תסמונת פרנופלסטית

מה הם מתכוונים על ידי המונח "תסמונת paraneoplastic"? בדרך כלל זהו שילוב של סימפטומים ואינדיקטורים מעבדה של אונקופתולוגיה, אשר אינם קשורים עם התפתחות של הגידול המקורי גרורות.

התסמונת היא תגובה לא ספציפית של הגוף לצמיחת הגידול, כמו גם את ייצור תאים סרטניים על ידי תרכובות ביו-אקטיביות. תסמונת פרנופלסטית מאופיינת על ידי התבוסה של המערכת האנדוקרינית, העור, הלב וכלי הדם, העצבים, השרירים, הכליות, מערכת העיכול, hematopoiesis - בנפרד או בשילוב אחד עם השני.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת פרנופלסטית אינה מתרחשת בכל החולים הסובלים מגידולים סרטניים: לפי הסטטיסטיקה, רק כ -15% מהחולים מושפעים.

אצל חולה אחד מתוך שלושה, התפתחות התסמונת הפרנופלסטית נובעת מהפרת האיזון ההורמונלי. במקרים אחרים התגלו הפרעות נוירולוגיות, המטולוגיות או ראומטיות.

הוא האמין כי סימנים של תסמונת paraneoplastic בחולים עם סרטן יכול להתפתח במהלך המחלה בכ 60-65% מהמקרים.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

גורם ל תסמונת פרנופלסטית

הגורם העיקרי להופעתה של תסמונת פרנופלסטית הוא המצב הפעיל של הגידול הסרטני, כמו גם היווצרות תגובת הגוף למצב פעיל זה.

תאי סרטן מייצרים חלבונים ביו-אקטיביים, אנזימים, IG, PG, ציטוקינים, חומרים הורמונאליים, גורמי גדילה המשפיעים על הביצועים של איבר או מערכת. האינטראקציה של רקמה בריאה ורקמת הגידול מובילה להופעת תגובות חיסוניות, אשר, בתורו, מגרה את המראה של הפרעות אוטואימוניות.

[14], [15], [16]

גורמי סיכון

הוא האמין כי כל סוג של סרטן יכול לעורר את התפתחות תסמונת paraneoplastic. אבל לרוב התסמונת מופיעה עם פתולוגיות כאלה:

• עם סרטן ריאות;
• עם סרטן השחלות;
• עם סרטן השד;
• עם סרטן האשכים;
• עם נגע ממאיר של מערכת הלימפה.

[17], [18], [19], [20], [21]

פתוגנזה

תסמונת פרנופלסטית יכולה להתפתח בדרכים שונות. ניאופלסמה ממאירה יכולה להוביל לשיבוש תהליכים ברקמות כתוצאה מבידוד אקטופי של גורמי הורמונים. לדוגמה, ירידה ברמת הסידן בדם במהלך אונקולוגיה היא תוצאה של שחרור ectopic של חלבונים PTH מקושרים, אשר נבדלים PTH, אך התערוכה פעילות פיזיולוגית זהה. זה יכול להסביר resorption העצם גדל. במקביל, חלבונים של פארתירואיד תורמים לצמיחה מוגברת של ניאופלזמה ו תחילת גרורות. תגובה זו שכיחה ביותר בסרטן הריאות ובסרטן הכליות.

גרסה אחרת של התפתחות תסמונת paraneoplastic יכול להיגרם על ידי oncoantigens, אשר גורמים לתגובה של הגוף בצורה של ייצור נוגדנים עצמיים. הרפואה המודרנית יש נתונים על יותר מ -400 מינים של אנטיגנים כאלה. תפקידם הקליני של רוב האנטיגנים, למרבה הצער, אינו ידוע.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

תסמינים תסמונת פרנופלסטית

הסימנים הראשונים של תסמונת paraneoplastic ברוב המקרים להתרחש בתוך זמן קצר, לפעמים - במשך כמה שבועות או חודשים. הסימפטומים יכולים להיות שונים, תלוי בסוג של תסמונת paraneoplastic, ועל איזה איבר מושפע.

התסמונת מאופיינת, בראש ובראשונה, על ידי מיופתיה וארתרופתיה, בשילוב עם סימנים לא ספציפיים של המחלה.

סוגי התסמונת	תסמינים
סינדרום עם dermatomyositis ו פולימיוסיטיס	הגדלת myasthenia gravis, פריחות בעור.
תסמונת Myasthenic	Myasthenia gravis, השמטת העפעף, דיפלופיה.
ארתרופתיה היפרטרופית	עלייה בכאב באצבעות, בהונות, תופעות של פריאוסטיטיס, כאב במפרקים.
Polyarthritis Parakankroznıy	דלקת מפרקים לא סימטרית של מפרקי הרגליים.
תסמונת עמילואידוזיס	חולשה במפרקים, פרפורה דרמטולוגית, הופעת גושים תת עוריים, חולשת שריר הלב.
תסמונת דמויית זאבת	דלקת של הריאות, קרום הלב, המפרקים, תסמונת Raynaud.
סימפטיה - דיסטרופית	כאב בידיים, הפרעות טרופיות, fasciitis, צורה אגרסיבית של פוליארתריטיס.

