תסמונת של אדם נוקשה

ברפואה קיימות מספר מחלות שעדיין נחקרו מעט, ולכן הן גורמות לקשיים ניכרים, הן מבחינת אבחון והן בטיפול. פתולוגיות כאלה כוללות את תסמונת מרשה-וולטמן, או את תסמונת האדם הקשוחה. עבור המחלה מתאפיין נוקשות הולך וגדל של השרירים, מתפשט באותה מידה דרך מערכת השרירים של הידיים, הרגליים, תא המטען. מצב זה החמיר עם הזמן, אשר במוקדם או במאוחר מוביל קשיחות מערכתית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מאז התסמונת היא מחלה עם אבחנה קשה מאוד, לא ניתן לעקוב אחר התפשטותה בעולם או במדינה אחת.

מתברר כי התסמונת של האדם הנוקשה מתחילה להתבטא בחולים בגילאי 30-40 ומעלה. ילדים חולים ומתבגרים מתרחשים גם, אבל הרבה פחות - מקרים כאלה יכולים להיקרא ספוראדי.

התסמונת של אדם קשיח משפיעה על אנשים ללא קשר למין.

המחלה אינה מדבקת. רוב המדענים נוטים למוצא האוטואימוני של הפתולוגיה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

גורמי סיכון

מאחר שגורמי התסמונת של אדם קשיח נחקרו מעט מאוד, ניתן לקבוע באופן תיאורטי את גורמי הסיכון הבאים למחלה:

• osteochondrosis של עמוד השדרה;
• טראומה לצוואר ולראש;
• דימום מוחי, תהליכים דלקתיים (דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח);
• מחלת פרקינסון.

גורם נוסף שלילי עשוי להיות תקלה בבלוטת יותרת הכליה. עם זאת, אין עדות ברורה של כל תיאוריה של מקור המחלה.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

פתוגנזה

הפתוגנזה של המחלה טרם הובהרה במלואה. ניתן להניח כי גורם לתסמונת הוא פר של מערכת העצבים המרכזית: זה מצוין על ידי סימנים כגון שיפור מוחלט של מערכת השרירים בזמן השינה, לאחר מצור מלאכותי של עצבים היקפיים במהלך הרדמה כללית בעת קבלת diazepam. ישנן סיבות רבות לחשוב כי רגע ההתגרות העיקרי בהתפתחות של תסמונת אדם נוקשה הוא עירור מוגבר של מוטינוריונים α, הגורמים אשר אינם ידועים.

המידע המתקבל במהלך הבדיקות הפיזיולוגיות מאפשר לנו להצדיק בעיה זו כתוצאה מהתפקוד הלקוי של מערכות עמוד השדרה השולטות בביצוע תאי העצבים של חוט השדרה.

[14], [15], [16], [17]

תסמינים של תסמונת של אדם נוקשה

הסימנים הראשונים של המחלה לעתים קרובות ללכת מעיניהם, או התעלמו. בתחילה, החולה עלול לחוות כאב בלתי מתמשך, אי נוחות בשרירים בגב הגב, הבטן והצוואר הרחם. עם זאת, לאורך זמן, אי נוחות עולה, רוכש אופי קבוע, יש twitchings שריר. בתוך מספר חודשים, השרירים הסימטריים של הידיים והרגליים מעורבים בתהליך.

התסמונת של אדם קשיח מאופיינת על ידי הדומיננטיות של hyperontia בשרירי extensor. בגלל המתח בשרירים מתמיד, העקמומיות של עמוד השדרה יכולה להתפתח (בדרך כלל לורדוזיס). אזור החזה הוא בדרך כלל ישר, הראש יכול להיות מושלך לאחור, הכתפיים כלפי מעלה. לפעמים ניתן לצפות cervicothorax kyphosis.

השרירים של העיתונות הבטן נמצאים במצב לחוץ (סימפטום של "הלוח").

בד בבד עם המתח השרירי המתמיד, ניתן להבחין בהתכווצויות ספסטריות קצרות טווח של השרירים. עוויתות כאלה יכולות להתעורר בתגובה לפחד, מגע, צליל חד, השפעת טמפרטורה וכו '. אם תחיל את הגירוי שוב ושוב, תגובת השרירים תהיה פחות בולטת.

התכווצות ספסטית משפיעה גם על השרירים של הרגליים והגב, המשתרעת על שרירי הנשימה, אשר משפיעה על התדירות והקצב של תנועות הנשימה. התפתחות אפשרית של היצרות הגרון, הצרה חסימתית של הוושט, הפרעה בדיספגיה.

חומרת העוויתות יכולה להיות שונה, בין קטין לחזק ביותר, אשר יכול לעורר אפילו פריקה או שבר. לעתים קרובות המטופל צועק או נופל על הקרקע בשל התכווצות שרירים חדה. מצב זה יכול להיות בשילוב עם חרדה, הזעה קשה, דפיקות לב, יתר לחץ דם.

