תסמונת רגליים חסרות מנוחה ותסמונת תנועת איברים תקופתיים

הפרעות תנועה בשינה הן רבות, אך לרוב הן נחשבות במסגרת של תסמונת הרגליים חסרות מנוחה ותסמונת תנועות איברים תקופתיים.

התסמונת של תנועות איברים תקופתיים (SPDG) ותסמונת רגליים חסרות מנוחה (RLS) שכיחות יותר בגיל העמידה והוותיקה. המנגנון אינו ברור, אבל המחלה יכולה להתפתח עקב הפרה של נוירוטרנסמינציה של דופמין במערכת העצבים המרכזית. הפרעות יכולות להתרחש לבד או בקשר עם ביטול התרופה, או בקשר עם נטילת תמריצים וכמה תרופות נוגדות דיכאון, או אי ספיקת כליות כרונית וכשל, הריון, אנמיה ומחלות אחרות.

בתסמונת של תנועות איברים תקופתיים, חוזרים (בדרך כלל כל 20-40 s) jerking של הגפיים התחתונות במהלך השינה היא אופיינית. מטופלים בדרך כלל מתלוננים על שינה של לילה לסירוגין או ישנוניות בשעות היום. ככלל, תנועות והתעוררויות קצרות - ללא תחושות פתולוגיות באיברים - אינן מתממשות.

בתסמונת הרגליים חסרת מנוחה, מטופלים מתלוננים על תחושה של זחילה בגפיים התחתונות במצב נוטה. כדי להפחית את הסימפטומים, המטופלים מעבירים את הגפיים המושפעות, מושכים אותה או הולכים. כתוצאה מכך, יש להם בעיות עם להירדם, התעוררות לילית חוזרת או שילוב שלהם.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם של תסמונת הרגל חסרת מנוח

הסיבות של תסמונות אלו מרובים: polyneuropathy, דלקת מפרקים שגרונית (> 30%), פרקינסון, דיכאון, הריון (11%), אנמיה, uremia (15-20%), התעללות קפאין. השימוש בסמים (נוירולפטיות, תרופות נוגדות דיכאון, בנזודיאזפינים, Dofaminomimetiki) או ביטול של חלק מהם (בנזודיאזפינים, ברביטורטים) עשוי להוביל לפיתוח של תסמונת רגליים חסרת מנוחה לבין תסמונת תנועת איבר תקופתית.

ראשיים (אידיופתיים):

1. ספוראדי ותורשתי.

משני:

1. חוסר של ברזל, ויטמין B ₁₂, חומצה פולית (אנמיה).
2. אי ספיקת כליות.
3. סוכרת.
4. Gipotireoz.
5. מחלת ריאות חסימתית כרונית.
6. תסמונת סיוגרן.
7. נוירופתיה היקפית (פולינופורופתיה), רדיקלופתיה וכמה מחלות של חוט השדרה (מיאלופתיה).
8. טרשת נפוצה.
9. מחלת פרקינסון.
10. הפרעת קשב וריכוז ("חוסר תפקוד מוחי מינימלי").
11. הריון.
12. Iatrogenic (תרופות טריציקליות, מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין, ליתיום, היריבים דופאמין, levodopa, מצב לאחר כריתת קיבה, תרופות הרגעה ביטול או תרופות, אנטגוניסטים תעלות סידן).
13. מחלה אחרת: טרשת לרוחב amyotrophic, פוליו, תסמונת אייזקס, עמילואידוזיס, ממאירות, מחלות כלי דם היקפיים (עורקים או ורידים), דלקת פרקים שגרונית, giperekpleksiya.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

אבחון דיפרנציאלי סינדרומי

יש להבחין בין תסמונת רגליים חסרת מנוח לבין תסמונות אחרות, לפעמים דומות לה: akathisia, תסמונת של תנועות איברים תקופתיים במהלך השינה, התכווצויות בלילה, מיוקלונוס פיזיולוגי במהלך השינה. זה כולל את התסמונת של רגל כואבת ואצבעות נעות, תסמונת הפסיקולציות המכאיבות, מיוקימי, תסמונת הסיסטאלגיה - דיסטוניה, כאב ברגליים של מוצא אחר. תסמונת חרדה-דיכאון עם הפרעות שינה יכולה להתבטא לעיתים כסימפטומים הדומים לתסמונת הרגליים חסרות המנוחה.