• תסמונת פרנופלסטית נוירולוגית

תסמונת פרנופלסטית נוירולוגית (neuromuscular) מתאפיינת בפגיעה בחלקים היקפיים והמרכזיים של מערכת העצבים.

התסמונת יכולה לחשוף את עצמה התפתחות של דלקת המוח, נוירוזות, דמנציה. לעתים קרובות, המחלה מתרחשת על רקע תסמונת Guillain-Barre, שהיא סוג של נוירופתיה פריפריאלית, המתבטאת בחולים הסובלים מלימפומה של הודג'קין. אפשר גם לפתח סוגים אחרים של נוירופתים פריפריאליים.

• תסמונת פרנופלסטית בסרטן ריאה

בחולים עם סרטן תאים קטן הריאה, תסמונת paraneoplastic מלווה בדרך כלל על ידי התפתחות של תסמונת Cushing והפרעות של מטבוליזם מים אלקטרוליטים.

תסמונת קושינג היא היפר-קורטיקאית, המתעוררת על ידי רמה גבוהה של אנדוגני או אקסוגני HA בדם. הפתולוגיה מתבטאת בהפרות של מטבוליזם של שומן, פחמימות וחלבון, פיתוח של חוסר חיסונים, אקכימוזיס, myasthenia gravis, הפרעות של תקנה הורמונלית באזור איברי המין,

• תסמונות פרנופלסטיות אנדוקריניות

אנדוקריניות ותסמונות פרנופלסטיות מטבוליות מתבטאות בכל מיני הפרעות של האיזון ההורמונלי ותהליכים מטבוליים.

עם סרטן בלוטת התריס עלול לפתח hypocalcemia, אשר מאופיין על ידי זרימה סמויה מאופיין רגישות עצבית מוגזמת.

• תסמונות פרנופלסטיות המטולוגיות

סימפטומים paranoplastic המטולוגיות בחולים עם גידולים ממאירים מתגלות לרוב. ברוב המקרים מדובר באנמיה נורמוכרומית מתונה או חלשה. בניתוח הכללי או משותף של דם זה לעתים קרובות ניתן לשים לב להעלות או עלה SOS, העלה את רמת leucocytes עם המעבר של הנוסחה leukocytic משמאל.

כאשר גידולי B-cell של תסמונת paraneoplastic רקמת הלימפה עלולים להתרחש על רקע אנמיה המוליטית ממוצא אוטואימוניות, וכן בחולים עם לימפומה או מלנומה הודג'קין - בין אגרנולוציטוזיס. כאשר סרטן הדם הוא נצפה thrombocytopenia, ועם נגע סרטני של הכבד או כליות - אריתרוציטוזה.

שלבים

שלבים של תהליך ממאיר

1. שלב טרנספורמטיבי (אינדוקטיבי) - טרנספורמציה של תא בריא לסרטן.
2. השלב הפעיל (שלב הקידום) הוא רפרודוקציה של תאים מנוונים.
3. שלב מתקדם - תקופת הצמיחה הממאירה.
4. השלב הסופי הוא תוצאה של תהליך ממאיר.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

סיבוכים ותוצאות

תסמונת נויפלסטית בפני עצמה היא סיבוך של תהליך הסרטן, ולכן התוצאה היחידה של זה יכול להיות תוצאה שלילית - מותו של המטופל עקב תפקוד לקוי של איברים ומערכות. לרוב המוות מגיע מחוסר הפעילות הלבבית או הכלית.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

אבחון תסמונת פרנופלסטית

חולים עם חשד תסמונת פרנופלסטית מוקצים בעיקר בדיקות מעבדה:

• בדיקת דם כללית (אנמיה, ESR מואץ, לויקוציטוזה וכו ');
• ניתוח כללי של שתן;
• ניתוח של נוזל מוחי;

ניתוח הדם על סמנים הגידול מאפשר לקבוע נוכחות של גידול במקרים בהם הסימפטומים הקליניים של נגעים ממאירים נעדרים.

האבחון האינסטרומנטלי מתבצע כדי לקבוע את לוקליזציה של הגידול הסרטני המקורי. ככלל, להשתמש בתוצאות המחשב הדמיה תהודה מגנטית. בנוכחות פתולוגיה אנדוקרינית, הנגרמת על ידי גידולים תלויי הורמון, scintigraphy ניתן prescribed.

