תסמונת של הווריד הנבוב מעולה

התסמונת של הנבוב העליון cava (SVVV) היא מחלה Veno-occlusive המוביל הפרה משמעותית מבחינה קלינית של זרימת ורידים מן האגן העליון הווריד הנבוב.

מה גורם תסמונת קאווה העליון הווריד?

78-97% ממקרי SVRV למבוגרים נגרמים על ידי מחלות אונקולוגיות. יחד עם זאת, כמחצית מהחולים עם SVPC סובלים מסרטן הריאות, ועד 20% עם לימפומות שאינן הודג'קין. קצת פחות תסמונת הווריד הנבוב העליון מתרחשת סרטן שד גרורתי, ועוד יותר נדיר ב ממאירויות אחרות המשפיעות על הריאות ועל mediastinum (לימפומה ע"ש הודג'קין, thymoma או תאי נבט גידולים SVPV מפתחת פחות מ 2% מהמקרים).

הסיבות לפיתוח SVPC הם דחיסה של קאווה נחות נחות, הפלישה הגידול, פקקת או שינוי סקלרוטי של כלי זה.

התסמונת של הווריד הנבוב מעולה של אטיולוגיה לא גידולי הוא נפגש עם:

• retrosternal לסרוק,
• דלקת פרקים,
• סרקואידוזיס,
• סיליקוזיס,
• דלקת קרום הלב,
• posttraumatic fibrosis,
• תווכה teratome,
• פיברוזיס אידיופתי אידיאופתי,
• כל מחלה, ניתן לפתח SVPV כתוצאה פקקת וטרשת של הווריד עם מעמד ממושך של הקטטר של הנבוב הווריד מעולה.

אצל ילדים, הגורם תסמונת וריד נבובה עליונה - משך הצנתור של הווריד הנבוב המעולה, וכ 70% ממקרי SVPV הקשורים לסרטן, נגרמים על ידי מפוזר לימפומה גדול או לימפובלסטית.

הסימפטומים של תסמונת קאווה הווריד העליון

הסימפטומים הקליניים וחומרת התסמונת של הווריד הנבוב העליון תלויים בקצב הצמיחה ובלוקליזציה של חסימה, בחומרת פקקת ובלימות זרימת הדם. בדרך כלל התסמונת מתפתחת בהדרגה במשך תקופה של מספר שבועות, עם זרימת דם בטחונית דרך האפיגוט v והוורידים הקדמיים של החזה בקאווה הווריד הנחות, ל- SVPC יש תסמינים ספציפיים ותסמינים מוקדמים.

סימפטום ספציפי של SVPV הוא עלייה בלחץ ורידי במערכת של הנבוב הווריד נמוך (ראש, צוואר, החלק העליון של תא המטען ואת הזרוע) מעל 200 ס"מ של מים. אמנות.

הסימפטום המוקדם ביותר של התסמונת של הווריד הנבוב מעולה הוא הצוואר, אשר אינו שוכך ב אורתוסטזיס של הווריד. לעתים קרובות יותר את התסמונת הוא זיהה כאשר בצקת עבה מתמשך של הפנים, הצוואר (סימפטום של "צווארון חזק"), החצי העליון של תא המטען ואת המראה של קוצר נשימה להתרחש. במקרה זה, מטופלים לעיתים קרובות מתלוננים על כאבי ראש, סחרחורת, ליקוי ראייה, שיעול, כאבים בחזה, חולשה כללית. אתה יכול לזהות דיספאגיה, צרידות הקול, נפיחות של שטח בטנה, נפיחות של הלשון.

הסימפטומים גרועים יותר כאשר שוכבים עם tilts.

עם הפרה משמעותית של יצוא מן הוורידים של הראש, פקקת של סינוס sagittal בצקת של המוח הם אפשריים.

במקרים נדירים של התפתחות מהירה של חסימה של הנבוב העליון cava, עלייה בלחץ ורידי מוביל לעלייה ב ICP, בצקת מוחית, פקקת כלי דם מוחי או שבץ hemorrhagic.

אבחון התסמונת של הווריד הנבוב מעולה

בחינה אינסטרומנטלי נוספת בוצעה כדי להבהיר את המיקום ואופי חסימת הווריד נבוב המעולה. אנגיוגרפיה אינפורמטיבי ביותר CT, שתוצאותיה אתה יכול לשפוט את המיקום, היקפו ואופיו של חסימה של עורק (פקקת ורידית או דחיסה של הוורידים מבחוץ), זרימת הדם בטחונות, כמו גם הבנה מפורטת של הגידול וזיקתה מבנים אחרים של mediastinum ובחזה. חידוד של הגידול כתוצאה CT מאפשר ביופסיה transthoracic מלעורית (היא בטוחה יותר מאשר ביופסיה פתוחה או מדיאסטינוסקופיה) שייבדק על ידי מורפולוגי של הגידול.

