תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא מחלה אלרגית רעילה המהווה וריאנט ממאיר של אריתמה אקסודטיבית פולית multiforme.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ל תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

הגורמים האפשריים למחלה הם לעיתים קרובות תרופות (אנטיביוטיקה, sulfonamides, משככי כאבים, barbiturates, וכו '). המחלה יכולה להתרחש על אלרגנים אחרים. נכון לעכשיו, רוב רופאי העור מאמינים כי הבסיס של אריתמה אקסודטיבית רב-תכליתית ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון ותסמונת ליאל הן תגובות רעילות-אלרגיות. מבחינה קלינית ופתוגנית, ההבדל ביניהם הוא בלתי תקני, אבל כמותי. התגובה של נוגדן אנטיגן מופנה קרטינוציטים להיוצר במחזור מתחמים חיסוניים בתצהיר בסרום IgM ולהשלים WS רכיב לאורך הממברנה במרתף של האפידרמיס הדרמיס העליון.

[6], [7], [8], [9],

תסמינים תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

המחלה מאופיינת בהתפרצות אלימה עם תופעות שכיחות בולטות (חום גבוה, ארתרלגיה, מיאלגיה). אז אחרי כמה שעות או 2-3 ימים, יש נגעים של העור ואת רירית הממברנות.

על העור של תא המטען, גפיים עליונים ותחתונים, פנים, איברי מין מופיע בצבע ספוט-סגול בצק מופרח מעוגל eritemato עם אזור פריפריה שקוע בקוטר מרכז כחלחל של 1 ל 3-51 סנטימטר. אלמנטים אלו להידמות multiforme אריתמה פריחת פריחות יפליט. ואז, במרכז רב יצרו קירות דקים אלה בועות משתהים עם תוכן הצפק או המורגי. בועות, מתמזגות, מגיעות לגדלים עצומים. ביום הפתיחה, הם עוזבים את השחיקה כואבת אדום בוהק עסיסי, בשולי שהן שברי שלפוחית השתן צמיג ( "צווארון אפידרמיס"). תחת השפעת מגע קל, את האפידרמיס "שקופיות" (סימפטום חיובי של ניקולסקי). פני השטח של השחיקה לאורך זמן מכוסה קרום חום צהבהב או hemorrhagic.

על הרירית של הפה, העיניים מסומנות עם hyperemia, בצקת, מופיעות בועות רפויות, לאחר פתיחתו של היווצרות של שחיקות גדולות כואבות. שפת השפה האדומה היא אדמתית חדה, היפראמית, יש דימום סדקים והוא מכוסה קרום. לעיתים קרובות יש תופעות של דלקת בלפרו-דלקתיות עד לפנופתלמיה, נגעים של רירית השופכה, שלפוחית השתן, דרכי הנשימה העליונות. תופעות נפוצות חמורות (חום, חולשה, כאבי ראש וכו ') נמשכות 2-3 שבועות.

סיבוכים ותוצאות

על רקע זה, לעיתים קרובות לפתח דלקת ריאות, שלשולים, אי ספיקת כליות וסיבוכים אחרים. ב -30% מהמקרים נצפית תוצאה קטלנית.

[10], [11], [12], [13], [14]

אבחון תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

בדם מסומני leukocytosis, hypoeosinophilia, שקיעת דם מוגברת, שיעורים מוגברים של בילירובין, אוריאה, הטרנסאמינזות, שינויים בפעילות Fibrinolytic פלזמה עקב הפעלת פרוטאוליטי של המערכת, הקטנת הכמות הכוללת של חלבון על חשבון אלבומין.

[15], [16], [17], [18], [19]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם pemphigus, תסמונת Lyell, וכו '

[20]

יַחַס תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

קורטיקוסטרואידים מנוהל בשיעור של 1 מ"ג / ק"ג משקל החולה (במונחים של פרדניזולון) כדי להשיג את האפקט הקליני הביע עם עוקבות מתחדדת לביטול מלא תוך 3-4 שבועות. אם מתן אוראלי אינו אפשרי, יש לטפל בקורטיקוסטרואידים באופן פרנטרי. יש גם פעילויות שמטרתן לנטרל ולהסיר אנטיגנים ולהפצת מתחמי החיסון מהגוף, באמצעות enterosorbents, hemosorption, plasmapheresis. כדי להילחם תסמונת שיכרון אנדוגניים מנוהלת 2-3 ליטרים של נוזל parenterally ליום (המלוח gemodez, הפתרון של רינגר, ואחרים.) כמו גם פלזמת אלבומין. הקצאת גם ההכנות של סידן, אשלגן, antihistamines, במקרה של איום של זיהום - אנטיביוטיקה מגוון רחב. כלפי חוץ להשתמש במשחות סטרואידים (dermoveyt C Lorinden, advantan, triderm, tselestoderm עם garomitsinom et al.), 2% בתמיסות מימיות -WIDE gentsiaivioleta כחול מתילן.