תסמונת ליאל: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

התסמונת של ליאל (necrolysis אפידרמיס החריפה cinonimy, necrolysis אפידרמיס רעיל, תסמונת עור שרופה) - כבדה מחלה רעילה אלרגית שמאיים על חייו של החולה, מאופיין ריחוק ונימק אינטנסיבי של האפידרמיס עם היווצרות שלפוחיות ארוזיות נרחבות על העור ורירי, מחלה רעילה אלרגית , שהסיבה העיקרית לכך היא רגישות יתר לסמים (מחלת סמים).

רבים סבורים שתסמונת סטיבנס-ג'ונסון ותסמונת ליאל הם צורות חמורות של אסתמה אקסודטיבית רב-שכבתית, וההבדלים הקליניים שלהם תלויים בחומרת התהליך הפתולוגי.

[1], [2]

מה גורם לתסמונת של ליאל?

הסיבות לתסמונת ליאל הן השפעות התרופות. ביניהם, המקום הראשון הוא תפוס על ידי ההכנות sulfanilamide, ואחריו אנטיביוטיקה, נוגדי עוויתות, תרופות אנטי דלקתיות נגד שחפת. תקופת ההתפתחות של תסמונת ליאל מרגע נטילת התרופה שגרמה לה משתנה בין כמה שעות ל 6-7 ימים. מקום חשוב מכבידים על ידי גורמים תורשתיים. לכן, כ -10% מאוכלוסיית האדם יש נטייה גנטית רגישות אלרגית של הגוף. נמצא קשר של תסמונת ליאל עם אנטיגנים של NAS-A2, A29, B12 ו- Dr7.

בליבה של המחלה יש תגובות אלרגיות רעילות בשני אסתמה אקסודטיבית רב-תכליתית ותסמונת סטיבנס-ג'ופסון.

היסטופתולוגיה של תסמונת ליאל

נמק של שכבות פני השטח של האפידרמיס הוא ציין. התאים של השכבה malpighian הם edematous, קשרים בין תאיים ו epidermermal הם שבורים (פילינג של האפידרמיס מן הדרמיס). כתוצאה מכך, שלפוחיות נוצרות על העור ואת רירית הקרומים, אשר ממוקמים בתוך תת subitithelial.

פתולוגיה של תסמונת ליאל

באזור שלפוחית השתן, הממוקם subepidermally, שינויים נקרוביוטית באפידרמיס של סוג necrolysis באים לידי ביטוי, וכתוצאה מכך אובדן מוחלט של המבנה של שכבותיה. כתוצאה מהפרעה בין המגע הבין-תאי והדיסטרופיה ההידרופית של תאים בודדים של האפידרמיס, מופיעים תאים מתנפחים עם גרעינים פיקנוטיים. בין התאים השתנה בהרס יש גרנולוציטים נויטרופילי רבים. בחלל של שלפוחית השתן - תאי בלון, לימפוציטים, גרנוליטים נויטרופילים. בדרמיס - בצקת וחדירות קטנות של לימפוציטים. באזור של פגמים בעור, השכבות העליונות של הדרמיס הן נמקיות, כלי טרומבואוזד וחדירות לימפוציטיות מוקדיות מזוהות. סיבי קולגן של השליש העליון של הדרמיס משתחררים, ובחלקים עמוקים יותר מקוטעים.

בעור ללא שינוי קליני עם תסמונת של ליאל, הפרדה של שטחים קטנים של שכבת הקרנית, ובמקומות מסוימים, האפידרמיס הכולל, הוא ציין. בתאי השכבה הבזליים הם בעיקר pycnotic, חלקם מהם vacuolated, המרווחים ביניהם מוגדלים, לפעמים מלאים המוני ההומוגנית. בחלק papillae של נפיחות fibrinoid דרמיס מתבטאת. האנדותל של כלי הדם נפוח, סביב כמה מהם חדירת לימפוציטים קטנים.

סימפטומים של תסמונת ליאל

על פי המחקר, רק 1/3 מהחולים עם מחלה זו לא קיבלו תרופות, ורובם לקחו יותר משמה אחד. לרוב אלה הם sulfonamides, במיוחד sulfamethoxazone ו trimethoprim, נוגדות פרכוסים, בעיקר נגזרות phenylbutazone. הם מייחסים חשיבות להתפתחות של תהליך זיהום staphylococcal. A.L Kalamkaryan ו V.A. Samsonov (1980) רואה את התסמונת של Lyell כמילה נרדפת לאריתמה אקסודטיבית של בולוסים ורב-תסמונת סטיבנסון-ג'ונסון. ככל הנראה, הזיהוי הזה יכול להיות רק ביחס לצורה המשנית של אריתמה multiformin exudative הנגרמת על ידי תרופות. אישור Steigleder (1975) מתאר שלוש אפשרויות התסמונת של ליאל: necrolysis אפידרמיס הנגרמת עקב זיהום staph זהה תינוקות Exfoliative דרמטיטיס ריטר, ומבוגרים - תסמונת Rittersgeyna, necrolysis אפידרמיס רעיל; אפידרמיס necrolysis נגרמת על ידי סמים; הגירסה האידיופטית הקשה ביותר של אטיולוגיה לא ברורה. מבחינה קלינית, המחלה מתאפיינת במצב כללי חמור של חולים, חום, מספר eritemato-בצקים ו בולוס התפרצויות הדומות לאלו בבית בּוּעֶנֶת, עם צמיחה אקסצנטרית, פתחו במהירות כדי ליצור ארוזיות מחלה מפושטת, נגעים בעור בדומה לכוויות. הסימפטום של ניקולסקי הוא חיובי. משפיע על רירית, קרום הלחמית, אברי המין. זה נצפה לעתים קרובות יותר אצל נשים, מתרחשת לעתים קרובות אצל ילדים.