מקרים ספורדיים ומשפחתיים של תסמונת רגליים חסרות מנוח עם סוג של ירושה אוטוסומלית דומיננטית מתוארים .. התדירות של האחרונים, על פי הספרות, משתנה באופן משמעותי (עד 50-60% ויותר). המחלה יכולה להתחיל בכל גיל, אבל התדירות שלה עולה עם הגיל. תסמונת הרגליים חסרת המנוחה אצל ילדים מתפרשת בטעות כסינדרום של היפראקטיביות. יחד עם זאת, תסמונת הרגל חסרת המנוחה משולבת לעיתים קרובות עם הפרעת קשב והיפראקטיביות.

ברוב המקרים, הסימפטומים הם דו-צדדיים. עם זאת, אחוז משמעותי של חולים (למעלה מ -40%) מדווחים על לוקליזציה ימנית או צדדית של הסימפטום. האמת של סימפטום עשוי להשתנות בחולים בודדים אפילו בתוך יום אחד. כמחצית מהחולים מדווחים על חרדות ועל חרדות מוטוריות בידיהם. הנוכחות של paresthesia בידיים אינו תלוי בחומרת תסמונת הרגליים חסרת מנוח, גיל ומין של חולים אלה. Paresthesias מתוארים על ידי חולים כמו צריבה, עקצוץ, גירוד, כאב; לעתים קרובות חולים אומרים שזו הרגשה מאוד לא נעימה, שקשה לתאר במילים. Paresthesias יכול להיות קצר מאוד (שניות); הם גדלים במהירות בעוצמה ומיד נעלמים כאשר האיבר נע. במאמץ של רצון זה ניתן רק לעכב את התנועה או להפחית משרעת שלה. חוקרים רבים מאמינים שתנועות עם תסמונת רגליים חסרות מנוחה מופיעות כסוג של תגובה להפרעותיה לא נעימה. מחקרים אלקטרופיזיולוגיים עד כה אינם מאפשרים לנו לענות על השאלה אם תנועות אלו הן שרירותיות או בלתי רצונית. מהלך תסמונת הרגליים חסרת מנוחה הוא לעתים קרובות נשלחים, אבל יכול להיות נייח ואפילו פרוגרסיבי. בטיפול, תרופות dopasoderzhaschie ו clonazepam הם היעילים ביותר.

כ -40% מהמקרים של תסמונת הרגליים חסרות המנוחה הוא אידיופטי (ראשוני). תסמינים רגליים חסרי מנוח רגישים ניתן לראות מחלות כגון אנמיה הקשורים חוסר של ברזל, ויטמין B12 או חומצה פולית; אי ספיקת כליות; סוכרת; היפותירואידיזם; מחלת ריאות חסימתית כרונית; polyneuropathy (לרוב); ספונדילוזיס צוואר הרחם; גידולים בחוט השדרה, רדיקולופתיה lumbosacral, טרשת נפוצה, מחלת פרקינסון, מחלת עורקים היקפית, giperekpleksiya, תסמונת איש נוקשה, כוריאה הנטינגטון, טרשת לרוחב amyotrophic, תסמונת טורט, תסמונת אייזקס. תצפיות שבהן תסמונת הרגליים חסרות מנוחה נצפו רק במהלך ההריון מתוארים. עם זאת, ברבים מהמקרים שצוינו לעיל, עדיין לא ברור אם המחלות המפורטות הן הסיבה לתסמונת הרגליים חסרת מנוחה או רק גורם מעורר של תסמונת זו. כדי לענות על שאלה זו יש צורך להוכיח שתדירות תסמונת הרגליים חסרת המנוחה במחלות אלה גבוהה יותר מאשר בשאר האוכלוסייה. זה לא נעשה במלואו.

