תסמונת טרנון

תסמונת טרנוניי (הידועה גם בשם תסמונת קליפל-טרנוניי, או תסמונת קליפל-וובר-טרנוניי, או נבוס אוסטאוהיפרטרופי דליות) היא התפתחות חריגה של כלי דם ורידיים ראשיים עמוקים של הרגליים על רקע הידרדרות בפטנטיותם. המחלה קיבלה את שמה מהרופא הצרפתי פ. טרנוניי, שערך מחקר על פתולוגיה זו.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תסמונת טרנוניי מתגלה לרוב במקרה ומתועדת כמקרים בודדים ואקראיים.

שכיחות הופעת התסמונת באוכלוסייה אינה ידועה. ההערכה היא שהמחלה משפיעה בעיקר על בנים, אם כי להצהרה זו אין ראיות ממשיות ומבוססות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורמי סיכון

גורמי סיכון המובילים לשיבוש התפתחות העובר בתחילת ההריון:

• הרעלה כימית;
• נטילת סמים אסורים;
• עומסי מתח;
• חשיפה לקרינה רדיואקטיבית;
• מחלות זיהומיות - זיהומים ויראליים ומיקרוביאליים.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

פתוגנזה

הפתוגנזה של תסמונת טרנוניי נחשבת כהפרעה באמבריוגנזה עם דיספלזיה של כלי הדם הוורידיים העמוקים.

האפשרות של נזק מכני לעובר בזמן היווצרות מערכת כלי הדם גם אינה נשללת.

עם זאת, תסמונת טרנוניי נמצאה במקרים מסוימים אצל חולים משושלת משפחתית אחת, המיוצגת בעיקר על ידי נשים.

עדיין אין מידע אמין ומוחלט לגבי הווריאנטים והאפשרות של תורשה גנטית של המחלה. עם זאת, מדענים מתעקשים כי מידת הסיכון לרשת את תסמונת טרנוניי מצטמצמת למינימום.

מקובל בדרך כלל כי לחץ ורידי מוגבר מתפתח כתוצאה מהידרדרות של הפטנטיות בוורידים העמוקים. דם מכלי הדם ורידיים עמוקים עובר לוורידים תת עוריים. מתפתח מצב היפוקסי, הטרופיזם של רקמות הגפיים מחמיר, הצטברות נוזלים ברקמות ומתרחשת לימפוסטזיס. בנוסף, נפתחות אנסטומוזות ורידיות-עורקיות, מה שמוביל להחמרת הפרעות במחזור הדם.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

תסמינים של תסמונת טרנוניי

הסימנים הראשונים של תסמונת טרנוניי ניתנים לזיהוי כבר אצל תינוק שזה עתה נולד. לעתים רחוקות יותר, סימנים כאלה ממשיכים ללא תשומת לב ומופיעים לאחר שנתיים.

התסמינים האופייניים למחלה נחשבים כ:

• המנגיומות וסקולריות הן כתמים מוזרים, גדולים למדי בשטחם וממוקמים ברוב המקרים על גפה אחת. הכתמים יכולים להיות סגולים בהירים או כהים. העור שמעליהן פגיע מאוד: הוא פגום ומדמם עם הפגיעה הפיזית הקלה ביותר.
• דליות ורידים וכלי דם ורידיים תת-עוריים מורחבים של הגפה התחתונה: הוורידים מתעבים במקומות מסוימים, מתפתלים וכואבים במגע.
• הגפה התחתונה הפגועה בדרך כלל גדולה יותר בנפחה מהרגל הבריאה. גודל כף הרגל, נפח השוק ואורך הרגל הפגועה עשויים להיות מוגברים. שינויים כאלה מתרחשים עקב פתולוגיה של כלי הדם הוורידיים העמוקים.

ייתכן שלמטופל יהיו שלושת הסימנים, או רק שניים מהם. בהתאם לכך, נבדלים הסוגים הבאים של תסמונת טרנוניי:

• ללא המנגיומות וסקולריות;
• ללא הגדלת גפיים;
• ללא דליות.

ניתן גם לפתח תסמונת "צולבת", כאשר מופיעים כתמים וסקולריים על רגל אחת, וסימנים היפרטרופיים על הגפה השנייה.