המחלה של סינדרום ליאל מתפתחת לאחר מספר שעות או ימים לאחר הצריכה הראשונה של התרופה. אבל לא בכל המקרים, אתה יכול לראות את הקשר של המחלה עם צריכת הקודם של תרופות. התמונה הקלינית של necrolysis אפידרמיס רעיל, כמו גם התסמונת של סטיבנס-Dzhopsona ציינה נגע של העור ורירי במבואה של מצבו הכללי הכבד. הנגע האופייני ביותר של ריריות הפה, האף כמו hyperemia, בצקת, ואחריו להתפתחות של בועות גדולות, אשר חושפות בצורה מהירה מאוד שחיקה נרחבת כואבת וכיבים עם שאריות בועות צמיגות. במקרים מסוימים, התהליך הדלקתי מרחיב ברירית של הגרון, מערכת עיכול, גרון, קנו נשימה הסמפונות, גורם להתקפים חמורים של קוצר נשימה. ישנו hyperemia מעופש-בכחלון ונפיחות של העור, לחמית עפעפיים עם שלפוחיות ארוזיות מצופות פירורי sanioserous. השפתיים נפוחות, מכוסות בקרום דימומי. בגלל כאב חמור, אפילו מזון נוזלי קשה לקחת. משטחי פושטי עור תא מטען של בגפיים העליונים ותחתונים, כמו גם על הפנים באזור איברי המין פתאום פריחה המורכבת של אלמנטים-spot בצקי erythematous או סגול-אדום צבע, אשר למזג ליצירת פלאק גדול. אלמנטים אופייניים לאריתמה אקסודטיבית רב-תכליתית ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון. במהירות יצר בועות רופסות שטוחות עם קווי מתאר מסולסלים של עד כף מבוגרת ו נוזל דמים מלא הצפק ואת הצפק. בועות תחת השפעת פציעות קלות נפתחות ויצרו בכי נרחב, משטחים מכרסמים כואבים בחדות עם שברי האפידרמיס בפריפריה. הסימפטום Nikolsky בחדות חיובי: מכל המגע של האפידרמיס ניתן להפריד בקלות העצומה מעל ( "גיליונות סימפטום"). נגעים גדולים נשחק על הגב, הבטן, הישבן, הירכיים לדמות את העור עם לשרוף תואר שני. על כפות הידיים, הוא מופרד על ידי צלחות גדולות כמו כפפה. המצב הכללי של החולים הוא חמור ביותר: טמפרטורה גבוהה, התסמינים, תסמיני התייבשות מלווה לעיתים קרובות שינויים דיסטרופיים באיברים פנימיים. במקרים רבים, ליקוציטוזיס מתון עם המעבר שמאלה מזוהה. ב -40% מהמקרים החולים מתים במהירות.

אבחון תסמונת ליאל

כפי שצוין, התפתחות המחלה קשורה לעיתים קרובות בשימוש בתרופות, אולי בעל אפידרמיטרופיזם. נמצא קשר של המחלה עם אנטיגנים מסוימים לזיהום רקמות, כגון HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. מנגנון החיסון באפידרמיזה רעילה חריפה אינו ברור. ישנם נתונים על התפקיד האפשרי של מתחמי החיסון הפתוגנזה שלה.

אבחון דיפרנציאלי צריך להתבצע עם pemphigus, דרמטיטיס exfoliative של תינוקות.

[3], [4], [5], [6]

טיפול בתסמונת ליאל

יש צורך להשתמש במינונים גדולים מדי יום של קורטיקוסטרואידים (1-2 מ"ג / ק"ג ממשקל החולה), אנטיביוטיקה, ויטמינים. אמצעי טיהור - הכנסת פלזמה, תחליפי דם, נוזלים, אלקטרוליטים; תחתונים סטריליים. לעיתים קרובות חולים הסובלים מתסמונת ליאל זקוקים להחייאה.

מהי התחזית של תסמונת ליאל?

תסמונת ליאל יש פרוגנוזה שלילית. תוצאות קטלניות נצפו בכ -25% מהחולים.