תסמונת מרשל

בין המחלות המאופיינות בהתקפות קדחתיות לכאורה, קיימת תסמונת מרשל, המתבטאת בילדים במשך מספר שנים (ממוצע של 4.5 עד 8 שנים).

הפתולוגיה המתוארת בכתב העת Journal of Pediatrics לפני כמעט 30 שנה על ידי ארבעה רופאי ילדים אמריקאים נקראה על שמו של המחבר הראשון של הרופא של בית החולים לילדים בפילדלפיה, גארי מרשל.

בשנתי ה בשפה האנגליה מינוח רפואי תסמונת מרשל בשם PFAPA תסמונת - קדחת תקופתית (קדחת תקופתית) עם אפתה (אפה), דלקת לוע (דלקת לוע) ו בְּלוּטַת לְשַׁד צוואר הרחם (adenitis), דלקת למשל של בלוטות הלימפה בצוואר.

[1], [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות המדויקת של תסמונת זו באוכלוסייה הכללית אינה ידועה; תסמונת מרשל בנים שכיחות יותר מבנות (ב-55-70% מהמקרים).

הביטוי הראשון מתואר בדרך כלל בגיל שנתיים עד חמש שנים (כשלוש וחצי שנים), אם כי הוא עשוי להיות מוקדם יותר. התופעות של התסמונת (התקפה) ברוב החולים נמשכים חמש עד שבע שנים ומסתיימים באופן ספונטני לאחר הגיעם לגיל עשר או בגיל ההתבגרות.

לא זוהו תכונות גזעיות או אתניות של תסמונת המחקר; מספר המקרים המשפחתיים אינו משמעותי.

[3], [4], [5], [6]

גורם ל תסמונת מרשל

די זה זמן רב הנובעים מעת לעת קדחת חום ילדים עם תסמינים של דלקת בגרון, הפה והצוואר נחשבו מצב אידיופתי. לאחר מכן, הסיבות לתסמונת מרשל החלו להיות קשורות למוטציות גנטיות תורשתיות, אך הגן הספציפי לא נקבע לבסוף. עם זאת, רופאי ילדים לוקחים בחשבון את ההיסטוריה המשפחתית ואת הנטייה של קרובי דם לדלקות של לוקליזציה זו חום באנמנסיס: על פי כמה נתונים, היסטוריה משפחתית חיובית מתגלה 45-62% מהחולים. ובנטייה זו, גורמי סיכון אמיתיים לתסמונת PFAPA נראים.

ידועות סיבות קליניות ברפואת ילדים גנטיות מודרניים לשכב מרשל תסמונת אופיינית עבור הפעלת זיהומים של שני הצורות של תגובה חיסונית - מולד אדפטיבית, כמו גם שינויים באופי או קינטיקה של התגובה החיסונית. עם זאת, הפתוגנזה של תסמונת מרשל אינה מובנת במלואה עד הסוף, שכן שתי גרסאות נחשבות: הפעלת חסינות בדלקות חוזרות ונשנות והפרת מנגנוני התגובה החיסונית. הגרסה הראשונה היא בבירור בלתי נסבלת, כמו מחקרים מיקרוביולוגיים האחרונות הראו תוצאות סרולוגיות סותרות וחוסר תגובה לטיפול אנטיביוטי.

ובאשר לבעיות עם מנגנון התגובה החיסונית, יש קשר עם פגמים בחלבונים של חסינות מולדת. במהלך כל הבזק של מספר תסמונת של מופעל T תאים או נוגדנים (אימונוגלובולינים) לא עולה בדם, ורמות אאוזינופילים ו לימפוציטים הם לעתים קרובות ירד. מצד השני, בתקופות המקבילות מסומן הפעלה של דור של אינטרלוקין IL-1β (אשר ממלא תפקיד חשוב בייזום של חום ודלקת), כמו גם ציטוקינים דלקתיים (אינטרפרון-גאמא,-α TNF TNF, interleukins IL-6 ו- IL-18 ). וזה עשוי להיות תוצאה של ביטוי מופרז של הגנים CXCL9 ו CXCL10 על כרומוזום 4.

המסתורין העיקרי של תסמונת PFAPA הוא כי תגובה דלקתית אין גורם זיהומיות, ואת הסיבה ביטוי גנים אינו ידוע. תסמונת מרשל רשמית היא מחלה של אטיולוגיה לא ידועה ופתוגנזה לא בטוחה (ICD-10 class 18 - לא מסווגת בסוגים אחרים של סימפטומים ואי-תקינות, קוד-R50-R610). ואם לפני שהוא הופנה למחלות ספורדיות, יש כיום סיבה לשקול את זה חוזר, כלומר, תקופתיים.

[7], [8], [9], [10], [11]

תסמינים תסמונת מרשל

הסימנים הראשונים להתקפות בתסמונת מרשל - אשר על פי תצפיות קליניות מתרחשות כל 3-8 שבועות - נמצאים בחום פתאומי עם פסגות חום ל -38.8-40.5 מעלות צלזיוס וצמרמורות.

ייתכן גם שיש תסמינים פרודרוםיים של תסמונת מרשל, המתרחשים ביום לפני שהטמפרטורה עולה בצורה של כאבי ראש כללי וכאבי ראש. אז יש דלקת של הרירית בפה עם כיבים קטנים, ללא כאבים aphthous (בממוצע ב 55% מהחולים). הכאב בגרון (לפעמים עם exudation) יש צורה של דלקת הלוע - דלקת של רירית הלוע. יש נפיחות כואבת של בלוטות הלימפה על הצוואר, כמו עם לימפדניטיס. יש לזכור כי כל תסמין של סימפטומים הוא נצפה ב 43-48 %% מקרים.