לפעמים התסמונת מתפתחת לאט, ולפעמים במהירות: במקרה השני, הפתולוגיה מתפשטת מהרגל הפגועה לחלק התחתון, ואז לחלק העליון של הגוף.

תסמינים נוספים, אך אופציונליים, עשויים לכלול:

• קטרקט;
• בַּרקִית;
• קולובומות;
• הטרוכרומיה של הקשתית;
• דימום במערכת העיכול;
• דם בשתן;
• ויסרומגליה;
• ליפודיסטרופיה;
• עוויתות;
• כלי שיט גדולים נוספים.

שלבים

• שלב 0 - ללא תסמינים גלויים של מחלת ורידים.
• שלב 1 - נוכחות של ורידים עכבישיים, רשת ורידים נראית לעין, אזורים של עור אדמומי.
• שלב 2 - נוכחות של דליות.
• שלב 3 - נוכחות של היפרטרופיה בגפיים ללא שינויים בעור.
• שלב 4 - נוכחות של שינויים גלויים בעור בצורה של פיגמנטציה, אקזמה ורידית, דרמטוטרשלוזיס.
• שלב 5 - נוכחות של שינויים עוריים גלויים עם כיב ריפוי.
• שלב 6 - נוכחות של שינויים גלויים בעור עם תהליך כיבי בשלב הפעיל.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

סיבוכים ותוצאות

תסמונת טרנוניי יכולה להוביל להתפתחות של מצבים פתולוגיים אחרים שישפיעו לא רק על רשת כלי הדם, אלא גם על האיברים הפנימיים של המטופל.

ברוב המקרים, שינויים בכלי הדם מעוררים התפתחות של "פילנטיאזיס" ולימפנגיומות. סימנים חיצוניים של המחלה הם ענקיות, פריקה של מפרק הירך (כתוצאה מהפרעה של היווצרות מערכת השרירים והשלד), אי סגירה של החיך או השפה.

אם הפתולוגיה מתפשטת לאיברי מערכת העיכול, עלולים להתרחש דימום פנימי ודימום רקטלי (אם הוורידים של פי הטבעת מושפעים).

אם לא תינתן סיוע בזמן, עלולות להתפתח השלכות שליליות ביותר, שאחת מהן היא מוות.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

אבחון של תסמונת טרנוניי

האבחנה של תסמונת טרנוניי נקבעת על סמך המידע שנאסף על האנמנזה ותוצאות הבדיקה הגופנית. שיטות בדיקה נוספות עשויות לכלול:

• בדיקות – בדיקות דם ושתן כלליות, בדיקות דם ביוכימיות, בדיקות קרישת דם, בדיקות כולסטרול בדם, בדיקות גלוקוז בדם;
• אבחון אינסטרומנטלי - בדיקת אולטרסאונד עם דופלר, דימות תהודה מגנטית, אנגיוגרפיה (ונוגרפיה).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של תסמונת טרנוניי מתבצעת עם מחלות ומצבים כגון:

• קומפלקס תסמיני דליות (מתרחש ללא המנגיומות ושינויים היפרטרופיים במערכת השלד);
• תסמונת סרוולי (המאופיינת בהופעת דליות מוגדלות עם היווצרות הסתיידויות בהן, על רקע אוסטאופורוזיס וקיצור הגפיים);
• תסמונת מאפוצ'י (המאופיינת בכך שבנוסף לכתמים וסקולריים, יש דיסכונדרופלזיה של העצם);
• תסמונת בין (מתרחשת עם היווצרות המנגיומות חלליות והתפתחות דימום במערכת העיכול).

במקרים מסוימים, יש להבדיל בין תסמונת טרנוניי לבין לימפדמה ותסמונת סטרג'-וובר.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

יַחַס של תסמונת טרנוניי

הטיפול בתסמונת טרנוניי מציג קשיים מסוימים ותלוי במידה רבה בתוצאות הבדיקה ובמצבו הכללי של המטופל.

סוגי הטיפול העיקריים לתסמונת כוללים בדרך כלל:

• שימוש בבגדי לחץ וביגוד;
• טיפול בלייזר;
• סקלרותרפיה;
• טיפול כירורגי;
• טיפול תרופתי.

