תסמונת הווריד הנבוב העליון

תסמונת הווריד הנבוב העליון (SVCS) היא מחלה וסותמת ורידים הגורמת לפגיעה משמעותית קלינית בזרימה ורידית מאגן הווריד הנבוב העליון.

מה גורם לתסמונת הווריד הנבוב העליון?

78-97% ממקרי תסמונת הווריד הנבוב העליון (SVCS) במבוגרים נגרמים על ידי מחלות אונקולוגיות. במקביל, כמחצית מהחולות עם SVCS סובלות מסרטן ריאות, ועד 20% - מלימפומות שאינן הודג'קין. בתדירות נמוכה יותר, תסמונת הווריד הנבוב העליון מתרחשת בסרטן שד גרורתי, ואף בתדירות נמוכה יותר עם גידולים ממאירים אחרים הפוגעים במדיאסטינום ובריאות (עם לימפומה של הודג'קין, תימומה או גידולי תאי נבט, SVCS מתפתח בפחות מ-2% מהמקרים).

הגורמים להתפתחות SVCS הם דחיסה של הווריד הנבוב העליון, פלישת גידול, טרומבוז או שינויים סקלרוטיים בכלי דם זה.

תסמונת הווריד הנבוב העליון שאינה ניאופלסטית מתרחשת ב:

• זפק אחורי,
• דלקת מדיסטיניט מוגלתית,
• סרקואידוזיס,
• סיליקוזיס,
• דלקת קרום הלב הצר,
• פיברוזיס לאחר קרינה,
• טרטומה של המדיאסטינום,
• פיברוזיס מדיאסטינולי אידיופתי,
• בכל מחלה, התפתחות של SVCS אפשרית כתוצאה מתרומבוז וטרשת של הווריד במהלך החדרה ממושכת של קטטר בווריד הנבוב העליון.

אצל ילדים, הסיבה לתסמונת הווריד הנבוב העליון היא צנתור ממושך של הווריד הנבוב העליון, וכ-70% ממקרי SVCS הקשורים לגידולים ממאירים נובעים מלימפומות תאים גדולים מפושטות או לימפובלסטיות.

תסמינים של תסמונת הווריד הנבוב העליון

התסמינים הקליניים וחומרת תסמונת הווריד הנבוב העליון תלויים בקצב התקדמות החסימה ובמיקום שלה, בחומרת הפקקת ובמידת זרימת הדם החוץ-גופית המתאימים. בדרך כלל, התסמונת מתפתחת בהדרגה במשך מספר שבועות, כאשר זרימת הדם החוץ-גופית מתרחשת דרך הוורידים הוואזיגוס והורידים הקדמיים של בית החזה אל תוך הווריד הנבוב התחתון. ל-SVCS יש תסמינים ספציפיים ומוקדמים.

סימן ספציפי ל-SVCS הוא עלייה בלחץ ורידי במערכת הווריד הנבוב העליון (ראש, צוואר, חצי גוף עליון וזרועות) מעל 200 ס"מ H2O.

תסמין מוקדם של תסמונת הווריד הנבוב העליון הוא ורידי צוואר גודשים שאינם קורסים באורתוסטזיס. התסמונת מתגלה לרוב כאשר מופיעים נפיחות צפופה ומתמשכת של הפנים, הצוואר (תסמין "צווארון הדוק"), החצי העליון של הגוף וקוצר נשימה. במקרה זה, חולים מתלוננים לעיתים קרובות על כאב ראש, סחרחורת, ליקוי ראייה, שיעול, כאבים בחזה וחולשה כללית. ניתן לזהות דיספגיה, צרידות, נפיחות בחלל התת-גלוטי ונפיחות של הלשון.

התסמינים מחמירים על ידי שכיבה והתכופפות.

עם הפרעה משמעותית של הזרימה מוורידי הראש, פקקת של הסינוס הסגיטלי ובצקת מוחית אפשריים.

במקרים נדירים של התפתחות מהירה של חסימה בווריד הנבוב העליון, לחץ ורידי מוגבר מוביל לעלייה בלחץ הדם הפנימי (ICP), בצקת מוחית, טרומבוז בכלי דם מוחיים או שבץ מוחי דימומי.