סימפטומים של תסמונת הרגל חסרת מנוחה

תסמונת הרגל חסרת מנוחה ותסמונת תנועות איברים תקופתיים יש דמיון רבים (שילוב טיפוסי של תסמונת כאב ותנועות לא רצוניות, תופעות מוטוריות, המתבטאות בבירור במהלך השינה) ולעתים קרובות משתלבות זו עם זו. עם זאת, ישנם כמה הבדלים: בתסמונת הרגליים חסרת מנוח, הפרעות רגישות מסומנים הם ציינו; התסמונת של תנועות איברים תקופתיים היא סטריאוטיפית מאוד. קשר נפוץ בפתוגנזה של תסמונות אלה הוא תפקוד לקוי של מערכות דופאמינרגיות מוחיות ופריפאליות, מה שמסביר את יעילות ההכנות לליבוד.

• הביטוי העיקרי של תסמונת הרגליים חסרות המנוחה - paresthesia נעים ברגליים (חולים מתארים אותם "אי נוחות", "צמרמורת", "עור ברווז", "מתיחה", "מטומטמים", "עקצוצים," "גירוד" ואחרים.) המתרחשים בדרך כלל לפני לישון או במהלך השינה, מה שמוביל צורך שאין לעמוד בפניו להזיז את הרגליים. התחושות מתרחשות לעיתים קרובות ברגליים (ברגל, שוק, אזור הברך, לפעמים בירך או בכל האיבר), לעתים רחוקות בידיים וברגליים. בדרך כלל, הסימפטומים מתרחשים בשתי הגפיים, למרות שהם יכולים לשלוט על צד אחד. ככלל, הם מופיעים בתקופת המנוחה או בתקופה שקדמה לחלום. יכול להתרחש בכל שעה אחרת של היום, לעתים קרובות יותר עם תנוחה מונוטונית ארוכה של הגוף (לדוגמה, בעת נהיגה במכונית). רגשות אלה נעלמים לחלוטין או בתנועה חלקית של תנועת הרגליים ומופיעים שוב לאחר הפסקת התנועה. משך מדינות כאלה הוא בין מספר שניות עד מספר שעות, הם יכולים להתרחש מספר פעמים ביום באופן עצמאי לעבור. דרגת החומרה של הפרעות במחזור "שינה-שינה" יכולה להיות שונה, במספר מקרים, הפרעות ברוטו של מבנה השינה ואת ישנוניות ניכרת בשעות היום. תסמונת הרגליים חסרת המנוחה יכולה להיות קורס רב שנתי עם החמרות והשלכות. להלן הקריטריונים המינימליים לאבחון: (א) הצורך להזיז את הגפיים + paresthesia / dysesthesia; (ב) חרדה מוטורית; (ג) החמרה של הסימפטומים בחלום עם הפעלה לאחר מכן קצר או התעוררות; (ד) החמרה של הסימפטומים בערב או בלילה.
• התסמונת של תנועות איברים תקופתיים מאופיינת בפרקים של תנועות חוזרות ונשנות, סטריאוטיפיות בשינה. תנועות מתרחשות בדרך כלל ברגליים וכוללות את הארכת האגודל בשילוב עם כיפוף חלקי של הברך, ולפעמים את הירך; במספר מקרים, הידיים מעורבים. החולים מתלוננים על התעוררויות ליליות תכופות ב -45% מהמקרים, קשיי שינה - 43%, ישנוניות בשעות היום - 42%, התעוררות מוקדמת - 11%. בהתחשב בכך חולים לא יכול להגיש תלונות על תנועות הגפיים, יש להדגיש כי השילוב של נדודי שינה ונימות בשעות היום מציע תסמונת של תנועות איברים תקופתיים. כדי לאשר את האבחון, polysomnography יש צורך, אשר מאפשר לזהות פעילות מוטורית מוגברת הרגליים והרס של מבנה השינה בלילה. המדד האינטגרומי האינטגראלי של חומרת המחלה - תדירות תנועות הגפיים ל -1 h (מדד תנועות תקופתיות); עם אור, הוא 5-20, עם בינוני - 20-60, עם כבד - יותר מ 60.

