור ההישרדות במשך חמש שנים הוא 90-95%. חולים עלולים למות עקב התפתחות של זיהום משני: הפרות של קרישה דם, לב, כבד, תהליכים דלקתיים בריאות, שחפת.

תסמונת סטילס היא מחלה נדירה, אך רצינית, שיכולה להוביל לנכות. זה לעתים קרובות משפיע על אנשים צעירים, אשר מגדילה את אופי ההרס. רופא מוכשר וקשוב יכול למלא תפקיד מכריע. זכור כי הסימפטומים יכולים לסגת כמה שנים לאחר הופעת המחלה וכי רוב החולים לחיות חיים מלאים גם שנים לאחר האבחון נעשה.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],