אין סימפטומים אחרים, כגון נזלת, שיעול, כאבי בטן חמורים או שלשולים, אינם מתרחשים עם תסמונת מרשל. חום יכול להימשך בין שלושה לארבעה ימים לשבוע, ולאחר מכן גם את הטמפרטורה גם באופן פתאומי מנרמל, וכל הביטויים נעלמים.

עם זאת, ילדים בתקופות שבין התקפי חום הם בריאים לחלוטין ואין להם סטיות בהתפתחות הכללית. על פי מחקרים קליניים, התוצאות והסיבוכים של תסמונת PFAPA נעדרים (או כרגע לא מזוהים).

אבחון תסמונת מרשל

עד כה, האבחון של תסמונת מרשל מבוסס על תמונה קלינית טיפוסית. הניתוחים מוגבלים למסירת בדיקת דם כללית.

כדי לטפל בבעיות ההורים, להימנע בדיקות מיותרות ויקרות ולמנוע טיפולים מסוכנים, ישנם קריטריונים לאבחון תסמונת PFAPA:

• נוכחות של יותר משלושה מקרים קבועים קבועים של חום הנמשך לא יותר מחמישה ימים, המתרחשים במרווחים זהים של זמן;
• נוכחות של דלקת הלוע עם לימפדנופתיה קלה בצוואר ו / או בכיבים אפתיים על רירית הפה;
• היעדר הפרעות התפתחותיות ובריאות תקינה בין אפיזודות המחלה;
• רזולוציה מהירה של סימפטומים לאחר יישום אחד של סטרואידים.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של תסמונת זו כרוכה מחלות אחרות עם חום תקופתיות: קדחת ים תיכונית משפחתית, מחלה אוטואימונית של בשה, נויטרופניה מחזורית (עם מחזורים של שלושה שבועות רקמת החניכיים נגעים נרחבים), דלקת מפרקים שגרונית (עדיין מחלה). זה הכרחי כדי למנוע זיהומים של דרכי הנשימה העליונות נגרמת על ידי חיידקים pharyngitis, שקדים, לימפדניטיס, stomatitis אפיתוס.

חשוב להבדיל בין תסמונת מרשל אימונוגלובולינים היפר-ו-ד 'התסמונת המולדת (תסמונת כשל mevalonatkinazy) אצל ילדים בשנה הראשונה של חיים, שבה התקף חוזרת של חום - מלבד הסימפטומים טמונה-תסמונת PFAPA - מלוות כאבי בטן, טחול מוגדל, הקאות, שלשולים, כאבים ונפיחות של המפרקים; מגיל צעיר מאוד, ילדים אלה מתעכבים בפיתוח ובליקוי ראייה.

יַחַס תסמונת מרשל

רופאי ילדים עדיין לא הגיעו להסכמה על מה צריך להיות הטיפול בתסמונת מרשל.

הטיפול התרופתי העיקרי הוא סימפטומטי והוא מורכב ממנות בודדות של גלוקוקורטיקואידים. אז, כדי להקל על חום, betamethasone או prednisolone הוא prescribed עבור תסמונת מרשל. Prednisolone בטבליות נלקח בעל פה מיד עם תחילת החום - בקצב של 1-2 מ"ג לק"ג של משקל הגוף של הילד (מינון מקסימלי הוא 60 מ"ג); Betamethasone 0.1-0.2 מ"ג / ק"ג.

ההשפעה החיסונית של GCS היא התווית של סוכרת חמורה, hypercorticism, דלקת קיבה, דלקת בכליות, לאחר חיסון, ילדים נחלש. תופעת הלוואי הנפוצה ביותר של הטיפול עם פרדניזולון היא הפרעות חרדה ושינה, ולכן יש לקחת כמה שעות לפני השינה. ביום השלישי או הרביעי של ההתקפה, המינון יכול להיות מופחת ל 0.3-0.5 מ"ג / ק"ג (פעם ביום).

הניסיון הקליני מראה שתרופות נוגדות דלקת, במיוחד תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים, מסייעות רק בהפחתת חום, ובמאבק בתסמינים אחרים אינן יעילות. עם טיפול סימפטומטי בתסמונת זו, חשוב להעריך את הסיכונים הקשורים לתופעות לוואי אפשריות. אז, לפני שאתה משתמש אפילו lozenge עבור כאב גרון, אתה צריך להתייעץ עם רופא. בפרט, מומלץ לבחור אלה שאינם מכילים אנטיביוטיקה, שכן סוכני אנטיבקטריאלי לא נותנים שום תוצאה בתסמונת מרשל.

ילדים עם תסמונת מרשל, צריכים ויטמינים, במיוחד calciferol (ויטמין D), אשר - בנוסף תפקידה הומאוסטזיס סידן עצם מטבוליות - יכול לשמש גורם immunoregulatory.

מְנִיעָה

בהינתן האטיולוגיה של תסמונת מרשל, כמו גם היעדר אלגוריתם לטיפול, המניעה אינה מכוסה בספרות הרפואית המקומית והזרים.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של מצב פתולוגי זה נחשבת לטובה, שכן תסמונת מרשל עוברת ללא תוצאות לאורך זמן.

[24]