הטיפול בתסמונת טרנוניי מתבצע באמצעות מספר סוגים של תרופות, הניתנות בשילוב או בהתאם לתסמינים הקיימים.

חיוני לרשום תרופות המשפרות את טונוס דופן כלי הדם: דטרלקס, אסקוסן, טרוקסבזין וכו'.

בנוכחות תהליך דלקתי, נקבעות תרופות אנטי דלקתיות, המשמשות הן בצורת טבליות והן בצורת תכשירים חיצוניים: קטופרופן, וולטארן, איבופרופן.

אם יש סבירות גבוהה להיווצרות פקקת, משתמשים בהפרין, קורנטיל ופרקספרין.

	אופן מתן ומינון	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
דטרלקס	יש ליטול 2 טבליות מדי יום, לאחר הארוחות.	קשיי עיכול, כאבי ראש, פריחות בעור.	דטרלקס משתלב היטב עם תרופות אחרות.

	אופן מתן ומינון	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
טרוקסבזין	יש ליטול לאחר הארוחות, כמוסה אחת שלוש פעמים ביום. משך הטיפול יכול להיות 3-4 שבועות או יותר.	בחילות, צרבת, כאבי ראש, כיבים בקיבה.	השימוש בתרופה לטיפול בילדים מתחת לגיל 15 לא נחקר.

	אופן מתן ומינון	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
איבופרופן	לכאבים, יש להשתמש ב-200 מ"ג שלוש פעמים ביום.	כאבי בטן, בעיות עיכול, כאבי כבד, קוצר נשימה, עלייה בלחץ הדם, אנמיה.	אין להשתמש לטיפול בילדים מתחת לגיל 12.

	אופן מתן ומינון	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
קורנטיל	יש ליטול על קיבה ריקה, החל מ-75 מ"ג ליום, בהתאם למרשם הרופא.	טכיקרדיה, כאבי בטן, כאב ראש, תחושת חולשה, גודש באף.	לא משמש לטיפול בילדים מתחת לגיל 12.

	אופן מתן ומינון	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
פרקסיפרין	הוא משמש בצורה של זריקות תת עוריות. המינון נבחר בנפרד.	אלרגיה, טרומבוציטופניה, תגובות רגישות יתר מקומיות.	מרשם רק לחולים מעל גיל 18.

כדי לשפר את שיקום ותיקון הרקמות, משתמשים בוויטמינים מורכבים:

• אקטובגין הוא תרופה המיוצרת על בסיס רכיבי דם - המודרטיבים נטולים חלבון;
• אסקורוטין היא תרופה הממלאת את המחסור בוויטמינים C ו-P;
• חומצה אסקורבית היא ויטמין ידוע שלוקח חלק בייצור קולגן ומחזק את דפנות כלי הדם;
• Aevit – מונע התפתחות של שינויים טרשתיים בכלי הדם.

בנוסף, יש צורך להקפיד על תזונה עם תכולה גבוהה של חומצה אסקורבית וסידן. מקור טבעי לוויטמין D הוא חשיפה לשמש. אם חשיפה כזו אינה אפשרית מסיבה כלשהי, הרופא יכול לרשום 400 עד 800 יחב"ל של ויטמין D.

מומלץ לעשות הליכה, ריצה קלה ופעילות אירובית.

טיפול פיזיותרפיה

טיפול מורכב בתסמונת טרנוניי משלים לעיתים קרובות על ידי קורסים תקופתיים של פיזיותרפיה. ההליכים הבאים נחשבים לנפוצים ביותר:

• UHF, או שימוש בקרינה אינפרא אדומה, מבוסס על השפעת חום, המסייעת להגברת זרימת הדם;
• דרסונבליזציה - חשיפה לזרמים פועמים בתדר גבוה;
• זרמים דיאדינמיים הם שימוש בזרם חשמלי ישר עם מתח נמוך והספק נמוך;
• טיפול בעלוקות - הירודותרפיה;
• סולוקס הוא טיפול באור המשתמש במנורת ליבון מיוחדת.

תרופות עממיות

במקרה של תסמונת טרנוניי, ניתן להשתמש באופן פעיל במתכוני רפואה מסורתיים, הכוללים הן שימוש פנימי בחליטות ותחליבים, והן יישום חיצוני של חומרים שונים על הגפה הפגועה.