אם יש גרורות סרטניות במערכת הנשימה או במערכת העיכול, הביופסיה והאנדוסקופיה אינפורמטיביות.

[49], [50], [51], [52], [53]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מבוצע עם נגעים לא paranoplastic. לפעמים טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים משמשת להבחנה.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

יַחַס תסמונת פרנופלסטית

הטיפול בתסמונת הפרנופלסטית הוא, קודם כל, הטיפול בגידול הסרטני המקורי. במקרים מסוימים, בנוסף תרופות מרשם לדכא את המערכת החיסונית, אשר משמשים דחיפה להתפתחות של תסמונת paraneoplastic.

תרופות משמשות כטיפול נוסף בשילוב עם כימותרפיה. בהתאם לסוג התסמונת הפרנופלסטית, קבוצות התרופות הבאות עשויות להיות רלוונטיות:

• קורטיקוסטרואידים (סדרת פרדניזולון);
• תרופות נוגדות דיכוי (cyclophosphamide, azathioprine);
• תרופות לגירוי של ניירומוסקולרית הולכה (pyridostigmine, diaminopyridine);
• תרופות עבור תסמונת ההתקפים (carbamazepine).

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
Methylprednisolone	הטיפול מתחיל במינונים קטנים של התרופה. יש להניח, המינון יכול להיות בערך 200 מ"ג של התרופה ביום.	יובש, ניוון של העור, אוסטאופורוזיס, כאבים בשרירים ובמפרקים, דיספפסיה, דיכוי ייצור ההורמונים שלהם, עצבנות, סחרחורת.	טיפול ממושך לא רצוי עם התרופה.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
ציקלופוספמיד	התרופה יכולה להילקח דרך הפה, כמו גם בצורה של זריקות (תוואי של הממשל נקבע על ידי הרופא). כמות התרופה לכל קורס צריכה להיות מ 8 עד 14 גרם.	אנורקסיה, הפטיטיס רעילה, תודעה לקויה, דיכאון, דימום cystouththritis, נשירת שיער.	במהלך הטיפול, עירוי דם הוא הכרחי.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
אזתיופרין	בדרך כלל לקחת 1.5-2 מ"ג לק"ג של משקל ליום, בשלוש מנות מחולק. משך הטיפול נקבע בנפרד.	מיאלודפרסיה, לבלב, אנמיה המוליטית.	במהלך הטיפול יש צורך לפקח באופן קבוע על תמונת הדם.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
Pyridostigmine	התרופה ניתנת באופן אינדיבידואלי. הסכום הממוצע של התרופה ליום הוא 30-60 מ"ג, במשך שלוש או ארבע מנות.	הזעה מוגברת, ריר, דמעה, השתנה תכופה, ברדיקרדיה, לחץ דם נמוך יותר.	התרופה אינה מרשם לבעיות עם מערכת הנשימה.

	מינון ומינהל	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
Carbamazepine	נלקח בעל פה, מ 100 עד 400 מ"ג 1-2 פעמים ביום.	עייפות, עייפות, מצבי דיכאון, דרמטיטיס, דיספפסיה, אלרגיות.	התרופה אינה עולה בקנה אחד עם אלכוהול.

במקביל לטיפול תרופתי וכימותרפיה, מומלץ לקחת ויטמינים, שגם להם השפעה אנטי סרטנית בדרגות שונות:

• ויטמין A נחשב נוגד חמצון ויש לו אפקט reparative נגד תאים סרטניים;
• ויטמינים של קבוצת B אחראים על תהליכים מטבוליים בגוף, וגם לנרמל את הפונקציה של מערכת העצבים המרכזית והפריפרית;
• ויטמין C מקטין את חומרת תופעות לוואי מן כימותרפיה, וגם מגן על תאים ורקמות מן ההשפעות השליליות של רדיקלים חופשיים;
• ויטמין D משחזר מטבוליזם סידן, מגרה את התהליכים של התמיינות הסלולר;
• ויטמין E יש פעילות נוגדת חמצון גבוהה, המאפשרת לקחת את זה כדי למנוע את התפתחות מחדש של גידולים.

טיפול פיזיוטרפי

לאחר התייעצות עם הרופא אונקולוג ביישום paranoplastic תסמונת של פיזיותרפיה כזו אמורה:

• UFD מינון;
• DDT;
• SMT;
• Space
• גירוי חשמלי שרירי;
• אולטרסאונד;
• אלקטרופורזה;
• הידרותרפיה;
• מגנטותרפיה;
• מים מינרליים.

התווית ליישם חום, בתדירות גבוהה נהלים ועיסוי ישירות באתר של ניאופלזמה.

