תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון היא מחלה רעילה-אלרגית שהיא גרסה ממאירה של אריתמה רב-פורמית בולאית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

גורמים אפשריים למחלה הם לרוב תרופות (אנטיביוטיקה, סולפונמידים, משככי כאבים, ברביטורטים וכו'). המחלה יכולה להופיע גם עקב אלרגנים אחרים. כיום, רוב רופאי העור מאמינים כי) הבסיס לאריתמה רב-צורית של תפליט ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון ותסמונת לייל הן תגובות אלרגיות-רעילות. מבחינה קלינית ופתוגנית, ההבדל ביניהן אינו איכותי, אלא כמותי. במקרה זה, תגובת האנטיגן-נוגדן מכוונת לקרטינוציטים עם היווצרות קומפלקסים חיסוניים במחזור הדם בסרום, שקיעת רכיבי IgM ו-C3 משלים לאורך קרום הבסיס של האפידרמיס והחלק העליון של הדרמיס.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

המחלה מאופיינת בהופעה מהירה עם תסמינים כלליים בולטים (חום גבוה, כאבי מפרקים, כאבי שרירים). לאחר מכן, לאחר מספר שעות או 2-3 ימים, מופיעים נגעים בעור ובריריות.

על עור הגו, הגפיים העליונות והתחתונות, הפנים ואיברי המין מופיעים כתמים עגולים אדמתיים-בצקתיים מפושטים בצבע ארגמן עם אזור היקפי ומרכז ציאנוטי שקוע בקוטר של 1 עד 3-51 ס"מ. אלמנטים כאלה של הפריחה דומים לפריחות של אדמתם תפליט רב-צורתית. לאחר מכן, במרכזן של רבות מהן, נוצרות שלפוחיות רפויות בעלות דופן דקה עם תוכן סרוזי או דימומי. השלפוחיות, המתמזגות, מגיעות לגדלים עצומים. הן נפתחות ומשאירות שחיקות אדומות בוהקות וכואבות עסיסיות, שבשוליהן ישנם שברי כיסויי שלפוחיות ("צווארון אפידרמלי"). בהשפעת מגע קל, האפידרמיס "מחליק" (סימפטום חיובי של ניקולסקי). פני השטח של השחיקה מתכסים עם הזמן בקרום חום-צהבהב או דימומי.

על רירית חלל הפה והעיניים ישנה היפרמיה, בצקת, שלפוחיות רפויות מופיעות, לאחר פתיחתן נוצרות שחיקות גדולות וכואבות. הגבול האדום של השפתיים הוא בצקתי בחדות, היפרמי, בעל סדקים מדממים ומכוסה בקרום. לעתים קרובות ישנן תופעות של דלקת הלחמית עד פנופתלמיה, נזק לרירית השופכה, שלפוחית השתן, דרכי הנשימה העליונות. תופעות כלליות קשות (חום, חולשה, כאבי ראש וכו') נמשכות 2-3 שבועות.

סיבוכים ותוצאות

על רקע זה, לעיתים קרובות מתפתחים דלקת ריאות, שלשולים, אי ספיקת כליות וסיבוכים אחרים. ב-30% מהמקרים נצפית תוצאה קטלנית.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

בדם נצפות לויקוציטוזיס, אאוזינופניה, עלייה ברמת שקיעת הדם (ESR), עלייה ברמות הבילירובין, האוריאה והטרנספראז, שינויים בפעילות הפיברינוליטית בפלזמה עקב הפעלת המערכת הפרוטאוליטית וירידה בכמות החלבון הכוללת עקב אלבומינים.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת עם פמפיגוס, תסמונת לייל וכו'.

[ 20 ]

יַחַס תסמונת סטיבנס-ג'ונסון

קורטיקוסטרואידים ניתנים בקצב של 1 מ"ג/ק"ג ממשקל המטופל (במונחים של פרדניזולון) עד להשגת אפקט קליני בולט, ולאחר מכן הפחתה הדרגתית של המינון עד להפסקה מוחלטת תוך 3-4 שבועות. אם מתן דרך הפה אינו אפשרי, קורטיקוסטרואידים ניתנים באופן פרנטרלי. כמו כן, ננקטים צעדים להשבתה והסרה של אנטיגנים וקומפלקסים חיסוניים במחזור הדם מהגוף, באמצעות אנטרוסורבנטים, המוספורה, פלסמפרזיס. כדי להילחם בתסמונת הרעלה האנדוגנית, ניתנים 2-3 ליטר נוזלים ביום באופן פרנטרלי (מי מלח, המודסיס, תמיסת רינגר וכו'), כמו גם אלבומין ופלזמה. סידן, אשלגן ואנטי-היסטמינים ניתנים גם כן, ובמקרה של איום זיהום - אנטיביוטיקה רחבת טווח. לשימוש חיצוני, משתמשים במשחות קורטיקוסטרואידים (לורינדן C, דרמובט, אדוואנטן, טרידרם, צלסתודרם עם גארומיצין וכו'), תמיסות מימיות 2% של מתילן כחול, סגול ג'נטיה.