חולים עם תסמונת טרנוניי צריכים לשים לב במיוחד למתכונים הבאים:

• בלילה, כדאי למרוח כמה עלי ברדוק על הגפה הכואבת, כאשר הצד הפנימי של העלה פונה לרגל. העלים נחבשים ומסירים רק בבוקר, תוך שימוש בטיפול זה כל יומיים. אם עלי ברדוק אינם זמינים, ניתן להחליף אותם בקלות בעלי חזרת.
• הכינו חליטה של 100 גרם אגוז מוסקט מגורר ו-500 מ"ל וודקה (הניחו להשרות במשך שבועיים, בחושך, תוך ערבוב מדי פעם). סננו את החליטה ושתו 20 טיפות בבוקר לפני ארוחת הבוקר, לפני ארוחת הצהריים ולפני ארוחת הערב.
• הכינו תמיסת קלנצ'ו: עבור 200 גרם של עלי צמח קחו 500 מ"ל וודקה, השאירו למשך שבוע, סננו. ניתן להשתמש בתמיסה כדי למרוח את הגפה הכואבת.
• קחו 500 גרם שיני שום קלופות, טחנו אותן במטחנת בשר, שלבו עם 700 מ"ל דבש, ערבבו והניחו במקרר למשך שבוע. לאחר מכן, קחו את התרופה כף אחת שלוש פעמים ביום מיד לפני הארוחות. משך הטיפול הוא לפחות חודשיים.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

טיפול צמחי

כדי להקל על מצב תסמונת טרנוניי, כדאי להשתמש בצמחי מרפא כגון:

• תלתן מתוק - משפיע לטובה על תהליכי קרישת דם תוך-וסקולריים, משפר את זרימת הדם בגפיים;
• אדמונית, פטל - הם מכילים חומצות סליציליות, המונעות היווצרות קרישי דם;
• קונוסים של כשות - משפרים את טונוס הורידים;
• אשחר, אלמון – מסירים סימני דלקת;
• ערמון סוס – מחזק את דפנות כלי הדם, מפחית חדירות.

כדאי לעשות אמבטיות כפות רגליים מדי יום במשך 15 דקות באמצעות חליטת נענע וקמומיל.

הוֹמֵיאוֹפָּתִיָה

תרופות הומאופתיות יתמכו וישפרו את השפעת הטיפול התרופתי המסורתי בתסמונת טרנוניי. מבין התרופות ההומאופתיות, הבאות הן המתאימות ביותר:

• פחם טבעי (מאשור או ליבנה) משפר את זרימת הדם ואת תהליך ההמטופויאזה, מסיר גודש ברשת הוורידית (בפרט, תפקוד מערכת הוורידים הנבובים התחתונים משתפר).
• פולסטילה היא תרופה המשפרת את זרימת הדם הוורידית, דבר הרלוונטי במיוחד לתהליכים גודשים במערכת הפורטלית והווריד הנבוב.
• סיליסאה היא תכשיר המבוסס על חומצה סיליצית, אשר משפרת את התכונות הריאולוגיות של הדם, מגבירה את הטונוס הוורידי ומקלה על מיקרו-סירקולציה תוך-רקמית.

מינון התרופות המפורטות נקבע בנפרד, בהתאם למאפייני המחלה ולגיל המטופל.

תופעות לוואי בעת נטילת תרופות הומאופתיות בדרך כלל נשמרות למינימום: רק לעיתים רחוקות ניתן לפתח תגובה אלרגית למרכיבי התרופה.

בין תרופות הומאופתיות מורכבות, התרופה Aesculus compositum פופולרית במיוחד. התרופה נלקחת דרך הפה, 10 טיפות, מומסות מראש ב-30 מ"ל מים נקיים. מינון: שלוש פעמים ביום חצי שעה לפני הארוחות, או שעה אחרי הארוחות. משך הטיפול הוא לפחות 4-5 שבועות. Aesculus compositum אינו מרשם במהלך ההריון, כמו גם בילדות (מתחת לגיל 18). לפני השימוש בתרופה, עליך להתייעץ עם רופא.