אבחון של תסמונת הרגל חסרת מנוח

הקריטריונים המינימליים לאבחנה של תסמונת הרגל חסרת מנוחה (RLS), על פי הנתונים האחרונים של קבוצת מומחים בינלאומית הם:

1. השאיפות הקיסריות להזיז את הגפיים בקשר עם paresthesias (dysesthesias) בהם.
2. חרדה מוטורית; בעוד המטופל מבין כי הוא נאלץ לעשות תנועות, ומשתמש במגוון אסטרטגיות מוטוריות כדי להקל או להיפטר תחושות לא נעימות.
3. הגידול או המראה של הסימפטומים במנוחה (כאשר המטופל שוכב או יושב) ו חלקית או באופן זמני לחסל אותם במהלך התנועות.
4. הסימפטומים חייבים להגדיל את הערב או בלילה.

חולים עם תסמונת רגליים חסרות מנוח מאופיינים בהפרעות בשינה בלילה (עיכוב נרדם, התעוררויות מרובות, אי שביעות רצון משינה וכו '). רוב החולים עם תסמונת הרגליים חסרות המנוח גם לציין תנועות תקופתיות של איברים בחלום, אשר גם אחד הגורמים להפרעות שינה.

[17], [18], [19], [20], [21]

טיפול בתסמונת הרגל חסרת מנוחה

היעיל ביותר תסמונת הרגליים חסרות המנוחה ואת תנועות הגפיים תקופתיות Dofaminomimetiki (levodopa, אגוניסטים לקולטן postsynaptic דופאמין, מעכבי MAO של סוג B), בנזודיאזפינים. לאחרונה, gabapentin שימש בהצלחה.

מופעל והשתמש בסמים שונים (כולל סוכני דופאמין, בנזודיאזפינים, פרכוסים, ויטמינים ויסודות קורט), למרות שאף אחד מהם אינו אמצעי של טיפול pathogenetic של תסמונת רגליים מיוקלונוס לילית וחסרות מנוחה.

טיפול בתרופות דופאמין ביעילות, אך קשורים למספר תופעות לוואי, כוללים החמרה של מחלה (הופעת תסמינים בשעות יום), להרע (החרפת הסימפטומים לאחר נסיגת סמים), בחילות ונדודי שינה. יעיל עם תופעות לוואי מינימליות הם D ₂ - ו D _- dopamine קולטן אגוניסטים pramipexole ו ropinirole. Pramipexole הוא prescribed ב 0.125 מ"ג במשך 2 שעות לפני תחילת הסימפטומים, ואם יש צורך, מגדיל את המינון של 0.125 מ"ג כל 2 לילות עד השפעה טיפולית מושגת (מנה מקסימלית של 4 מ"ג). ההידרדרות בסימפטומים במהלך הטיפול ב- pramipexole שכיחה פחות מאשר עם levodopa. Ropinerol הוא prescribed ב 0.5 מ"ג במשך 2 שעות לפני תחילת הסימפטומים, ואם יש צורך, להגדיל את המינון של 0.25 מ"ג בלילה (עד למקסימום של 3 מ"ג).

Benzodiazepines להגדיל את משך השינה, אבל לא להקטין את התנועות הפתולוגיות של הגפיים, וחוץ מזה, אין לשכוח את תופעות מצומדות של הרגלה אינדוקציה של ישנוניות בשעות היום. אם תסמונת הרגל חסרת מנוחה משולבת עם כאב, gabapentin הוא prescribed החל מ 300 מ"ג לפני השינה; המינון גדל ב 300 מ"ג כל שבוע עד מינון מקסימלי של 2700 מ"ג הוא הגיע. האפקטיביות של אופיואידים אינה נשללת, אבל הם משמשים לכל הפחות בגלל תופעות לוואי, התפתחות התמכרות והתלות.