טיפול אלטרנטיבי

• בתסמונת paraneoplastic, מומלץ פרופוליס על ידי הפה, 2 גרם מדי יום, עם מזון (לארוחת בוקר, צהריים וערב). תקופת הקבלה היא 45 ימים.
• השפעה טובה צפויה לקחת פרופוליס בשילוב עם דבש. לכן, מומלץ לקחת 15 כמוסות. פרופוליס תמיסה ו 1 כפית. מותק לפני הארוחות פעמיים ביום. מהלך הטיפול הוא שלושה חודשים. לאחר הפסקה של חודש, ניתן לחזור על הקורס. הטיפול המוצע יכול להיות ארוך, עד 3 שנים.
• כדאי להשתמש בתערובת המבוססת על שומן רעב: 500 מ"ל של מיץ אלוורה, קוניאק, דבש נוזלי וגידולי שומן משמשים להכנת התרופה. קח 1 כף. L. בבוקר, חצי שעה לפני ארוחת הצהריים ולפני ארוחת הערב.
• אתה יכול להשתמש המתכון הבא לרפואה אלטרנטיבית: לקצוץ עלים דובדבנים קרועים טריים, מקום 4 כפות. L. כאלה משאיר 0.5 ליטר של חלב רותח, להרתיח במשך 5 דקות, מכסים עם מכסה. לאחר שעה אחת, לסנן את עירוי לקחת חצי כוס שלוש פעמים ביום, במשך חודש. במידת הצורך, ניתן לחזור על הקורס.

[61], [62], [63], [64], [65]

טיפול צמחים

• הכינו תערובת של 100 גרם של מרווה, 70 גרם של yarrow, 70 גרם של זרעי אניס, 100 גרם של בקבוק. שלוש כפות התערובת ממוקמת תרמוס ומזג 750 מ"ל של מים רותחים (בן לילה). בבוקר, עירוי מסונן שיכור 150 מ"ל ארבע פעמים ביום במשך 20-30 דקות לפני הארוחות.
• מכינים את התערובת על בסיס של חלקים שווים של עלים של נבל, מרווה, איר, אלקמפאן וליקריץ. בלילה מאודה אדים תרמוס 2 כפות. L. תערובת של 0.5 ליטר מים רותחים. בבוקר, עירוי מסונן נלקח ב 100-150 מ"ל 4 פעמים ביום, חצי שעה לפני הארוחה.
• יוצקים 4 כפות. L. קמומיל צבע 250 מ"ל של מים רותחים, מתעקשים 20 דקות. לשתות מדי יום עבור 150 מ"ל לפחות 4-5 פעמים ביום.
• קח tmlure hemlock שלוש פעמים ביום עבור 2 טיפות לכל 1 כף. L. מים.

הומיאופתיה

טיפול הומיאופתי עם תסמונת פרנופלסטית מתועד בשילוב עם טיפול בסיסי ויש לו מספר יתרונות:

• מאפשר להפחית את חומרת תופעות הלוואי של כימותרפיה והקרנות;
• מאט את הצמיחה של הצמיחה;
• משפר את איכות החיים ומאריך אותה;
• מונע גרורות ו הישנות של הגידול;
• אין תופעות לוואי משלו.

ההכנות ההומיאופתיות נקבעות באופן פרטני, שכן המינון שלהן תלוי ישירות בשלב ובחומרת תהליך הסרטן, על לוקליזציה ומרשם של תסמונת paraneoplastic.

• אלוורה - משמש את תהליך הסרטן במעי ואת פי הטבעת.
• Aurum muriatikum - משמש לסרטן של הריריות הריריות.
• Barite carbonate - מתועד לגידולים סרטניים במוח.
• Hekla lava - המשמש להקלה על מצבם של חולים עם נגעים סרטניים של מערכת העצם.
• Hydrastis - הוא prescribed עבור תהליכים ממאירים במערכת העיכול.
• Lachesis - מומלץ לשימוש בתהליכים ממאירים במערכת הרבייה (עם סרטן השחלות, הרחם).
• Lilium tigrinum - בשימוש באונקופתולוגיה של אזור איברי המין.

מְנִיעָה

מניעה אפשרית רק של תסמונת paraneoplastic הוא טיפול בזמן ובאיכותי של תהליך הסרטן המקורי. הטיפול המוקדם הוא prescribed, כך יהיה טוב יותר את הפרוגנוזה של המחלה.

[66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

תַחֲזִית

תסמונת פרנופלסטית יכולה להתבטא בדרכים שונות, ולהשפיע על איברים שונים ומערכות איברים שונים. לכן, הפרוגנוזה עשויה להיות שונה ותלויה הן ברמת הזנחה של הגידול הסרטני (הבמה) שלה ואת מגוון של תסמונת paraneoplastic. לדוגמה, פיתוח של DIC (קרישה תוך-כלית מפושטת) מציין את תחילת תהליכים בלתי הפיכים בגוף, ופיתוח ארתרופתיה היפרטרופית ראויה פרוגנוזה טובה יחסית.

[75], [76]