לעיתים רחוקות הוא נזק לשרירי הפנים ולשרירי הידיים והרגליים.

בגלל ספסטיות מתמדת, את האפשרות של תנועות בגב התחתון מפרק הירך מוגבל. המטופל נעשה קשה לקום, לשבת ואפילו להסתובב על צדו. עם התבוסה של שרירי הצוואר, החולה אינו מסוגל להזיז את ראשו בכיוון זה או אחר.

בשלב מתקדם של תסמונת של קשיחות כתוצאה overtrain של שרירים את המיקום הפתולוגי של הקצוות נוצר. המטופל לעיתים קרובות לא יכול לזוז באופן עצמאי, בהעדר תמיכה נופל.

טפסים

ישנם מספר סוגים של תסמונת של אדם קשיח, או, כפי שהוא נקרא גם, את תסמונת הנוקשות של עמוד השדרה. לכן, בנוירולוגיה יש לסינדרום מספר מעלות:

• קל מוחלק תואר (שינוי קל בכפיפות של הגב);
• האמצעית (הישר לאחור וסימפטום של "לוח" של שרירי הבטן);
• מבוטאת של התסמונת (הפרעות משניות של מערכת השרירים והפרקים);
• מדרגה חמורה (שינויים בפונקציונליות של איברים פנימיים).

[18], [19], [20], [21]

סיבוכים ותוצאות

ברוב המכריע של המקרים, לתסמונת של אדם קשיח יש נטייה להתקדמות הדרגתית, אם כי טיפול שנקבע כראוי יכול לייצב לצמיתות את מצבו של המטופל. הקלה תקופתית של המצב הוא נדיר, אשר יכול להימשך חודשים ואפילו שנים. אבל לרוב המצב מתדרדר בהתמדה ואחרי זמן מה החולה כבר לא יכול לקום מהמיטה.

בתורו, שכיחות מתמדת בשילוב עם התבוסה של השרירים הנשימה מובילה להתפתחות של תהליך דלקתי בריאות, אשר בדרך כלל גורם למוות של המטופל.

בנוסף, ישנם נתונים על מקרים של מוות פתאומי, אשר עשוי להיות תוצאה של הפרעות אוטונומיות משמעותיות.

[22], [23], [24], [25]

אבחון של תסמונת של אדם נוקשה

האבחנה של המחלה מתבצעת תוך לקיחה בחשבון את כל הסימפטומים זוהה, תלונות ותוצאות מחקר.

השלב החשוב ביותר באבחון נכון הוא אבחון אינסטרומנטלי, ובמיוחד אלקטרומגיאוגרפיה. סוג זה של מחקר מסייע לזהות את נוכחותו של פעילות מוטורית קבועה, גם כאשר מנסים להרגיע את השרירים. בהשפעת פתוגנים סנסוריים (צליל חד, גירוי חשמלי וכו '), הפעילות האלקטרומגיאוגרפית עולה.

היעלמות המתח בשרירים נצפתה במהלך השינה (במיוחד במהלך השלב שנקרא "מהר" שינה). אפקט זהה ניתן לאתר לאחר הזרקת ורידי של דיאזפם או relaxants שרירים, או במהלך הרדמה כללית.

בדיקות קונבנציונליות אינן יכולות לזהות את התסמונת של אדם קשיח, אך מסייעות בזיהוי מחלות כרוכות בו, דבר שיכול להקל על האבחנה. לדוגמה, בדיקת דם כללית תקבע אנמיה, תהליכים דלקתיים בגוף.

הקצאה אפשרית:

• ניתוח כללי של שתן;
• ניתוח הרכב הדם אלקטרוליטי;
• רמת ההורמונים (הורמוני בלוטת התריס).

ביופסיה של רקמת השריר מבוצעת כדי לזהות שינויים לא ספציפיים כגון פיברוזיס, ניוון, הפרעות ניוונית, נפיחות, איסכמיה של סיבי שריר.

[26], [27], [28]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי עשוי להיות נחוץ כדי להבחין בין תסמונת של אדם קשיח מן התסמונת של יצחק. לאחרונה, האלקטרומגיו מגלה מיוקמיה. במקרים מסוימים, נדרשת הרחקה של עוויתות בתסמונת הפירמידה (עם לחצים גבוהים של שבירה) ומתח שרירים במהלך שיתוק-על-גרעיני (למחלה זו יש הרבה במשותף עם פרקינסון ודיסטוניה).

בתנאים ספסטיים קשים, יש צורך להבדיל עם טטנוס, אשר התופעה של trism הוא אופייני.

[29], [30]

יַחַס של תסמונת של אדם נוקשה

הטיפול בתסמונת הוא תרופה. ככלל, כל נוהלי הטיפול נועדו לשפר את מצבו של המטופל ולהאריך את חייו.

הגישה הטיפולית העיקרית מיושמת באמצעות קרנות GABA. תרופות כאלה מעכבות את הפעילות המוגברת של מוטורונורונים בעמוד השדרה ומפחיתים התכווצויות שרירים.