[1], [2], [3], [4], [5]

טיפול של תסמונת קאווה העליון הווריד

פעילויות טיפוליות נפוצות על תסמונת הווריד הנבובה עליון כוללות שאיפת חמצן רציפה, לצורך ההרגעה שמפחיתה MW ולחץ מערכת של הווריד הנבוב המעולה, המאפשרת שיפור במרבית החולים, מנוחה במיטה (סוף הראש של המיטה החולה היא תועלה).

טיפול חירום הוא הצביע כמובן קשה של התסמונת של הנבוב הווריד נחות עם התפתחות בצקת מוחית, הרחבת בלון של הווריד occluded ואת stenting שלה. אם מוצלח המבצע הוא ציין הקלה מיידית של הסימפטומים SVPV כל האטיולוגיה, שיפר את איכות החיים ואת זה ניתן לבדיקה נוספת, המבהירה nosological, אימות מורפולוגי של טיפול ספציפי נאותה (טיפול הגידול, ניתוח, וכן הלאה. פ). אינדיקציות חסימה באזור הקרנה הגידול סימפטומטית חירום של SVPV מוגבל הווריד הנבוב מעולה כבד, אשר מלווה חסימת דרכי הנשימה, דחיסת חוט השדרה, או עלייה מהירה של ICP עם האפשרות הטכנית של אנגיופלסטיקה בלון.

בהתאם לסיבת הפיתוח של התסמונת של הנבוב העליון cava, טקטיקות של טיפול שונים.

• אם הגורם ל- SVVV הוא טרשת של הווריד עקב העמידה הממושכת של הצנתר, מתרחשת התרחבות הבלון של המחלקה הסגורה (לפעמים בעקבות סטנט). בחולים עם אטיולוגיה אונקולוגית של SVPV, נשאר סטנט לכל החיים.
• כאשר פקקת occlusive והיעדר התוויות thrombolysis מערכתי יעיל (streptokinase 1.5 מיליון יחידות / לשעה) ואחריו נוגדי קרישה ישירה (הפרין במהלך נתרן שבועות 5000 IU 4 פעמים ביום).
• עם אטיולוגיה של הגידול של SVPV, שיפור מתמשך ניתן לצפות רק מטיפול ספציפי אנטי, הפרוגנוזה תלויה ישירות על הפרוגנוזה של המחלה האונקולוגית. סרטן ריאות תאים קטנים ולא לימפומות שאינן הודג'קין, שתי הסיבות האונקולוגיות הנפוצות ביותר ל- SVPV, רגישות לכימותרפיה וניתן לריפוי. עם מחלות אלה, את הרזולוציה של תסמינים SVPC ניתן לצפות בשבועות הקרובים 1-2 לאחר הופעת טיפול אנטי-סרטני. התסמונת חוזרת לאחר 25% מהחולים. כאשר לימפומות של תאים גדולים ומסה משמעותית של תאים הממוקמים ב- mediastinum, בדרך כלל משתמשים בשילוב של chemoradiotherapy. הקרנה של איברים mediastinal מצוין ברוב גידולים שאינם רגישים כימותרפיה, או עם מבנה מורפולוגי לא מזוהה של הגידול. הקלה על הסימפטומים של התסמונת של הנבוב העליון cava מתרחשת בתוך 1-3 שבועות לאחר תחילת הטיפול בקרינה.

תרופות עזר - בסטרואידים (dexamethasone) - יש פעילות אנטי-הסרטנית שלהם עם מחלות לימפופרוליפרטיביות ויכולות לשמש "בלימת טיפול" בכל תסמונת וריד נבוב עליון האטיולוגיה הנחה סבירה לפני אימות מורפולוגיים. הפעולה הישירה נגד קרישת הדם מצוינת לטיפול פקק הנגרמים על ידי צנתר ורידים מרכזי, במיוחד ההתפשטות של קרישים לתוך brachiocephalic או ורידי subclavian. עם זאת, בתנאים של טיפול נוגד קרישה לחץ תוך גולגולתי מוגבר מגביר את הסיכון של המטומות תוך גולגולתי, ועל רקע ביופסיה של הגידול על טיפול נוגד קרישה היא לעתים קרובות מסובכת דימום ממנה.