אבחון תסמונת הווריד הנבוב העליון

בדיקה אינסטרומנטלית נוספת מבוצעת כדי להבהיר את מיקום ואופי החסימה של הווריד הנבוב העליון. האינפורמטיביות ביותר הן CT ואנגיוגרפיה, שתוצאותיהן יכולות לשמש להערכת מיקום, אורך ואופי חסימת הווריד (פקקת או דחיסה של הווריד מבחוץ), זרימת דם נלווה, וגם לקבלת תמונה מפורטת של הגידול וקשרו למבנים אחרים של המדיאסטינום והחזה. בירור של מיקום הגידול כתוצאה מ-CT מאפשר ביופסיה טרנס-טוראקלית מלעורית (בטוחה יותר מביופסיה פתוחה או מדיאסטינוסקופיה) עם אימות מורפולוגי לאחר מכן של הגידול.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

טיפול בתסמונת הווריד הנבוב העליון

אמצעי טיפול כלליים לתסמונת הווריד הנבוב העליון כוללים שאיפת חמצן רציפה, מתן תרופות הרגעה המפחיתות CO ולחץ במערכת הווריד הנבוב העליון, מה שמשפר את מצבם של רוב החולים, ומנוחה במיטה (יש להרים את ראש המיטה של המטופל).

טיפול חירום מצוין במקרים חמורים של תסמונת הווריד הנבוב העליון עם התפתחות בצקת מוחית; מתבצעת הרחבה של הווריד הסתום באמצעות בלון והכנסת סטנטים. אם הניתוח מצליח, נצפית הקלה מיידית בתסמינים של SVCS מכל אטיולוגיה, איכות החיים משתפרת וניתנת אפשרות לבדיקה נוספת, בירור נוסולוגיה, אימות מורפולוגי, טיפול ספציפי הולם (טיפול אנטי-גידולי, טיפול כירורגי וכו'). האינדיקציה להקרנה סימפטומטית דחופה של אזור חסימת הגידול של הווריד הנבוב העליון מוגבלת ל-SVCS חמור, המלווה בחסימת דרכי הנשימה, לחץ על חוט השדרה או עלייה מהירה בלחץ הדם הפנימי (ICP) כאשר אנגיופלסטיה באמצעות בלון אינה אפשרית מבחינה טכנית.

בהתאם לסיבת התפתחות תסמונת הווריד הנבוב העליון, טקטיקות הטיפול משתנות.

• אם הגורם ל-SVCS הוא טרשת של הווריד עקב נוכחות ממושכת של קטטר, מבוצעת הרחבה של החלק הסתום באמצעות בלון (לעיתים עם התקנת סטנט לאחר מכן). בחולים עם אטיולוגיה אונקולוגית של SVCS, הסטנט נשאר במקומו לכל החיים.
• במקרה של טרומבוז חסימה ובהיעדר התוויות נגד, תרומבוליזה סיסטמית (סטרפטוקינאז 1.5 מיליון יחב"ל תוך ורידי במשך שעה) ולאחר מכן מתן נוגדי קרישה ישירים (נתרן הפרין 5000 יחב"ל 4 פעמים ביום במשך שבוע) יעילה.
• במקרה של אטיולוגיה גידולית של סרטן וריד נבוב עליון (SVCS), ניתן לצפות לשיפור יציב רק מטיפול ספציפי נגד גידולים, הפרוגנוזה תלויה ישירות בפרוגנוזה של המחלה האונקולוגית. סרטן ריאות של תאים קטנים ולימפומות שאינן הודג'קין, שתי הסיבות האונקולוגיות הנפוצות ביותר ל-SVCS, רגישות לכימותרפיה וניתנות לריפוי פוטנציאלי. במחלות אלו, ניתן לצפות להיעלמות תסמיני SVCS תוך 1-2 שבועות לאחר תחילת הטיפול נגד גידולים. התסמונת חוזרת לאחר מכן ב-25% מהחולים. במקרה של לימפומות של תאים גדולים ומסת גידול משמעותית הממוקמת במדיאסטינום, בדרך כלל משתמשים בטיפול משולב כימורדיה. הקרנות של איברי המדיאסטינום מסומנות עבור רוב הגידולים שאינם רגישים לכימותרפיה או כאשר המבנה המורפולוגי של הגידול אינו ידוע. הקלה בתסמינים של תסמונת הווריד הנבוב העליון מתרחשת תוך 1-3 שבועות לאחר תחילת הטיפול בקרינה.

תרופות אדג'ובנטיות - גלוקוקורטיקואידים (דקסמתזון) - בעלות פעילות אנטי-גידולית משלהן במחלות לימפופרוליפרטיביות וניתן להשתמש בהן כ"טיפול בלימה" עם הנחה סבירה של אטיולוגיה כזו של תסמונת הווריד הנבוב העליון עוד לפני אימות מורפולוגי. נוגדי קרישה בעלי פעולה ישירה מסומנים בטיפול בפקקות הנגרמות על ידי צנתור של ורידים מרכזיים, במיוחד כאשר פקקות מתפשטות לוורידים הברכיוצפליים או התת-בריחיים. עם זאת, במצבים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, טיפול נוגד קרישה מגביר את הסיכון לפתח המטומות תוך גולגולתיות, וביופסיה של הגידול על רקע טיפול נוגד קרישה מסתבכת לעיתים קרובות על ידי דימום ממנו.