	קלונאזפאם	דיאזפאם
מינון ומינהל	המינון הממוצע של טבליות הוא 4 עד 8 מ"ג ליום.	טבליות לקחת בממוצע של 2.5-10 מ"ג, עד 4 פעמים ביום.
התוויות נגד	אי ספיקת נשימה, גלאוקומה, מצב דיכאון חמור.	אפילפסיה, גלאוקומה, דום נשימה לילי.
תופעות לוואי	נמנום, עייפות, חולשת שרירים, עיכול.	נמנום, אדישות, כאב ראש, סחרחורת.

הטיפול בתרופות כאלה מתחיל עם מינון מינימלי, ולאחר מכן את כמות התרופה הוא גדל בהדרגה בצורה אופטימלית.

אם התרופות לעיל לא לשפר את הדינמיקה של התסמונת, ולאחר מכן להמשיך ליישום של בקלופן.

• Baclofen הוא prescribed עם עלייה הדרגתית במינון, מביא אותו 100-120 מ"ג ליום (בוקר, אחר הצהריים ואת הלילה). אחת מתופעות הלוואי הנפוצות בעת נטילת בקלופן היא עיכוב ונמנום.

שיפור איכותי במצב החולים יכול להיות מושגת עם השימוש המשולב של בקלופן ודיאספאם, עם מינון של כמויות מינימליות של תרופות להפחתת תופעות לוואי.

כמו כן ניתן להשתמש בקורטיקוסטרואידים:

• Methylprednisolone 500 מ"ג תוך ורידי, עם ירידה איטית במינון ל 5 מ"ג דרך הפה 24 שעות ביממה. התרופה אינה prescribed עבור יתר לחץ דם מתמשך, דלקת הכליה. עם סוכרת, טיפול מיוחד נדרש בעת שימוש בתרופה.

עם שימוש ממושך Methylprednisolone, השמנת יתר, שיער, אוסטאופורוזיס עלול להתפתח.

יש השפעה טובה על מינוי זריקות של אימונוגלובולינים - תרופה בטוחה עם מינימום של תופעות לוואי (לעיתים נדירות - כאבי ראש, חום, בחילה, אלרגיות).

אם כל המזימות הנ"ל נמצאו לא יעיל, ולאחר מכן להמשיך את המשך השימוש של חומרים ציטוסטטיים, כגון cyclophosphamide או Azathioprine. התוכנית של שימוש cytostatics נקבעת באופן פרטני.

מְנִיעָה

לא לדעת את הסיבות האמיתיות של המחלה, קשה מאוד לקבוע אמצעי מניעה. עם זאת, אם אנו מניחים את הטבע האוטואימוניות של המחלה, אז כל אדם יכול לעבור בדיקה לאיתור נוגדנים אנטי-גרעיניים. נוגדנים כאלה גורמים להתפתחות המחלה. לכן, ניתן לברר אם קיים סיכון של תהליך אוטואימוניות.

בשאר, יש לדבוק בהמלצות הכלליות למניעת מחלות:

• תזונה רציונלית;
• לתמוך בפעולה הרגילה של המעי;
• מספר מספיק של ויטמינים ואלמנטים קורט במזון, כמו גם ויטמין D;
• תגובה נגד מצבים מלחיצים;
• היעדר הרגלים רעים.

אורגניזם בריא ונקי יכול לעתים קרובות להתגבר על גורמים רבים, מן ההשפעות השליליות של גורמים חיצוניים, כדי נטייה תורשתית. הרגע הזה מאפשר לך למזער את הסיכון לפתח תהליכים אוטואימוניים.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של המחלה יכולה להיות תלויה במידה רבה בנוכחות מחלות רקע. לדוגמה, פתולוגיה מקובלת מאוד היא סוכרת עצמאית אינסולין. במקרה זה, מוות של חולים בתרדמת היפוגליקמית אינו נדיר.

כמו כן, החולים בתסמונת הנוקשים מפגינים לעתים קרובות פתולוגיה אנושית של המערכת האנדוקרינית (כגון בלוטת תריס), אנמיה, רטינופתיה, מחלת דרמטולוגיות וכן הלאה. המחלות הנ"ל קשורות בדרך כלל עם תגובות אוטואימוניות.

ההנחה היא כי אצל אנשים שיש להם תסמונת, תהליך אוטואימוניות מופנית נגד מערכת העצבים המרכזית וכמה מערכות איברים. ישנם תיאורים של מקרים של המחלה הקשורים לשינויים אונקולוגיים בגוף.

אם אתה לוקח בחשבון את כל האמור לעיל, אז את התחזית של מחלה כזו כמו תסמונת של אדם נוקשה, לא יכול להיחשב חיובית. לפחות, בשלב הנוכחי הרפואה לא יכול לשחזר את הגוף מושפע על ידי תהליכים אוטואימוניים.

[39], [40], [41], [42], [43]