טיפול כירורגי

טיפול כירורגי הוא אחד הטיפולים העיקריים לתסמונת טרנוניי. עם זאת, לא כל החולים מחליטים לעבור ניתוח, שכן הסבירות לפתח השלכות שליליות לאחר הניתוח גבוהה מאוד.

עבור תסמונת טרנוניי, הרופא שלך עשוי להמליץ על האפשרויות הניתוחיות הבאות:

• אם היצרות כלי הדם נחשבת קריטית, ניתן לבצע ניתוח מעקפים - יצירת כלי דם נוסף שעוקף את האזור המצומצם ומשיב את זרימת הדם התקינה.
• במקרה של נזק משמעותי לווריד הראשי, מוחלף חלק מכלי הדם באנלוג מלאכותי. ניתוח זה נקרא השתלת כלי דם.
• כדי "לכבות" כלי דם ורידיים קטנים ומצומצמים, ניתן להשתמש בסקלרותרפיה - החדרת תרופה טרשתית ספציפית לתוך לומן הווריד, הגורמת לחיבור דפנות כלי הדם ולספיגה שלאחר מכן של כלי הדם שאינו בשימוש עוד.
• ניתוח לייזר, או אנגיופלסטיה בלייזר, יכול לשמש להסרת ורידי עכביש קטנים או רשתות ורידיות שטחיות מבודדות.

לפני מתן מרשם לניתוח, הרופא מחויב ליידע את המטופל ואת קרוביו על ההשלכות השליליות האפשריות של ההתערבות הכירורגית. ההחלטה הסופית לגבי הניתוח מתקבלת על ידי המטופל (או קרוביו, אם המטופל הוא ילד).

מקובל בדרך כלל כי ניתן לצפות לתוצאות האופטימליות ביותר לאחר טיפול כירורגי אם הניתוח מבוצע בגיל 6-7 שנים. אם יש אינדיקציות, ניתן לבצע את ההתערבות גם בתקופת הילודים והינקויות.

מְנִיעָה

מניעת התקדמות נוספת של תסמונת טרנוניי מורכבת מביצוע ההמלצות הבאות:

1. יש צורך לעבור טיפולים קבועים עם חומרים מדללים ונוגדי דלקת, לחזק את כלי הדם וליטול תרופות המשפרות את זרימת הדם. טיפול מונע צריך להיות מכוון למניעת פקקת והיצרות של דפנות כלי הדם.
2. מניעה צריכה לכלול גם תזונה נכונה. התזונה לתסמונת טרנוניי צריכה להגביל את כמות המלח, הסוכר, המאפים, המזונות המעושנים והשומניים, נקניקיות ומוצרים מוגמרים למחצה. הדגש בתזונה צריך להיות על מאכלי ירקות ופירות, ירקות ירוקים, פירות יער, דגנים ושמנים צמחיים.
3. שתו הרבה נוזלים מדי יום. מים מדללים את הדם באופן טבעי, משפרים את זרימת הדם ומונעים קרישי דם.
4. לא מומלץ להשתמש לעתים קרובות מדי ב: ורד בר, סרפד, ולריאן, יערת סנט ג'ון. מרתחים וחליטות של הצמחים המפורטים יכולים להוביל לאפקט ההפוך ולהחמיר את מצבו של חולה עם תסמונת טרנוניי.
5. כדאי "לשכוח" מאלכוהול, עישון, נטילת תרופות משתנות וגלולות למניעת הריון הורמונליות.
6. יש צורך להוציא היפודינמיה מחייכם. מומלץ פעילות גופנית במינון. שחייה, הליכה, יוגה וריקוד יתקבלו בברכה במיוחד.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

תַחֲזִית

תסמונת טרנוניי עשויה להיות מלווה בהתפתחות של סיבוכים בריאותיים שליליים. המצב עלול להחמיר עקב אי ספיקת לב וכלי דם. המנגיומות עלולות להיווצר במוח, ולגרום להופעתן של הפרעות נוירו-וגטטיביות.

ילדים בדרך כלל שורדים ומתבגרים, אך הפרוגנוזה לתסמונת נותרת חמורה. אם הניתוח מצליח, תסמונת טרנוניי עוברת להפוגה יציבה לטווח ארוך.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]